Überblick über Ohrspeicheldrüsenmassen

Von den großen Speicheldrüsen hat die Ohrspeicheldrüse die höchste Rate an Tumorassoziationen, die 64 % bis 80 % der primären epithelialen Speicheldrüsentumoren ausmachen. Die meisten Ohrspeicheldrüsentumore sind gutartig, bösartige Tumore machen nur etwa 15 bis 32 % aus.1 Die typische klinische Präsentation ist eine schmerzlose Masse oder Schwellung in der Wange um die Unterkieferrampen. Eine Beteiligung des Gesichtsnervs deutet in der Regel auf einen bösartigen Tumor hin, der mit Schmerzen oder Lähmungen einhergehen kann. Bildgebende Untersuchungen geben Aufschluss über den Grad der Drüsenbeteiligung, die Art des Tumors und eine mögliche Ausbreitung und dienen als wichtige Grundlage für therapeutische Maßnahmen. Die Kenntnis der normalen Anatomie der Ohrspeicheldrüse sowie der bildgebenden Merkmale häufiger Neoplasmen mit Beteiligung der Ohrspeicheldrüse ist für die Erstellung geeigneter Differenzialdiagnosen und die Ausrichtung der klinischen Behandlung von entscheidender Bedeutung.

Benigne

Pleomorphes Adenom/Benigner Mischtumor

Pleomorphe Adenome, gemeinhin als benigne Mischtumore (BMT) bezeichnet, sind die häufigsten benignen Speicheldrüsentumore (70-80 %). Diese Neoplasmen, die sich zunächst als langsam wachsende, schmerzlose Wangenmasse präsentieren, treten typischerweise bei Frauen mittleren Alters von 30 bis 60 Jahren auf.2-3 Es handelt sich um gemischte Tumoren, die aus Epithel- und Myoepithelzellen bestehen.

Auf dem Ultraschall zeigt sich ein BMT als homogene, hypoechoische, gut umschriebene Masse. Ein nuklearmedizinischer (NM) Pertechnetat-Scan zeigt einen photopenischen/kalten Defekt, der sie von einem Warthin-Tumor (typischerweise heiß) unterscheidet, aber das Erscheinungsbild ist nicht von malignen Läsionen der Ohrspeicheldrüse (in der Regel kalt) zu unterscheiden.4 Die CT zeigt eine gut umschriebene, homogen verstärkende ovoide Masse. Größere BMTs können eine gewisse Heterogenität in ihrem Anreicherungsmuster aufweisen und sogar eine zentrale Nekrose oder dystrophe Verkalkungen aufweisen.5 T1-MRT-Sequenzen zeigen eine homogene hypointense Masse, wobei größere BMTs bei intratumoraler Blutung hyperintense Herde aufweisen. T2-gewichtete Sequenzen zeigen ein einheitliches intermediäres bis hohes Signal (Abbildung 1); eine sehr hohe T2-Intensität, die größer ist als die des Liquors, ist ziemlich spezifisch für BMTs. Die diffusionsgewichtete Bildgebung (DWI) zeigt in der Regel ein höheres Signal des scheinbaren Diffusionskoeffizienten (ADC) im Vergleich zu anderen Ohrspeicheldrüsentumoren, aber dies ist nicht genau genug, um eine Biopsie auszuschließen. Die Kontrastmitteluntersuchungen variieren und reichen von leichter bis mäßiger Anreicherung (Abbildung 2).

Obwohl gutartig, können bis zu 15 % der unbehandelten pleomorphen Adenome eine bösartige Transformation durchlaufen, die als Karzinom ex pleomorphes Adenom bezeichnet wird. Zu den Merkmalen gehören ein schnelles Wachstum innerhalb weniger Monate und Schmerzen.1 Bei beiden Erkrankungen ist die chirurgische Entfernung nach wie vor der Goldstandard, obwohl es häufig zu einem Rezidiv kommt, wenn der Tumor über die Kapsel hinauswächst. Es hat sich gezeigt, dass eine partielle oder totale Parotidektomie die Rezidivrate im Vergleich zur Läsionsexzision drastisch senkt.6

Warthin-Tumore

Warthin-Tumore sind der zweithäufigste gutartige Speicheldrüsentumor und machen 10 % der Ohrspeicheldrüsentumore aus. Sie zeigen sich mit schmerzlosen Schwellungen, wobei 20 % der Läsionen multifokal (ein- oder beidseitig) auftreten. Warthintumoren treten klassischerweise bei älteren Männern im 6. Lebensjahrzehnt auf, wobei eine starke Assoziation mit Rauchen und Strahlenbelastung besteht.1,7 Warthintumoren werden auch als lymphomatöses papilläres Zystadenom bezeichnet, was ihren histologischen Merkmalen entspricht: Drüsenstrukturen mit papillär-zystischer Anordnung, zusammen mit einem mit lymphatischem Gewebe gefüllten Stroma.1

Die kontrastverstärkte CT zeigt eine gleichmäßig begrenzte, eiförmige Masse, die sich gelegentlich im Schwanz (hinterer Teil) des oberflächlichen Lappens der Ohrspeicheldrüse befindet (Abbildung 3). In bis zu 30 % der Läsionen sind zystische Komponenten zu erkennen, die sich unter Umständen nur schwer von einem zystischen Lymphknoten, einer Branchialspaltenzyste oder einer anderen zystischen Masse unterscheiden lassen. Das Vorhandensein eines Mauerknötchens kann ebenfalls auf einen Warthin-Tumor hindeuten.8 T1-MRT-Sequenzen zeigen typischerweise ein geringes Signal in den soliden und zystischen Komponenten, obwohl das Vorhandensein von proteinhaltigen Trümmern oder Blutungen das T1-Signal erhöhen kann. Die soliden Komponenten weisen eine minimale Anreicherung auf (Abbildung 4). In der US-Untersuchung zeigen Warthin-Tumoren gut abgegrenzte echofreie Bereiche zum Schwanz der oberflächlichen Ohrspeicheldrüse hin, die zystische Komponenten widerspiegeln.5,8,9

Die Inzidenz von Malignität liegt bei <1%. Die Behandlung umfasst entweder die chirurgische Exzision oder eine routinemäßige Überwachung, die zur Vermeidung iatrogener Komplikationen von Vorteil sein kann.7 Ein lokales Rezidiv ist äußerst selten, aber bei multifokaler Erkrankung wahrscheinlicher.

Gesichtsnervenschwannom

Gesichtsnervenschwannome (FNS) sind seltene gutartige Neoplasmen, die aus Schwann-Zellen entlang des Hirnnervs (CN) VII, dem Gesichtsnerv, entstehen. Im Parotisparenchym können sie sich ähnlich wie pleomorphe Adenome als schmerzlose und langsam wachsende Masse präsentieren. Selten treten sie mit Gesichtsschwäche oder -lähmung auf. Multiple Schwannome sind mit Neurofibromatose Typ 2 (NF-2) assoziiert.

Bei der Bildgebung des FNS im kontrastmittelverstärkten CT zeigt sich eine runde oder ovale, gut umschriebene, sich vergrößernde intraparotide Masse. Proximale Läsionen können zu einer Vergrößerung des Foramen stylomastoideum führen. Die MRT zeigt eine gut abgegrenzte Masse, die T1 isointens und T2 leicht hyperintens zum Muskel ist, mit Anreicherung auf Postgadolinium-Bildern (Abbildung 5). Größere Läsionen können eine charakteristische intramurale Zyste aufweisen.8,10-11

Die präoperative Diagnose des FNS ist äußerst schwierig und selten. Die Diagnose wird häufig intraoperativ mittels elektrischer Stimulation und Gewebebiopsie gestellt, gefolgt von einem radiologischen Staging zur Bestimmung der neoplastischen Ausdehnung.10,12 Eine vollständige Resektion ist kurativ, kann jedoch abgelehnt werden, wenn der Nerv nicht gerettet werden kann.

Benigne lymphoepitheliale Läsionen (BLELs)

Benigne lymphoepitheliale Läsionen (BLELs) sind bei HIV-Patienten relativ häufig und treten manchmal gleichzeitig mit dem Sjögren-Syndrom auf.13,14 Beide Ohrspeicheldrüsen sind häufig betroffen und können von rein zystischen Läsionen bis hin zu gemischten zystischen und festen Massen reichen. Sie treten häufiger bei Frauen als bei Männern auf (3:1), und zwar im 4. bis 7. Lebensjahrzehnt. Lebensjahrzehnt auf. Ähnlich wie andere gutartige Ohrspeicheldrüsen stellen sich diese typischerweise als schmerzlose Schwellung mit Vergrößerung der Ohrspeicheldrüsen dar.15

Die bildgebenden Merkmale überschneiden sich mit den Warthin-Tumoren der Ohrspeicheldrüse und zeigen bilaterale zystische und solide Massen in vergrößerten Ohrspeicheldrüsen (Abbildung 6). Im Ultraschall sind die zystischen Komponenten echolos mit variabler akustischer Anreicherung im hinteren Bereich. Die soliden Komponenten sind überwiegend hypoechoisch, und die identifizierten intraparotiden Lymphknoten zeigen eine ausgeprägte Kortex- und Hilusarchitektur. Die CT zeigt bilaterale solide und zystische Massen mit Beteiligung der Ohrspeicheldrüsen. Die Nachkontrastbilder zeigen eine dünne Randanreicherung der zystischen Komponenten und eine heterogene Anreicherung der soliden Komponenten. MRT-Sequenzen zeigen ein hypointenses T1- und hyperintenses T2-Signal in den zystischen Komponenten mit variabler Anreicherung der soliden Komponenten. Der Waldeyer’sche Lymphring ist typischerweise vergrößert und weist ein hohes T2-Signal auf, was bei HIV-Patienten auf eine BLEL hindeuten kann.8,11,15

Histologisch zeigt sich eine lymphozytäre Infiltration mit Lymphozyten und eine Keimzentrums-Hyperplasie, die zu einer Atrophie des Parotisparenchyms führt. Eine bösartige Umwandlung ist selten und kann von der epithelialen oder lymphatischen Komponente ausgehen, die als lymphoepitheliale Karzinome (LEC) bezeichnet werden. BLEL können überwacht werden, während LEC zusammen mit einer Lymphknotendissektion oder einer Strahlentherapie entfernt werden sollten.15

Bösartig

Mukoepidermoidkarzinom

Das Mukoepidermoidkarzinom ist der häufigste primäre bösartige Tumor der Ohrspeicheldrüse. Zu Beginn zeigt sich eine tastbare Ohrspeicheldrüsenmasse. Weitere Symptome können Schmerzen, Lähmungen des Gesichtsnervs oder sensorische Defizite in der V3-Verteilung sein. Diese Tumoren betreffen in der Regel Erwachsene im Alter von 35 bis 65 Jahren, können aber auch bei Kindern auftreten. Die Histologie besteht aus epidermoidalen und schleimabsondernden Zellen. Die Behandlung hängt vom Grad des Tumors ab, wobei bei niedriggradigen Tumoren eine lokale Resektion ausreicht, während bei hochgradigen Läsionen eine ausgedehnte chirurgische Exzision und eine Strahlentherapie erforderlich sind.16-17

Die Bildgebungsmerkmale können je nach histologischem Grad des Tumors variieren. Niedriggradige Läsionen können sich als gut umschriebene Parotis-Masse präsentieren, die gutartige Entitäten imitiert, während hochgradige Läsionen schlecht definierte oder infiltrierende Ränder haben können (Abbildung 7). Die Untersuchung auf bösartige Knoten oder perineurale Ausbreitung entlang des CN VII ist für ein genaues Staging wichtig (Abbildung 8). Der Verlust des normalen Fettgewebes im Foramen stylomastoideum, eine abnorme Anreicherung im Mastoidsegment des ZNS VII oder eine knöcherne Beteiligung des Unterkiefers oder der Schädelbasis weisen auf ein höhergradiges Malignom hin und geben Aufschluss über das Ausmaß der Erkrankung.8

Die kontrastverstärkte CT zeigt typischerweise eine sich vergrößernde Weichteilmasse in der Ohrspeicheldrüse. Aufgrund der schleimproduzierenden Zellen können zystische Veränderungen zu sehen sein. Im MRT weist die Läsion ein heterogenes T1- und T2-Signal auf, wobei Bereiche mit hohem T2-Signal auf zystische Veränderungen hinweisen. Unscharfe Ränder deuten auf einen höhergradigen Tumor hin. Die DWI kann eine eingeschränkte Diffusion und/oder ein niedriges ADC-Signal zeigen, ist aber unspezifisch, da ein Warthin-Tumor ähnliche Befunde aufweisen kann.8 Die Anreicherung ist typischerweise heterogen, wobei die zystischen Komponenten nur eine geringe Anreicherung aufweisen.8,11

Die Rezidivrate korreliert mit dem höheren histologischen Grad. Bei Tumoren niedrigeren Grades wurde eine 10-Jahres-Überlebensrate von bis zu 90 % festgestellt. Hinweise auf eine metastatische Ausbreitung oder infiltrierende Ränder bedeuten eine schlechtere Prognose und eine erhöhte Rezidivrate. Ein Spätrezidiv ist möglich, und eine routinemäßige Überwachung über einen Zeitraum von bis zu 10 Jahren wird empfohlen. 8,16-17

Adenoidzystisches Karzinom

Das adenoidzystische Karzinom (ACC) ist die zweithäufigste primäre bösartige Erkrankung der Ohrspeicheldrüse. Die Läsion stellt sich als langsam wachsende Ohrspeicheldrüsenmasse dar, wobei in bis zu einem Drittel der Fälle über Schmerzen berichtet wird. Die höchste Inzidenz ist zwischen dem 5. und 7. Lebensjahrzehnt zu verzeichnen, und selten tritt sie vor dem 20. Von allen Kopf- und Halstumoren neigt der ACC am stärksten zur perineuralen Ausbreitung.18

Zu den bildgebenden Merkmalen gehört eine sich vergrößernde Ohrspeichelmasse mit gut umschriebenen Rändern oder infiltrativen Rändern, je nach histologischem Grad. Die Anreicherung im CT oder MR ist typischerweise homogen, wobei T1- und T2-gewichtete Bilder eine variable niedrige bis mittlere Signalintensität zeigen (Abbildung 9). Die DWI kann eine eingeschränkte Diffusion zeigen, ist aber unspezifisch bei der Unterscheidung des ACC von einem gutartigen Warthin-Tumor.8 Wie bei allen Parotis-Massen, insbesondere aber beim ACC, sollte auf eine mögliche perineurale Ausbreitung geachtet werden.8,11

Der ACC hat in der Regel eine gute Kurzzeitprognose, aber eine schlechte Langzeitprognose. Spätrezidive können bis zu 20 Jahre nach der Diagnose auftreten. Die Behandlung besteht in der Regel in einer chirurgischen Resektion mit postoperativer Strahlentherapie. Die Metastasierung in die Lunge und die Knochen ist häufiger als die Ausbreitung in die Lymphknoten.8,18

Lymphome

Lymphome der Ohrspeicheldrüsen gehören zu den Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL) und können in drei Formen auftreten: primär nodal, systemisch oder primär parenchymatös. Zu Beginn zeigt sich eine schmerzlose, vergrößerte Ohrspeicheldrüsenmasse mit zervikaler Lymphadenopathie. Das Durchschnittsalter liegt bei 55 Jahren, wobei das Verhältnis von Männern zu Frauen 1,5:1 beträgt.19

Die bildgebenden Merkmale des NHL der Ohrspeicheldrüse hängen vom Typ ab. Nodales NHL stellt sich in der Regel als gut umschriebene Läsion dar, während der parenchymale Typ infiltrierende oder undeutliche Ränder aufweisen kann. Die kontrastmittelverstärkte CT zeigt eine leichte bis mäßige Anreicherung und häufig eine periparotide oder obere zervikale Lymphadenopathie. Die MRT kann eine Masse mit intermediärer T1-Signalintensität vor dem Hintergrund einer hypointensen Ohrspeicheldrüse zeigen. Nach Verabreichung von Gadolinium zeigt sich eine leichte bis mittlere Anreicherung (Abbildung 10). Die F-18-Fluordesoxyglukose (FDG)-PET/CT zeigt eine avide Aktivität bei nodalem NHL.11

NHL der Ohrspeicheldrüse tritt vermehrt bei Autoimmunerkrankungen oder Immunsuppression auf und ist häufig mit dem Sjögren-Syndrom, rheumatoider Arthritis oder systemischem Lupus erythematodes verbunden. Die Behandlung erfolgt in der Regel mit Chemotherapie und Bestrahlung.1,8,19

Metastasen

Metastasen sollten bei Patienten mit bekannten bösartigen Erkrankungen der Ohrspeicheldrüse, insbesondere im Kopf- und Halsbereich, wie z. B. Plattenepithelkarzinomen, in Betracht gezogen werden. Hautläsionen im Gesicht und auf der Kopfhaut, wie z. B. Plattenepithelkarzinome oder Melanome, machen den Großteil der Parotis-Metastasen aus. Systemische Metastasen in der Ohrspeicheldrüse sind extrem selten und stammen in der Regel von Lungen- oder Brustkrebs.

Zu den bildgebenden Befunden gehören eine oder mehrere intraparotide Massen. Auch eine zervikale Lymphadenopathie kann vorhanden sein. Die Läsionen können gut umschrieben sein oder unscharfe Ränder haben. Das Anreicherungsmuster ist in der Regel homogen, obwohl es bei Vorliegen einer Nekrose zentrale Bereiche mit verminderter Anreicherung geben kann. Die MRT ist die beste Methode, um eine perineurale Ausbreitung festzustellen, und die FDG-PET/CT kann hilfreich sein, um die Beteiligung kleiner extraparotider Knoten und anderer metastatischer Erkrankungen zu beurteilen.8,11

Zusammenfassung

>Parotis-Massen haben eine Vielzahl von Ätiologien, die von gutartig bis bösartig reichen. Obwohl viele Läsionen einige sich überschneidende Merkmale aufweisen, helfen das Erscheinungsbild in der Bildgebung und die demografischen Daten des Patienten oft bei der Eingrenzung der Liste der Differentialdiagnosen. Die Vertrautheit mit den bildgebenden Merkmalen häufiger Ohrspeicheldrüsenmassen ist entscheidend für eine umfassende Beurteilung, die die Bestimmung der Ätiologie der Läsion, die Beurteilung des Stagings für bösartige Läsionen und die Festlegung des Gesamtmanagements umfasst.

1. Eveson JW, Auclair P, Gnepp DR, et al. Tumours of the salivary glands. In: Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D, eds. Pathologie und Genetik von Kopf- und Halstumoren, 1st ed. Lyon, Frankreich: IARC Publications; 2005:212-213,242-243.
2. Som PM, Shugar JM, Sacher M, et al. Benigne und maligne parotide pleomorphe Adenome: CT- und MR-Studien. J Comput Assist Tomogr 1988;12(1):65-69.
3. Thoeny HC. Imaging of salivary gland tumours. Cancer Imaging 2007;7(1):52-62.
4. Kulkarni M, Shetkar S, Joshi P, et al. Incidental Warthin tumor on pertechnetate scintigraphy. Clin Nucl Med 2016;41(9):728-729.
5. Yerli H, Aydin E, Coskun M, et al. Dynamic multislice computed tomography findings for parotid gland tumors. Comput Assist Tomogr 2007;31(2):309-316.
6. Moonis G, Patel P, Koshkareva Y, et al. Imaging characteristics of recurrent pleomorphic adenoma of the parotid gland. Am J Neuroradiol 2007;28(8):1532-1536.
7. Espinoza S, Felter A, Malinvaud D, et al. Warthin’s tumor of parotid gland: surgery or follow-up? Diagnostischer Wert eines Entscheidungsalgorithmus mit funktioneller MRT. Diagn Interv Imaging 2016;97(1):37-43.
8. Abdullah A, Rivas FR, Srinivasan A. Imaging of the salivary glands. Semin Roentgenol 2013;48(1):65-74.
9. Yabuuchi H, Matsuo Y, Kamitani T, et al. Parotid gland tumors: can addition of diffusion-weighted MR imaging to dynamic contrast-enhanced MR imaging improve diagnostic accuracy in characterization? Radiol 2008;249(3):909-916.
10. Damar M, Dinc AE, Elicora SS, et al. Facial nerve schwannoma of parotid gland: difficulties in diagnosis and management. Case Rep Otolaryngol 2016;2016,1-4.
11. Lee YY, Wong KT, King AD, et al. Imaging of salivary gland tumours. Eur J Radiol 2008;66(3):419-436.
12. Caughey RJ, May M, Schaitkin BM. Intraparotides Gesichtsnervenschwannom: Diagnose und Management. Otolaryngol Head Neck Surg 2004;130(5):586-592.
13. Martinoli C, Pretolesi F, Del bono V, et al. Benigne lymphoepitheliale Läsionen der Ohrspeicheldrüse bei HIV-positiven Patienten: Spektrum der Befunde bei Graustufen- und Dopplersonographie. Am J Roentgenol 1995;165(4):975-979.
14. Jeong HS, Lee HK, Ha YJ, et al. Benigne lymphoepitheliale Läsion der Ohrspeicheldrüse und sekundäre Amyloidose als gleichzeitige Manifestationen beim Sjögren-Syndrom. Arch Plast Surg 2015;42(3):380-383.
15. Schneider M, Rizzardi C. Lymphoepitheliales Karzinom der Ohrspeicheldrüsen und seine Beziehung zu gutartigen lymphoepithelialen Läsionen. Arch Pathol Lab Med 2008;132(2):278-282.
16. Yadav R, Battoo AJ, Mir AW, et al. Bulbäre Bindehautmetastase von Mukoepidermoidkarzinom der Ohrspeicheldrüse-ein Fallbericht und Überprüfung der Literatur. World J Surg Oncol 2017;15(1):10.
17. Lewis AG, Tong T, Maghami E. Diagnosis and management of malignant salivary gland tumors of the parotid gland. Otolaryngol Clin North Am 2016;49(2):343-380.
18. Ko JJ, Siever JE, Hao D, et al. Adenoid cystic carcinoma of head and neck: clinical predictors of outcome from a Canadian centre. Curr Oncol 2016;23(1):26-33.
19. Aydin S, Demir MG, Barisik NO, et al. Extranodal marginal zone lymphoma of the parotid gland. J Maxillofac Oral Surg 2016;15(Suppl 2):346-350.

Back To Top