Choroba Kawasaki

Co to jest choroba Kawasaki?

Choroba Kawasaki jest ostrą chorobą gorączkową z zapaleniem małych i średnich naczyń krwionośnych w całym organizmie, w szczególności tętnic wieńcowych (naczyń krwionośnych wokół serca).

Choroba Kawasaki była wcześniej znana jako zespół śluzówkowo-skórnych węzłów chłonnych. Po raz pierwszy została opisana w Japonii w 1967 roku przez dr Tomisaku Kawasaki, pediatrę.

Bez leczenia choroba Kawasaki jest zwykle chorobą samoograniczającą się i ustępuje samoistnie w ciągu 4-8 tygodni. Jednak w około 20% nieleczonych przypadków dochodzi do uszkodzenia tętnic wieńcowych i około 2% pacjentów umiera, najczęściej z powodu zawału serca. Perspektywy te ulegają znacznej poprawie dzięki odpowiedniemu leczeniu.

Kto choruje na chorobę Kawasaki?

Osiemdziesiąt procent przypadków występuje u dzieci poniżej 5 roku życia, a szczyt zachorowań przypada na okres od 1 roku do 2 lat. Choroba jest bardzo rzadka u osób powyżej 14 roku życia i u dorosłych. Ogólnie częściej występuje u chłopców niż u dziewcząt.

Chociaż przypadki choroby Kawasaki odnotowano u dzieci o różnym pochodzeniu etnicznym, największa zachorowalność występuje u dzieci pochodzenia azjatyckiego, zwłaszcza japońskiego. W Japonii odnotowuje się 5000-6000 przypadków rocznie.

Co powoduje chorobę Kawasaki?

Przyczyna choroby Kawasaki jest nieznana.

Jakie są oznaki i objawy choroby Kawasaki?

Istnieje kilka klinicznie widocznych stadiów choroby Kawasaki.

Typowo dziecko z chorobą Kawasaki ma wysoką gorączkę wahadłową (powyżej 39C), związaną z szeregiem innych cech. 5 podstawowych objawów choroby Kawasaki to:

1. Wysypka – wysypka w chorobie Kawasaki może być morbilliform (przypominająca odrę), plamista (czerwone plamy i zgrubienia), rumieniowa (czerwona skóra) lub przypominająca tarczę i może utrzymywać się przez kilka dni lub zanikać. Złuszczanie skóry może wystąpić w rekonwalescencyjnym stadium choroby.
2. Objawy ustne – typowe zmiany obejmują zaczerwienienie w obrębie jamy ustnej lub gardła, truskawkowy język oraz czerwone lub popękane wargi.
3. Objawy oczne – zaczerwienienie spojówek bulwiastych (białek oczu) bez wysięku lub lepkości.
4. Objawy kończyn obwodowych – w tym twardy obrzęk dłoni i stóp, czasami obejmujący palce rąk i stóp, z zaczerwienieniem dłoni i podeszew. W fazie rekonwalescencji choroby może wystąpić łuszczenie okołopaznokciowe (złuszczanie skóry wokół paznokci).
5. Limfadenopatia – może wystąpić obrzęk gruczołów chłonnych, często po jednej stronie szyi. Jeden gruczoł chłonny o długości co najmniej 1,5 cm jest uznawany za diagnostycznie powiększony.

Nie wszystkie z charakterystycznych objawów mogą być obecne u każdego dziecka z chorobą Kawasaki i nie wszystkie cechy mogą być obecne w tym samym czasie. Niektóre cechy mogą pojawiać się i znikać zanim pojawią się inne.

Dzieci z chorobą Kawasaki są często niezwykle drażliwe, nieproporcjonalnie do innych objawów. Mogą również mieć szereg innych niespecyficznych objawów i oznak, w tym bóle brzucha, biegunkę, dyzurię (ból przy oddawaniu moczu), bóle stawów lub zapalenie stawów, objawy zapalenia opon mózgowych lub niewydolności serca.

Jak rozpoznaje się chorobę Kawasaki?

Nie ma specyficznego badania laboratoryjnego, które ostatecznie ustala rozpoznanie choroby Kawasaki. Diagnozę uznaje się za ustaloną, gdy spełnione są następujące kryteria diagnostyczne:

• Gorączka przez co najmniej 5 dni ORAZ
• Co najmniej 4 z 5 wymienionych powyżej objawów kardynalnych ORAZ
• Brak jakiejkolwiek innej choroby, która mogłaby wyjaśnić objawy i symptomy.

Atypowe lub niekompletne przypadki choroby Kawasaki, w których pacjenci mają gorączkę i mniej niż 4 z 5 cech kardynalnych, są obecnie rozpoznawane częściej. U tych dzieci rozpoznanie może być poparte wynikami wczesnego dwuwymiarowego badania echokardiograficznego (USG serca) w celu wykrycia choroby wieńcowej lub innych objawów ostrej choroby serca.

Choroby, które mogą wykazywać pewne cechy choroby Kawasaki obejmują szkarlatynę, zespół oparzonej skóry gronkowcowej, odrę, COVID-19 i inne wykwity wirusowe (wysypki wirusowe), młodzieńcze zapalenie stawów o początku układowym (młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów lub choroba Stillsa) i reakcje polekowe (wysypka morbilliformalna, zespół nadwrażliwości na leki i zespół Stevensa Johnsona / toksyczna nekroliza naskórka)

Jakie jest leczenie choroby Kawasaki?

Zwykle dzieci są leczone lekami przeciwgorączkowymi i przeciwbólowymi (np. paracetamol / acetominofen) do 5 dnia gorączki. Po postawieniu diagnozy choroby Kawasaki podaje się pojedynczą dużą dawkę immunoglobuliny dożylnej (IVIG), która jest oczyszczonym przeciwciałem pobranym z wielu donacji krwi. IVIG jest najbardziej skuteczna, gdy jest podawana pomiędzy 5 a 10 dniem choroby. W tym czasie zazwyczaj rozpoczyna się również podawanie małej dawki doustnej aspiryny.

IVIG znacznie zmniejsza ryzyko wystąpienia choroby wieńcowej, a mała dawka aspiryny zmniejsza ryzyko powstania zakrzepów w tętnicach wieńcowych w przypadku rozwoju choroby wieńcowej. Po zastosowaniu leczenia u dzieci na ogół następuje szybka poprawa; większość ostrych objawów ustępuje w ciągu 24 do 48 godzin, a gorączka obniża się. Jeśli objawy nie ustępują lub nawracają w ciągu kilku dni, podawana jest druga dawka IVIG.

Jakie są powikłania choroby Kawasaki?

Głównymi powikłaniami choroby Kawasaki jest rozwój rozszerzenia i/lub zwężenia jednej lub więcej tętnic wieńcowych. Może to prowadzić do dławicy piersiowej, zawału mięśnia sercowego lub nagłej śmierci. Kiedy dzieci są leczone IVIG do 10 dni od zachorowania i szybko reagują na leczenie, ryzyko wystąpienia kolejnych nieprawidłowości w tętnicach wieńcowych jest zmniejszone do 2-4%, a większość z nich ma łagodne nieprawidłowości, z których wiele ustępuje.

Kolejna echokardiografia jest wykonywana u wszystkich dzieci z chorobą Kawasaki w wieku około 6 do 8 tygodni w celu poszukiwania nieprawidłowości w tętnicach wieńcowych i sprawdzenia, czy serce jest poza tym prawidłowe. Jeśli wykazane zostaną nieprawidłowości w tętnicach wieńcowych, konieczne będzie stałe leczenie przeciwzakrzepowe, takie jak codzienne podawanie aspiryny, a także dalsze badania obrazowe serca.

Jakie inne informacje powinni znać rodzice dzieci leczonych z powodu choroby Kawasaki?

• Choroba Kawasaki nie może być przekazywana innym członkom rodziny.
• Ryzyko nawrotu choroby Kawasaki w okresie kilku lat wynosi 2%.
• IVIG wpływa na skuteczność szczepionek zawierających żywe wirusy, tj. szczepionki MMR (odra, świnka, różyczka) i szczepionki przeciwko ospie wietrznej, dlatego należy je odstawić na 11 miesięcy po podaniu ostatniej dawki IVIG lub powtórzyć po 11 miesiącach, jeśli zostały podane wcześniej.
• Istnieją dowody na to, że dzieci i młodzież, u których stwierdzono echokardiograficznie tętniaka tętnicy wieńcowej, są bardziej narażone na wystąpienie choroby wieńcowej w wieku dorosłym niż populacja ogólna i w młodszym wieku. Osoby z istotną chorobą wieńcową powinny być objęte długoterminową obserwacją przez kardiologa. Zaleca się regularne badania lekarskie i ocenę ryzyka sercowo-naczyniowego u tych dzieci przez cały okres dorosłości.

.