ANCA- Vasculite associada a pequenos vasos

Diagnóstico da vasculite de pequenos vasos

Vasculite de pequenos vasos tem características comuns que devem alertar o médico de família para considerar a sua presença. Três perguntas devem ser feitas a este respeito e são abordadas neste artigo: (1) “A vasculite de pequeno vaso está presente?”; (2) “Que tipo específico de vasculite de pequeno vaso está presente?” e (3) “O diagnóstico do tipo específico de vasculite de pequeno vaso é importante?”

É APRESENTADO SUA VASCULITE DE PEQUENO Vaso?

A tabela 15-8 resume as potenciais manifestações clínicas da vasculite de pequenos vasos associada à ANCA que é geralmente compartilhada pela maioria dos tipos de vasculite de pequenos vasos. A vasculite de pequenos vasos deve ser suspeita em qualquer paciente que apresente uma doença multissistêmica que não seja causada por um processo infeccioso ou maligno (por exemplo, disfunção renal, erupções cutâneas, manifestações pulmonares ou manifestações neurológicas).5-8 Os sintomas constitucionais são comuns. A frequência e a combinação de vários envolvimentos do sistema variam entre entidades individuais da doença.

A lesão cutânea mais comum é a púrpura palpável – uma erupção levemente elevada, sem branqueamento, que geralmente começa nas extremidades inferiores.3,5 Ocasionalmente, a erupção cutânea é vesicular ou ligeiramente ulcerada. A urticária também pode ser uma manifestação de vasoculite de pequenos vasos. Ao contrário da urticária alérgica não vasculítica, a urticária vasculítica dura mais do que um dia e pode evoluir para lesões purpúricas. A presença de hipocomplemia pode indicar que a vasculite é imunomediada por complexos imunológicos e não por vasculite primária associada a ANCA.3

O envolvimento renal na vasculite pode progredir para insuficiência renal. Os resultados da biópsia do rim comumente revelam glomerulonefrite. Necrose focal, formação de crescente e ausência ou escassez de depósitos de imunoglobulina caracterizam a glomerulonefrite em pacientes com vasculite associada a ANCA.6

Aplicação pulmonar varia de infiltrados focais fugazes ou doença intersticial a capilaridade alveolar pulmonar hemorrágica maciça. Esta última é a característica mais ameaçadora da vasculite de pequenos vasos.4,5,7,8

É importante, entretanto, diferenciar a vasculite de pequenos vasos de outras doenças que resultam em manifestações multisistêmicas. Doenças com embolização generalizada em diferentes órgãos (por exemplo, doença ateroembólica, endocardite, síndrome antifosfolipídica e mixoma atrial) podem produzir apresentações clínicas semelhantes.9 Pessoas com sepse também podem apresentar envolvimento multisistêmico. Também é importante perceber que a vasculite em pequenos vasos pode ser secundária a infecções ou malignidade. Algumas infecções virais, bacterianas e fúngicas podem ser complicadas pela vasculite, que é predominantemente uma vasculite dérmica.9 O diagnóstico é sugerido pela história clínica. A malignidade, como linfomas, leucemia, mieloprolifera-tive e síndromes mielodisplásicas podem estar associadas à vasculite; entretanto, tumores sólidos são menos comumente associados à vasculite.9 Deve-se enfatizar que as causas infecciosas ou malignas subjacentes devem ser cuidadosamente avaliadas antes que o diagnóstico de vasculite primária seja feito – mesmo que o resultado do ensaio ANCA seja positivo.

QUANDO É O TIPO ESPECÍFICO DE VASCULITE DE PEQUENO VESTUÁRIO?

A tabela 23,9 retrata algumas das características clínicas que podem ajudar no diagnóstico do tipo específico de vasculite. A avaliação laboratorial deve incluir contagem completa de células sanguíneas e perfil químico de rotina, urinálise, exame de sangue oculto fecal e radiografia de tórax.9 Pode haver anemia normocítica, trombocitose, taxa elevada de sedimentação eritrocitária, aumento da função hepática ou evidência de envolvimento renal. Os níveis séricos de ANCA também devem ser medidos. Outros exames laboratoriais que devem ser realizados para excluir a vasculite associada à ANCA em pequenos vasos incluem anticorpo antinu claro, fator reumatóide, crioglobulinas, complemento, anticorpos para hepatite B e C e teste do vírus da imunodeficiência humana (HIV).9 Tomografias computadorizadas do tórax e dos seios nasais também podem ser realizadas, se apropriado. A angiografia pode revelar evidências de vasculite de vasos médios ou grandes. O exame patológico do tecido envolvido (por exemplo, pele, nervo, pulmão ou rim) pode ajudar a documentar o tipo de vasculite de vasos pequenos. A biópsia deve ser obtida a partir de locais sintomáticos e acessíveis. Biópsias de sítios assintomáticos têm um baixo rendimento de resultados positivos.1,8,9

A vasculite associada àANCA é o tipo primário mais comum de vasculite em adultos mais velhos, enquanto a púrpura de Henoch-Schönlein é mais comum em crianças.3

Granulomatose de Wegener

Granulomatose de Wegener geralmente tem a tríade clássica de envolvimento do trato respiratório superior, pulmões e rins.9,10 Os sinais e sintomas do trato respiratório superior incluem sinusite, úlceras nasais, otite média ou perda auditiva. Os sinais e sintomas do trato respiratório superior são observados em 70% dos pacientes e infiltrados ou nódulos pulmonares que podem cavitar se desenvolvem em 85% dos pacientes.9,10 A antiprotease sérica 3-ANCA (c-ANCA) é positiva em 75% a 90%, embora 20% possa ter p-ANCA positivo A biópsia de pulmão aberto é o teste diagnóstico mais definitivo. A biópsia sinusal é diagnóstica em apenas 30% dos casos porque os achados inflamatórios são frequentemente inespecíficos e a biópsia renal também é relativamente inespecífica.9,10 A granulomatose de Wegener pode afetar pacientes em qualquer idade, com o pico de incidência durante a quarta década de vida e é ligeiramente mais comum em homens.10

Poliangite microscópica

Poliangite microscópica é a vasculite associada à ANCA mais comum em pequenos vasos e caracteriza-se pela presença de ANCA e poucos ou nenhuns depósitos imunológicos nos vasos envolvidos.1,3,7,9 Os rins são os órgãos mais comumente afetados em 90 por cento dos pacientes que têm este tipo de vasculite.3,9 Os pacientes apresentam combinações variáveis de manifestações renais, púrpura palpável, dor abdominal, tosse e hemoptise.7 A maioria dos pacientes tem MPO-ANCA positiva (p-ANCA), embora a PR3-ANCA (c-ANCA) também possa estar presente em 40% dos pacientes.9 A idade mais comum de início é de 40 a 60 anos e é mais comum em homens.9

Síndrome de Churg-Strauss

Síndrome de Churg-Strauss é uma doença rara e tem três fases: rinite alérgica e asma, doença infiltrativa eosinofílica semelhante a pneumonia e vasculite sistêmica em pequenos vasos com inflamação granulomatosa.8 A fase vasculítica geralmente se desenvolve dentro de três anos após o início da asma. Quase todos os pacientes têm mais de 10% de eosinófilos no sangue. Arterite coronária e miocardite são as principais causas de morbidade e mortalidade.8 A idade de início varia de 15 a 70 anos e é mais comum em homens.8

Vasculite induzida por drogas

Vasculite induzida por drogas geralmente se desenvolve dentro de sete a 21 dias após o início de uma droga e pode estar confinada à pele.3 Lesões cutâneas são idênticas àquelas observadas na vasculite sistêmica de pequenos vasos. As drogas causam aproximadamente 10% das lesões cutâneas vasculíticas. Drogas que foram implicadas incluem penicilina, aminopenicilinas, sulfonamidas, alopurinol, tiazidas, quinolonas, hidantoínas e propiltiouracil.3 Algumas drogas, tais como aspropiltiouracil e hidralazina (Apresolina), parecem causar vasculite pela indução de ANCA.3

É A DIAGNÓSTICO DO TIPO ESPECÍFICO DE VASCULITE DE PEQUENO VESTILA IMPORTANTE?

Um diagnóstico rápido da vasculite associada à ANCA em pequenos vasos é de importância crítica, pois a lesão de órgãos com risco de vida muitas vezes se desenvolve rapidamente e é mitigada dramaticamente pela terapia imunossupressora. Por outro lado, como o tratamento de pacientes com poliangite microscópica ou granulomatose de Wegener é essencialmente o mesmo quando há lesão grave de órgãos, é desnecessário distinguir conclusivamente entre estas variantes estreitamente relacionadas da vasculite de pequenos vasos associada a ANCA antes de iniciar o tratamento.1,11