Kawasaki-kór

Mi a Kawasaki-kór?

A Kawasaki-kór egy akut lázas betegség, amely az egész testben, különösen a koszorúerekben (a szív körüli erek), a kis és közepes méretű erek gyulladásával jár.

A Kawasaki-kór korábban nyálkahártya-nyirokcsomó szindróma néven volt ismert. Először 1967-ben írta le Japánban Dr. Tomisaku Kawasaki gyermekorvos.

Kezelés nélkül a Kawasaki-kór általában önkorlátozó betegség, és 4-8 héten belül spontán megszűnik. A kezeletlen esetek körülbelül 20%-ánál azonban koszorúér-károsodás alakul ki, és a betegek körülbelül 2%-a meghal, leggyakrabban szívrohamban. Ez a kilátás megfelelő kezeléssel jelentősen javul.

Ki kapja meg a Kawasaki-kórt?

Az esetek 80%-a 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél fordul elő, az előfordulási csúcs 1-2 éves kor között. A betegség nagyon ritka a 14 évesnél idősebbeknél és a felnőtteknél. Összességében gyakrabban fordul elő fiúknál, mint lányoknál.

Bár a Kawasaki-kór eseteiről minden etnikai származású gyermeknél beszámoltak, a legmagasabb előfordulási gyakoriság az ázsiai származású, különösen a japán gyermekeknél tapasztalható. Japánban évente 5000-6000 eset fordul elő.

Mi okozza a Kawasaki betegséget?

A Kawasaki betegség oka ismeretlen.

Melyek a Kawasaki betegség jelei és tünetei?

A Kawasaki-kórnak több klinikailag látható stádiuma van.

A Kawasaki-kóros gyermeknek tipikusan magas láza van (39C felett), amelyhez számos egyéb jellemző társul. A Kawasaki-kór 5 kardinális tünete a következő:

1. Kiütés – a Kawasaki-kór kiütése lehet morbilliform (kanyarószerű), makulopapulózus (vörös foltok és dudorok), erythemás (vörös bőr) vagy targetszerű, és lehet napokon át tartó vagy elhaló. A bőr hámlása a betegség lábadozó szakaszában előfordulhat.
2. Szájtünetek – a tipikus elváltozások közé tartozik a szájban vagy a garaton belüli bőrpír, az epres nyelv és a vörös vagy repedezett ajkak.
3. Szemtünetek – a bulbáris kötőhártya (szemfehérje) vörössége váladékozás vagy ragacsosság nélkül.
4. Perifériás végtagi tünetek – beleértve a kéz és a láb határozott duzzanatát, néha az ujjakat és a lábujjakat is, a tenyér és a talp bőrpírjával. A betegség lábadozó szakaszában periungualis deszkamáció (a körmök körüli bőr hámlása) előfordulhat.
5. Lymphadenopathia – duzzadt nyirokmirigyek jelentkezhetnek, gyakran a nyak egyik oldalán. Egy legalább 1,5 cm hosszúságú nyirokmirigyet diagnosztikusan megnagyobbodottnak kell tekinteni.

A Kawasaki-kórban szenvedő gyermeknél nem minden kardinális tünet lehet jelen, és nem minden tünet lehet jelen egyidejűleg. Egyes jellemzők megjelenhetnek és eltűnhetnek, mielőtt mások jelentkeznének.

A Kawasaki-betegségben szenvedő gyermekek gyakran szokatlanul ingerlékenyek, a többi tünethez képest aránytalanul. Számos egyéb, nem specifikus tünetük és jelük is lehet, például hasi fájdalom, hasmenés, dysuria (vizeletürítési fájdalom), ízületi fájdalom vagy ízületi gyulladás, agyhártyagyulladás vagy szívelégtelenség jelei.

Hogyan diagnosztizálják a Kawasaki-kórt?

Nincs olyan specifikus laboratóriumi vizsgálat, amely véglegesen megállapítaná a Kawasaki-kór diagnózisát. A diagnózis akkor tekinthető felállítottnak, ha a következő diagnosztikus kritériumok teljesülnek:

• Láz legalább 5 napig ÉS
• A fent felsorolt 5 kardinális jel közül legalább 4 ÉS
• A jeleket és tüneteket magyarázó egyéb betegség hiánya.

A Kawasaki-kór atípusos vagy hiányos eseteit, amelyekben a betegek lázasak és az 5 kardinális jel közül kevesebb, mint 4 van, ma már gyakrabban diagnosztizálják. Ezekben a gyermekekben a diagnózist alátámaszthatják a korai 2-dimenziós echokardiográfia (szívultrahang) leletei a koszorúér-betegség vagy az akut szívbetegség egyéb jeleinek kimutatására.

A Kawasaki-betegség egyes jellemzőivel együtt jelentkező betegségek közé tartozik a skarlát, a staphylococcus okozta leforrázott bőr szindróma, a kanyaró, a COVID-19 és más vírusos exantémák (vírusos kiütések), szisztémásan jelentkező juvenilis artritisz (juvenilis reumatoid artritisz vagy Stills-kór) és gyógyszerreakciók (morbilliform kitörés, gyógyszer-túlérzékenységi szindróma és Stevens Johnson-szindróma / toxikus epidermális nekrolízis)

Mi a Kawasaki-kór kezelése?

A gyermekeket általában lázcsillapító és fájdalomcsillapító gyógyszerekkel (pl. paracetamol / acetominophen) kezelik a láz 5. napjáig. A Kawasaki-kór diagnózisának felállítása után egyszeri nagy adag intravénás immunglobulint (IVIG) adnak, amely sok véradásból gyűjtött tisztított antitest. Az IVIG akkor a leghatékonyabb, ha a betegség 5. és 10. napja között adják be. Az alacsony dózisú szájon át szedhető aszpirint is általában ekkor kezdik el.

Az IVIG nagymértékben csökkenti a koszorúér-betegség kockázatát, az alacsony dózisú aszpirin pedig csökkenti a koszorúér-betegség kialakulása esetén a koszorúéren belüli vérrögképződés kockázatát. Miután a gyermekeket kezelik, általában gyorsan javulnak; a legtöbb akut tünet és jel 24-48 órán belül megszűnik, és a láz is csökken. Ha a tünetek nem szűnnek meg vagy napokon belül megismétlődnek, akkor 2. adag IVIG-t adnak.

Melyek a Kawasaki-kór szövődményei?

A Kawasaki-kór fő szövődményei egy vagy több koszorúér tágulata és/vagy szűkülete. Ezek anginához, szívinfarktushoz vagy hirtelen halálhoz vezethetnek. Ha a gyermekeket a betegség kezdetétől számított 10 napon belül IVIG-vel kezelik, és gyorsan reagálnak, a későbbi koszorúér-rendellenesség kockázata 2-4%-ra csökken, és ezek többsége enyhe rendellenességgel jár, amelyek közül sok megszűnik.

A Kawasaki-kórban szenvedő valamennyi gyermeknél 6-8 hét múlva követéses echokardiográfiát végeznek a koszorúér-rendellenességek keresésére és a szív egyébként normális állapotának ellenőrzésére. Ha koszorúér-rendellenességeket mutatnak ki, akkor folyamatos véralvadásgátló kezelésre, például napi aszpirinre, és további szívvizsgálatra lesz szükség.

Milyen egyéb információt kell tudniuk a Kawasaki-kórral kezelt gyermekek szüleinek?

• A Kawasaki-kór nem öröklődik más családtagokra.
• A Kawasaki-kór kiújulásának kockázata néhány éven belül 2%.
• Az IVIG befolyásolja az élő vírus elleni vakcinák, azaz az MMR (kanyaró, mumpsz, rubeola) és a varicella (bárányhimlő) elleni vakcinák hatékonyságát, és ezeket az utolsó IVIG adag beadása után 11 hónappal el kell halasztani, vagy 11 hónap után meg kell ismételni, ha korábban adták be.
• Bizonyított, hogy azoknál a gyermekeknél és fiataloknál, akiknél echokardiográfiásan kimutatható a koszorúér-aneurizma, felnőttkorban nagyobb valószínűséggel és korábbi életkorban alakul ki koszorúér-betegség, mint az átlagpopulációban. A jelentős koszorúér-betegségben szenvedőket hosszú távon kardiológusnak kell követnie. Ezeknek a gyermekeknek felnőttkorukban is ajánlott a rendszeres egészségügyi vizsgálat és a kardiovaszkuláris kockázatértékelés.