ANCA-asociovaná vaskulitida malých cév

Diagnostika vaskulitidy malých cév

Vaskulitida malých cév má společné rysy, které by měly rodinného lékaře upozornit, aby zvážil její přítomnost. V této souvislosti by si měl položit tři otázky, kterými se zabývá tento článek: (1) „Je přítomna vaskulitida malých cév?“; (2) „Který konkrétní typ vaskulitidy malých cév je přítomen?“ a (3) „Je diagnóza konkrétního typu vaskulitidy malých cév důležitá?“.“

Je přítomna vaskulitida malých cév?“

Tabulka 15-8 shrnuje možné klinické projevy vaskulitidy malých cév asociované s ANCA, které jsou obecně společné většině typů vaskulitidy malých cév. Podezření na vaskulitidu malých cév by mělo být vysloveno u každého pacienta, u kterého se objeví multisystémové onemocnění, které není způsobeno infekčním nebo maligním procesem (např. porucha funkce ledvin, kožní vyrážky, plicní projevy nebo neurologické projevy).5-8 Časté jsou konstituční příznaky. Četnost a kombinace postižení různých systémů se u jednotlivých jednotek onemocnění liší.

Vaskulitida malých cév asociovaná s ANCA je nejčastějším primárním typem vaskulitidy u starších dospělých, zatímco Henoch-Schönleinova purpura je nejčastější u dětí.3

Wegenerova granulomatóza

Wegenerova granulomatóza má běžně klasickou triádu postižení horních cest dýchacích, plic a ledvin.9,10 Příznaky horních cest dýchacích zahrnují sinusitidu, nosní vředy, zánět středního ucha nebo ztrátu sluchu. Příznaky a symptomy horních cest dýchacích se objevují u 70 % pacientů a plicní infiltráty nebo uzlíky, které mohou kavitovat, se vyvinou u 85 % pacientů.9,10 Sérová antiproteáza 3-ANCA (c-ANCA) je pozitivní u 75 až 90 %, ačkoli 20 % může mít pozitivní p-ANCA Otevřená plicní biopsie je nejrozhodnějším diagnostickým testem. Biopsie dutin je diagnostická pouze ve 30 procentech případů, protože zánětlivé nálezy jsou často nespecifické a biopsie ledvin je také relativně nespecifická.9,10 Wegenerova granulomatóza může postihnout pacienty v jakémkoli věku, s maximem výskytu ve čtvrté dekádě života a je o něco častější u mužů.10

Mikroskopická polyangiitida

Mikroskopická polyangiitida je nejčastější ANCA asociovanou vaskulitidou malých cév a je charakterizována přítomností ANCA a malým nebo žádným množstvím imunitních depozit v postižených cévách.1,3,7,9 Ledviny jsou nejčastěji postiženým orgánem u 90 % pacientů, kteří mají tento typ vaskulitidy.3,9 U pacientů se vyskytují různé kombinace renálních projevů, hmatné purpury, bolestí břicha, kašle a hemoptýzy.7 Většina pacientů má pozitivní MPO-ANCA (p-ANCA), i když u 40 % pacientů může být přítomna i PR3-ANCA (c-ANCA).9 Nejčastější věk začátku onemocnění je 40 až 60 let a častěji se vyskytuje u mužů.9

Churg-Straussův syndrom

Churg-Straussův syndrom je vzácné onemocnění a má tři fáze: alergickou rinitidu a astma, eozinofilní infiltrativní onemocnění připomínající pneumonii a systémovou vaskulitidu malých cév s granulomatózním zánětem.8 Vaskulitická fáze se obvykle rozvíjí do tří let od vzniku astmatu. Téměř všichni pacienti mají více než 10 % eozinofilů v krvi. Hlavní příčinou morbidity a mortality je koronární arteritida a myokarditida.8 Věk nástupu onemocnění se pohybuje od 15 do 70 let a častěji se vyskytuje u mužů.8

Drogami indukovaná vaskulitida

Drogami indukovaná vaskulitida se obvykle vyvine během sedmi až 21 dnů po nasazení léku a může být omezena na kůži.3 Kožní léze jsou totožné s lézemi pozorovanými u systémové vaskulitidy malých cév. Léky způsobují přibližně 10 % kožních vaskulitických lézí. Mezi léky, které se na tom podílejí, patří penicilin, aminopeniciliny, sulfonamidy, alopurinol, thiazidy, chinolony, hydantoiny a propylthiouracil.3 Zdá se, že některé léky, například aspropylthiouracil a hydralazin (apresolin), způsobují vaskulitidu vyvoláním ANCA.3

Je DŮLEŽITÁ DIAGNÓZA SPECIFICKÉHO TYPU VASKULITIDY MALÝCH VAZIV?“

Rychlá diagnóza vaskulitidy malých cév asociované s ANCA je kriticky důležitá, protože život ohrožující poškození orgánů se často rozvíjí rychle a je výrazně zmírněno imunosupresivní léčbou. Na druhou stranu, protože léčba pacientů s mikroskopickou polyangiitidou nebo Wegenerovou granulomatózou je při závažném orgánovém poškození v podstatě stejná, není nutné před zahájením léčby mezi těmito úzce příbuznými variantami ANCA asociované vaskulitidy malých cév přesvědčivě rozlišovat.1,11