- Mitä on Kawasakin tauti?
- Kuka sairastuu Kawasakin tautiin?
- Mikä aiheuttaa Kawasakin taudin?
- Mitkä ovat Kawasakin taudin merkit ja oireet?
- Miten Kawasakin tauti diagnosoidaan?
- Millaista on Kawasakin taudin hoito?
- Mitkä ovat Kawasakin taudin komplikaatiot?
- Mitä muuta tietoa Kawasakin taudin vuoksi hoidettujen lasten vanhempien on tiedettävä?
Mitä on Kawasakin tauti?
Kawasakin tauti on akuutti kuumeinen sairaus, johon liittyy pienten ja keskisuurten verisuonten tulehdus koko kehossa, erityisesti sepelvaltimoissa (sydämen ympärillä olevat verisuonet).
Kawasakin tauti tunnettiin aiemmin nimellä limakalvon imusolmukesyndrooma. Sen kuvasi ensimmäisen kerran Japanissa vuonna 1967 tohtori Tomisaku Kawasaki, lastenlääkäri.
Kawasakin tauti on ilman hoitoa yleensä itsestään rajoittuva sairaus, ja se paranee spontaanisti 4-8 viikon kuluessa. Kuitenkin noin 20 %:lle hoitamattomista tapauksista kehittyy sepelvaltimovaurio, ja noin 2 % potilaista kuolee, useimmiten sydänkohtaukseen. Nämä näkymät paranevat merkittävästi asianmukaisella hoidolla.
Kuka sairastuu Kawasakin tautiin?
Kahdeksankymmentä prosenttia tapauksista esiintyy alle 5-vuotiailla lapsilla, ja ilmaantuvuus on suurimmillaan 1-2 vuoden iässä. Tauti on hyvin harvinainen yli 14-vuotiailla ja aikuisilla. Kaiken kaikkiaan sitä esiintyy yleisemmin pojilla kuin tytöillä.
Vaikka Kawasakin tautitapauksia on raportoitu kaikenlaista etnistä alkuperää olevilla lapsilla, sitä esiintyy eniten aasialaista alkuperää olevilla lapsilla, erityisesti japanilaisilla. Japanissa on vuosittain 5000-6000 tapausta.
Mikä aiheuttaa Kawasakin taudin?
Kawasakin taudin syytä ei tunneta.
Mitkä ovat Kawasakin taudin merkit ja oireet?
Kawasakin taudissa on useita kliinisesti ilmeisiä vaiheita.
Tyypillisesti Kawasakin tautia sairastavalla lapsella on korkea kiihtyvä kuume (yli 39 C), johon liittyy useita muita oireita. Kawasakin taudin 5 keskeistä merkkiä ovat:
- Ihottuma – Kawasakin taudin ihottuma voi olla morbilliforminen (tuhkarokkoa muistuttava), makulopapulaarinen (punaisia laikkuja ja kuoppia), eryteemaattinen (punainen iho) tai kohdunomainen, ja se voi olla päiviä kestävä tai häviävä. Ihon kuoriutumista voi esiintyä sairauden toipilasvaiheessa.
- Oraaliset oireet – tyypillisiä muutoksia ovat punoitus suun sisällä tai nielussa, mansikkainen kieli ja punaiset tai halkeilevat huulet.
- Silmäoireet – bulbaaristen sidekalvojen (silmänvalkuaisten) punoitus ilman eksudaattia tai tahmeutta.
- Perifeeriset raajaoireet – mukaan lukien käsien ja jalkojen kiinteä turvotus, joskus myös sormien ja varpaiden, sekä kämmenten ja jalkapohjien punoitus. Periungualista desquamatiota (ihon kuoriutumista kynsien ympärillä) voi esiintyä sairauden toipilasvaiheessa.
- Lymfadenopatia – turvonneet imusolmukkeet voivat esiintyä, usein kaulan toisella puolella. Yksi vähintään 1,5 cm:n pituinen imusolmuke katsotaan diagnostisesti suurentuneeksi.
Kawasakin tautia sairastavalla lapsella ei välttämättä esiinny kaikkia kardinaalisia oireita, eivätkä kaikki piirteet välttämättä esiinny samanaikaisesti. Jotkin piirteet voivat ilmaantua ja hävitä ennen kuin toiset ilmaantuvat.
Kawasakin tautia sairastavat lapset ovat usein epätavallisen ärtyisiä, mikä ei ole suhteessa muihin oireisiin. Heillä voi olla myös useita muita epäspesifisiä oireita ja merkkejä, kuten vatsakipua, ripulia, dysuriaa (kipua virtsanerityksessä), nivelkipua tai niveltulehdusta, aivokalvontulehduksen merkkejä tai sydämen vajaatoimintaa.
Miten Kawasakin tauti diagnosoidaan?
Ei ole olemassa mitään spesifistä laboratoriotestiä, jolla Kawasakin tauti voidaan diagnosoida lopullisesti. Diagnoosi katsotaan vahvistetuksi, kun seuraavat diagnostiset kriteerit täyttyvät:
- Kuume vähintään 5 päivää JA
- Vähintään 4 edellä luetelluista 5:stä kardinaalisesta oireesta JA
- Ei ole mitään muuta sairautta, joka selittäisi merkit ja oireet.
Atyypillisiä tai epätäydellisiä Kawasakin tautitapauksia, joissa potilailla on kuumeilua ja alle 4:ää 5:stä kardinaalisesta piirteestä, diagnosoidaan nykyään useammin. Näillä lapsilla diagnoosia voidaan tukea varhaisessa 2-ulotteisessa kaikukardiografiassa (sydämen ultraäänitutkimus) tehdyillä löydöksillä, joilla voidaan havaita sepelvaltimotauti tai muita akuutin sydänsairauden merkkejä.
Sairauksia, joissa saattaa esiintyä joitakin Kawasakin taudin piirteitä, ovat muun muassa tulirokko, stafylokokin aiheuttama kuumennettu iho-oireyhtymä, tuhkarokko, COVID-19 ja muut virusperäiset eksanteemit (virusihottumat), systeemisesti alkava juveniili niveltulehdus (juveniili nivelreuma tai Stillsin tauti) ja lääkeaineiden aiheuttamat reaktiot (morbilliforminen eruptio, lääkeaineiden yliherkkyysoireyhtymä ja Stevens Johnsonin oireyhtymä / toksinen epidermaalinen nekrolyysi)
Millaista on Kawasakin taudin hoito?
Lapsia hoidetaan yleensä antipyreettisellä ja analgeettisella lääkityksellä (esim. parasetamoli / asetominofeeni), kunnes kuume on saavuttanut 5. päivän. Kun Kawasakin taudin diagnoosi on tehty, annetaan yksi suuri annos suonensisäistä immunoglobuliinia (IVIG), joka on monista verenluovutuksista kerättyjä puhdistettuja vasta-aineita. IVIG on tehokkainta, kun se annetaan 5. ja 10. sairauspäivän välisenä aikana. Pieni annos suun kautta otettavaa aspiriinia aloitetaan yleensä myös tällöin.
IVIG vähentää huomattavasti sepelvaltimotaudin riskiä, ja pieni annos aspiriinia vähentää sepelvaltimotukoksen riskiä, jos sepelvaltimotauti kehittyy. Kun lapset on hoidettu, heidän tilansa paranee yleensä nopeasti; useimmat akuutit oireet ja merkit häviävät 24-48 tunnin kuluessa, ja kuume laskee. Jos oireet eivät poistu tai ne toistuvat päivien kuluessa, annetaan toinen IVIG-annos.
Mitkä ovat Kawasakin taudin komplikaatiot?
Kawasakin taudin tärkeimpiä komplikaatioita ovat yhden tai useamman sepelvaltimon laajentuma ja/tai ahtauma. Nämä voivat johtaa angina pectorikseen, sydäninfarktiin tai äkkikuolemaan. Kun lapsia hoidetaan IVIG:llä enintään 10 päivän kuluttua sairauden alkamisesta ja he reagoivat nopeasti, myöhempien sepelvaltimoiden poikkeavuuksien riski pienenee 2-4 prosenttiin, ja suurimmalla osalla näistä on lieviä poikkeavuuksia, joista monet korjaantuvat.
Kaikille Kawasakin tautia sairastaville lapsille tehdään sepelvaltimoiden poikkeavuuksien etsimiseksi sepelvaltimoiden ultraäänitutkimus (echokardiografia) 6-8 viikon kuluttua ja sen tarkistamiseksi, että sydän on muutoin normaali. Jos sepelvaltimoiden poikkeavuuksia todetaan, tarvitaan jatkuvaa antikoagulaatiohoitoa, kuten päivittäistä aspiriinia, ja sydämen lisäkuvantamista.
Mitä muuta tietoa Kawasakin taudin vuoksi hoidettujen lasten vanhempien on tiedettävä?
- Kawasakin tauti ei voi periytyä muille perheenjäsenille.
- Kawasakin taudin uusiutumisriski on 2 % usean vuoden kuluessa.
- IVIG vaikuttaa elävien virusrokotteiden eli MMR- (tuhkarokko, sikotauti, vihurirokko) ja varicella- (vesirokko) rokotteiden tehoon, ja niiden antamista on lykättävä 11 kuukautta viimeisen IVIG-annoksen antamisen jälkeen tai toistettava 11 kuukauden kuluttua, jos se on annettu aikaisemmin.
- On näyttöä siitä, että lapset ja nuoret, joilla on kaikukardiografisesti todettu sepelvaltimoiden aneurysma, sairastuvat aikuisiässä todennäköisemmin sepelvaltimotautiin kuin väestö yleensä ja aikaisemmin. Niitä, joilla on merkittävä sepelvaltimotauti, tulisi seurata pitkäaikaisesti kardiologin toimesta. Näille lapsille suositellaan säännöllisiä terveystarkastuksia ja sydän- ja verisuonitautiriskin arviointia koko aikuisuuden ajan.