| Introduction | Incidence | Conséquences | Investigations | Interventions | Points clés |
Tous les bébés développent des taux élevés de bilirubine sérique (SBR), à un degré plus ou moins élevé, au cours de la première semaine de vie. Cela est dû à une augmentation de la production (dégradation accélérée des globules rouges), à une diminution de l’élimination (insuffisance transitoire de l’enzyme hépatique) et à une augmentation de la réabsorption (circulation entéro-hépatique).Par exemple, en utilisant les données 1 de Gartner, le SBR moyen des bébés normaux pendant la première semaine est représenté par la ligne bleue dans le graphique ci-dessous.
Cependant, lorsqu’un bébé a la jaunisse, un dilemme courant est de décider à quel niveau de SBR intervenir. La décision est influencée par le fait que le bébé soit à terme ou prématuré, bien portant ou malade, et par la présence ou l’absence de facteurs sanguins prédisposant à l’hyperbilirubinémie. Pour une bonne documentation de base, se référer à ces articles 2, 3, 4, 5
Incidence et facteurs de risque:
Pratiquement tous les bébés ont une augmentation transitoire du SBR, mais seulement environ 50% ont une jaunisse visible. Cela varie selon la race, ceux d’origine asiatique ayant une incidence plus élevée.
Il est cliniquement utile de classer la jaunisse en fonction de l’âge du bébé lorsqu’il devient visiblement ictère.
- Précoce (jours 1-2) – peu fréquent
- Ictère hémolytique (Rhésus, ABO, autres)
- Normale (jours 3-10) – très fréquente
- Non compliquée
- Compliquée – voir ci-dessous
- Tardives (jours 14+)
- Lait maternel – fréquent
- Ictère conjugué – peu fréquent
- Déficience héréditaire des enzymes glucuronyl transférase – très rare
Les facteurs susceptibles d’aggraver l’ictère physiologique chez un bébé donné sont notamment :
- prématurité
- brûlures
- céphalohématome
- polycythémie
- retard du passage du méconium
- alimentation au sein
- certains groupes ethniques, esp chinois
Conséquences :
Ictère sévère
- La définition de l’ictère sévère dépend du contexte clinique :
- Bébés à terme non compliqués >450
- Bébés présentant un ictère hémolytique – voir ictère hémolytique
- Bébés prématurés – dépend de l’âge gestationnel – voir ci-dessous
- Kernictère (encéphalopathie à la bilirubine). Ce syndrome clinique comprend une hypertonie évoluant vers une ophtotonie, des convulsions et peut conduire au décès. A l’autopsie, ces bébés présentent des signes de coloration de la bilirubine dans les ganglions de la base.
- Séquelles tardives de l’ictère nucléaire. Elles comprennent une déficience auditive neurosensorielle et une infirmité motrice cérébrale, souvent accompagnée d’ataxie et de chorioathétose.
Une fois qu’un bébé développe une jaunisse sévère, le risque d’évolution vers un ictère nucléaire est augmenté par les éléments suivants :
- acidose
- médicaments qui déplacent la bilirubine de l’albumine (en particulier les sulfamides et les composés apparentés)
- hypoalbuminémie
Les effets tardifs de niveaux modérés d’ictère sur les enfants extrêmement prématurés sont inconnus, bien qu’il soit généralement admis qu’ils sont plus à risque que les enfants à terme pour le même niveau de SBR.
Investigations:
Évaluation clinique
Règle de Kramer6
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Plutôt que d’estimer le niveau de jaunisse en observant simplement la couleur de la peau du bébé, on peut utiliser la progression céphalocaudale de la jaunisse. Kramer a attiré l’attention sur l’observation que la jaunisse commence sur la tête et s’étend vers les pieds à mesure que le niveau augmente. Ce constat est utile pour décider si un bébé doit ou non faire l’objet d’une mesure du SBR. Kramer a divisé le nourrisson en 5 zones, l’intervalle du SBR associé à la progression dans les zones est le suivant :
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Bilirubinométrie transcutanée
Depuis janvier 2006, la bilirubinométrie transcutanée a été dopée comme l’outil de dépistage de premièreoutil de dépistage de première ligne de la jaunisse chez les bien, bien portants et nés à terme. La politique guidant l’utilisation de cette technologie précise les circonstances dans lesquelles la lecture du compteur détermine si un test sanguin pour la jaunisse est indiqué. Cela permet d’éviter environ 50% des tests sanguins précédemment nécessaires.
Les bilirubinomètres n’ont pas encore été validés de manière satisfaisante chez les bébés prématurés, de sorte qu’actuellement, l’investigation de la jaunisse pour eux dépend toujours du test sanguin. D’autres études sur l’utilisation de ces appareils de mesure pour les prématurés dans notre service sont en cours.
SBR total
Bien qu’il s’agisse d’une mesure indirecte du risque, le SBR total reste le « gold standard » pour décider si la jaunisse d’un bébé nécessite une intervention. La bilirubine « libre » peut être mesurée, mais cela est techniquement difficile et n’est généralement disponible que dans un cadre de recherche. Malheureusement, on ne sait pas quel niveau de SBR est sûr pour un bébé donné. Les cas convaincants d’ictère nucléaire chez les bébés à terme présentant une jaunisse physiologique non compliquée sont extrêmement rares.
Dans le cas des prématurés, une plus grande prudence doit être exercée. Encore une fois, aucun niveau sûr n’a jamais été déterminé, et il est clair, d’après les preuves post-mortem, que ces bébés sont à risque d’ictère nucléaire à des niveaux de SBR plus faibles.
Autres investigations
Celles-ci sont guidées par le jour d’apparition et les caractéristiques cliniques
- Apparition précoce (jour 1/2)
- Groupe & Test de Coombs direct – exclure un ictère hémolytique
- facteur sanguin complet & film -. peut révéler des sphérocytes c/w hémolyse
- Dépistage G6PD (à envisager si homme et groupe ethnique approprié)
- dépistage de la septicémie si indiqué
- galactosémie – vérifier le dépistage néonatal, substance réductrice urinaire, attention à la septicémie gram-négative coexistante
- film de la formule sanguine complète & – peut révéler des sphérocytes ou des changements septiques
- SBR conjugué – si élevé suspecter une maladie du foie – pour des examens complémentaires, voir ictère conjugué
- film d’hémogramme complet & – peut révéler des changements septiques
- Tests de la fonction thyroïdienne : TSH élevée & faible T4 – suspecter une hypothyroïdie ; TSH basse & faible T4 – suspecter un hypopituitarisme
La plupart des institutions ont des tableaux internes qui définissent les niveaux pour initier une photothérapie ou une exsanguino-transfusion, selon la gestation et/ou l’étiologie. Aucun tableau n’est largement accepté comme « correct », et de grandes variations dans la pratique sont évidentes. L’Académie américaine de pédiatrie a récemment publié des lignes directrices pour la prise en charge de la jaunisse, mais uniquement pour les nouveau-nés à terme et à court terme.7 En l’absence d’un consensus général, nous avons élaboré les tableaux suivants après avoir examiné les données disponibles :
Interventions :
Si une cause pathologique sous-jacente a été identifiée lors des examens ci-dessus, il est évident qu’elle doit être traitée de manière appropriée. Gérer la composante ictère comme suit:
Photothérapie
La photothérapie a été démontrée dans un grand ECR multicentrique comme étant une méthode sûre et efficace pour abaisser le niveau de SBR8. Le tableau suivant indique le niveau de SBR pour un jour de vie donné et l’âge gestationnel auquel il faut commencer la photothérapie chez les bébés bien portants atteints d’une jaunisse non compliquée.
Toutefois, quelle que soit la gestation, il faut envisager de commencer la photothérapie à des niveaux inférieurs lorsque les bébés présentent un risque accru en raison de facteurs tels que la ventilation (pH plus faible), une faible quantité d’albumine, plusieurs médicaments qui pourraient entrer en compétition pour la fixation de la bilirubine, des ecchymoses et/ou des céphalhématomes, et une septicémie. Les lignes directrices de l’AAP7 donnent quelques conseils sur les niveaux inférieurs en fonction du niveau de risque chez les bébés à terme et à court terme, mais aucun conseil pour les bébés de moins de 35 semaines. Par conséquent, la décision concernant le niveau inférieur à commencer doit être prise par le consultant de garde en fonction de la situation de chaque bébé.
Résumé pour les bébés à terme et en bonne santé :
| Jour de vie | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 |
|---|---|---|---|---|---|
| SBR | 200 | 260 | 320 | 350 | 360 |
Immunoglobuline intraveineuse (IVIG)
L’IVIG associée à la photothérapie, comparée à la photothérapie seule, a montré dans des essais randomisés et contrôlés qu’elle réduisait significativement la bilirubine sérique maximale et le besoin d’exsanguino-transfusion chez les bébés atteints d’ictère hémolytique isoimmune10. Voir Jaunisse hémolytique
Exchange transfusionnel
Pour les détails de la procédure, voir les directives médicales et infirmières.
Cette procédure élimine la bilirubine, élimine les anticorps hémolytiques et corrige l’anémie. Il est très rare de devoir procéder à un échange sans qu’il y ait une maladie rhésus ou une G6PD. Les grands prématurés ont parfois besoin d’un échange urgent lorsque leur taux devient dangereusement élevé, sachant que les taux « sûrs » ne sont pas définis pour ces bébés. Dans le même temps, les grands prématurés sont très réactifs à la photothérapie.
Indications pour un échange:
1. Ictère hémolytique
Pour la maladie de Rhésus et les autres affections hémolytiques, voir Ictère hémolytique.
2. ictère non hémolytique
Dans le cas des bébés à terme et proches du terme après le quatrième jour, les directives de l’AAP ont suggéré des niveaux d’échange pour le risque faible (428), le risque moyen (376) et le risque élevé (325). 7 Ceci ne fournit cependant aucune orientation pour les bébés
| GA (semaines) | SBR |
|---|---|
| <27 | 250 umol/L |
| 28-32 | 300 |
| 33-37 | 380 |
| >37 | 450 |
NOTE : Une acidose accrue augmente le risque de dépôt de bilirubine dans le cerveau. Si les gaz du sang indiquent une acidose croissante, alors une ventilationet un traitement par bicarbonate sont conseillés. Si la bilirubine est très élevée, une encéphalopathie aiguë est probable, et une hypoventilation est fréquemment présente.
Mésoporphine d’étain
Cette substance agit en inhibant l’hémoglobine oxydase et en réduisant ainsi la production de bilirubine. Bien qu’elle semble être une avancée prometteuse, il y a eu un manque décevant de données de qualité pour soutenir son utilisation. Il a fait l’objet d’une revue Cochrane 12, qui a conclu que son utilisation n’est pas justifiée sur la base des données actuelles.
Autres interventions
Si ces stratégies semblent biologiquement plausibles, elles ne sont pas largement utilisées. En dehors de l’utilisation occasionnelle de la phénobarbitone pour la jaunisse conjuguée sévère, aucune n’est actuellement employée dans cette pouponnière.
- Améliorer la fonction hépatique : Phénobarbitone (induit des enzymes)
- Réduire la circulation entéro-hépatique : Agar, charbon actif, etc. (séquestre la bilirubine dans l’intestin)
- Interruption de l’allaitement : Bien qu’il existe certaines données d’observation associant l’allaitement maternel à des taux de bilirubine précoces plus élevés, il n’existe aucune preuve que l’interruption de l’allaitement maternel soit efficace pour abaisser le taux de bilirubine. Une telle pratique pourrait avoir des effets néfastes importants en interférant avec l’établissement de la lactation ou en minant la confiance de la mère dans sa capacité à allaiter avec succès.11
Jaunisse due au lait maternel
Elle est peu fréquente, atteint son maximum au cours de la 2e ou 3e semaine et peut persister à des niveaux modérément élevés pendant 3-4 semaines avant de diminuer lentement. Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion. Chez un nourrisson par ailleurs en bonne santé, il est considéré comme une affection bénigne. Si l’alimentation au lait maternel est interrompue, le taux de bilirubine sérique diminue généralement, mais cela est très rarement indiqué. Les inconvénients potentiels de l’arrêt de l’allaitement l’emporteraient sur les risques d’une hyperbilirubinémie légère ou modérée. L’étiologie est inconnue, mais il existe des arguments en faveur d’un facteur hormonal dans le lait agissant sur le métabolisme hépatique du nourrisson, et d’une enzyme (lipase) facilitant l’absorption intestinale de la bilirubine.
Points clés
| Points clés | Niveau de preuve |
| La photothérapie est une méthode sûre et efficace pour abaisser la bilirubine sérique, et réduit le besoin d’exsanguino-transfusion |  8 |
| Le niveau pour commencer la photothérapie est basé sur des données d’observation seulement | |
1. Gartner LM, Lee KS, Vaisman S, Laanee D, Zarafu I. Development of bilirubin transport and metabolism in the newborn rhesus monkey. J Pediatr 1977 ; 90 : 513-531
2. Newman TB, Maisels MJ. Évaluation et traitement de la jaunisse chez le nouveau-né à terme : A Kinder, Gentler Approach. Pediatrics 1992 ; 89:809-818
3. Newman TB, Maisels MJ. L’hyperbiliruninémie endommage-t-elle le cerveau des enfants nés à terme et en bonne santé ? Clin Perinatol. 1990 ; 17:331-358
4. Watchko JF, Oski FA. Kernicterus in Preterm Newborns : Past, Present, andFuture. Pediatrics 1992 ; 90:707-715
5. Dodd KL. Neonatal Jaundice – a lighter touch. Arch Dis Child 1993 ; 68:529-533
6. Kramer LI. Avancement de l’ictère dermique chez le nouveau-né ictère. AmerJ Dis Child. 1969 ; 118 : 454-458.
7. Académie américaine de pédiatrie, sous-comité de l’hyperbilirubinémie. Gestion de l’hyperbilirubinémie chez le nouveau-né de 35 semaines de gestation ou plus. Pediatrics. 2004;114 : 297-316
8. Brown AK, Kim MH, Wu PYK, Brylaa DA. Efficacité de la photothérapie dans la prévention et la gestion de l’hyperbilirubinémie néonatale. Pediatrics 1985 ; 75(Suppl) : 393-400
9. Tan KL. Efficacité de la photothérapie par fibre optique bidirectionnelle pour l’hyperbilirubinémie néonatale. Pédiatrie pages électroniques 1997 ; 99 : mai,e13.
10. Alcock GS, Liley H. Infusion d’immunoglobuline pour la jaunisse hémolytique isoimmune chez les nouveau-nés. (Revue Cochrane). In : The Cochrane Library, Issue 2, 2003. Oxford : Update Software.
11. Sinclair JC, Bracken MB. Soins efficaces du nouveau-né. OxfordUniversity Press, Oxford 1992 : p517.
12. Suresh GK, Martin CL, Soll RF. Métalloporphyrines pour le traitement de l’hyperbilirubinémie non conjuguée chez les nouveau-nés (revue Cochrane). Dans : The Cochrane Library, Issue 2, 2003. Oxford : Update Software. Dernière révision : Mai, 2006