Kawasakiho nemoc

Co je to Kawasakiho nemoc?

Kawasakiho nemoc je akutní horečnaté onemocnění se zánětem malých a středně velkých cév v celém těle, zejména koronárních tepen (cév kolem srdce).

Kawasakiho nemoc byla dříve známá jako syndrom slizničních lymfatických uzlin. Poprvé byla popsána v Japonsku v roce 1967 pediatrem Dr. Tomisaku Kawasakim.

Bez léčby je Kawasakiho nemoc obvykle samovolně končící onemocnění a spontánně odezní během 4-8 týdnů. U přibližně 20 % neléčených případů však dojde k poškození koronárních tepen a přibližně 2 % pacientů zemřou, nejčastěji na srdeční infarkt. Tyto vyhlídky se výrazně zlepšují vhodnou léčbou.

Kdo onemocní Kawasakiho nemocí?

Osmdesát procent případů se vyskytuje u dětí mladších 5 let s maximem výskytu mezi 1. a 2. rokem. U osob starších 14 let a u dospělých je onemocnění velmi vzácné. Celkově se častěji vyskytuje u chlapců než u dívek.

Ačkoli byly zaznamenány případy Kawasakiho choroby u dětí všech etnik, nejvyšší výskyt je u dětí asijského původu, zejména u Japonců. V Japonsku je každoročně zaznamenáno 5000-6000 případů.

Co způsobuje Kawasakiho nemoc?

Příčina Kawasakiho nemoci není známa.

Jaké jsou příznaky a symptomy Kawasakiho nemoci?

Existuje několik klinicky patrných stadií Kawasakiho nemoci.

Typicky má dítě s Kawasakiho nemocí vysokou kolísavou horečku (nad 39C), spojenou s řadou dalších příznaků. Pět základních příznaků Kawasakiho nemoci je:

1. Vyrážka – vyrážka u Kawasakiho nemoci může být morbilliformní (podobná spalničkám), makulopapulózní (červené skvrny a hrbolky), erytematózní (zarudlá kůže) nebo terčovitá a může přetrvávat několik dní nebo vymizet. V rekonvalescentní fázi onemocnění se může objevit olupování kůže.
2. Orální příznaky – typické změny zahrnují zarudnutí v ústech nebo na hltanu, jahodový jazyk a červené nebo popraskané rty.
3. Oční příznaky – zarudnutí bulbárních spojivek (očního bělma) bez exsudátu nebo lepkavosti.
4. Periferní příznaky končetin – včetně pevného otoku rukou a nohou, někdy včetně prstů na rukou a nohou, se zarudnutím dlaní a chodidel. Během rekonvalescentní fáze onemocnění se může objevit periunguální deskvamace (olupování kůže kolem nehtů).
5. Lymfadenopatie – může se objevit zduření lymfatických uzlin, často na jedné straně krku. Za diagnosticky zvětšenou se považuje jedna lymfatická žláza o délce alespoň 1,5 cm.

U žádného dítěte s Kawasakiho nemocí nemusí být přítomny všechny základní příznaky a ne všechny příznaky mohou být přítomny současně. Některé znaky se mohou objevit a zmizet dříve, než se objeví jiné.

Děti s Kawasakiho nemocí jsou často neobvykle dráždivé, neúměrně ostatním projevům. Mohou mít také řadu dalších nespecifických příznaků a projevů, včetně bolesti břicha, průjmu, dysurie (bolest při močení), bolesti kloubů nebo artritidy, příznaků meningitidy nebo srdečního selhání.

Jak se Kawasakiho nemoc diagnostikuje?

Neexistuje žádný specifický laboratorní test, který by diagnózu Kawasakiho nemoci stanovil definitivně. Diagnóza se považuje za stanovenou, pokud jsou splněna následující diagnostická kritéria:

• Horečka po dobu nejméně 5 dnů A
• A nejméně 4 z 5 výše uvedených kardinálních příznaků A
• Neexistence jiného onemocnění, které by příznaky a symptomy vysvětlovalo.

V současné době se častěji diagnostikují atypické nebo neúplné případy Kawasakiho choroby, kdy pacienti mají horečku a méně než 4 z 5 kardinálních příznaků. U těchto dětí může diagnózu podpořit nález na časné 2rozměrné echokardiografii (ultrazvuku srdce), která odhalí onemocnění koronárních tepen nebo jiné známky akutního onemocnění srdce.

Mezi onemocnění, která se mohou projevovat některými znaky Kawasakiho choroby, patří spála, stafylokokový syndrom opařené kůže, spalničky, COVID-19 a jiné virové exantémy (virové vyrážky), systémový nástup juvenilní artritidy (juvenilní revmatoidní artritida nebo Stillsova choroba) a reakce na léky (morbilliformní erupce, syndrom přecitlivělosti na léky a Stevens Johnsonův syndrom / toxická epidermální nekrolýza)

Jaká je léčba Kawasakiho choroby?

Obvykle se děti léčí antipyretiky a analgetiky (např. paracetamolem / paracetamolem) do 5. dne horečky. Po stanovení diagnózy Kawasakiho nemoci se podává jednorázová velká dávka intravenózního imunoglobulinu (IVIG), což jsou přečištěné protilátky získané z mnoha krevních odběrů. IVIG je nejúčinnější, pokud je podán mezi 5. a 10. dnem onemocnění. V této době se obvykle také zahajuje podávání nízké dávky perorálního aspirinu.

IVIG výrazně snižuje riziko vzniku ischemické choroby srdeční a nízká dávka aspirinu snižuje riziko vzniku sraženiny v koronární tepně v případě, že by se ischemická choroba srdeční rozvinula. Po zahájení léčby se stav dětí obvykle rychle zlepší; většina akutních příznaků a projevů ustoupí během 24 až 48 hodin a horečka ustoupí. Pokud příznaky a projevy neustoupí nebo se během několika dnů opakují, podává se 2. dávka IVIG.

Jaké jsou komplikace Kawasakiho nemoci?

Hlavními komplikacemi Kawasakiho nemoci je rozvoj dilatace a/nebo zúžení jedné nebo více koronárních tepen. Ty mohou vést k angině pectoris, infarktu myokardu nebo náhlé smrti. Pokud jsou děti léčeny IVIG do 10 dnů po onemocnění a reagují rychle, snižuje se riziko následných abnormalit koronárních tepen na 2-4 % a většina z nich má mírné abnormality, z nichž mnohé odezní.

Přibližně po 6 až 8 týdnech se u všech dětí s Kawasakiho nemocí provádí následná echokardiografie, aby se zjistily abnormality koronárních tepen a zkontrolovalo se, zda je srdce jinak v pořádku. Pokud se prokáží abnormality koronárních tepen, bude nutná pokračující antikoagulační léčba, například denní podávání aspirinu, a další zobrazovací vyšetření srdce.

Jaké další informace by měli vědět rodiče dětí léčených pro Kawasakiho nemoc?

• Kawasakiho nemoc nelze přenést na další členy rodiny.
• Existuje 2% riziko recidivy Kawasakiho nemoci v průběhu několika let.
• IVIG ovlivňuje účinnost vakcín proti živým virům, tj. vakcín MMR (spalničky, příušnice, zarděnky) a varicella (plané neštovice), a tyto vakcíny by měly být odloženy o 11 měsíců po podání poslední dávky IVIG nebo zopakovány po 11 měsících, pokud byly podány dříve.
• Existují důkazy, že u dětí a mladých lidí, kteří mají echokardiograficky prokázané aneurysma koronárních tepen, je pravděpodobnost vzniku ischemické choroby srdeční v dospělosti vyšší než u běžné populace a v dřívějším věku. Osoby s významným onemocněním koronárních tepen by měly být dlouhodobě sledovány kardiologem. U těchto dětí se doporučují pravidelné zdravotní prohlídky a hodnocení kardiovaskulárního rizika po celou dobu dospělosti.