Forkammerflimmer med oprindelse i persisterende venstre superiore vena cava

De store thorakale vener, med deres specifikke elektriske egenskaber, har en etableret rolle i skabelsen og vedligeholdelsen af forkammerflimmer (AF).1,2 Disse omfatter Marshall-venen (VOM),3-5 som løber ud i koronar sinus (CS). VOM er placeret inden for en rudimentær fold af perikardiet, ligament of Marshall (LOM), som er den udviklingsmæssige rest af den embryonale venstre superiore vena cava (LSVC).1,6 I sjældne tilfælde kan LSVC bestå, især ved medfødte hjertesygdomme, og er tidligere blevet associeret med nogle arytmier7 , men ikke med AF. I nærværende undersøgelse undersøgte vi 5 patienter, hos hvem det blev påvist, at LSVC’en var en kilde til AF.

Metoder

Patienter

Fem patienter (4 mænd; alder, 46±11 år) med symptomatisk lægemiddelrefraktær AF (4 paroxysmal, 1 persisterende) af 146±77 måneders varighed blev undersøgt på 3 forskellige centre. Tre af patienterne præsenterede sig for et enkelt center i løbet af en 3-årig periode, hvor i alt 851 patienter havde gennemgået kateterablation for AF. To patienter havde kirurgisk korrigeret medfødte hjertesygdomme, og 2 patienter havde tidligere haft succesfuld ablation for andre arytmier (Tabel). Tilstedeværelsen af en LSVC var kendt hos de 2 patienter med tidligere kirurgi, men blev opdaget før indgrebet ved transøsofageal ekkokardiografi (n=1) eller under indgrebet (n=2) hos de øvrige patienter.

Procedure

Efter skriftligt informeret samtykke blev indhentet, multipolære katetre blev indført i CS, højre forkammer og transseptalt i venstre forkammer (LA) med henblik på pacing og registrering. Der blev udført kontrastvenografi for at afgrænse lungevenerne (PV’er), CS og LSVC. Før LSVC-kortlægningen blev PV’erne elektrisk isoleret ved ablation hos alle patienterne, og i tilfælde 5 blev en atypisk LA-fluter også abletteret. Hvis der ikke blev observeret ektopi efter PV-ablation, blev der forsøgt provokerende foranstaltninger. LSVC-kortlægning blev udført i sinusrytme.

Multielektrode cirkumferentiel kortlægning

I 3 patienter blev et 8F cirkumferentielt decapolært kateter (Lasso, Biosense-Webster) indført retrograd gennem CS ind i LSVC’en. I sinusrytme blev der registreret et lokalt dobbeltpotentiale, der omfattede en indledende LA-komponent i fjernfeltet efterfulgt af en diskret hurtig afbøjning/spike, som var det lokale LSVC-potentiale.8 Denne sekvens blev omvendt under ektopi (Figur 1A). Kortlægningen blev påbegyndt proximalt nær dens krydsning med CS, og kateteret blev ført distalt ind i LSVC’en, indtil der ikke kunne registreres flere potentialer.

CS-LSVC-forbindelser blev defineret som den tidligste aktivering, der blev registreret på 1 bipol (eller >1 tilstødende bipol) af Lasso-kateteret placeret ved den proximale LSVC (ved dens krydsning med den distale CS) under sinusrytme (Figur 1B, proximal LSVC). LA-LSVC-forbindelser blev defineret som de steder med tidligste LSVC-aktivering, der blev registreret på Lasso-kateteret placeret midt i LSVC, svarende til det fluoroskopiske niveau af den venstre overlegne PV (Figur 1B, midt i LSVC) og bekræftet ved pacing på disse steder fra både LSVC og tilstødende lateral LA. Der blev udvist stor forsigtighed under pacingmanøvrerne for at undgå direkte fangst af LA under pacing fra LSVC eller omvendt. For at opnå dette blev pacingoutputtet gradvist reduceret for at vise, at begge strukturer blev aktiveret med konstant timing, indtil den lokale struktur ikke længere blev fanget. Ved pacing fra den ene struktur ved eller i nærheden af en forbindelse blev den anden struktur således let fanget ved lavt output, normalt op til den lokale tærskelværdi, hvilket resulterede i fusion af LA- og LSVC-potentialer (figur 2, øverste paneler). Hvis pacingstedet derimod ikke svarede til stedet for en forbindelse, var indfangningen begrænset til den lokale struktur, idet den anden struktur blev aktiveret passivt med et forsinket potentiale (Figur 2, nederste paneler). Der var mistanke om flere forbindelser, hvis der opstod en ændring i aktiveringssekvensen efter ablation af den første forbindelse og blev bekræftet efter gentagelse af stimuleringsmanøvrerne på det nye sted.

Elektroanatomisk kortlægning

I 2 patienter blev der udført elektroanatomisk kortlægning (CARTO, Biosense-Webster) af LSVC’en ved hjælp af et 7F quadripolært kateter med en lokaliseringssensor (NAVI-STAR, Biosense-Webster). En bipolar optagelse fra den proximale CS blev anvendt som tidsreference. Kortlægningskatetret blev fremført, indtil der ikke blev registreret nogen signaler, hvorefter det blev trukket tilbage med flere sekventielle optagelser af LSVC-omkredsen for at opnå et 3-dimensionelt aktiveringskort. En forbindelse til LA eller CS blev defineret som det sted, hvor den tidligste lokale aktivering fandt sted. Flere forbindelser blev defineret, hvis der var >1 tidlig LSVC-potentiale, eller hvis der skete en ændring i aktiveringssekvensen efter ablation af det første sted.

Kateterablation

Ablation blev udført inde fra LSVC’en med 7F, 4-mm konventionelle katetre eller katetre med irrigeret spids på 4 mm. Radiofrekvens (RF)-applikationer blev leveret gennem standardgeneratorer med temperatur og effekt begrænset til henholdsvis 50 °C og 25 W for både CS- og LA-forbindelser. Slutpunktet var eliminering eller dissociation af LSVC-potentialer og manglende evne til at fange LA under LSVC-stimulering og omvendt.

Follow-Up

Alle patienter blev fulgt op med regelmæssige intervaller med 12-lead og ambulant elektrokardiografi og ekkokardiografi.

Resultater

Arrytmier

Efter PV-isolation blev der observeret ektopi spontant hos 2 patienter og med isoproterenol-infusion hos resten (Tabel). Den tidligst udførte ektopiske aktivitet gik 67 ± 13 ms forud for P-bølgens indtræden. Gentagne slag med oprindelse i LSVC havde korte cykluslængder (gennemsnit 159±11 ms), og AF blev indledt hos alle patienterne (Figur 1A).

Distribution af LSVC-potentialer

I alle patienter blev LSVC-potentialer registreret langs hele den proximale omkreds ved dens krydsning med den distale CS (Figur 1B, proximal LSVC). Disse potentialer var ikke synkrone, med aktivering, der startede på et diskret sted og spredte sig cirkumferentielt. Hvis man fortsatte distalt ind i LSVC’en, forsvandt den cirkumferentielle fordeling, og der blev kun registreret lokale potentialer fra en del af omkredsen. På midten af LSVC-niveauet dækkede potentialerne 53±6% af omkredsen (Figur 1B, midten af LSVC).

Forbindelser

Der var 4,1±2,3 CS-LSVC-forbindelser (interval, 1 til 6) og 1,6±0,5 LA-LSVC-forbindelser (interval, 1 til 2) pr. patient. Sidstnævnte forbandt den laterale LA-region nær det anteriore aspekt af venstre PV-ostia med det anteromediale aspekt af LSVC’en og var placeret mellem det proximale og midterste LSVC-niveau.

Ablation

For CS-LSVC-forbindelserne blev ablation påbegyndt ved den proximale LSVC på det sted, hvor den tidligste aktivering fandt sted. Hos 1 patient resulterede dette i eliminering af alle lokale potentialer, mens der hos resten blev andre forbindelser afmaskeret, hvilket krævede yderligere RF-tilførsel, herunder fuld cirkumferentiel ablation hos 2. For LA-LSVC-forbindelser blev ablation udført ved den anteromediale eller mediale del af LSVC’en, der startede på stedet for den tidligste lokale aktivering. Hvis der stadig var potentialer til stede efter den første RF-anvendelse, blev pacingmanøvrerne gentaget. En uændret aktiveringssekvens betød, at forbindelsen stadig bestod, hvilket nødvendiggjorde yderligere lokal RF-levering, mens en anden sekvens tydede på tilstedeværelsen af en anden forbindelse, som blev lokaliseret og ableteret som beskrevet. Den gennemsnitlige varighed af RF-anvendelse var 11±3 minutter for henholdsvis CS-LSVC og 9±3 minutter for LA-LSVC-afbrydelse af forbindelsen. Efter ablation kunne LA ikke fanges ved pacing fra LSVC og omvendt hos 4 patienter, hvilket bekræftede elektrisk isolation, og ektopi og AF var ikke længere inducerbare med isoproterenol.

Follow-up

Der blev ikke observeret nogen komplikationer. I løbet af opfølgningen på 15±10 måneder forblev 3 patienter i sinusrytme uden medicin, mens AF recidiverede hos patienten med mislykket LSVC-isolering. Den sidste patient havde ingen recidiv af AF, men krævede yderligere 2 ablationsprocedurer for LA-flutter.

Diskussion

Denne rapport præsenterer nye beviser for LSVC som en kilde til ektopi, der kan udløse AF. Disse ektopier blev ledt gennem forbindelser til den laterale LA nær de venstre PV’er og gennem CS. Ablation af disse forbindelser resulterede i elektrisk isolation.

I det embryonale hjerte er der bilaterale pacemaking-områder til stede nær sinushornene og de fælles kardinalvener.7 Mens den højre side overtager hjertets pacemakerfunktion som sinoatrialknuden, kan det forhold, at den venstre fælles kardinalvene fortsætter som LSVC, være forbundet med fortsat tilstedeværelse af pacemakervæv og dermed ektopisk pacemakeraktivitet.

Forekomsten af elektriske potentialer inden for LSVC, der stemmer overens med tilstedeværelsen af muskelbundter, er blevet påvist med konventionel8 og elektroanatomisk kortlægning.9 Disse potentialer lignede meget de dobbelte potentialer, der er registreret i alle thorakale vener, herunder PV’er, SVC og VOM.3 Selv om den nøjagtige mekanisme for arytmogenicitet ikke kunne evalueres i den foreliggende undersøgelse, er LSVC’s evne til at generere hurtige udladninger (den gennemsnitlige cykluslængde af gentagne slag var 159±11 ms) en vigtig faktor for induktion og vedligeholdelse af AF. En lignende mekanisme er blevet observeret i PV’er og LOM.3,5

Vores resultater har betydning for ablation af den mere almindelige LOM. Der er beskrevet myokardiebaner, der går ind i CS og LA’s frie væg i LOM,6 og ektopi, der stammer fra denne struktur, kan være spontan eller induceret af isoproterenol,10 som hos vores patienter. På grundlag af anatomiske undersøgelser af LOM blev det foreslået, at endokardiel ablation i området omkring den laterale LA kunne afbryde både dens LA- og CS-forbindelser.5 Dette blev udført af Hwang et al,3 guidet af kanulation af VOM, og resulterede i AF-terminering hos 4 ud af 6 patienter, men eliminerede ikke fuldstændigt alle LOM-signaler. I en anden undersøgelse var kombineret endokardial og distal CS-ablation, der resulterede i ophævelse af alle LOM-signaler, forbundet med et bedre klinisk resultat end endokardial ablation alene.11 Hos vores patienter krævede tilstedeværelsen af separate forbindelser til LA og distal CS ablation af begge steder med henblik på LSVC-isolation, hvilket blev elektrofysiologisk bevist ved pacing uden indfangning af tilstødende strukturer og ikke-inducerbarhed af AF. Derfor kan en kombination af endokardiale og epikardiale tilgange ligeledes være nødvendig for en vellykket ablation af LOM.

Fodnoter