Doença de Kawasaki

O que é a doença de Kawasaki?

Kawasaki é uma doença febril aguda com inflamação de vasos sanguíneos pequenos e médios em todo o corpo, em particular, as artérias coronárias (vasos sanguíneos ao redor do coração).

Kawasaki era anteriormente conhecida como síndrome do gânglio linfático mucocutâneo. Foi descrita pela primeira vez no Japão em 1967 pelo Dr. Tomisaku Kawasaki, um pediatra.

Sem tratamento a doença de Kawasaki é geralmente uma doença auto-limitada e se resolve espontaneamente dentro de 4-8 semanas. No entanto, cerca de 20% dos casos não tratados desenvolvem lesões coronárias e aproximadamente 2% dos pacientes morrerão, mais comumente devido a um ataque cardíaco. Esta perspectiva melhora significativamente com tratamento apropriado.

Quem contrai a doença de Kawasaki?

Oitenta por cento dos casos ocorrem em crianças menores de 5 anos de idade com um pico de incidência entre 1 a 2 anos. A doença é muito incomum em pessoas com mais de 14 anos de idade e em adultos. Em geral ocorre mais frequentemente em rapazes do que em raparigas.

Embora tenham sido relatados casos da doença de Kawasaki em crianças de todas as origens étnicas, a maior incidência é em crianças de ascendência asiática, especialmente japonesas. Há 5000-6000 casos por ano no Japão.

O que causa a doença Kawasaki?

A causa da doença Kawasaki é desconhecida.

Quais são os sinais e sintomas da doença Kawasaki?

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Existem vários estágios clinicamente aparentes da doença de Kawasaki.

Tipicamente uma criança com doença de Kawasaki tem uma febre alta (além de 39C), associada a uma série de outras características. Os 5 sinais cardinais da doença de Kawasaki são:

1. Erupção – a erupção cutânea da doença de Kawasaki pode ser morbilliforme (tipo sarampo), maculopapular (manchas vermelhas e inchaços), eritematosa (pele vermelha) ou tipo alvo e pode ser persistente ao longo dos dias ou evanescente. O peeling da pele pode ocorrer na fase convalescente da doença.
2. Sinais orais – as mudanças típicas incluem vermelhidão dentro da boca ou na faringe, língua de morango, e lábios vermelhos ou rachados.
3. Sinais oculares – vermelhidão da conjuntiva bulbar (olhos brancos) sem exsudado ou pegajoso.
4. Sinais periféricos dos membros – incluindo inchaço firme das mãos e pés, por vezes incluindo os dedos das mãos e dos pés, com vermelhidão das palmas das mãos e das plantas dos pés. A descamação perirrungueal (descamação da pele ao redor das unhas) pode ocorrer durante a fase de convalescença da doença.
5. Linfadenopatia – gânglios linfáticos inchados podem ocorrer, frequentemente num dos lados do pescoço. Uma glândula linfática de pelo menos 1,5cm de comprimento é considerada diagnosticada como aumentada.

Nem todos os sinais cardinais podem estar presentes em qualquer criança com doença de Kawasaki e nem todas as características podem estar presentes ao mesmo tempo. Algumas características podem aparecer e desaparecer antes que outras surjam.

As crianças com a doença de Kawasaki são frequentemente irritáveis, fora da proporção dos outros sinais exibidos. Podem também ter uma série de outros sintomas e sinais não específicos, incluindo dor abdominal, diarreia, disúria (dor ao urinar), dor ou artrite nas articulações, sinais de meningite ou insuficiência cardíaca.

Como é diagnosticada a doença de Kawasaki?

Não há nenhum teste laboratorial específico que estabeleça o diagnóstico da doença de Kawasaki. definitivamente. O diagnóstico é considerado estabelecido quando os seguintes critérios diagnósticos são satisfeitos:

• Febre durante pelo menos 5 dias E
• Pelo menos 4 dos 5 sinais cardinais listados acima E
• A ausência de qualquer outra doença para contabilizar os sinais e sintomas.

Casos atípicos ou incompletos da doença de Kawasaki, nos quais os pacientes têm febre e menos de 4 das 5 características cardinais, são agora mais comumente diagnosticados. Nessas crianças, o diagnóstico pode ser apoiado por achados em um ecocardiograma bidimensional precoce (ultra-som cardíaco) para detectar doença arterial coronariana ou outros sinais de doença cardíaca aguda.

As testemunhas que podem apresentar algumas das características da doença de Kawasaki incluem escarlatina, síndrome de pele escaldada estafilocócica, sarampo, COVID-19 e outros exantemas virais (erupções cutâneas virais), artrite juvenil de início sistêmico (artrite reumatóide juvenil ou doença de Stills) e reações medicamentosas (erupção morbilliforme, síndrome de hipersensibilidade a drogas e síndrome de Stevens Johnson / necrólise epidérmica tóxica)

Qual é o tratamento da doença de Kawasaki?

As crianças são tratadas com medicamentos antipiréticos e analgésicos (por exemplo, paracetamol / acetominofeno) até ao 5º dia de febre. Uma vez feito o diagnóstico da doença de Kawasaki, é administrada uma única e grande dose de imunoglobulina intravenosa (IVIG), que é anticorpos purificados recolhidos de muitas doações de sangue. A IVIG é mais eficaz quando administrada entre o 5º e o 10º dia de doença. A aspirina oral de baixa dose também é normalmente iniciada neste momento.

IVIG reduz muito o risco de doença arterial coronária e a aspirina de baixa dose reduz o risco de coagulação dentro da artéria coronária se a doença arterial coronária se desenvolver. Quando as crianças são tratadas, geralmente melhoram rapidamente; a maioria dos sintomas e sinais agudos resolve-se em 24 a 48 horas, e a febre diminui. Se os sinais e sintomas não se resolverem ou se voltarem a repetir em dias, é administrada uma segunda dose de IVIG.

Quais são as complicações da doença de Kawasaki?

As principais complicações da doença de Kawasaki são o desenvolvimento de dilatação e/ou estreitamento de uma ou mais artérias coronárias. Estas podem levar à angina, enfarte do miocárdio ou morte súbita. Quando as crianças são tratadas com IVIG até 10 dias e respondem rapidamente à doença, o risco de anormalidade coronária subsequente é reduzido para 2-4% e a maioria destas tem anormalidades leves, muitas das quais resolvem.

O ecocardiograma de acompanhamento é realizado em todas as crianças com doença de Kawasaki com cerca de 6 a 8 semanas para procurar por anormalidades coronárias e verificar se o coração está normal. Se forem demonstradas anormalidades coronarianas, será necessário um tratamento anticoagulante contínuo, como aspirina diária, e serão necessárias mais imagens cardíacas.

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Que outras informações os pais das crianças tratadas com a doença de Kawasaki precisam saber?

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• A doença de Kawasaki não pode ser transmitida a outros membros da família.
• Há um risco de 2% de recorrência da doença de Kawasaki dentro de um período de vários anos.
• IVIG afeta a eficácia das vacinas contra vírus vivos, ou seja, MMR (sarampo, papeira, rubéola) e varicela (varicela), e estas devem ser adiadas por 11 meses após a última dose de IVIG ser administrada ou repetidas após 11 meses, se administradas mais cedo.
• Existe evidência de que crianças e jovens com evidência ecocardiográfica de aneurisma de artéria coronária são mais propensos a desenvolver doença arterial coronária na idade adulta do que a população em geral e em idade mais precoce. Aqueles com doença arterial coronária significativa devem ser seguidos a longo prazo por um cardiologista. Exames de saúde regulares e avaliações de risco cardiovascular para estas crianças durante a idade adulta são aconselhados.