Enfermedad de Kawasaki

¿Qué es la enfermedad de Kawasaki?

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad febril aguda con inflamación de los vasos sanguíneos de pequeño y mediano tamaño de todo el cuerpo, en particular, de las arterias coronarias (vasos sanguíneos que rodean el corazón).

La enfermedad de Kawasaki se conocía anteriormente como síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos. Fue descrita por primera vez en Japón en 1967 por el Dr. Tomisaku Kawasaki, un pediatra.

Sin tratamiento, la enfermedad de Kawasaki suele ser autolimitada y se resuelve espontáneamente en 4-8 semanas. Sin embargo, alrededor del 20% de los casos no tratados desarrollan daños en las arterias coronarias y aproximadamente el 2% de los pacientes morirán, en la mayoría de los casos por un ataque al corazón. Este pronóstico mejora significativamente con el tratamiento adecuado.

¿Quiénes padecen la enfermedad de Kawasaki?

El 80% de los casos se dan en niños menores de 5 años, con una incidencia máxima entre 1 y 2 años. La enfermedad es muy poco frecuente en los mayores de 14 años y en los adultos. En general, es más frecuente en niños que en niñas.

Aunque se han notificado casos de la enfermedad de Kawasaki en niños de todos los orígenes étnicos, la mayor incidencia se da en niños de ascendencia asiática, especialmente japoneses. Hay entre 5000 y 6000 casos cada año en Japón.

¿Qué causa la enfermedad de Kawasaki?

La causa de la enfermedad de Kawasaki es desconocida.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la enfermedad de Kawasaki?

Hay varias etapas clínicamente aparentes de la enfermedad de Kawasaki.

Típicamente, un niño con la enfermedad de Kawasaki tiene una fiebre alta oscilante (más de 39C), asociada a una serie de otras características. Los 5 signos cardinales de la enfermedad de Kawasaki son:

1. Erupción – la erupción de la enfermedad de Kawasaki puede ser morbiliforme (parecida al sarampión), maculopapular (manchas rojas y bultos), eritematosa (piel roja) o en forma de diana y puede ser persistente durante días o evanescente. Puede producirse una descamación de la piel en la fase de convalecencia de la enfermedad.
2. Signos orales: los cambios típicos incluyen enrojecimiento dentro de la boca o en la faringe, lengua de fresa y labios rojos o agrietados.
3. Signos oculares – enrojecimiento de la conjuntiva bulbar (blanco de los ojos) sin exudado ni pegajosidad.
4. Signos periféricos de las extremidades – incluyendo hinchazón firme de las manos y los pies, a veces incluyendo los dedos de las manos y los pies, con enrojecimiento de las palmas y las plantas. Puede producirse descamación periungueal (descamación de la piel alrededor de las uñas) durante la fase de convalecencia de la enfermedad.
5. Linfadenopatía – pueden producirse ganglios linfáticos inflamados, a menudo en un lado del cuello. Una glándula linfática de al menos 1,5 cm de longitud se considera agrandada desde el punto de vista del diagnóstico.

No todos los signos cardinales pueden estar presentes en cualquier niño con la enfermedad de Kawasaki y no todas las características pueden estar presentes al mismo tiempo. Algunos rasgos pueden aparecer y desaparecer antes de que aparezcan otros.

Los niños con enfermedad de Kawasaki suelen estar inusualmente irritables, fuera de proporción con los demás signos que presentan. También pueden presentar otros síntomas y signos inespecíficos, como dolor abdominal, diarrea, disuria (dolor al orinar), dolor articular o artritis, signos de meningitis o insuficiencia cardíaca.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Kawasaki?

No existe ninguna prueba de laboratorio específica que establezca el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki. definitivamente. El diagnóstico se considera establecido cuando se cumplen los siguientes criterios diagnósticos:

• Fiebre durante al menos 5 días Y
• Al menos 4 de los 5 signos cardinales enumerados anteriormente Y
• La ausencia de cualquier otra enfermedad que explique los signos y síntomas.

En la actualidad se diagnostican con más frecuencia los casos atípicos o incompletos de la enfermedad de Kawasaki, en los que los pacientes tienen fiebre y menos de 4 de las 5 características cardinales. En estos niños, el diagnóstico puede apoyarse en los hallazgos de una ecocardiografía bidimensional temprana (ecografía cardíaca) para detectar la enfermedad de las arterias coronarias u otros signos de enfermedad cardíaca aguda.

Las enfermedades que pueden presentar algunas de las características de la enfermedad de Kawasaki incluyen la escarlatina, el síndrome de la piel escaldada por estafilococos, el sarampión, el COVID-19 y otros exantemas virales (erupciones virales), la artritis juvenil de aparición sistémica (artritis reumatoide juvenil o enfermedad de Still) y las reacciones a fármacos (erupción morbiliforme, síndrome de hipersensibilidad a fármacos y síndrome de Stevens Johnson/necrólisis epidérmica tóxica)

¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki?

Por lo general, los niños son tratados con medicación antipirética y analgésica (por ejemplo, paracetamol / acetominofeno) hasta el quinto día de fiebre. Una vez realizado el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki, se administra una dosis única de inmunoglobulina intravenosa (IGIV), que son anticuerpos purificados recogidos de muchas donaciones de sangre. La IGIV es más eficaz cuando se administra entre los días 5 y 10 de la enfermedad. En este momento también se suele empezar a administrar una dosis baja de aspirina por vía oral.

La IGIV reduce en gran medida el riesgo de enfermedad arterial coronaria y la dosis baja de aspirina reduce el riesgo de coagulación dentro de la arteria coronaria en caso de que ésta se desarrolle. Una vez que los niños son tratados, suelen mejorar rápidamente; la mayoría de los síntomas y signos agudos se resuelven en un plazo de 24 a 48 horas, y la fiebre disminuye. Si los signos y síntomas no se resuelven o reaparecen en unos días, se administra una segunda dosis de IGIV.

¿Cuáles son las complicaciones de la enfermedad de Kawasaki?

Las principales complicaciones de la enfermedad de Kawasaki son el desarrollo de dilatación y/o estrechamiento de una o más arterias coronarias. Esto puede provocar angina, infarto de miocardio o muerte súbita. Cuando los niños son tratados con IGIV hasta los 10 días de la enfermedad y responden rápidamente, el riesgo de anomalías arteriales coronarias posteriores se reduce al 2-4% y la mayoría de ellas presentan anomalías leves, muchas de las cuales se resuelven.

Se realiza una ecocardiografía de seguimiento en todos los niños con enfermedad de Kawasaki a las 6 u 8 semanas aproximadamente para buscar anomalías arteriales coronarias y comprobar que el corazón es normal por lo demás. Si se demuestran anomalías en las arterias coronarias, se necesitará un tratamiento anticoagulante continuado, como la aspirina diaria, y se requerirán más imágenes del corazón.

¿Qué otra información necesitan saber los padres de los niños tratados por la enfermedad de Kawasaki?

• La enfermedad de Kawasaki no puede transmitirse a otros miembros de la familia.
• Existe un riesgo del 2% de recurrencia de la enfermedad de Kawasaki en un periodo de varios años.
• La IGIV afecta a la eficacia de las vacunas de virus vivos, es decir, las vacunas triple vírica (sarampión, paperas, rubeola) y varicela, y éstas deben retrasarse 11 meses después de la administración de la última dosis de IGIV o repetirse después de 11 meses si se administran antes.
• Hay pruebas de que los niños y jóvenes que tienen evidencia ecocardiográfica de aneurisma de la arteria coronaria son más propensos a desarrollar enfermedad de la arteria coronaria en la edad adulta que la población general y a una edad más temprana. Aquellos con una enfermedad arterial coronaria significativa deben ser seguidos a largo plazo por un cardiólogo. Se aconseja realizar exámenes médicos regulares y evaluaciones de riesgo cardiovascular a estos niños durante la edad adulta.