Kawasaki sygdom

Hvad er årsagen til Kawasaki-sygdom?

Årsagen til Kawasaki-sygdom er ukendt.

Hvad er tegn og symptomer på Kawasaki-sygdom?

Der er flere klinisk tydelige stadier af Kawasaki-sygdom.

Typisk har et barn med Kawasaki-sygdom en høj svingende feber (over 39C), der er forbundet med en række andre træk. De 5 kardinale tegn på Kawasaki-sygdom er:

1. Udslæt – udslættet ved Kawasaki-sygdom kan være morbilliformt (mæslingelignende), makulopapuløst (røde pletter og bump), erythematøst (rød hud) eller target-lignende og kan være vedvarende over flere dage eller forsvindende. Hudafskalning kan forekomme i den rekonvalescerende fase af sygdommen.
2. Orale tegn – de typiske forandringer omfatter rødme i munden eller på svælget, jordbærtunge og røde eller sprukne læber.
3. Øjens tegn – rødme af de bulbære konjunktiva (det hvide i øjnene) uden eksudat eller klæbrighed.
4. Perifere lemmetegns tegn – herunder fast hævelse af hænder og fødder, undertiden inklusive fingre og tæer, med rødme af håndflader og fodsåler. Periungual desquamation (afskalning af huden omkring fingerneglene) kan forekomme i den rekonvalescerende fase af sygdommen.
5. Lymfadenopati – der kan forekomme hævede lymfekirtler, ofte på den ene side af halsen. En lymfekirtel på mindst 1,5 cm i længden betragtes som diagnostisk forstørret.

Ikke alle kardinale tegn kan være til stede hos et barn med Kawasaki-sygdom, og ikke alle træk kan være til stede på samme tid. Nogle træk kan forekomme og forsvinde, før andre opstår.

Børn med Kawasaki-sygdom er ofte usædvanligt irritable, uden at det står i forhold til de andre tegn, de udviser. De kan også have en række andre uspecifikke symptomer og tegn, herunder mavesmerter, diarré, dysuri (smerter ved vandladning), ledsmerter eller gigt, tegn på meningitis eller hjertesvigt.

Hvordan diagnosticeres Kawasaki-sygdom?

Der findes ingen specifik laboratorieprøve, der fastslår diagnosen Kawasaki-sygdom. endeligt. Diagnosen anses for at være fastslået, når følgende diagnostiske kriterier er opfyldt:

• Fever i mindst 5 dage OG
• Mindst 4 af de 5 kardinale tegn, der er anført ovenfor OG
• Afvær af anden sygdom, der kan forklare tegnene og symptomerne.

Atypiske eller ufuldstændige tilfælde af Kawasaki-sygdom, hvor patienterne har feber og færre end 4 af de 5 kardinale træk, diagnosticeres nu oftere. Hos disse børn kan diagnosen understøttes af fund på en tidlig 2-dimensionel ekkokardiografi (hjerteultralyd) for at påvise koronararteriesygdom eller andre tegn på akut hjertesygdom.

Sygdomme, der kan vise sig med nogle af Kawasaki-sygdommens træk, omfatter skarlagensfeber, stafylokok-syndrom med skoldet hud, mæslinger, COVID-19 og andre virale eksanthemer (virale udslæt), systemisk begyndende juvenil arthritis (juvenil reumatoid arthritis eller Stills sygdom) og lægemiddelreaktioner (morbilliform udslæt, lægemiddeloverfølsomhedssyndrom og Stevens Johnsons syndrom / toksisk epidermal nekrolyse)

Hvad er behandlingen af Kawasaki-sygdom?

Sædvanligvis behandles børn med febernedsættende og smertestillende medicin (fx paracetamol/acetominophen) indtil 5. feberdag er nået. Når diagnosen Kawasaki-sygdom er stillet, gives en enkelt stor dosis intravenøst immunoglobulin (IVIG), som er rensede antistoffer indsamlet fra mange bloddonationer. IVIG er mest effektivt, når det gives mellem den 5. og 10. sygedag. Der påbegyndes normalt også en lav dosis oral aspirin på dette tidspunkt.

IVIG reducerer i høj grad risikoen for koronararteriesygdom, og lav dosis aspirin reducerer risikoen for blodpropper i kranspulsåren, hvis der skulle opstå koronararteriesygdom. Når børnene først er behandlet, forbedres de generelt hurtigt; de fleste af de akutte symptomer og tegn forsvinder inden for 24 til 48 timer, og feberen falder. Hvis tegnene og symptomerne ikke forsvinder eller gentager sig inden for få dage, gives en 2. dosis IVIG.

Hvad er komplikationerne ved Kawasaki-sygdom?

De vigtigste komplikationer ved Kawasaki-sygdom er udvikling af dilatation og/eller forsnævring af en eller flere kranspulsårer. Disse kan føre til angina pectoris, myokardieinfarkt eller pludselig død. Når børn behandles med IVIG op til 10 dage inde i sygdommen og reagerer hurtigt, reduceres risikoen for efterfølgende koronararterieafvigelser til 2-4 %, og de fleste af disse har milde afvigelser, hvoraf mange går i sig selv igen.

Der foretages opfølgende ekkokardiografi på alle børn med Kawasaki-sygdom efter ca. 6-8 uger for at se efter koronararterieafvigelser og for at kontrollere, at hjertet ellers er normalt. Hvis der påvises koronararterieafvigelser, vil det være nødvendigt med løbende antikoagulationsbehandling, f.eks. daglig aspirin, og der vil være behov for yderligere hjerteafbildning.

Hvilke andre oplysninger skal forældre til børn, der er behandlet for Kawasaki-sygdom, vide?

• Kawasaki-sygdom kan ikke overføres til andre familiemedlemmer.
• Der er en risiko på 2 % for tilbagefald af Kawasaki-sygdom inden for en periode på flere år.
• IVIG påvirker effekten af vacciner med levende virus, dvs. MMR-vacciner (mæslinger, fåresyge, røde hunde) og varicella-vacciner (skoldkopper), og disse bør udskydes i 11 måneder efter, at den sidste dosis IVIG er givet, eller gentages efter 11 måneder, hvis den er givet tidligere.
• Der er dokumentation for, at børn og unge, der har ekkokardiografiske tegn på koronararterieaneurisme, har større sandsynlighed for at udvikle koronararteriesygdom i voksenalderen end den generelle befolkning og i en tidligere alder. De med betydelig koronararteriesygdom bør følges på lang sigt af en kardiolog. Der anbefales regelmæssige helbredsundersøgelser og kardiovaskulære risikovurderinger for disse børn i hele voksenalderen.