Suurista sylkirauhasista korvasylkirauhasessa on eniten kasvaimia, ja sen osuus on 64-80 % primaarisista epiteelisylkirauhaskasvaimista. Suurin osa parotidikasvaimista on hyvänlaatuisia, ja pahanlaatuisia kasvaimia on vain noin 15-32 %.1 Tyypillinen kliininen oirekuva on kivuton massa tai turvotus poskessa mandibulaarisen ramin kohdalla. Kasvohermon vaurioituminen viittaa yleensä pahanlaatuiseen kasvaimeen, joka voi aiheuttaa kipua tai halvausta. Kuvantamistutkimukset antavat tietoa rauhasten osallistumisasteesta, kasvaimen luonteesta ja mahdollisesta levinneisyydestä, ja ne ovat tärkeä lähtökohta terapeuttisille toimenpiteille. Parotisrauhasen normaalin anatomian sekä parotisrauhasen yleisten kasvainten kuvantamisominaisuuksien tuntemus on ratkaisevan tärkeää asianmukaisten erotusdiagnoosien asettamisessa ja kliinisen hoidon ohjaamisessa.
Hyvänlaatuinen
Pleomorfinen adenooma/ hyvänlaatuinen sekakasvain
Pleomorfiset adenoomat, joita kutsutaan yleisesti hyvänlaatuisiksi sekakasvaimiksi (benigniksi sekakasvaimiksi, BMT), ovat yleisimpiä hyvänlaatuisia sylkirauhaskasvaimia (70-80 %). Nämä kasvaimet esiintyvät aluksi hitaasti kasvavana, kivuttomana poskimassana, ja ne ilmaantuvat tyypillisesti 30-60-vuotiailla keski-ikäisillä naisilla.2-3 Ne ovat sekakasvaimia, jotka koostuvat epiteeli- ja myoepiteelisoluista.
Usa:ssa BMT:n ulkoasu on homogeeninen, hypoekoottinen, hyvin ympyröity massa. Ydinlääketieteellisessä (NM) perteteknografiassa nähdään fotopeninen/kylmä vika, mikä erottaa ne Warthinin kasvaimesta (tyypillisesti kuuma), mutta ulkonäkö ei ole erotettavissa pahanlaatuisista parotidileesioista (yleensä kylmä).4 TT:ssä nähdään hyvin ympyröity, homogeenisesti tehostuva soikea massa. Suuremmissa BMT:issä voi esiintyä jonkin verran heterogeenista tehostumiskuviota, ja niissä voi esiintyä jopa sentraalista nekroosia tai dystrofisia kalkkeutumia.5 T1-MRI-sekvensseissä nähdään homogeeninen hypointensiivinen massa, ja suuremmissa BMT:issä voi esiintyä hyperintensiivisiä polttopisteitä, jos niissä on intratumoraalista verenvuotoa. T2-painotteisissa sekvensseissä näkyy tasainen keskisuuri tai korkea signaali (kuva 1); erittäin korkea T2-intensiteetti, joka on suurempi kuin aivo-selkäydinnesteen intensiteetti, on melko spesifinen BMT:lle. Diffuusiopainotteinen kuvantaminen (DWI) osoittaa yleensä korkeampaa näennäisen diffuusiokertoimen (ADC) signaalia verrattuna muihin parotis-kasvaimiin, mutta tämä ei ole riittävän tarkka biopsian poissulkemiseksi. Kontrastitutkimukset vaihtelevat lievästä kohtalaiseen tehostumiseen (kuva 2).
Vaikka hyvänlaatuisia, jopa 15 %:ssa hoitamattomista pleomorfisista adenoomista voi tapahtua pahanlaatuinen muutos, joka tunnetaan nimellä carcinoma ex pleomorphic adenoma. Tyypillisiä piirteitä ovat nopea kasvu muutaman kuukauden aikana ja kipu.1 Molemmissa tiloissa kirurginen poisto on edelleen kultainen standardi, vaikka uusiutuminen on yleistä, jos kasvain ulottuu kapselin ulkopuolelle. Osittaisen tai täydellisen parotidektomian on todettu vähentävän merkittävästi uusiutumisprosenttia verrattuna leesion poistoon.6
Warthinin kasvaimet
Warthinin kasvaimet ovat toiseksi yleisin hyvänlaatuinen sylkirauhaskasvain, ja niiden osuus on 10 % parotidekasvaimista. Ne esiintyvät kivuttomana turvotuksena, ja 20 % vaurioista on multifokaalisia (yksi- tai molemminpuolisia). Warthinin kasvaimia esiintyy yleensä iäkkäillä miehillä kuudennella vuosikymmenellä, ja niillä on vahva yhteys tupakointiin ja säteilyaltistukseen.1,7 Warthinin kasvaimia on kutsuttu myös nimellä lymfomatoottinen papillaarinen kystadenooma, mikä vastaa niiden histologisia ominaispiirteitä: rauhasrakenteet, joissa on papillaarinen kystinen asettelu, sekä imukudoksen täyttämä strooma.1
Kontrastinvahvistetussa tietokonetomografiassa näkyy tasaisesti reunustettu, soikea massa, joka sijaitsee ajoittain pohjukaissuolirauhasen pinnallisen lohkon hännässä (posteriorinen osa) (kuva 3). Kystisia osia voidaan nähdä jopa 30 prosentissa vaurioista, ja niitä voi olla vaikea erottaa kystisesta imusolmukkeesta, haarakystasta tai muusta kystisesta massasta. Muurinmuotoisen kyhmyn esiintyminen voi myös viitata Warthinin kasvaimeen.8 T1-MRI-jaksoissa näkyy yleensä matala signaali kiinteissä ja kystisissä komponenteissa, vaikka proteiinipitoisten jäänteiden tai verenvuodon esiintyminen voi lisätä T1-signaalia. Kiinteissä komponenteissa on minimaalinen tehostuminen (kuva 4). US-kuvauksessa Warthinin kasvaimissa näkyy hyvin määriteltyjä kaikuuntumattomia alueita pinnallisen korvasylkirauhasen häntään päin, mikä heijastaa kystisiä komponentteja.5,8,9
Pahanlaatuisuuden esiintyvyys on <1 %. Hoitoon kuuluu joko kirurginen poisto tai rutiiniseuranta, mikä voi olla eduksi iatrogeenisten komplikaatioiden välttämiseksi.7 Paikallinen uusiutuminen on erittäin harvinaista, mutta todennäköisempää multifokaalisessa taudissa.
Kasvohermon schwannooma
Kasvohermon schwannoomat (FNS) ovat harvinaisia hyvänlaatuisia kasvaimia, jotka syntyvät Schwannin soluista pitkin kallohermoa (CN) VII, kasvohermoa. Ne voivat esiintyä parotidiparenkyymissä pleomorfisten adenoomien tavoin kivuttomana ja hitaasti kasvavana massana. Harvoin niihin liittyy kasvojen heikkoutta tai halvaantumista. Useilla schwannoomilla on yhteys neurofibromatoosi tyyppi 2:een (NF-2).
FNS:n kuvantamislöydökset kontrastia vahvistavassa tietokonetomografiassa ovat pyöreä tai soikea, hyvin ympyröity, laajentuva intraparotidimassa. Proksimaaliset leesiot voivat aiheuttaa stylomastoideusforamenin laajentumisen. Magneettikuvauksessa nähdään hyvin rajattu massa, joka on T1-isointensiivinen ja T2 hieman hyperintensiivinen lihakseen nähden, ja se vahvistuu postgadoliniumkuvissa (kuva 5). Suuremmissa leesioissa voi olla tyypillinen intramuraalinen kysta.8,10-11
FNS:n preoperatiivinen diagnoosi on erittäin vaikeaa ja harvinaista. Diagnoosi tehdään usein intraoperatiivisesti sähköisen stimulaation ja kudosbiopsian avulla, minkä jälkeen tehdään röntgenkuvaus neoplastisen laajuuden määrittämiseksi.10,12,12 Kokonaisresektio on parantava; siitä voidaan kuitenkin kieltäytyä, jos hermoa ei voida pelastaa.
Benignit lymfopoepiteelimuutokset (BLEL:t)
Benignit lymfopoepiteelimuutokset (BLEL:t) ovat suhteellisen yleisiä HIV-potilailla, ja ne ovat toisinaan samanaikaisia ilmenemismuotoja Sjögrenin oireyhtymässä.13,14 Molemmat pohjukaissuolirauhaset kärsivät näistä muutoksista, ja niiden laajuus vaihtelee pelkistettyinä esiintyvistä, joko puhtaasti kystisistä tai sekoittuneina esiintyviin, sekä kystisiin että kiinteisiin massoihin. Niitä esiintyy useammin naisilla kuin miehillä (3:1), ja niitä esiintyy 4.-7. elinvuosikymmenellä. Muiden hyvänlaatuisten parotidimassojen tapaan ne esiintyvät tyypillisesti kivuttomana turvotuksena, johon liittyy parotidirauhasten laajentuminen.15
Kuvantamispiirteet ovat päällekkäisiä parotidin Warthinin kasvainten kanssa, ja niissä näkyy molemminpuolisia kystisiä ja kiinteitä massoja suurentuneissa parotidirauhasissa (kuva 6). USA:ssa kystiset komponentit ovat kaikuttomia, ja niiden takapuolella on vaihteleva akustinen vahvistuminen. Kiinteät osat ovat ulkonäöltään pääasiassa hypoekoottisia, ja parotidensisäisissä imusolmukkeissa on havaittavissa näkyvä kuori- ja hilarakenne. TT:ssä nähdään molemminpuoliset kiinteät ja kystiset kasvaimet, jotka koskevat korvasylkirauhasia. Postkontrastikuvissa nähdään kystisten osien ohuen reunan vahvistuminen ja kiinteiden osien heterogeeninen vahvistuminen. Magneettikuvaus osoittaa hypointensiivistä T1-signaalia ja hyperintensiivistä T2-signaalia kystisissä komponenteissa, ja kiinteät komponentit ovat vaihtelevasti vahvistuneet. Waldeyerin imusuonirengas on tyypillisesti suurentunut ja siinä on korkea T2-signaali, ja se voi viitata BLEL:iin HIV-potilaalla.8,11,15
Histologiassa on havaittavissa lymfosyyttistä infiltraatiota, jossa on lymfosyyttejä ja itukeskushyperplasiaa, mikä johtaa parotidin parenkyymin atrofiaan. Pahanlaatuinen muutos on harvinaista, ja se voi syntyä epiteeli- tai lymfaattisesta komponentista, jota kutsutaan lymfaepiteelikarsinoomaksi (LEC). BLEL:ia voidaan seurata, kun taas LEC on poistettava imusolmukedissektion yhteydessä tai sädehoidon yhteydessä.15
Pahanlaatuinen
Mucoepidermoidinen karsinooma
Mucoepidermoidinen karsinooma on tavallisin primaarinen pahanlaatuinen kasvain parotisrauhasessa. Ensiesiintymänä on tunnusteltavissa oleva parotidimassa. Lisäoireita voivat olla kipu, kasvohermon halvaus tai sensoriset puutokset V3-jakelussa. Nämä kasvaimet vaikuttavat tyypillisesti 35-65-vuotiaisiin aikuisiin, mutta niitä voi esiintyä myös lapsilla. Histologia koostuu epidermoidista ja limakalvoa erittävistä soluista. Hoito riippuu kasvaimen asteesta, ja matala-asteisiin kasvaimiin riittää paikallinen resektio, mutta korkea-asteisiin vaurioihin tarvitaan laaja kirurginen poisto ja sädehoito.16-17
Kuvantamisominaisuudet voivat vaihdella kasvaimen histologisen asteen mukaan. Matala-asteiset leesiot voivat esiintyä hyvin ympyröitynä parotidimassana, joka jäljittelee hyvänlaatuisia kasvaimia, kun taas korkea-asteisilla leesioilla voi olla huonosti määritellyt tai infiltroivat marginaalit (kuva 7). Pahanlaatuisten solmujen tai perineuraalisen levinneisyyden arviointi CN VII:n varrella on tärkeää tarkan vaiheistuksen kannalta (kuva 8). Normaalin rasvan häviäminen stylomastoideusforamenista, epänormaali tehostuminen CN VII:n mastoidisegmentissä tai alaleuan tai kallonpohjan luinen osallistuminen osoittaa korkeamman asteen pahanlaatuisen kasvaimen ja rajaa taudin laajuuden.8
Kontrastivahvisteinen tietokonetomografia osoittaa tyypillisesti tehostuvan pehmytkudosmassan korvasylkirauhasessa. Kystisiä muutoksia voidaan nähdä limakalvoa tuottavien solujen vuoksi. Magneettikuvauksessa leesiossa on heterogeeninen T1- ja T2-signaali, ja korkeat T2-signaalin alueet viittaavat kystisiin muutoksiin. Epäselvät marginaalit viittaavat korkeamman asteen kasvaimeen. DWI:ssä voi näkyä rajoittunutta diffuusiota ja/tai matalaa ADC-signaalia, mutta se ei ole spesifinen, sillä Warthinin kasvaimessa voi esiintyä samankaltaisia löydöksiä.8 Paranemisaste on tyypillisesti heterogeeninen, ja kystisten osien paraneeraus on vähäistä.8,11
Uusiutumisaste korreloi korkeamman histologisen asteen kanssa. Alemman asteen kasvainten 10 vuoden elossaololuvun on raportoitu olevan jopa 90 %. Todisteet metastaattisesta leviämisestä tai infiltroivista marginaaleista merkitsevät huonompaa ennustetta ja lisääntynyttä uusiutumisriskiä. Myöhäinen uusiutuminen on mahdollista, ja rutiiniseurantaa suositellaan jopa 10 vuoden ajan. 8,16-17
Adenoidikystinen karsinooma
Adenoidikystinen karsinooma (ACC) on toiseksi yleisin primaarinen pahanlaatuinen kasvain parotisrauhasessa. Vaurio ilmenee hitaasti kasvavana parotidimassana, ja jopa kolmasosassa tapauksista esiintyy kipua. Esiintyvyyden huippu on 5. ja 7. vuosikymmenen välillä, ja sitä esiintyy harvoin ennen 20 vuoden ikää. Kaikista pään ja kaulan alueen kasvaimista ACC:llä on suurin taipumus perineuraaliseen leviämiseen.18
Kuvantamisominaisuuksiin kuuluu laajeneva parotidimassa, jolla on histologisesta luokasta riippuen joko hyvin rajattu raja tai infiltroiva marginaali. Tietokonetomografiassa tai magneettikuvauksessa paksuuntuminen on tyypillisesti homogeenista, ja T1- ja T2-painotteisissa kuvissa signaalin voimakkuus vaihtelee matalasta keskinkertaiseen (kuva 9). DWI:ssä voi näkyä rajoitettua diffuusiota, mutta se ei ole spesifinen ACC:n erottamisessa hyvänlaatuisesta Warthinin kasvaimesta.8 Kuten kaikkien parotis-kasvainten, mutta erityisesti ACC:n kohdalla, on kiinnitettävä erityistä huomiota mahdolliseen perineuraaliseen levinneisyyteen.8,11
ACC:n lyhyen aikavälin ennuste on tyypillisesti hyvä, mutta pitkän aikavälin ennuste on huono. Myöhäistä uusiutumista voi esiintyä jopa 20 vuotta diagnoosin jälkeen. Hoitona on yleensä kirurginen resektio ja postoperatiivinen sädehoito. Keuhkojen ja luiden etäpesäkkeet ovat yleisempiä kuin imusolmukkeisiin levinneet.8,18
Lymfooma
Lymphoma of the parotid glands is of the non-Hodgkin lymphoma (NHL) variety, jolla on kolme erilaista muotoa: primaarinen nodaalinen, systeeminen tai primaarinen parenkymaalinen. Alkuvaiheen oireena on kivuton, suurentuva parotidimassa, johon liittyy kaulan lymfadenopatia. Keski-ikä on 55 vuotta, ja miesten ja naisten välinen suhde on 1,5:1.19
Parotis-NHL:n kuvantamisominaisuudet riippuvat tyypistä. Solmukkeellinen NHL esiintyy yleensä hyvin rajattuna leesiona, kun taas parenkymaalinen tyyppi voi olla infiltroiva tai epämääräinen marginaaliltaan. Kontrastia vahvistavassa tietokonetomografiassa näkyy lievää tai kohtalaista tehostumista ja usein periparotidista tai kaulan yläosan lymfadenopatiaa. Magneettikuvauksessa voi näkyä T1-signaalin intensiteetiltään keskinkertainen massa, jonka taustalla on hypointensiivinen korvasylkirauhanen. Gadoliniumin antamisen jälkeen on havaittavissa lievää tai kohtalaista tehostumista (kuva 10). F-18-fluoridodeoksiglukoosin (FDG) PET/CT osoittaa avidia aktiivisuutta nodaalisessa NHL:ssä.11
NHL:n esiintyvyys on lisääntynyt, kun kyseessä ovat autoimmuunisairaudet tai immunosuppressio, ja se liittyy usein Sjögrenin oireyhtymään, nivelreumaan tai systeemiseen lupus erythematosukseen. Hoitona on tyypillisesti solunsalpaajahoito ja sädehoito.1,8,19
Metastaasit
Metastaasit on otettava huomioon, kun kyseessä on parotidileesio potilailla, joilla on tiedossa oleva pahanlaatuinen sairaus, erityisesti pään ja kaulan alueen pahanlaatuinen sairaus, kuten levyepiteelikarsinooma. Kasvoja ja päänahkaa koskevat ihomuutokset, kuten levyepiteelisyöpä tai melanooma, muodostavat suurimman osan parotismetastaaseista. Systeemiset etäpesäkkeet korvasylkirauhaseen ovat erittäin harvinaisia, ja ne ovat yleensä peräisin keuhko- tai rintasyövästä.
Kuvantamislöydöksiin kuuluu yksi tai useampi korvasylkirauhasen sisäinen kasvain. Myös kaulan lymfadenopatiaa voi esiintyä. Vauriot voivat olla hyvin rajattuja tai niillä voi olla epäselvät marginaalit. Peittymiskuvio on tyypillisesti homogeeninen, mutta jos kyseessä on nekroosi, keskellä voi olla heikentyneen peittymisen alueita. MR on paras menetelmä perineuraalisen leviämisen määrittämiseksi, ja FDG PET/CT:stä voi olla apua arvioitaessa pienten ekstraparotis-solmukkeiden ja muiden metastaattisen taudin paikkojen osallisuutta.8,11
Yhteenveto
>Parotis-kasvaimilla on erilaisia etiologioita, jotka vaihtelevat hyvänlaatuisista pahanlaatuisiin. Vaikka monilla leesioilla on joitakin päällekkäisiä piirteitä, kuvantamisen ulkonäkö ja potilaan demografiset tiedot auttavat usein rajaamaan erotusdiagnoosien luetteloa. Yleisten parotis-kasvainten kuvantamisominaisuuksien tunteminen on ratkaisevan tärkeää kokonaisvaltaisessa arvioinnissa, johon kuuluu vaurion etiologian määrittäminen, pahanlaatuisten vaurioiden porrastuksen arviointi ja kokonaishoidon ohjaaminen.
- Eveson JW, Auclair P, Gnepp DR, et al. Tumours of the salivary glands. In: Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D, eds. Pään ja kaulan alueen kasvainten patologia ja genetiikka, 1. painos. Lyon, Ranska: IARC Publications; 2005:212-213,242-243.
- Som PM, Shugar JM, Sacher M, et al. Benign and malignant parotid pleomorphic adenomas: CT- ja MR-tutkimukset. J Comput Assist Tomogr 1988;12(1):65-69.
- Thoeny HC. Sylkirauhaskasvainten kuvantaminen. Cancer Imaging 2007;7(1):52-62.
- Kulkarni M, Shetkar S, Joshi P, et al. Incidental Warthin tumor on pertechnetate scintigraphy. Clin Nucl Med 2016;41(9):728-729.
- Yerli H, Aydin E, Coskun M, et al. Dynamic multislice computed tomography findings for parotid gland tumors. Comput Assist Tomogr 2007;31(2):309-316.
- Moonis G, Patel P, Koshkareva Y, et al. Imaging characteristics of recurrent pleomorphic adenoma of the parotid gland. Am J Neuroradiol 2007;28(8):1532-1536.
- Espinoza S, Felter A, Malinvaud D, et al. Warthin’s tumor of parotid gland: surgery or follow-up? Toiminnallisen magneettikuvauksen avulla tehdyn päätösalgoritmin diagnostinen arvo. Diagn Interv Imaging 2016;97(1):37-43.
- Abdullah A, Rivas FR, Srinivasan A. Imaging of the salivary glands. Semin Roentgenol 2013;48(1):65-74.
- Yabuuchi H, Matsuo Y, Kamitani T, et al. Parotid gland tumors: can addition of diffusion-weighted MR imaging to dynamic contrast-enhanced MR imaging improve diagnostic accuracy in characterization? Radiol 2008;249(3):909-916.
- Damar M, Dinc AE, Elicora SS, et al. Facial nerve schwannoma of parotid gland: difficulties in diagnosis and management. Case Rep Otolaryngol 2016;2016,1-4.
- Lee YY, Wong KT, King AD, et al. Imaging of salivary gland tumours. Eur J Radiol 2008;66(3):419-436.
- Caughey RJ, May M, Schaitkin BM. Intraparotidinen kasvohermon schwannooma: diagnoosi ja hoito. Otolaryngol Head Neck Surg 2004;130(5):586-592.
- Martinoli C, Pretolesi F, Del bono V, et al. Benign lymphoepithelial parotid lesions in HIV-positive patients: spectrum of findings at gray-scale and Doppler sonography. Am J Roentgenol 1995;165(4):975-979.
- Jeong HS, Lee HK, Ha YJ, et al. Benign lymphoepithelial lesion of parotid gland and secondary amyloidosis as concurrent manifestations in Sjögren syndrome. Arch Plast Surg 2015;42(3):380-383.
- Schneider M, Rizzardi C. Parotisrauhasten lymfopoiepiteelikarsinooma ja sen suhde hyvänlaatuisiin lymfopoiepiteelimuutoksiin. Arch Pathol Lab Med 2008;132(2):278-282.
- Yadav R, Battoo AJ, Mir AW, et al. Bulbaarinen sidekalvon metastaasi mucoepidermoidisesta parotis-karsinoomasta – tapausselostus ja kirjallisuuskatsaus. World J Surg Oncol 2017;15(1):10.
- Lewis AG, Tong T, Maghami E. Diagnosis and management of malignant salivary gland tumors of the parotid gland. Otolaryngol Clin North Am 2016;49(2):343-380.
- Ko JJ, Siever JE, Hao D, et al. Adenoid cystic carcinoma of head and neck: clinical predictors of outcome from a Canadian centre. Curr Oncol 2016;23(1):26-33.
- Aydin S, Demir MG, Barisik NO, et al. Extranodal marginal zone lymphoma of the parotid gland. J Maxillofac Oral Surg 2016;15(Suppl 2):346-350.
Takaisin alkuun