Boala Kawasaki

Ce este boala Kawasaki?

Boala Kawasaki este o boală febrilă acută cu inflamație a vaselor de sânge de dimensiuni mici și medii din tot corpul, în special a arterelor coronare (vasele de sânge din jurul inimii).

Boala Kawasaki era cunoscută anterior sub numele de sindromul ganglionar limfatic mucocutanat. A fost descrisă pentru prima dată în Japonia în 1967 de către Dr. Tomisaku Kawasaki, un medic pediatru.

Fără tratament, boala Kawasaki este de obicei o boală autolimitată și se rezolvă spontan în 4-8 săptămâni. Cu toate acestea, aproximativ 20% dintre cazurile netratate dezvoltă leziuni ale arterelor coronare și aproximativ 2% dintre pacienți vor muri, cel mai frecvent în urma unui atac de cord. Această perspectivă se îmbunătățește semnificativ cu un tratament adecvat.

Cine se îmbolnăvește de boala Kawasaki?

Outăzeci la sută din cazuri apar la copii cu vârsta mai mică de 5 ani, cu o incidență maximă între 1 și 2 ani. Boala este foarte puțin frecventă la cei cu vârsta de peste 14 ani și la adulți. În general, apare mai frecvent la băieți decât la fete.

Deși au fost raportate cazuri de boală Kawasaki la copii de toate originile etnice, cea mai mare incidență este la copiii de origine asiatică, în special la japonezi. Există 5000-6000 de cazuri în fiecare an în Japonia.

Care sunt cauzele bolii Kawasaki?

Cauza bolii Kawasaki este necunoscută.

Care sunt semnele și simptomele bolii Kawasaki?

Există mai multe stadii evidente din punct de vedere clinic ale bolii Kawasaki.

Tipic, un copil cu boala Kawasaki are o febră oscilantă ridicată (peste 39C), asociată cu o serie de alte caracteristici. Cele 5 semne cardinale ale bolii Kawasaki sunt:

1. Erupția cutanată – erupția cutanată a bolii Kawasaki poate fi morbilliformă (asemănătoare rujeolei), maculopapulară (pete și umflături roșii), eritematoasă (piele roșie) sau în formă de țintă și poate fi persistentă peste zile sau evanescentă. Peelingul pielii poate apărea în stadiul de convalescență al bolii.
2. Semne orale – modificările tipice includ roșeață în interiorul gurii sau pe faringe, limbă căpșună și buze roșii sau crăpate.
3. Semne oculare – înroșirea conjunctivei bulbare (albul ochilor) fără exsudat sau lipici.
4. Semnele membrelor periferice – incluzând umflarea fermă a mâinilor și picioarelor, uneori incluzând degetele de la mâini și picioare, cu înroșirea palmelor și tălpilor. În faza de convalescență a bolii poate apărea descuamarea periunghiulară (descuamarea pielii din jurul unghiilor).
5. Limfadenopatie – pot apărea ganglioni limfatici umflați, adesea pe o parte a gâtului. O glandă limfatică cu o lungime de cel puțin 1,5 cm este considerată ca fiind mărită din punct de vedere al diagnosticului.

Nu toate semnele cardinale pot fi prezente la un singur copil cu boala Kawasaki și nu toate caracteristicile pot fi prezente în același timp. Unele trăsături pot apărea și dispărea înainte de apariția altora.

Copiii cu boala Kawasaki sunt adesea neobișnuit de iritabili, disproporționat față de celelalte semne prezentate. De asemenea, ei pot prezenta o serie de alte simptome și semne nespecifice, inclusiv dureri abdominale, diaree, disurie (dureri la urinare), dureri articulare sau artrită, semne de meningită sau insuficiență cardiacă.

Cum se diagnostichează boala Kawasaki?

Nu există un test de laborator specific care să stabilească diagnosticul bolii Kawasaki. definitiv. Diagnosticul este considerat stabilit atunci când sunt îndeplinite următoarele criterii de diagnostic:

• Febră timp de cel puțin 5 zile ȘI
• Acel puțin 4 din cele 5 semne cardinale enumerate mai sus ȘI
• Absența oricărei alte boli care să explice semnele și simptomele.

Cazurile atipice sau incomplete ale bolii Kawasaki, în care pacienții au febră și mai puțin de 4 din cele 5 caracteristici cardinale, sunt acum diagnosticate mai frecvent. La acești copii, diagnosticul poate fi susținut de rezultatele unei ecocardiografii 2-dimensionale (ecografie cardiacă) precoce pentru a detecta boala coronariană sau alte semne de boală cardiacă acută.

Boli care ar putea prezenta unele dintre caracteristicile bolii Kawasaki includ scarlatina, sindromul stafilococic al pielii scaldate, rujeola, COVID-19 și alte exanteme virale (erupții cutanate virale), artrita juvenilă cu debut sistemic (artrita reumatoidă juvenilă sau boala Stills) și reacțiile medicamentoase (erupția morbilliformă, sindromul de hipersensibilitate la medicamente și sindromul Stevens Johnson / necroliza epidermică toxică)

Care este tratamentul bolii Kawasaki?

De obicei, copiii sunt tratați cu medicație antipiretică și analgezică (de exemplu, paracetamol/acetominofen) până la a 5-a zi de febră. Odată ce se pune diagnosticul de boală Kawasaki, se administrează o singură doză mare de imunoglobulină intravenoasă (IVIG), care reprezintă anticorpi purificați colectați din mai multe donări de sânge. IVIG este cel mai eficient atunci când se administrează între a 5-a și a 10-a zi de boală. O doză mică de aspirină pe cale orală este, de asemenea, începută de obicei în acest moment.

IVIG reduce foarte mult riscul de boală coronariană, iar doza mică de aspirină reduce riscul de coagulare în interiorul arterei coronare în cazul în care se dezvoltă boala coronariană. Odată ce copiii sunt tratați, aceștia se ameliorează în general rapid; majoritatea simptomelor și semnelor acute se rezolvă în decurs de 24 până la 48 de ore, iar febra dispare. Dacă semnele și simptomele nu se rezolvă sau reapar în câteva zile, atunci se administrează o a 2-a doză de IVIG.

Care sunt complicațiile bolii Kawasaki?

Principalele complicații ale bolii Kawasaki sunt dezvoltarea dilatației și/sau îngustarea uneia sau mai multor artere coronare. Acestea pot duce la angină pectorală, infarct miocardic sau moarte subită. Atunci când copiii sunt tratați cu IVIG până la 10 zile de la debutul bolii și răspund rapid, riscul de anomalie coronariană ulterioară este redus la 2-4%, iar majoritatea acestora au anomalii ușoare, multe dintre ele rezolvându-se.

Se efectuează o ecocardiografie de urmărire la toți copiii cu boala Kawasaki la aproximativ 6-8 săptămâni pentru a căuta anomalii ale arterelor coronare și pentru a verifica dacă inima este normală în rest. Dacă sunt demonstrate anomalii ale arterelor coronare, atunci va fi necesar un tratament anticoagulant continuu, cum ar fi aspirina zilnică, și vor fi necesare și alte examinări imagistice ale inimii.

Ce alte informații trebuie să știe părinții copiilor tratați pentru boala Kawasaki?

• Boala Kawasaki nu poate fi transmisă la alți membri ai familiei.
• Există un risc de 2% de reapariție a bolii Kawasaki într-o perioadă de câțiva ani.
• IVIG afectează eficacitatea vaccinurilor cu virusuri vii, adică vaccinurile ROR (rujeolă, oreion, rubeolă) și varicelă (varicelă), iar acestea trebuie amânate timp de 11 luni după administrarea ultimei doze de IVIG sau repetate după 11 luni dacă sunt administrate mai devreme.
• Există dovezi că copiii și tinerii care au dovezi ecocardiografice de anevrism coronarian au o probabilitate mai mare de a dezvolta boala coronariană la vârsta adultă decât populația generală și la o vârstă mai timpurie. Cei cu boală coronariană semnificativă trebuie urmăriți pe termen lung de către un cardiolog. Se recomandă examinări regulate ale stării de sănătate și evaluări ale riscului cardiovascular pentru acești copii pe parcursul vieții adulte.

.