Kawasaki-Krankheit

Was ist die Kawasaki-Krankheit?

Die Kawasaki-Krankheit ist eine akute fieberhafte Erkrankung mit einer Entzündung der kleinen und mittleren Blutgefäße im ganzen Körper, insbesondere der Koronararterien (Blutgefäße um das Herz).

Die Kawasaki-Krankheit war früher als mukokutanes Lymphknotensyndrom bekannt. Sie wurde erstmals 1967 in Japan von Dr. Tomisaku Kawasaki, einem Kinderarzt, beschrieben.

Ohne Behandlung ist die Kawasaki-Krankheit in der Regel eine selbstlimitierende Krankheit, die innerhalb von 4-8 Wochen spontan abklingt. Allerdings entwickeln etwa 20 % der unbehandelten Fälle eine Schädigung der Herzkranzgefäße, und etwa 2 % der Patienten sterben, meist an einem Herzinfarkt. Diese Aussichten verbessern sich mit einer angemessenen Behandlung erheblich.

Wer erkrankt an der Kawasaki-Krankheit?

Achtzig Prozent der Fälle treten bei Kindern unter 5 Jahren auf, wobei die Häufigkeit zwischen 1 und 2 Jahren am höchsten ist. Bei über 14-Jährigen und bei Erwachsenen ist die Krankheit sehr selten. Insgesamt tritt sie häufiger bei Jungen als bei Mädchen auf.

Obwohl Fälle von Kawasaki-Krankheit bei Kindern jeder ethnischen Herkunft gemeldet wurden, ist die Häufigkeit bei Kindern asiatischer Abstammung, insbesondere bei Japanern, am höchsten. In Japan treten jedes Jahr 5000-6000 Fälle auf.

Was verursacht die Kawasaki-Krankheit?

Die Ursache der Kawasaki-Krankheit ist unbekannt.

Was sind die Anzeichen und Symptome der Kawasaki-Krankheit?

Es gibt mehrere klinisch sichtbare Stadien der Kawasaki-Krankheit.

Typischerweise hat ein Kind mit Kawasaki-Krankheit ein hoch schwingendes Fieber (über 39°C), das mit einer Reihe anderer Merkmale einhergeht. Die 5 wichtigsten Anzeichen der Kawasaki-Krankheit sind:

1. Ausschlag – der Ausschlag der Kawasaki-Krankheit kann morbilliform (masernähnlich), makulopapulös (rote Flecken und Beulen), erythematös (rote Haut) oder zielgerichtet sein und kann über Tage anhalten oder verschwinden. In der Rekonvaleszenzphase der Krankheit kann es zu Hautabschälungen kommen.
2. Orale Anzeichen – zu den typischen Veränderungen gehören Rötungen im Mund oder im Rachenraum, eine erdbeerfarbene Zunge und rote oder rissige Lippen.
3. Augenanzeichen – Rötung der bulbären Bindehäute (Weiße der Augen) ohne Exsudat oder Klebrigkeit.
4. Anzeichen der peripheren Gliedmaßen – einschließlich fester Schwellungen der Hände und Füße, manchmal auch der Finger und Zehen, mit Rötung der Handflächen und Fußsohlen. Periunguale Desquamation (Abschuppung der Haut um die Fingernägel) kann in der Rekonvaleszenzphase der Krankheit auftreten.
5. Lymphadenopathie – geschwollene Lymphdrüsen können auftreten, oft auf einer Seite des Halses. Eine Lymphdrüse mit einer Länge von mindestens 1,5 cm gilt als diagnostisch vergrößert.

Nicht alle Kardinalsymptome können bei einem Kind mit Kawasaki-Krankheit vorhanden sein und nicht alle Merkmale können gleichzeitig auftreten. Einige Merkmale können auftreten und wieder verschwinden, bevor andere auftreten.

Kinder mit Kawasaki-Krankheit sind oft ungewöhnlich reizbar, was in keinem Verhältnis zu den anderen Anzeichen steht. Sie können auch eine Reihe anderer unspezifischer Symptome und Anzeichen aufweisen, darunter Bauchschmerzen, Durchfall, Dysurie (Schmerzen beim Wasserlassen), Gelenkschmerzen oder Arthritis, Anzeichen einer Hirnhautentzündung oder Herzinsuffizienz.

Wie wird die Kawasaki-Krankheit diagnostiziert?

Es gibt keinen spezifischen Labortest, der die Diagnose der Kawasaki-Krankheit endgültig feststellt. Die Diagnose gilt als gesichert, wenn die folgenden diagnostischen Kriterien erfüllt sind:

• Fieber seit mindestens 5 Tagen UND
• mindestens 4 der 5 oben aufgeführten Kardinalzeichen UND
• das Fehlen einer anderen Krankheit, die für die Anzeichen und Symptome verantwortlich ist.

Typische oder unvollständige Fälle der Kawasaki-Krankheit, bei denen die Patienten Fieber und weniger als 4 der 5 Kardinalmerkmale haben, werden jetzt häufiger diagnostiziert. Bei diesen Kindern kann die Diagnose durch die Ergebnisse einer frühen zweidimensionalen Echokardiographie (Herzultraschall) unterstützt werden, um eine koronare Herzkrankheit oder andere Anzeichen einer akuten Herzerkrankung zu erkennen.

Zu den Erkrankungen, die einige der Merkmale der Kawasaki-Krankheit aufweisen können, gehören Scharlach, das Staphylokokken-Syndrom der verbrühten Haut, Masern, COVID-19 und andere virale Exantheme (virale Hautausschläge), systemisch auftretende juvenile Arthritis (juvenile rheumatoide Arthritis oder Stills-Krankheit) und Arzneimittelreaktionen (morbilliforme Eruption, Arzneimittelüberempfindlichkeitssyndrom und Stevens-Johnson-Syndrom / toxische epidermale Nekrolyse)

Wie wird die Kawasaki-Krankheit behandelt?

In der Regel werden Kinder mit fiebersenkenden und schmerzstillenden Medikamenten (z. B. Paracetamol / Paracetamol) behandelt, bis der 5. Fiebertag erreicht ist. Sobald die Diagnose der Kawasaki-Krankheit gestellt ist, wird eine einzige große Dosis intravenöses Immunglobulin (IVIG) verabreicht, bei dem es sich um gereinigte Antikörper handelt, die aus vielen Blutspenden gewonnen werden. IVIG ist am wirksamsten, wenn es zwischen dem 5. und 10. Tag der Erkrankung verabreicht wird. Zu diesem Zeitpunkt wird in der Regel auch mit der Verabreichung von niedrig dosiertem Aspirin begonnen.

IVIG verringert das Risiko einer koronaren Herzkrankheit erheblich, und niedrig dosiertes Aspirin verringert das Risiko von Gerinnseln in den Koronararterien, falls sich eine koronare Herzkrankheit entwickelt. Die meisten akuten Symptome und Anzeichen klingen innerhalb von 24 bis 48 Stunden ab, und das Fieber geht zurück. Wenn die Anzeichen und Symptome nicht abklingen oder innerhalb weniger Tage wieder auftreten, wird eine zweite Dosis IVIG verabreicht.

Welche Komplikationen gibt es bei der Kawasaki-Krankheit?

Die wichtigsten Komplikationen der Kawasaki-Krankheit sind die Entwicklung einer Dilatation und/oder Verengung einer oder mehrerer Koronararterien. Dies kann zu Angina pectoris, Myokardinfarkt oder plötzlichem Tod führen. Wenn Kinder bis zu 10 Tage nach Beginn der Erkrankung mit IVIG behandelt werden und schnell darauf reagieren, sinkt das Risiko einer nachfolgenden Koronararterienanomalie auf 2-4 %, und die meisten dieser Anomalien sind leicht und bilden sich oft wieder zurück.

Bei allen Kindern mit Kawasaki-Krankheit wird nach etwa 6 bis 8 Wochen eine Echokardiographie durchgeführt, um nach Koronararterienanomalien zu suchen und zu prüfen, ob das Herz ansonsten normal ist. Wenn Anomalien der Koronararterien festgestellt werden, ist eine fortlaufende Antikoagulationsbehandlung, z. B. mit täglichem Aspirin, erforderlich, und es müssen weitere Herzuntersuchungen durchgeführt werden.

Welche weiteren Informationen müssen Eltern von Kindern, die wegen der Kawasaki-Krankheit behandelt werden, wissen?

• Die Kawasaki-Krankheit kann nicht an andere Familienmitglieder weitergegeben werden.
• Es besteht ein Risiko von 2 %, dass die Kawasaki-Krankheit innerhalb mehrerer Jahre erneut auftritt.
• IVIG beeinträchtigt die Wirksamkeit von Lebendvirusimpfstoffen, d. h. MMR- (Masern, Mumps, Röteln) und Varizellen- (Windpocken-) Impfstoffen, und diese sollten 11 Monate nach der letzten IVIG-Dosis verabreicht werden oder nach 11 Monaten wiederholt werden, wenn sie früher verabreicht wurden.
• Es gibt Hinweise darauf, dass Kinder und Jugendliche, bei denen echokardiografisch ein Koronararterienaneurysma nachgewiesen wurde, im Erwachsenenalter mit größerer Wahrscheinlichkeit und in einem früheren Alter eine Koronararterienerkrankung entwickeln als die Allgemeinbevölkerung. Personen mit einer signifikanten koronaren Herzkrankheit sollten langfristig von einem Kardiologen betreut werden. Regelmäßige Gesundheitsuntersuchungen und kardiovaskuläre Risikobewertungen für diese Kinder im Erwachsenenalter werden empfohlen.