PMC

Discussion

Ez az esetismertetés egy olyan beteget ír le, akinél akut kezdetű, gyorsan progrediáló, csak az alsó végtagokat érintő polyradiculoneuropathia jelentkezett, koponyaideg diszfunkció vagy sphincter érintettsége nélkül. A koponyaidegek érintettségének hiánya, a normális liquorvizsgálat és az elektrofiziológiai vizsgálatokon észlelt feltűnő szenzoros érintettség valószínűtlenné tette a Guillain-Barré-szindróma diagnózisát.8 Ezt követően a tirotoxikus periodikus paralízist (TPP) fontolóra vették, mivel a beteg klinikai tünetei a pajzsmirigy túlműködéssel korreláltak. A TPP-ben szenvedő betegek általában izomgörcsökkel jelentkeznek, amelyek az alsó végtagokat gyakrabban érintik, mint a felső végtagokat, az érintettség proximális-disztális mintázata szerint.9 A roham órákig vagy napokig tarthat, és a tirotoxikózis kezelésével javul. A TPP-ben szenvedő betegek többségénél azonban olyan kiváltó tényezők vannak, mint a szénhidrátban gazdag étrend vagy az izmok lehűlése közvetlenül a testmozgást követően; továbbá gyakran kimutatható hipokalémia (szérum káliumszint <2,5 μmol/l), valamint alacsony TSH-szintek, csökkent amplitúdójú összetett motoros akciós potenciálokkal együtt a klinikai rohamok során.9 A jelen esetben ilyen jellegzetességek nem voltak jelen; a beteg szérum káliumszintje normális volt, és idegvezetési leletei nem voltak jellemzőek a TPP-re, bár provokatív vizsgálatokat nem végeztek. Végül a beteg fokozatos klinikai és elektrofiziológiai válasza a pajzsmirigyellenes kezelésre megerősítette a neuropátia diagnózisát.

Az akut polineuropátia gyakori okait a pajzsmirigy túlműködésen kívül a 2. táblázat mutatja be.3,5,8 A jelenlegi esetben ezeket az okokat figyelembe vették, de végül a különböző vizsgálatok eredményeként kizárták. A beteg anamnézise, az elektrofiziológiai leletek és a gyors gyógyulás alapján a nehézfém-mérgezést nem tartották valószínűnek. A gerincvelői epidurális tályogot, a gerincvelőbe történő vérzést és a gerincvelő sérülését MRI-vel szintén kizárták. Az akut porfirikus neuropátia ritka a világnak ebben a földrajzi régiójában, a neuroszarkoidózis pedig még ritkább.5 A kullancsbénulást sem vették figyelembe a jelen betegnél, mivel a szerzők legjobb tudomása szerint erről a betegségről még soha nem számoltak be Ománban. Akut polyneuropathia-szerű betegség azonban a poliomyelitis, a botulizmus, a kritikus betegség okozta neuromyopathia és a diftéria előjele is lehet.5,8 Ezenkívül lehetséges a pajzsmirigy túlműködéshez (azaz a pajzsmirigy amyotrófiához) társuló elülső szarvsejtes szindróma is.3

A tireotoxikózis és a Guillain-Barré-szindrómát szimuláló akut perifériás neuropátia kapcsolatáról már korábbi kutatások is beszámoltak; továbbá korábban krónikus szubklinikus perifériás neuropátiáról is beszámoltak hyperthyreosisban, bár ritkábban, mint hypothyreosisban.10,11 A súlyos hyperthyreosishoz kapcsolódó paraplegiát először Charcot írta le 1889-ben.12 A hyperthyreosis és az akut polyneuropathia közötti összefüggést azonban megkérdőjelezték, mivel az izomgyengeséget inkább myopathiás folyamat, mint polyneuropathia következményének tartják.5 Pandit és munkatársai azonban beszámoltak egy betegről, akinél a suralis ideg biopsziáin végzett elektronmikroszkópos vizsgálatok a tirotoxikózisnak megfelelő, de a Guillain-Barré-szindrómától eltérő elváltozásokat mutattak ki.6 Más kutatók is arra a következtetésre jutottak, hogy a tirotoxikus myopathia valójában egy neuropátiás rendellenesség a denerváció korai szakaszában.3 Egy prospektív vizsgálatban pajzsmirigy-túlműködésben szenvedő betegek 14%-ánál találtak zsibbadást és paresztéziát, 19%-ánál pedig a végtagok distalis szenzoros zavarainak jeleit, depressziós bokarándulásokkal.13 Az elektrofiziológiai leletek 24%-nál túlnyomórészt szenzoros axonális neuropátiát igazoltak; ráadásul a hyperthyreosis kezelésével a szenzoros tünetek hét hónapon belül megszűntek.13 Meglepő módon akut thyreotoxikus neuropátiáról gyermekeknél nem számoltak be.14

A neuropathia patogenezise hyperthyreosisban még mindig homályos. Feltételezik, hogy vagy a túlzott pajzsmirigyhormonok közvetlen hatása, vagy immunmediált, vagy az idegeket az alapvető tápanyagokból kimerítő hipermetabolikus állapot következménye.3 Az akut polineuropátiás beteg értékelésénél a pajzsmirigy-működési zavar magas gyanúja kiemelkedően fontos, még akkor is, ha nincs nyílt thyromegália vagy pajzsmirigybetegség a kórtörténetben. A pajzsmirigyfunkciós vizsgálatokat ezért be kell vonni az akut polyneuropathiás esetek rutinszerű kivizsgálásába.