Oversigt over parotidekirtelmasser

Af de store spytkirtler har parotidekirtlen den højeste forekomst af tumorforbindelser, idet den tegner sig for 64 % til 80 % af de primære epitheliale spytkirteltumorer. De fleste parotis-tumorer er benigne, og malignitet udgør kun ca. 15 % til 32 %.1 Den typiske kliniske præsentation er en smertefri masse eller hævelse i kinden omkring mandibulære rami. Inddragelse af ansigtsnerven tyder generelt på en malign tumor, som kan vise sig med smerter eller lammelse. Billedundersøgelser giver indsigt i graden af kirtelinvolvering, tumorens art og potentiel spredning og tjener som et vigtigt udgangspunkt for terapeutiske indgreb. Kendskab til parotis-kirtlens normale anatomi og de billeddannende karakteristika ved almindelige neoplasmer, der involverer parotis-kirtlen, er afgørende for at kunne opstille passende differentialdiagnoser og vejlede den kliniske behandling.

Benignt

Pleomorfe adenomer/benigne blandede tumorer

Pleomorfe adenomer, almindeligvis benævnt benigne blandede tumorer (BMT’er), er de mest almindelige benigne spytkirteltumorer (70-80 %). Disse neoplasmer, der oprindeligt præsenterer sig som en langsomt voksende, smertefri kindmasse, forekommer typisk hos midaldrende kvinder i alderen 30 til 60 år.2-3 Det er blandede tumorer bestående af epithel- og myoepithelceller.

På US er udseendet af BMT en homogen hypoekkoisk, velomskrevet masse. En nuklearmedicinsk (NM) pertechnetat-scanning viser en fotopenisk/kold defekt, hvilket adskiller dem fra en Warthin-tumor (typisk varm), men udseendet kan ikke skelnes fra maligne parotislæsioner (normalt kolde).4 CT vil vise en velomskreven, homogent forstærkende ovoid masse. Større BMT’er kan vise en vis heterogenitet i deres forstærkningsmønster og kan endda vise central nekrose eller dystrofiske forkalkninger.5 T1 MRI-sekvenser viser en homogen hypointense masse, med større BMT’er, der viser hyperintense foci i tilfælde af intratumoral blødning. T2-vægtede sekvenser viser et ensartet intermediært til højt signal (Figur 1); meget høj T2-intensitet, der er større end cerebrospinalvæske, er ret specifik for BMT’er. Diffusionsvægtet billeddannelse (DWI) viser normalt et højere ADC-signal (apparent diffusion coefficient) sammenlignet med andre parotis-tumorer, men dette er ikke præcist nok til at udelukke biopsi. Kontrastundersøgelser varierer fra mild til moderat forstærkning (Figur 2).

Også selv om de er benigne, kan op til 15 % af ubehandlede pleomorfe adenomer gennemgå malign transformation, kendt som carcinoma ex pleomorfe adenomer. Karakteristika omfatter hurtig vækst i løbet af få måneder og smerter.1 For begge tilstande er kirurgisk excision fortsat den gyldne standard, selv om recidiv er almindeligt, hvis tumoren strækker sig ud over sin kapsel. En delvis eller total parotidektomi har vist sig at reducere recidivraten dramatisk sammenlignet med læsionel excision.6

Warthin-tumorer

Warthin-tumorer er den næsthyppigste benigne spytkirteltumor og tegner sig for 10 % af parotide-tumorer. De præsenterer sig med smertefri hævelse, og 20 % af læsionerne fremstår multifokalt (unilateralt eller bilateralt). Warthin-tumorer ses klassisk hos ældre mænd i det 6. årti, med en stærk sammenhæng med rygning og strålingseksponering.1,7 Warthin-tumorer er også blevet kaldt lymphomatous papillary cystadenoma, svarende til deres histologiske karakteristika: kirtelstrukturer med papillær cystisk arrangement, sammen med et stroma fyldt med lymfoidt væv.1

Kontrastforstærket CT viser en glat marginaliseret, ovoid masse, der lejlighedsvis er placeret i halen (den bageste del) af den overfladiske lobe af parotis-kirtlen (Figur 3). Cystiske komponenter kan ses i op til 30 % af læsionerne og kan være vanskelige at skelne fra en cystisk lymfeknude, en grenspaltecyste eller en anden cystisk masse. Tilstedeværelsen af en mural knude kan også være tegn på en Warthin-tumor.8 T1 MRI-sekvenser viser typisk lavt signal i de solide og cystiske komponenter, selv om tilstedeværelsen af proteinholdigt affald eller blødning kan øge T1-signalet. De solide komponenter viser minimal forstærkning (Figur 4). På US vil Warthin-tumorer vise veldefinerede anekkoiske områder mod halen af den overfladiske parotis-kirtel, der afspejler cystiske komponenter.5,8,9

Incidensen af malignitet er <1%. Behandlingen omfatter enten kirurgisk excision eller rutinemæssig overvågning, hvilket kan være en fordel for at undgå iatrogene komplikationer.7 Lokalrecidiv er overordentlig sjældent, men mere sandsynligt ved multifokal sygdom.

Facial nerve Schwannoma

Facial nerve schwannomas (FNS) er sjældne benigne neoplasmer, der opstår fra Schwann-celler langs kranienerve (CN) VII, ansigtsnerven. I parotis parenkyma kan de præsentere sig på samme måde som pleomorfe adenomer som en smertefri og langsomt voksende masse. Sjældent viser de sig med svaghed eller lammelse af ansigtet. Multiple svannomer har en sammenhæng med neurofibromatose type 2 (NF-2).

Billeddannende fund af FNS på kontrastforstærket CT er en rund eller oval velomskreven forstærkende intraparotismasse. Proximale læsioner kan forårsage udvidelse af det stylomastoide foramen. MRI viser en veldefineret masse, der er T1 isointense og T2 let hyperintense i forhold til muskel med forstærkning på postgadoliniumbilleder (figur 5). Større læsioner kan have en karakteristisk intramural cyste.8,10-11

Preoperativ diagnose af FNS er yderst vanskelig og ualmindelig. Diagnosen stilles ofte intraoperativt via elektrisk stimulering og vævsbiopsi, efterfulgt af radiografisk stadieinddeling for at bestemme neoplastisk udbredelse.10,12 Total resektion er kurativ; dette kan dog afvises, hvis nerven ikke kan reddes.

Benigne lymfeepithellæsioner (BLELs)

Benigne lymfeepithellæsioner (BLELs) er relativt almindelige hos HIV-patienter og er undertiden samtidige manifestationer af Sjögrens syndrom.13,14 Begge parotis-kirtler er ofte involveret og kan variere fra rent cystiske læsioner til blandede cystiske og solide masser. De forekommer hyppigere hos kvinder end hos mænd (3:1) og inden for det 4. til 7. årti af livet. I lighed med andre benigne parotis-masser præsenterer de sig typisk som smertefri hævelse med forstørrelse af parotis-kirtlerne.15

Billeddannende træk overlapper med Warthin-tumorer i parotis og viser bilaterale cystiske og solide masser inden for forstørrede parotis-kirtler (Figur 6). US viser, at de cystiske komponenter er anekkoiske med variabel posterior akustisk forstærkning. De solide komponenter er overvejende hypoekkoiske, og de identificerede intraparotiske lymfeknuder viser en fremtrædende cortex og hylær arkitektur. CT viser bilaterale solide og cystiske masser, der involverer parotis-kirtlerne. Postkontrastbilleder viser en tynd randforstærkning af de cystiske komponenter og en heterogen forstærkning af de solide komponenter. MRI-sekvenser viser hypointense T1- og hyperintense T2-signal i de cystiske komponenter med variabel forstærkning af de solide komponenter. Waldeyers lymfatiske ring er typisk forstørret med højt T2-signal og kan tyde på BLEL hos en HIV-patient.8,11,15

Histologi viser lymfocytinfiltration med lymfocytter og germinalcenterhyperplasi, hvilket resulterer i atrofi af parotisparenkymet. Malign transformation er sjælden og kan opstå fra den epitheliale eller lymfoide komponent, kendt som lymfepithelkarcinomer (LEC). BLEL kan overvåges, mens LEC bør udskæres sammen med lymfeknudeudskæring eller med strålebehandling.15

Malignt

Mucoepidermoidkarcinom

Mucoepidermoidkarcinom er den hyppigste primære maligne tumor i parotidekirtlen. Den første præsentation er en palperbar parotismasse. Yderligere symptomer kan omfatte smerter, lammelse af ansigtsnerven eller føleforstyrrelser i V3-distributionen. Disse tumorer rammer typisk voksne i alderen 35 til 65 år, men kan også forekomme hos børn. Histologien består af epidermoide og slimhindeudskillende celler. Behandlingen afhænger af tumorens grad, idet lokal resektion er tilstrækkelig for lavgrads-tumorer, men bred kirurgisk excision og strålebehandling er nødvendig for højgrads-læsioner.16-17

Billedkarakteristika kan variere afhængigt af tumorens histologiske grad. Low-grade-læsioner kan præsentere sig som en velafgrænset parotismasse, der efterligner benigne enheder, mens high-grade-læsioner kan have dårligt definerede eller infiltrative marginer (Figur 7). Evaluering for maligne knuder eller perineural spredning langs CN VII er vigtig for en nøjagtig stadieinddeling (Figur 8). Tab af det normale fedt i stylomastoideusforamen, unormal forstærkning i mastoidsegmentet af CN VII eller osseøs involvering af underkæben eller kraniebasen indikerer en højere grad af malignitet og afgrænser sygdommens omfang.8

Kontrastforstærket CT vil typisk vise en forstærkende blødtvævsmasse i parotis-kirtlen. Der kan ses cystiske forandringer som følge af slimhindeproducerende celler. På MRI vil læsionen have et heterogent T1- og T2-signal med områder med højt T2-signal, der indikerer cystiske forandringer. Uklare marginer tyder på en tumor af højere grad. DWI kan vise begrænset diffusion og/eller lavt ADC-signal, men er uspecifik, da en Warthin-tumor kan vise lignende fund.8 Enhancement er typisk heterogen, med cystiske komponenter med ringe enhancement.8,11

Recidivfrekvens korrelerer med højere histologisk grad. Tumorer af lavere grad er blevet rapporteret til at have op til 90 % 10-års overlevelsesrate. Bevis for metastatisk spredning eller infiltrative marginer varsler en dårligere prognose og en øget recidivfrekvens. Sen recidiv er mulig, og rutinemæssig overvågning i op til 10 år anbefales 8,16-17

Adenoid cystisk karcinom

Adenoid cystisk karcinom (ACC) er den næsthyppigste primære malignitet i parotis-kirtlen. Læsionen viser sig som en langsomt voksende parotismasse med smerter rapporteret i op til en tredjedel af tilfældene. Den højeste forekomst er mellem det 5. og 7. årti, og den ses sjældent før 20-årsalderen. Blandt alle hoved- og halstumorer har ACC den største tilbøjelighed til perineural spredning.18

Billedkarakteristika omfatter en forstærkende parotismasse med enten velbeskrevne grænser eller infiltrative margener afhængigt af den histologiske grad. Enhancement på CT eller MR er typisk homogen med T1- og T2-vægtede billeder, der viser varierende lav til intermediær signalintensitet (Figur 9). DWI kan vise begrænset diffusion, men er uspecifik til at skelne ACC fra en benign Warthin-tumor.8 Som med alle parotismasser, men især ACC, skal man være meget opmærksom på potentiel perineural spredning.8,11

ACC har typisk en god prognose på kort sigt, men en dårlig prognose på lang sigt. Sen recidiv kan forekomme op til 20 år efter diagnosen. Behandlingen er typisk kirurgisk resektion med postoperativ strålebehandling. Metastatisk involvering af lunger og knogler er mere almindelig sammenlignet med lymfeknudeudbredelse.8,18

Lymfom

Lymfom i parotis-kirtlerne er af typen non-Hodgkin lymfom (NHL) med tre forskellige former: primær nodal, systemisk eller primær parenkymal. Den første præsentation er en smertefri, voksende parotismasse med cervikal lymfadenopati. Gennemsnitsalderen ved præsentationen er 55 år med en overvægt af mænd og kvinder på 1,5:1.19

Den billeddannende karakteristik af NHL i parotiden afhænger af typen. Nodal NHL præsenterer sig normalt som en velomskreven læsion, mens den parenkymale type kan have infiltrative eller utydelige margener. Kontrastforstærket CT viser mild til moderat forstærkning og hyppig periparotid- eller øvre cervikal lymfadenopati. MRI kan vise en masse med intermediær T1-signalintensitet inden for en baggrund af hypointense parotis-kirtel. Post-gadolinium-administration viser mild til moderat forstærkning (figur 10). F-18 fluorodeoxyglucose (FDG) PET/CT vil vise avid aktivitet i nodal NHL.11

NHL i parotiden har en øget forekomst ved autoimmune sygdomme eller immunosuppression og er ofte associeret med Sjögrens syndrom, reumatoid arthritis eller systemisk lupus erythematosus. Behandlingen er typisk med kemoterapi og stråling.1,8,19

Metastaser

Metastaser bør overvejes for parotislæsioner hos patienter med en kendt malignitet, især hoved- og halsmalignitet som f.eks. pladecellekarcinom. Hudlæsioner, der involverer ansigtet og hovedbunden, såsom pladecellekarcinom eller melanom, tegner sig for størstedelen af parotismetastaser. Systemiske metastaser til parotis-kirtlen er ekstremt sjældne og stammer normalt fra lunge- eller brystkræft.

Billeddannende fund omfatter en eller flere intraparotis-masser. Cervikal lymfadenopati kan også være til stede. Læsioner kan være godt afgrænsede eller have utydelige margener. Forbedringsmønsteret er typisk homogent, men hvis der er nekrose, kan der være centrale områder med nedsat forstærkning. MR er den bedste modalitet til bestemmelse af perineural spredning, og FDG PET/CT kan være nyttig til vurdering af involvering af små ekstra parotideknuder og andre steder med metastatisk sygdom.8,11

Summary

>Parotidemasser har en række forskellige ætiologier, der spænder fra benign til malign. Selv om mange læsioner har nogle overlappende træk, hjælper billeddannelsesudseende og patientens demografi ofte med at indsnævre listen over differentialbetragtninger. Kendskab til de billeddannende karakteristika ved almindelige parotismasser er afgørende for at kunne foretage en omfattende evaluering, der omfatter bestemmelse af læsionens ætiologi, vurdering af stadieinddeling for maligne læsioner og vejledning i den overordnede behandling.

1. Eveson JW, Auclair P, Gnepp DR, et al. Tumorer i spytkirtlerne. In: Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D, eds. Pathology and genetics of head and neck tumors, 1st ed. Lyon, Frankrig: IARC Publications; 2005:212-213,242-243.
2. Som PM, Shugar JM, Sacher M, et al. Benign and malignant parotid pleomorphic adenomas: CT- og MR-undersøgelser. J Comput Assist Tomogr 1988;12(1):65-69.
3. Thoeny HC. Billeddannelse af spytkirteltumorer. Cancer Imaging 2007;7(1):52-62.
4. Kulkarni M, Shetkar S, Joshi P, et al. Incidental Warthin tumor on pertechnetate scintigraphy. Clin Nucl Med 2016;41(9):728-729.
5. Yerli H, Aydin E, Coskun M, et al. Dynamic multislice computed tomography findings for parotid gland tumors. Comput Assist Tomogr 2007;31(2):309-316.
6. Moonis G, Patel P, Koshkareva Y, et al. Imaging characteristics of recurrent pleomorphic adenoma of the parotid gland. Am J Neuroradiol 2007;28(8):1532-1536.
7. Espinoza S, Felter A, Malinvaud D, et al. Warthins tumor i parotis-kirtlen: operation eller opfølgning? Diagnostisk værdi af en beslutningsalgoritme med funktionel MRI. Diagn Interv Imaging 2016;97(1):37-43.
8. Abdullah A, Rivas FR, Srinivasan A. Imaging of the salivary glands. Semin Roentgenol 2013;48(1):65-74.
9. Yabuuchi H, Matsuo Y, Kamitani T, et al. Parotidkirteltumorer: Kan tilføjelse af diffusionsvægtet MR-billeddannelse til dynamisk kontrastforstærket MR-billeddannelse forbedre den diagnostiske nøjagtighed i karakteriseringen? Radiol 2008;249(3):909-916.
10. Damar M, Dinc AE, Elicora SS, et al. Facial nerve schwannoma of parotid gland: difficulties in diagnosis and management. Case Rep Otolaryngol 2016;2016;1-4.
11. Lee YY, Wong KT, King AD, et al. Imaging of salivary gland tumors (billeddannelse af spytkirteltumorer). Eur J Radiol 2008;66(3):419-436.
12. Caughey RJ, May M, Schaitkin BM. Intraparotid facialisnerve svannom: diagnose og behandling. Otolaryngol Head Neck Surg 2004;130(5):586-592.
13. Martinoli C, Pretolesi F, Del bono V, et al. Benigne lymfoepitheliale parotislæsioner hos HIV-positive patienter: spektrum af fund ved gråskala- og Dopplersonografi. Am J Roentgenol 1995;165(4):975-979.
14. Jeong HS, Lee HK, Ha YJ, et al. Benign lymfoepithelial lesion of parotid gland and secondary amyloidosis as concurrent manifestations in Sjögren syndrome. Arch Plast Surg 2015;42(3):380-383.
15. Schneider M, Rizzardi C. Lymfeepithelkarcinom i parotis-kirtlerne og dets relation til benigne lymfeepithellæsioner. Arch Pathol Lab Med 2008;132(2):278-282.
16. Yadav R, Battoo AJ, Mir AW, et al. Bulbar conjunctival metastasis from mucoepidermoid carcinoma of parotid-a case report and review of literature. World J Surg Oncol 2017;15(1):10.
17. Lewis AG, Tong T, Maghami E. Diagnosis and management of malignant salivary gland tumors of the parotid gland. Otolaryngol Clin North Am 2016;49(2):343-380.
18. Ko JJ, Siever JE, Hao D, et al. Adenoid cystisk karcinom i hoved og hals: kliniske prædiktorer for udfaldet fra et canadisk center. Curr Oncol 2016;23(1):26-33.
19. Aydin S, Demir MG, Barisik NO, et al. Extranodal marginal zone lymphoma of the parotid gland. J Maxillofac Oral Surg 2016;15(Suppl 2):346-350.

Tilbage til toppen