Přehled nádorů příušní žlázy

Z hlavních slinných žláz má příušní žláza nejvyšší míru nádorové asociace, která představuje 64 % až 80 % primárních epiteliálních nádorů slinných žláz. Většina nádorů příušní žlázy je benigní, přičemž maligní nádory tvoří pouze přibližně 15 až 32 %.1 Typickým klinickým projevem je nebolestivá masa nebo zduření ve tváři kolem ramene dolní čelisti. Postižení obličejového nervu obvykle naznačuje maligní nádor, který se může projevovat bolestí nebo paralýzou. Zobrazovací vyšetření poskytují informace o stupni postižení žlázy, povaze nádoru a jeho případném šíření a slouží jako důležitý podklad pro terapeutické zásahy. Znalost normální anatomie příušní žlázy a zobrazovacích charakteristik běžných nádorů postihujících příušní žlázu je zásadní pro stanovení vhodné diferenciální diagnózy a vedení klinického managementu.

Benigní

Pleomorfní adenom/benigní smíšený nádor

Pleomorfní adenomy, běžně označované jako benigní smíšené nádory (BMT), jsou nejčastějšími benigními nádory slinných žláz (70 až 80 %). Tyto novotvary, které se zpočátku projevují jako pomalu rostoucí, nebolestivá masa na tváři, se obvykle objevují u žen středního věku ve věku 30 až 60 let.2-3 Jedná se o smíšené nádory složené z epiteliálních a myoepiteliálních buněk.

Na USG má BMT vzhled homogenní hypoechogenní, dobře ohraničené masy. Při vyšetření pertechnetátu nukleární medicínou (NM) je patrný fotopenický/studený defekt, což je odlišuje od Warthinova tumoru (typicky horký), ale vzhled je neodlišitelný od maligních lézí příušní žlázy (obvykle studený).4 CT prokáže dobře ohraničenou, homogenně enhancující ovoidní masu. Větší BMT mohou vykazovat určitou heterogenitu enhancement pattern a mohou se dokonce prezentovat centrální nekrózou nebo dystrofickými kalcifikacemi.5 T1 MRI sekvence ukazují homogenní hypointenzní masu, přičemž větší BMT vykazují hyperintenzní ložiska v případech intratumorálního krvácení. T2 vážené sekvence zobrazí uniformní střední až vysoký signál (obr. 1); velmi vysoká intenzita T2 větší než mozkomíšní mok je pro BMT poměrně specifická. Difuzně vážené zobrazení (DWI) obvykle vykazuje vyšší zdánlivý difuzní koeficient (ADC) signálu ve srovnání s jinými nádory příušní slinné žlázy, ale není dostatečně přesné, aby vyloučilo biopsii. Kontrastní vyšetření se liší, od mírného až po středně silné zesílení (obr. 2).

Ačkoli je benigní, až 15 % neléčených pleomorfních adenomů může projít maligní transformací, známou jako karcinom ex pleomorfní adenom. Mezi charakteristické znaky patří rychlý růst v průběhu několika měsíců a bolestivost.1 U obou stavů zůstává zlatým standardem chirurgická excize, ačkoli recidiva je častá, pokud nádor přesahuje své pouzdro. Bylo zjištěno, že částečná nebo totální parotidektomie výrazně snižuje míru recidivy ve srovnání s excizí léze.6

Warthinovy nádory

Warthinovy nádory jsou druhým nejčastějším benigním nádorem slinných žláz a představují 10 % nádorů příušní žlázy. Projevují se nebolestivým zduřením, přičemž 20 % lézí se jeví jako multifokální (jednostranné nebo oboustranné). Warthinovy nádory se klasicky vyskytují u starších mužů v 6. dekádě života, se silnou asociací s kouřením a radiační expozicí.1,7 Warthinovy nádory byly také označovány jako lymfomatózní papilární cystadenom, což odpovídá jejich histologické charakteristice: žlázové struktury s papilárně cystickým uspořádáním spolu se stromatem vyplněným lymfoidní tkání.1

Kontrastní CT zobrazuje hladce ohraničenou, ovoidní masu, která se příležitostně nachází v ocasu (zadní části) povrchového laloku příušní žlázy (obr. 3). Cystické komponenty lze pozorovat až u 30 % lézí a může být obtížné je odlišit od cystické lymfatické uzliny, větvené cysty nebo jiné cystické masy. Přítomnost nástěnné uzliny může rovněž svědčit pro Warthinův tumor.8 Sekvence T1 MRI obvykle vykazují nízký signál v solidních a cystických komponentách, ačkoli přítomnost bílkovinných zbytků nebo krvácení může T1 signál zvýšit. Solidní komponenty vykazují minimální zesílení (obrázek 4). Na USG budou Warthinovy nádory vykazovat dobře ohraničené anechogenní oblasti směrem k ocasu povrchové příušní žlázy odrážející cystické komponenty.5,8,9

Incidence malignity je <1 %. Léčba zahrnuje buď chirurgickou excizi, nebo rutinní sledování, které může být výhodné, aby se předešlo iatrogenním komplikacím.7 Lokální recidiva je mimořádně vzácná, ale pravděpodobnější u multifokálního onemocnění.

Swannomy lícního nervu

Swannomy lícního nervu (FNS) jsou vzácné benigní novotvary vznikající ze Schwannových buněk podél kraniálního nervu (CN) VII, lícního nervu. V příušním parenchymu se mohou projevovat podobně jako pleomorfní adenomy jako nebolestivá a pomalu rostoucí masa. Nezřídka se projevují obličejovou slabostí nebo paralýzou. Mnohočetné schwannomy mají souvislost s neurofibromatózou typu 2 (NF-2).

Zobrazovací nález FNS na CT s kontrastem je kulatá nebo oválná dobře ohraničená enhancující intraparotidální masa. Proximální léze mohou způsobit rozšíření stylomastoidního otvoru. MRI ukazuje dobře ohraničenou masu, která je T1 izointenzivní a T2 mírně hyperintenzivní ke svalu se zesílením na postgadolinových obrazech (obrázek 5). Větší léze mohou mít charakteristickou intramurální cystu.8,10-11

Předoperační diagnostika FNS je velmi obtížná a neobvyklá. Diagnóza je často stanovena intraoperačně pomocí elektrické stimulace a biopsie tkáně, po níž následuje radiografický staging ke stanovení rozsahu neoplazie.10,12 Totální resekce je kurativní; může však být odmítnuta, pokud nelze nerv zachránit.

Benigní lymfoepiteliální léze (BLEL)

Benigní lymfoepiteliální léze (BLEL) jsou u pacientů s HIV relativně časté a někdy jsou současným projevem Sjögrenova syndromu.13,14 Často jsou postiženy obě příušní žlázy a mohou se pohybovat od čistě cystických lézí po smíšené cystické a solidní masy. Vyskytují se častěji u žen než u mužů (3:1), a to ve 4. až 7. dekádě života. Podobně jako jiné benigní příušní žlázy se obvykle projevují jako nebolestivé otoky se zvětšením příušních žláz.15

Zobrazovací znaky se překrývají s Warthinovými nádory příušní žlázy a ukazují bilaterální cystické a solidní masy v rámci zvětšených příušních žláz (obrázek 6). USG ukazuje, že cystické komponenty jsou anechogenní s variabilním zadním akustickým zesílením. Solidní komponenty jsou převážně hypoechogenního vzhledu, přičemž identifikované intraparotické lymfatické uzliny vykazují prominující kůru a hilovou architekturu. CT zobrazí bilaterální solidní a cystické masy zahrnující příušní žlázy. Postkontrastní snímky ukazují tenký okrajový enhancement cystických komponent a heterogenní enhancement solidních komponent. Sekvence MRI ukazují hypointenzní T1 a hyperintenzní T2 signál v cystických složkách s variabilním zesílením solidních složek. Waldeyerův lymfatický prstenec je typicky zvětšený s vysokým T2 signálem a může naznačovat BLEL u pacienta s HIV.8,11,15

Histologie ukazuje lymfocytární infiltraci lymfocyty a hyperplazii zárodečných center, což vede k atrofii parenchymu příušní žlázy. Maligní transformace je vzácná a může vzniknout z epiteliální nebo lymfoidní komponenty, známé jako lymfoepiteliální karcinomy (LEC). BLEL může být sledován, zatímco LEC by měl být vyříznut spolu s disekcí lymfatických uzlin nebo s radioterapií.15

Maligní

Mukoepidermoidní karcinom

Mukoepidermoidní karcinom je nejčastější primární maligní nádor příušní žlázy. Počáteční prezentací je hmatná parotidální masa. Dalšími příznaky mohou být bolest, paralýza lícního nervu nebo senzorický deficit v distribuci V3. Tyto nádory obvykle postihují dospělé ve věku 35 až 65 let, ale mohou se vyskytnout i u dětí. Histologicky se skládá z epidermoidních a hlenotvorných buněk. Léčba závisí na stupni nádoru, přičemž u nádorů nízkého stupně postačuje lokální resekce, ale u lézí vysokého stupně je nutná rozsáhlá chirurgická excize a radioterapie.16-17

Zobrazovací charakteristiky se mohou lišit v závislosti na histologickém stupni nádoru. Léze nízkého grade se mohou projevovat jako dobře ohraničená parotidální masa, která napodobuje benigní jednotky, zatímco léze vysokého grade mohou mít špatně definované nebo infiltrativní okraje (obr. 7). Pro přesné stanovení stadia je důležité zhodnocení maligních uzlin nebo perineurálního šíření podél CN VII (obrázek 8). Ztráta normálního tuku ve stylomastoidním otvoru, abnormální zesílení v mastoidním segmentu CN VII nebo kostní postižení dolní čelisti nebo baze lební ukazuje na malignitu vyššího stupně a ohraničuje rozsah onemocnění.8

Kontrastní CT obvykle ukáže zesilující masu měkkých tkání v příušní žláze. Mohou být patrné cystické změny způsobené buňkami produkujícími hlen. Na MRI bude mít léze heterogenní T1 a T2 signál s oblastmi s vysokým T2 signálem indikujícími cystické změny. Nezřetelné okraje naznačují nádor vyššího stupně. DWI může ukázat omezenou difuzi a/nebo nízký signál ADC, ale je nespecifický, protože Warthinův nádor může vykazovat podobné nálezy.8 Zvětšení je obvykle heterogenní, přičemž cystické komponenty mají malé zesílení.8,11

Počet recidiv koreluje s vyšším histologickým stupněm. U nádorů nižšího stupně se uvádí až 90% míra desetiletého přežití. Průkaz metastatického šíření nebo infiltrativních okrajů předznamenává horší prognózu a zvýšenou míru recidivy. Pozdní recidiva je možná a doporučuje se rutinní sledování po dobu až 10 let. 8,16-17

Adenoidně cystický karcinom

Adenoidně cystický karcinom (ACC) je druhou nejčastější primární malignitou příušní žlázy. Léze se projevuje jako pomalu rostoucí útvar příušní slinné žlázy s bolestí uváděnou až v jedné třetině případů. Nejvyšší výskyt je mezi 5. a 7. dekádou a zřídka se vyskytuje před 20. rokem života. Ze všech nádorů hlavy a krku má ACC nejvyšší sklon k perineurálnímu šíření.18

Zobrazovací charakteristiky zahrnují zvětšující se příušní masu s dobře ohraničenými okraji nebo infiltrativními okraji v závislosti na histologickém stupni. Zesílení na CT nebo MR je obvykle homogenní, přičemž T1- a T2-vážené obrazy vykazují variabilní nízkou až střední intenzitu signálu (obrázek 9). DWI může ukázat omezenou difuzi, ale je nespecifický pro odlišení ACC od benigního Warthinova tumoru.8 Stejně jako u všech parotických mas, ale zejména u ACC, je třeba věnovat velkou pozornost možnému perineurálnímu šíření.8,11

ACC má obvykle dobrou krátkodobou prognózu, ale špatnou dlouhodobou prognózu. Pozdní recidiva se může objevit až 20 let po stanovení diagnózy. Léčbou je obvykle chirurgická resekce s pooperační radioterapií. Metastatické postižení plic a kostí je častější než postižení lymfatických uzlin.8,18

Lymfom

Lymfom příušních žláz patří mezi nehodgkinské lymfomy (NHL) se třemi odlišnými formami: primárně uzlinový, systémový nebo primárně parenchymový. Počáteční projevem je nebolestivá, zvětšující se příušní žláza s krční lymfadenopatií. Průměrný věk při prezentaci je 55 let s převahou mužů a žen v poměru 1,5:1.19

Zobrazovací charakteristiky příušních NHL závisí na typu. Nodální NHL se obvykle prezentuje jako dobře ohraničená léze, zatímco parenchymový typ může mít infiltrativní nebo nezřetelné okraje. Kontrastně zesílené CT ukazuje mírné až střední zesílení a častou periparotickou nebo horní krční lymfadenopatii. MRI může zobrazit masu se střední intenzitou signálu T1 na pozadí hypointenzní příušní žlázy. Po podání gadolinia vykazuje mírné až střední zesílení (obrázek 10). PET/CT s F-18 fluorodeoxyglukózou (FDG) prokáže avidní aktivitu u uzlinového NHL.11

NHL příušní žlázy má zvýšený výskyt při autoimunitních poruchách nebo imunosupresi a je často spojen se Sjögrenovým syndromem, revmatoidní artritidou nebo systémovým lupus erythematodes. Léčba obvykle probíhá pomocí chemoterapie a ozařování.1,8,19

Metastázy

Metastázy by měly být zvažovány u lézí příušní žlázy u pacientů se známou malignitou, zejména malignitou hlavy a krku, jako je spinocelulární karcinom. Kožní léze postihující obličej a pokožku hlavy, jako je spinocelulární karcinom nebo melanom, představují většinu metastáz příušní žlázy. Systémové metastázy do příušní žlázy jsou velmi vzácné, obvykle pocházejí z karcinomu plic nebo prsu.

Zobrazovací nálezy zahrnují jednu nebo více intraparotických mas. Může být také přítomna krční lymfadenopatie. Léze mohou být dobře ohraničené nebo mít nezřetelné okraje. Vzor zesílení je obvykle homogenní, i když v případě přítomnosti nekrózy mohou být centrální oblasti se sníženým zesílením. MR je nejlepší metodou pro určení perineurálního šíření a FDG PET/CT může být užitečné při posuzování postižení malých extra parotických uzlin a dalších míst metastatického onemocnění.8,11

Shrnutí

>Parotické masy mají různou etiologii, která sahá od benigní po maligní. Ačkoli se mnohé léze v některých ohledech překrývají, zobrazovací vzhled a demografické údaje pacienta často pomáhají zúžit seznam diferenciálních úvah. Znalost zobrazovacích charakteristik běžných příušních mas je rozhodující pro poskytnutí komplexního hodnocení, které zahrnuje určení etiologie léze, posouzení stagingu u maligních lézí a vedení celkového managementu.

1. Eveson JW, Auclair P, Gnepp DR, et al. Tumours of the salivary glands. In: Sliznice slinivky břišní: Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D, eds. Pathology and genetics of head and neck tumours, 1. vyd. Lyon, Francie: IARC Publications; 2005:212-213,242-243.
2. Som PM, Shugar JM, Sacher M, et al. Benignant and malignant parotid pleomorphic adenomas: CT a MR studie. J Comput Assist Tomogr 1988;12(1):65-69.
3. Thoeny HC. Zobrazování nádorů slinných žláz. Cancer Imaging 2007;7(1):52-62.
4. Kulkarni M, Shetkar S, Joshi P, et al. Incidental Warthin tumor on pertechnetate scintigraphy. Clin Nucl Med 2016;41(9):728-729.
5. Yerli H, Aydin E, Coskun M, et al. Dynamic multislice computed tomography findings for parotid gland tumors. Comput Assist Tomogr 2007;31(2):309-316.
6. Moonis G, Patel P, Koshkareva Y, et al. Zobrazovací charakteristiky recidivujícího pleomorfního adenomu příušní žlázy. Am J Neuroradiol 2007;28(8):1532-1536.
7. Espinoza S, Felter A, Malinvaud D, et al. Warthinův tumor příušní žlázy: operace nebo sledování? Diagnostická hodnota rozhodovacího algoritmu s funkční MRI. Diagn Interv Imaging 2016;97(1):37-43.
8. Abdullah A, Rivas FR, Srinivasan A. Imaging of the salivary glands. Semin Roentgenol 2013;48(1):65-74.
9. Yabuuchi H, Matsuo Y, Kamitani T, et al. Parotid gland tumors: can addition of diffusion-weighted MR imaging to dynamic contrast-enhanced MR imaging improve diagnostic accuracy in characterization? Radiol 2008;249(3):909-916.
10. Damar M, Dinc AE, Elicora SS, et al. Facial nerve schwannoma of parotid gland: difficulties in diagnosis and management. Case Rep Otolaryngol 2016;2016,1-4.
11. Lee YY, Wong KT, King AD, et al. Zobrazování nádorů slinných žláz. Eur J Radiol 2008;66(3):419-436.
12. Caughey RJ, May M, Schaitkin BM. Intraparotidální schwannom lícního nervu: diagnostika a léčba. Otolaryngol Head Neck Surg 2004;130(5):586-592.
13. Martinoli C, Pretolesi F, Del bono V, et al. Benign lymphoepithelial parotid lesions in HIV-positive patients: spectrum of findings at gray-scale and Doppler sonography. Am J Roentgenol 1995;165(4):975-979.
14. Jeong HS, Lee HK, Ha YJ, et al. Benigní lymfoepiteliální léze příušní žlázy a sekundární amyloidóza jako současné projevy u Sjögrenova syndromu. Arch Plast Surg 2015;42(3):380-383.
15. Schneider M, Rizzardi C. Lymfoepiteliální karcinom příušních žláz a jeho vztah k benigním lymfoepiteliálním lézím. Arch Pathol Lab Med 2008;132(2):278-282.
16. Yadav R, Battoo AJ, Mir AW, et al. Bulbární spojivkové metastázy z mukoepidermoidního karcinomu příušní žlázy – kazuistika a přehled literatury. World J Surg Oncol 2017;15(1):10.
17. Lewis AG, Tong T, Maghami E. Diagnosis and management of malignant salivary gland tumors of the parotid gland. Otolaryngol Clin North Am 2016;49(2):343-380.
18. Ko JJ, Siever JE, Hao D, et al. Adenoidně cystický karcinom hlavy a krku: klinické prediktory výsledků z kanadského centra. Curr Oncol 2016;23(1):26-33.
19. Aydin S, Demir MG, Barisik NO, et al. Extranodální lymfom marginální zóny příušní žlázy. J Maxillofac Oral Surg 2016;15(Suppl 2):346-350.

Zpět nahoru