PMC

Diskussion

Denne case report beskriver en patient, der blev præsenteret med akut indsættende hurtigt progressiv polyradiculoneuropati, der kun involverede de nedre lemmer, uden tegn på kranienervedysfunktion eller sphincterinvolvering. Fraværet af kranienerveinvolvering, en normal cerebrospinalvæskeundersøgelse og tilstedeværelsen af markant sensorisk involvering ved elektrofysiologiske undersøgelser gjorde en diagnose af Guillain-Barré syndrom usandsynlig.8 Thyrotoksisk periodisk paralyse (TPP) blev efterfølgende overvejet, da patientens kliniske tegn korrelerede med hyperthyreoidisme. Patienter med TPP præsenterer sig normalt med muskelkramper, hvor de nedre ekstremiteter oftere er påvirket end de øvre ekstremiteter i et proximalt til distalt involveringsmønster.9 Anfaldet kan vare i timer til dage og forbedres med behandling af thyrotoksicosen. Størstedelen af patienterne med TPP har imidlertid udløsende faktorer såsom kulhydratrig kost eller muskelkøling umiddelbart efter træning; desuden påvises også ofte hypokaliæmi (serumkaliumniveauer på <2,5 μmol/L) sammen med lave TSH-niveauer sammen med sammensatte motoriske aktionspotentialer med nedsat amplitude under kliniske anfald9 . Sådanne træk var ikke til stede i det aktuelle tilfælde; patientens serumkaliumniveauer var normale, og hans nerveledningsfund var ikke typiske for TPP, selv om der ikke blev udført provokatoriske test. I sidste ende bekræftede patientens gradvise kliniske og elektrofysiologiske respons på antithyreoidbehandling diagnosen neuropati.

Falmindelige årsager til akut polyneuropati ud over hyperthyreoidisme er præsenteret i tabel 2.3,5,8 I det aktuelle tilfælde blev disse årsager overvejet, men i sidste ende udelukket som følge af forskellige undersøgelser. Tungmetalforgiftning blev anset for usandsynlig ud fra patientens anamnese, de elektrofysiologiske fund og hans hurtige helbredelse. Spinal epidural abscess, blødning i rygmarven og rygmarvsskader blev også udelukket ved hjælp af MRI. Akut porfyrisk neuropati er sjælden i denne geografiske region af verden, og neurosarkoidose er endnu mere sjælden.5 Tick paralysis blev heller ikke overvejet hos den nuværende patient, da denne sygdom, så vidt forfatterne ved, aldrig er blevet rapporteret i Oman. En akut polyneuropatilignende sygdom kunne imidlertid også være et præsentationsmønster ved poliomyelitis, botulisme, kritisk sygdomsneuromyopati og difteri.5,8 Desuden kan et forreste horncellesyndrom sekundært til hyperthyroidisme (dvs. thyroideamyotrofi) være muligt.3

Sammenhængen mellem thyreotoksicose og akut perifer neuropati, der simulerer Guillain-Barré-syndromet, er blevet rapporteret i tidligere forskning; desuden er kronisk subklinisk perifer neuropati tidligere blevet rapporteret ved hyperthyreose, om end mindre hyppigt end ved hypothyreose10,11 . Paraplegi i forbindelse med svær hyperthyreose blev første gang beskrevet af Charcot i 1889.12 Der er imidlertid blevet sat spørgsmålstegn ved forbindelsen mellem hyperthyreose og akut polyneuropati, idet muskelsvagheden menes at være sekundær til en myopatisk proces snarere end en polyneuropati.5 Pandit et al. rapporterede imidlertid om en patient, for hvem elektronmikroskopiske undersøgelser af biopsier af suralnerven viste ændringer, der var i overensstemmelse med thyrotoksicose, men forskellige fra Guillain-Barré syndromet.6 Andre forskere har også konkluderet, at thyrotoksisk myopati faktisk er en neuropatisk lidelse i dens tidlige denerveringsstadie.3 En prospektiv undersøgelse af hyperthyreoidea-patienter viste, at 14 % havde følelsesløshed og paræstesier, og 19 % havde tegn på distale føleforstyrrelser i lemmerne med nedtrykte ankelrykninger.13 Elektrofysiologiske fund bekræftede overvejende sensorisk axonal neuropati hos 24 %; desuden forsvandt de sensoriske symptomer med behandling af hyperthyreoidismen inden for syv måneder.13 Overraskende nok er akut thyrotoksisk neuropati ikke blevet rapporteret hos børn.14

Patogenesen for neuropati ved hyperthyreoidisme er stadig uklar. Det er blevet postuleret, at den enten er en direkte effekt af overdrevne skjoldbruskkirtelhormoner, immunmedieret eller skyldes en hypermetabolisk tilstand, der udtømmer nerverne for essentielle næringsstoffer.3 Et højt indeks for mistanke om skjoldbruskkirteldysfunktion er af største vigtighed, når man vurderer en patient med akut polyneuropati, selv i fravær af åbenlys thyromegali eller en historie med skjoldbruskkirtelsygdomme. Skjoldbruskkirtelfunktionstest bør derfor indgå i den rutinemæssige udredning af tilfælde af akut polyneuropati.