Przegląd guzów ślinianki przyusznej

Spośród głównych gruczołów ślinowych, ślinianka przyuszna ma najwyższy wskaźnik występowania nowotworów, stanowiąc 64% do 80% pierwotnych nabłonkowych guzów ślinianek. Większość guzów ślinianki przyusznej jest łagodna, a złośliwość stanowi jedynie około 15% do 32%.1 Typowym objawem klinicznym jest bezbolesna masa lub obrzęk policzka w okolicy gałęzi żuchwy. Zajęcie nerwu twarzowego generalnie sugeruje złośliwy nowotwór, który może objawiać się bólem lub porażeniem. Badania obrazowe dostarczają informacji na temat stopnia zajęcia gruczołów, charakteru guza i potencjalnego rozsiewu, a także służą jako ważny punkt odniesienia dla interwencji terapeutycznych. Znajomość prawidłowej anatomii ślinianki przyusznej, jak również charakterystyka obrazowa typowych nowotworów obejmujących śliniankę przyuszną, jest kluczowa w ustalaniu właściwych rozpoznań różnicowych i kierowaniu postępowaniem klinicznym.

Benign

Pleomorphic Adenoma/Benign Mixed Tumor

Pleomorphic adenomas, commonly referred to as benign mixed tumors (BMTs), are the most common benign salivary gland tumors (70% to 80%). Nowotwory te, początkowo objawiające się jako wolno rosnąca, niebolesna masa na policzku, występują zwykle u kobiet w średnim wieku, od 30 do 60 lat.2-3 Są to guzy mieszane, składające się z komórek nabłonkowych i mioepitelialnych.

W obrazie USG BMT to jednorodna, hipoechogeniczna, dobrze odgraniczona masa. Skan nadtechnecjanu w medycynie nuklearnej (NM) wykazuje fotopeniczny/zimny ubytek, co pozwala na odróżnienie BMT od guza Warthina (typowo gorącego), ale wygląd jest nie do odróżnienia od złośliwych zmian w przyusznicy (typowo zimnych).4 Tomografia komputerowa (TK) wykazuje dobrze obwiedzioną, jednorodnie wzmacniającą się owalną masę. Większe BMT mogą wykazywać pewną niejednorodność we wzorze wzmocnienia i mogą nawet występować z centralną martwicą lub dystroficznymi zwapnieniami.5 Sekwencje T1 MRI wykazują jednorodną hipointensywną masę, z większymi BMT wykazującymi hiperintensywne ogniska w przypadkach krwotoku śródmiąższowego. Sekwencje T2-ważone wykazują jednorodny sygnał pośredni do wysokiego (ryc. 1); bardzo wysoka intensywność T2 większa niż płynu mózgowo-rdzeniowego jest dość specyficzna dla BMT. Obrazowanie dyfuzyjne (DWI) zwykle wykazuje wyższy sygnał pozornego współczynnika dyfuzji (ADC) w porównaniu z innymi guzami ślinianki przyusznej, ale nie jest to wystarczająco dokładne, aby wykluczyć biopsję. Badania kontrastowe różnią się, od łagodnego do umiarkowanego wzmocnienia (ryc. 2).

Ale łagodne, do 15% nieleczonych gruczolaków pleomorficznych może ulec transformacji złośliwej, znanej jako carcinoma ex pleomorphic adenoma. Charakterystyczne cechy to szybki wzrost w ciągu kilku miesięcy i ból.1 W obu przypadkach złotym standardem pozostaje wycięcie chirurgiczne, chociaż nawroty są częste, jeśli guz rozciąga się poza torebkę. Stwierdzono, że częściowa lub całkowita parotidektomia znacznie zmniejsza odsetek nawrotów w porównaniu z wycięciem zmiany.6

Gumyarthina

Gumyarthina są drugim co do częstości występowania łagodnym guzem ślinianki, stanowiąc 10% guzów ślinianki przyusznej. Objawiają się bezbolesnym obrzękiem, w 20% przypadków zmiany są wieloogniskowe (jednostronne lub obustronne). Guzy Warthina występują głównie u starszych mężczyzn w 6. dekadzie życia, wykazując silny związek z paleniem tytoniu i ekspozycją na promieniowanie.1,7 Guzy Warthina określane są również jako lymphomatous papillary cystadenoma, co odpowiada ich cechom histologicznym: struktury gruczołowe o brodawkowatym, torbielowatym układzie wraz ze zrębem wypełnionym tkanką limfoidalną.1

W tomografii komputerowej z kontrastem uwidoczniono gładko odgraniczoną, owalną masę zlokalizowaną niekiedy w ogonie (tylnej części) płata powierzchownego ślinianki przyusznej (ryc. 3). Elementy torbielowate mogą być widoczne nawet w 30% zmian i mogą być trudne do odróżnienia od torbielowatego węzła chłonnego, torbieli rozszczepu gałęzi lub innej torbielowatej masy. Obecność guzka muralnego może również sugerować guz Warthina.8 Sekwencje T1 MRI zwykle wykazują niski sygnał w komponentach litych i torbielowatych, chociaż obecność białkowych resztek lub krwawienia może zwiększyć sygnał T1. Elementy lite wykazują minimalne wzmocnienie (Rycina 4). W badaniu USG guzy Warthina wykazują dobrze zdefiniowane obszary bezechowe w kierunku ogona powierzchownej ślinianki przyusznej, odzwierciedlające elementy torbielowate.5,8,9

Częstość występowania złośliwości wynosi <1%. Postępowanie obejmuje albo wycięcie chirurgiczne, albo rutynowe monitorowanie, które może być korzystne w celu uniknięcia powikłań jatrogennych.7 Wznowa miejscowa jest niezwykle rzadka, ale bardziej prawdopodobna w przypadku choroby wieloogniskowej.

Sznanniak nerwu twarzowego

Sznankowiaki nerwu twarzowego (FNS) są rzadkimi łagodnymi nowotworami powstającymi z komórek Schwanna wzdłuż nerwu czaszkowego (CN) VII, nerwu twarzowego. W miąższu ślinianki przyusznej mogą występować podobnie jak gruczolaki pleomorficzne, jako bezbolesna i wolno rosnąca masa. Rzadko występują z osłabieniem lub porażeniem twarzy. Liczne schwannomas mają związek z neurofibromatozą typu 2 (NF-2).

Wyniki obrazowania FNS w tomografii komputerowej z wzmocnieniem kontrastowym to okrągła lub owalna, dobrze odgraniczona, wzmacniająca się masa wewnątrz zaotrzewnowa. Proksymalne zmiany mogą powodować powiększenie otworu stylomastoidalnego. MRI pokazuje dobrze zdefiniowaną masę, która jest izointensywna T1 i lekko hiperintensywna T2 w stosunku do mięśni z wzmocnieniem na obrazach postgadolinowych (ryc. 5). Większe zmiany mogą mieć charakterystyczną torbiel śródścienną.8,10-11

Przedoperacyjne rozpoznanie FNS jest niezwykle trudne i rzadkie. Diagnoza jest często stawiana śródoperacyjnie poprzez stymulację elektryczną i biopsję tkanki, a następnie ocenę radiograficzną w celu określenia zasięgu nowotworu.10,12 Całkowita resekcja jest zabiegiem leczniczym; można jednak od niego odstąpić, jeśli nie można uratować nerwu.

Złośliwe zmiany limfoepitelialne (BLEL)

Złośliwe zmiany limfoepitelialne (BLEL) występują stosunkowo często u pacjentów zakażonych HIV i są niekiedy współistniejącą manifestacją zespołu Sjögrena.13,14 Często dotyczą obu ślinianek przyusznych i mogą przybierać postać od zmian czysto torbielowatych do mieszanych mas torbielowatych i litych. Występują one częściej u kobiet niż u mężczyzn (3:1) i w 4-7 dekadzie życia. Podobnie jak w przypadku innych łagodnych guzów ślinianki przyusznej, są one zwykle prezentowane jako bezbolesny obrzęk z powiększeniem ślinianek przyusznych.15

Cechy obrazowania pokrywają się z guzami Warthina ślinianki przyusznej i wykazują obustronne torbielowate i lite masy w obrębie powiększonych ślinianek przyusznych (ryc. 6). USG wykazuje, że elementy torbielowate są bezechowe ze zmiennym wzmocnieniem akustycznym w tylnej części. Elementy lite są w przeważającej mierze hipoechogeniczne, a zidentyfikowane węzły chłonne wewnątrz przyuszne wykazują wyraźną budowę korową i wnękową. TK wykaże obustronne lite i torbielowate masy obejmujące ślinianki przyuszne. Obrazy pokontrastowe wykazują wzmocnienie cienkich obwódek elementów torbielowatych i niejednorodne wzmocnienie elementów litych. Sekwencje MRI wykazują hipointensywny sygnał T1 i hiperintensywny sygnał T2 w komponentach torbielowatych ze zmiennym wzmocnieniem komponentów litych. Pierścień limfatyczny Waldeyera jest typowo powiększony z wysokim sygnałem T2 i może sugerować BLEL u pacjenta z HIV.8,11,15

Histologia wykazuje naciek limfocytarny z limfocytami i hiperplazją ośrodków zarodkowych, co prowadzi do zaniku miąższu ślinianki przyusznej. Transformacja złośliwa jest rzadka i może powstać z komponentu nabłonkowego lub limfoidalnego, określana jako rak limfoepitelialny (LEC). BLEL może być monitorowany, natomiast LEC powinien być wycięty wraz z usunięciem węzłów chłonnych lub radioterapią.15

Złośliwy

Rak śluzowo-naskórkowy

Rak śluzowo-naskórkowy jest najczęstszym pierwotnym nowotworem złośliwym ślinianki przyusznej. Początkowo objawia się wyczuwalną masą ślinianki przyusznej. Dodatkowe objawy mogą obejmować ból, porażenie nerwu twarzowego lub deficyty sensoryczne w dystrybucji V3. Guzy te zwykle występują u osób dorosłych w wieku 35-65 lat, ale mogą również występować u dzieci. Histologia składa się z komórek epidermoidalnych i wydzielających śluz. Leczenie zależy od stopnia zaawansowania guza, z miejscową resekcją wystarczającą w przypadku guzów o niskim stopniu zaawansowania, ale szerokie wycięcie chirurgiczne i radioterapia są wymagane w przypadku zmian o wysokim stopniu zaawansowania.16-17

Charakterystyka obrazowania może się różnić w zależności od stopnia histologicznego guza. Zmiany o niskim stopniu złośliwości mogą występować jako dobrze odgraniczona masa ślinianki przyusznej, imitująca zmiany łagodne, natomiast zmiany o wysokim stopniu złośliwości mogą mieć źle odgraniczone lub naciekające brzegi (ryc. 7). Ocena węzłów złośliwych lub rozsiewu okołonerwowego wzdłuż CN VII jest ważna dla dokładnego określenia stopnia zaawansowania (Rycina 8). Utrata prawidłowej tkanki tłuszczowej w otworze stylomastoidalnym, nieprawidłowe uwypuklenie w wyrostku sutkowatym CN VII lub zajęcie kostne żuchwy lub podstawy czaszki wskazują na złośliwość wyższego stopnia i określają zakres choroby.8

Kontrastowa tomografia komputerowa z wzmocnieniem kontrastowym zwykle wykazuje uwypuklającą się masę tkanki miękkiej w śliniance przyusznej. Mogą być widoczne zmiany torbielowate spowodowane komórkami produkującymi śluz. W MRI zmiana będzie miała niejednorodny sygnał T1 i T2 z obszarami o wysokim sygnale T2 wskazującymi na zmiany torbielowate. Niewyraźne brzegi sugerują guz o wyższym stopniu złośliwości. DWI może wykazywać ograniczoną dyfuzję i/lub niski sygnał ADC, ale jest niespecyficzne, ponieważ guz Warthina może wykazywać podobne wyniki.8 Wzmocnienie jest zwykle niejednorodne, z elementami torbielowatymi o niewielkim wzmocnieniu.8,11

Odsetek nawrotów koreluje z wyższym stopniem histologicznym. W przypadku guzów o niższym stopniu zaawansowania odnotowano nawet 90% 10-letnią przeżywalność. Dowody na rozsiew przerzutów lub naciekanie marginesów wskazują na gorsze rokowanie i zwiększoną częstość nawrotów. Możliwy jest późny nawrót choroby i zaleca się rutynowe monitorowanie przez okres do 10 lat 8,16-17

Rak torbielowaty otoczni

Rak torbielowaty otoczni (ACC) jest drugim co do częstości występowania pierwotnym nowotworem złośliwym ślinianki przyusznej. Zmiana przedstawia się jako wolno rosnąca masa ślinianki przyusznej z bólem zgłaszanym w jednej trzeciej przypadków. Szczyt zachorowań przypada między 5. a 7. dekadą życia, a rzadko obserwuje się go przed 20. rokiem życia. Spośród wszystkich guzów głowy i szyi ACC ma największą skłonność do rozsiewu okołonerkowego.18

Charakterystyka obrazowa obejmuje uwypuklającą się masę ślinianki przyusznej z dobrze zaznaczonymi granicami lub naciekającymi marginesami, w zależności od klasy histologicznej. Wzmocnienie w TK lub MR jest zwykle jednorodne, a obrazy T1- i T2-zależne wykazują zmienną niską lub pośrednią intensywność sygnału (ryc. 9). DWI może wykazywać ograniczoną dyfuzję, ale jest niespecyficzne w różnicowaniu ACC z łagodnym guzem Warthina.8 Podobnie jak w przypadku wszystkich mas przyusznych, a zwłaszcza ACC, należy zwrócić uwagę na potencjalny rozsiew tkanki okołonerwowej.8,11

ACC ma zwykle dobre rokowanie krótkoterminowe, ale złe długoterminowe. Późne nawroty mogą wystąpić nawet do 20 lat po rozpoznaniu. Leczenie polega zwykle na chirurgicznej resekcji z pooperacyjną radioterapią. Przerzuty do płuc i kości występują częściej niż przerzuty do węzłów chłonnych.8,18

Chłoniak

Chłoniak ślinianki przyusznej jest odmianą chłoniaka nieziarniczego (non-Hodgkin lymphoma, NHL) z trzema różnymi postaciami: pierwotną węzłową, układową lub pierwotną miąższową. Początkowo choroba objawia się bezbolesną, powiększającą się masą ślinianki przyusznej z powiększeniem węzłów chłonnych szyjnych. Średni wiek wystąpienia choroby wynosi 55 lat, a przewaga mężczyzn nad kobietami wynosi 1,5:1.19

Charakterystyka obrazowa przyuszniczego NHL zależy od jego typu. Typ węzłowy NHL zwykle przedstawia się jako zmiana dobrze odgraniczona, podczas gdy typ miąższowy może mieć naciekające lub niewyraźne brzegi. Tomografia komputerowa z kontrastem wykazuje łagodne lub umiarkowane wzmocnienie i częste powiększenie węzłów chłonnych okołoaortalnych lub górnego odcinka szyjnego. MRI może uwidocznić masę o pośredniej intensywności sygnału T1 na tle hipointensywnej ślinianki przyusznej. Po podaniu gadolinu obserwuje się łagodne do umiarkowanego wzmocnienie (ryc. 10). PET/CT z użyciem F-18 fluorodeoksyglukozy (FDG) wykaże awidną aktywność w węzłowym NHL.11

NHL ślinianki przyusznej występuje częściej w przypadku zaburzeń autoimmunologicznych lub immunosupresji i jest często związany z zespołem Sjögrena, reumatoidalnym zapaleniem stawów lub toczniem rumieniowatym układowym. Leczenie polega zwykle na stosowaniu chemioterapii i napromieniania.1,8,19

Przerzuty

Przerzuty powinny być brane pod uwagę w przypadku zmian w śliniance przyusznej u pacjentów ze znanym nowotworem złośliwym, zwłaszcza nowotworem złośliwym głowy i szyi, takim jak rak płaskonabłonkowy. Zmiany skórne obejmujące twarz i skórę głowy, takie jak rak kolczystokomórkowy lub czerniak, stanowią większość przerzutów do ślinianki przyusznej. Przerzuty ogólnoustrojowe do ślinianki przyusznej są niezwykle rzadkie, zwykle pochodzą z raka płuc lub piersi.

Wyniki badań obrazowych obejmują jedną lub więcej mas wewnątrzprzyusznych. Może być również obecne powiększenie węzłów chłonnych szyjnych. Zmiany mogą być dobrze odgraniczone lub mieć niewyraźne brzegi. Wzmocnienie jest zwykle jednorodne, chociaż jeśli obecna jest martwica, mogą występować centralne obszary o zmniejszonym wzmocnieniu. MR jest najlepszą metodą określania rozsiewu okołooskrzelowego, a FDG PET/CT może być pomocne w ocenie zajęcia małych węzłów przyusznych i innych miejsc przerzutów.8,11

Podsumowanie

>Masy ślinianki przyusznej mają różnorodną etiologię, od łagodnej do złośliwej. Chociaż wiele zmian chorobowych ma pewne nakładające się cechy, wygląd obrazowy i dane demograficzne pacjenta często pomagają w zawężeniu listy rozważań różnicowych. Znajomość cech obrazowych typowych mas ślinianek przyusznych ma kluczowe znaczenie w zapewnieniu kompleksowej oceny, która obejmuje określenie etiologii zmiany, ocenę zaawansowania zmian złośliwych i kierowanie ogólnym postępowaniem.

1. Eveson JW, Auclair P, Gnepp DR, et al. Tumours of the salivary glands. In: Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D, eds. Pathology and genetics of head and neck tumours, 1st ed. Lyon, France: IARC Publications; 2005:212-213,242-243.
2. Som PM, Shugar JM, Sacher M, et al. Benign and malignant parotid pleomorphic adenomas: CT and MR studies. J Comput Assist Tomogr 1988;12(1):65-69.
3. Thoeny HC. Imaging of salivary gland tumours. Cancer Imaging 2007;7(1):52-62.
4. Kulkarni M, Shetkar S, Joshi P, et al. Incidental Warthin tumor on pertechnetate scintigraphy. Clin Nucl Med 2016;41(9):728-729.
5. Yerli H, Aydin E, Coskun M, et al. Dynamic multislice computed tomography findings for parotid gland tumors. Comput Assist Tomogr 2007;31(2):309-316.
6. Moonis G, Patel P, Koshkareva Y, et al. Imaging characteristics of recurrent pleomorphic adenoma of the parotid gland. Am J Neuroradiol 2007;28(8):1532-1536.
7. Espinoza S, Felter A, Malinvaud D, et al. Warthin’s tumor of parotid gland: surgery or follow-up? Wartość diagnostyczna algorytmu decyzyjnego z funkcjonalnym MRI. Diagn Interv Imaging 2016;97(1):37-43.
8. Abdullah A, Rivas FR, Srinivasan A. Imaging of the salivary glands. Semin Roentgenol 2013;48(1):65-74.
9. Yabuuchi H, Matsuo Y, Kamitani T, et al. Parotid gland tumors: can addition of diffusion-weighted MR imaging to dynamic contrast-enhanced MR imaging improve diagnostic accuracy in characterization? Radiol 2008;249(3):909-916.
10. Damar M, Dinc AE, Elicora SS, et al. Facial nerve schwannoma of parotid gland: difficulties in diagnosis and management. Case Rep Otolaryngol 2016;2016,1-4.
11. Lee YY, Wong KT, King AD, et al. Imaging of salivary gland tumours. Eur J Radiol 2008;66(3):419-436.
12. Caughey RJ, May M, Schaitkin BM. Intraparotid facial nerve schwannoma: diagnosis and management. Otolaryngol Head Neck Surg 2004;130(5):586-592.
13. Martinoli C, Pretolesi F, Del bono V, et al. Benign lymphoepithelial parotid lesions in HIV-positive patients: spectrum of findings at gray-scale and Doppler sonography. Am J Roentgenol 1995;165(4):975-979.
14. Jeong HS, Lee HK, Ha YJ, et al. Benign lymphoepithelial lesion of parotid gland and secondary amyloidosis as concurrent manifestations in Sjögren syndrome. Arch Plast Surg 2015;42(3):380-383.
15. Schneider M, Rizzardi C. Lymphoepithelial carcinoma of the parotid glands and its relationship with benign lymphoepithelial lesions. Arch Pathol Lab Med 2008;132(2):278-282.
16. Yadav R, Battoo AJ, Mir AW, et al. Bulbar conjunctival metastasis from mucoepidermoid carcinoma of parotid-a case report and review of literature. World J Surg Oncol 2017;15(1):10.
17. Lewis AG, Tong T, Maghami E. Diagnosis and management of malignant salivary gland tumors of the parotid gland. Otolaryngol Clin North Am 2016;49(2):343-380.
18. Ko JJ, Siever JE, Hao D, et al. Adenoid cystic carcinoma of head and neck: clinical predictors of outcome from a Canadian centre. Curr Oncol 2016;23(1):26-33.
19. Aydin S, Demir MG, Barisik NO, et al. Extranodal marginal zone lymphoma of the parotid gland. J Maxillofac Oral Surg 2016;15(Suppl 2):346-350.

Back To Top