川崎病とは
川崎病は、全身の小・中サイズの血管、特に冠動脈（心臓の周りの血管）に炎症を起こす急性の発熱性疾患で、以前は粘膜皮膚リンパ節症候群と呼ばれていました。 川崎病は、1967年に小児科医の川崎富作博士によって日本で初めて報告されました。
治療しなければ、通常は自己限定性疾患で、4～8週間以内に自然に治癒します。 しかし、未治療例の約20％は冠動脈障害を起こし、約2％は心臓発作で死亡する。
川崎病にかかる人
5歳未満の小児が80％を占め、1～2歳に発症のピークを迎えます。 14歳以上と成人では非常にまれな疾患です。
川崎病はあらゆる人種の子どもで報告されていますが、アジア系、特に日本人の子どもでの発症率が最も高くなっています。
川崎病の原因は何でしょうか？
川崎病には、臨床的にいくつかの病期があります。 発疹：川崎病の発疹は、麻疹様、斑点状、紅斑状、標的型の4種類があり、数日間持続することもあれば、消退することもあります。
川崎病では、1人の子どもにすべての症状が現れるとは限らず、同時にすべての症状が現れるとも限りません。
川崎病の子どもは、他の徴候に比して、異常に過敏であることが多い。 腹痛、下痢、排尿障害、関節痛、髄膜炎、心不全など、さまざまな非特異的な症状や徴候を示すこともあります。
- 発熱が5日以上続き、かつ
- 上記の5つの徴候のうち少なくとも4つがあり、
- 徴候や症状を説明する他の疾患がないことが、診断の基準となります。 これらの症例では、早期の2次元心エコー検査（心臓超音波検査）で冠動脈疾患や急性心疾患の所見が認められれば、診断が可能となる場合があります。
川崎病の特徴を示す病気としては、猩紅熱、ブドウ球菌性皮疹症、麻疹、COVID-19、その他のウイルス性発疹（ウイルス性皮疹）などがあります。 全身性発症の若年性関節炎（若年性関節リウマチ、スティルス病）、薬剤反応（モービル状発疹、薬剤過敏性症候群、スティーブンス・ジョンソン症候群／中毒性表皮壊死症）
川崎病の治療法について教えてください。
通常、発熱から5日目までは解熱鎮痛剤（パラセタモール、アセトミノフェンなど）で治療します。 川崎病と診断されると、多くの献血から集められた抗体を精製した免疫グロブリン（IVIG）を一度に大量に投与されます。 IVIGは、発症5日目から10日目までに投与するのが最も効果的です。 IVIGは冠動脈疾患のリスクを大幅に軽減し、低用量アスピリンは冠動脈疾患が発症した場合に冠動脈内の血液凝固のリスクを軽減します。 急性期の症状や徴候のほとんどは24～48時間以内に消失し、熱も下がります。
川崎病の合併症について
川崎病の主な合併症は、冠動脈の拡張や狭窄です。 狭心症や心筋梗塞、突然死などの原因となります。 発症10日目までにIVIGを投与し、迅速に対応することで、その後の冠動脈異常のリスクは2～4％に減少し、その多くは軽度の異常で治ります。
6～8週目にすべての川崎病患児に対してフォローアップ心エコーを行い、冠動脈異常の有無と心臓が正常であることを確認してから、心エコーの検査を行います。
その他に、川崎病のお子さんを持つ親御さんが知っておくべきことはありますか。
- 川崎病は家族間でうつることはありません。
- 心エコー検査で冠動脈瘤の証拠がある小児・若年者は、一般集団に比べて成人期に冠動脈疾患を発症しやすく、年齢も早いというエビデンスがある。 重大な冠動脈疾患を持つ人は、循環器専門医による長期的なフォローが必要です。 これらの子供たちには、成人期を通じて定期的な健康診断と心血管リスク評価を行うことが推奨される
。
- 川崎病は家族間でうつることはありません。