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耳下腺腫瘤の概要

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大唾液腺のうち、耳下腺は腫瘍の合併率が最も高く、原発性上皮性唾液腺腫瘍の64％～80％を占めている。 ほとんどの耳下腺腫瘍は良性で、悪性は約15％～32％を占めるのみである1。典型的な臨床症状は、下顎骨突出部付近の頬に生じる無痛性の腫瘤または腫脹である。 顔面神経への浸潤は、一般的に悪性腫瘍を示唆し、疼痛または麻痺を呈することがある。 画像検査は、腺病変の程度、腫瘍の性質、および潜在的な拡がりに関する洞察を提供し、治療的介入に対する重要なベースラインとして機能する。 耳下腺の正常解剖学、ならびに耳下腺が関与する一般的な新生物の画像特性を熟知することは、適切な鑑別診断の確立および臨床管理の指針として極めて重要である。

良性

多形腺腫/良性混合腫瘍

一般に良性混合腫瘍（BMT）と呼ばれる多形腺腫は、最も多い良性唾液腺腫瘍（70％～80％）である。

US上では、BMTの外観は均一な低エコーの、よく囲まれた腫瘤である。 核医学（NM）パーテクネートスキャンでは、光減弱／冷欠損を示し、Warthin腫瘍（通常、熱性）と区別されるが、外観は耳下腺悪性病変（通常冷性）と区別がつかない。4 CTでは、十分に円形で均質に増強する卵形腫瘤を示す。 T1 MRIでは、均一な低輝度腫瘤を示すが、腫瘍内出血を伴う大きな腫瘤では、高輝度病巣を示すこともある。 T2強調画像は均一な中信号から高信号を示す（図1）。脳脊髄液より非常に高いT2強度は、BMTにかなり特異的である。 拡散強調画像（DWI）は通常、他の耳下腺腫瘍と比較して高い見かけの拡散係数（ADC）信号を示すが、これは生検を妨げるほど正確ではない。 造影検査は軽度から中等度の増強までさまざまである（図2）

良性ではあるが、未治療の多形腺腫の15%までが悪性転化することがあり、多形腺腫からのがん腫として知られている。 1 いずれの疾患に対しても、腫瘍が被膜を越えて進展している場合は再発が一般的であるが、外科的切除が依然として最良の基準である。 耳下腺の部分切除または全摘出は、病変切除と比較して再発率を劇的に低下させることが分かっている6

Warthin Tumors

Warthin腫瘍は、耳下腺腫瘍の10％を占める、2番目に多い良性の唾液腺腫瘍である。 これらは、無痛性の腫脹を呈し、病変の20％が多巣性（片側または両側）に現れる。 ワースチン腫瘍は、典型的には、人生6年目の高齢男性に見られ、喫煙および放射線被曝との強い関連がある。1,7 ワースチン腫瘍は、リンパ腫性乳頭状嚢胞腺腫とも呼ばれ、リンパ組織で満たされた間質とともに乳頭状嚢胞配列を有する腺構造という組織的特徴に対応している2)。

造影CTでは、耳下腺の表層葉の尾部（後方部）に時折存在する、滑らかに縁取られた卵形の腫瘤が確認されます（図3）。 病変の30％までに嚢胞成分が認められ、嚢胞性リンパ節、鰓裂嚢胞、または他の嚢胞性腫瘤との鑑別が困難なことがある。 8 T1 MRI検査は、蛋白質の破片または出血の存在はT1信号を増加させるかもしれないが、一般的に固形および嚢胞性成分において低信号を示す。 固形成分には最小限の増強が認められる（図4）。 USでは、Warthin腫瘍は、嚢胞性成分を反映する表在性耳下腺の尾部に向かう明瞭な無エコー領域を示す5、8、9

悪性腫瘍の発生率は1％未満である。 管理には、外科的切除または日常的なモニタリングが含まれ、これは異所性合併症を回避するのに有利である。7 局所再発は極めてまれであるが、多巣性疾患ではより起こりやすい。

顔面神経シュワノーマ

顔面神経シュワノーマ（FNS）は、脳神経VII（顔面神経）に沿ったシュワン細胞から生じるまれな良性の新生物である。 耳下腺実質では、無痛で緩徐に成長する腫瘤として多形腺腫と類似した症状を呈することがある。 まれに、顔面脱力または顔面神経麻痺を呈する。 多発性神経鞘腫は、神経線維腫症2型（NF-2）との関連がある。

造影CTにおけるFNSの画像所見は、円形または楕円形の充実した耳下腺内腫瘤である。 近位病変では、触角乳突孔が拡大することがある。 MRIでは、T1が等濃度、T2が筋に対してやや高濃度で、ポストガドリニウム画像で増強する、明瞭な腫瘤を認める（図5）。 8,10-11

FNSの術前診断は非常に難しく、稀である。 診断は、多くの場合、術中に電気刺激および組織生検により行われ、その後、腫瘍の範囲を決定するためにX線画像による病期分類が行われる。

良性リンパ上皮病変（BLELs）

良性リンパ上皮病変（BLELs）は、HIV患者に比較的多く、時にシェーグレン症候群の併発症状です。13、14両耳下腺はしばしば侵され、純粋な嚢胞病変から嚢胞と固形の混合塊まであります。 男性より女性に多く（3：1）、40代から70代に発症します。 15

画像的特徴は耳下腺のWarthin腫瘍と重なり、拡大した耳下腺内に両側の嚢胞性腫瘤と固形腫瘤が認められる（図6）。 USでは，嚢胞成分は無エコーで，後方で様々な音響増強が認められる。 固形成分は主に低エコーで、耳下腺内リンパ節は皮質と肺門の構造が顕著であることが確認されている。 CTでは、耳下腺を含む両側の固形および嚢胞性腫瘤を示す。 造影後画像では、嚢胞性成分の薄い縁の増強と固形成分の不均一な増強が認められる。 MRIでは、嚢胞成分のT1低輝度信号とT2高輝度信号、および固形成分の不均一な増強が認められる。 Waldeyerリンパ輪は一般的にT2信号が高く拡大し、HIV患者のBLELを示唆することがある。8,11,15

組織学的には、リンパ球の浸潤と胚中心過形成を認め、耳下腺実質の萎縮をもたらす。 悪性化はまれで、上皮またはリンパ成分から発生し、リンパ上皮癌（LEC）として知られています。 15

悪性

粘表皮がん

粘表皮がんは、耳下腺の最も一般的な原発性悪性腫瘍である。 初発症状は触知可能な耳下腺の腫瘤である。 追加の症状には、疼痛、顔面神経麻痺、またはV3分布における感覚障害が含まれる。 これらの腫瘍は、一般的に35～65歳の成人に発生するが、小児にも発生することがある。 組織学的には、表皮細胞と粘液分泌細胞から構成されています。 治療は腫瘍の悪性度に依存し、低悪性度腫瘍では局所切除で十分であるが、高悪性度病変では広い外科的切除および放射線治療が必要である16-17

画像的特徴は、腫瘍の組織学的悪性度に応じて異なる場合がある。 低悪性度病変は、良性腫瘍に類似した、境界明瞭な耳下腺腫瘤として現れることがあるが、高悪性度病変では、境界不明瞭または浸潤を伴うことがある（図7）。 CN VIIに沿った悪性リンパ節や神経周囲への転移を評価することは、正確な病期診断のために重要である（図8）。 8

造影CTは、一般的に耳下腺の増強性軟部組織腫瘤を示す。 粘液産生細胞による嚢胞性変化が見られることがある。 MRIでは、病変は、嚢胞性変化を示す高T2信号の領域を伴う不均一なT1およびT2信号を有する。 不明瞭な断端は、より高悪性度の腫瘍を示唆する。 DWIは拡散制限および/または低ADC信号を示すことがあるが、Warthin腫瘍が同様の所見を示すことがあるため、非特異的である。8 強調は一般的に不均一であり、嚢胞性成分はほとんど増強しない。 低悪性度腫瘍は、10年生存率が最大90％であることが報告されている。 転移性の広がりまたは浸潤性断端の証拠は、予後不良および再発率上昇を示唆する。 晩期再発の可能性があり、10年までのルーチンのモニタリングが推奨される8,16-17

Adenoid Cystic Carcinoma

腺様嚢胞癌（ACC）は耳下腺の二番目に多い原発悪性腫瘍である。 病変は緩徐に成長する耳下腺の腫瘤として現れ、症例の3分の1までで疼痛が報告される。 発症のピークは50代から70代で、20歳以前に発症することは稀です。 すべての頭頸部腫瘍の中で、ACCは神経周囲進展の傾向が最も高い。18

画像的特徴としては、組織学的悪性度により境界が明瞭な、または浸潤性縁を有する増強性耳下腺腫瘤が挙げられる。 CTまたはMRでの増強は一般的に均一で、T1およびT2強調画像では低～中程度の様々な信号強度を示す(図9)。 8 すべての耳下腺腫瘤と同様に、特にACCでは、神経周囲への進展の可能性に細心の注意を払う必要がある。 晩期再発は、診断から20年後まで起こりうる。 治療は一般的に外科的切除と術後放射線療法である。 8,18

リンパ腫

耳下腺のリンパ腫は、非ホジキンリンパ腫（NHL）の一種で、原発巣、全身性、または原発実質性の3つの異なる形態を有する。 初発症状は、頸部リンパ節腫脹を伴う無痛性の耳下腺腫瘤である。 19

耳下腺非ホジキンリンパ腫の画像的特徴は、そのタイプによって異なる。 結節性非ホジキンリンパ腫は通常、境界が明瞭な病変として現れるが、実質性非ホジキンリンパ腫は浸潤性または不明瞭な境界を有することがある。 造影CTでは、軽度から中等度の増強と、しばしば耳下腺周囲または上部頸部リンパ節腫脹が認められる。 MRIでは、低ポイントの耳下腺の背景に中程度のT1信号強度の腫瘤を示すことがある。 ガドリニウム投与後では、軽度から中等度の増強が認められる（図10）。 11

耳下腺のNHLは、自己免疫疾患または免疫抑制により発生率が増加し、しばしばシェーグレン症候群、関節リウマチ、または全身性エリテマトーデスとの関連が認められる。 治療は一般的に化学療法と放射線療法である。1,8,19

転移

悪性腫瘍、特に扁平上皮癌のような頭頸部悪性腫瘍が知られている患者の耳下腺病変では転移を考慮する必要がある。 扁平上皮癌やメラノーマなどの顔面や頭皮を含む皮膚病変が耳下腺転移の大部分を占める。 耳下腺への全身転移は極めてまれであり、通常は肺がんまたは乳がんに由来する。

画像所見には、1つまたは複数の耳下腺内腫瘤が含まれる。 頸部リンパ節腫脹もまた、存在しうる。 病変は、よく囲まれているか、または不明瞭な縁を有することがある。 壊死が存在する場合、中心部に増強の低下した領域が存在することがあるが、増強パターンは一般的に均一である。 MRは神経周囲への広がりを判断するのに最適な方法であり、FDG PET/CTは耳下腺外の小結節および他の転移病巣の評価に有用である8、11

まとめ

>耳下腺腫瘤には、良性から悪性までさまざまな病因が存在する。 多くの病変はいくつかの重複する特徴を有するが、画像所見と患者の人口統計学的特徴はしばしば鑑別検討リストを絞り込むのに役立つ。 一般的な耳下腺腫瘤の画像特性を熟知することは、病変の病因の決定、悪性病変の病期評価、および全体的な管理の指針を含む総合評価を行う上で重要である」

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