Maladie de Kawasaki

Qu’est-ce que la maladie de Kawasaki ?

La maladie de Kawasaki est une maladie fébrile aiguë avec une inflammation des vaisseaux sanguins de petite et moyenne taille dans tout le corps, en particulier, les artères coronaires (vaisseaux sanguins autour du cœur).

La maladie de Kawasaki était auparavant connue sous le nom de syndrome ganglionnaire mucocutané. Elle a été décrite pour la première fois au Japon en 1967 par le Dr Tomisaku Kawasaki, un pédiatre.

Sans traitement, la maladie de Kawasaki est généralement une maladie autolimitée et se résout spontanément en 4 à 8 semaines. Cependant, environ 20 % des cas non traités développent des lésions coronariennes et environ 2 % des patients mourront, le plus souvent d’une crise cardiaque. Cette perspective est améliorée de manière significative avec un traitement approprié.

Qui est atteint de la maladie de Kawasaki ?

Quarante pour cent des cas surviennent chez des enfants de moins de 5 ans avec un pic d’incidence entre 1 et 2 ans. La maladie est très peu fréquente chez les plus de 14 ans et chez les adultes. Dans l’ensemble, elle survient plus fréquemment chez les garçons que chez les filles.

Bien que des cas de maladie de Kawasaki aient été signalés chez des enfants de toutes origines ethniques, l’incidence la plus élevée est observée chez les enfants d’origine asiatique, notamment les Japonais. Il y a 5000 à 6000 cas chaque année au Japon.

Qu’est-ce qui cause la maladie de Kawasaki ?

La cause de la maladie de Kawasaki est inconnue.

Quels sont les signes et les symptômes de la maladie de Kawasaki ?

Il existe plusieurs stades cliniquement apparents de la maladie de Kawasaki.

Typiquement, un enfant atteint de la maladie de Kawasaki présente une fièvre oscillante élevée (au-delà de 39C), associée à un certain nombre d’autres caractéristiques. Les 5 signes cardinaux de la maladie de Kawasaki sont :

1. Éruption cutanée – l’éruption cutanée de la maladie de Kawasaki peut être morbilliforme (ressemblant à celle de la rougeole), maculopapuleuse (plaques et bosses rouges), érythémateuse (peau rouge) ou en forme de cible et peut être persistante sur plusieurs jours ou évanescente. Une desquamation de la peau peut se produire au stade convalescent de la maladie.
2. Signes oraux – les changements typiques comprennent des rougeurs à l’intérieur de la bouche ou sur le pharynx, une langue fraise et des lèvres rouges ou fissurées.
3. Signes oculaires – rougeur des conjonctives bulbaires (blanc des yeux) sans exsudat ou collant.
4. Signes des membres périphériques – notamment gonflement ferme des mains et des pieds, incluant parfois les doigts et les orteils, avec rougeur des paumes et des plantes. Une desquamation périunguéale (desquamation de la peau autour des ongles) peut se produire pendant la phase de convalescence de la maladie.
5. Lymphadénopathie – des glandes lymphatiques gonflées peuvent se produire, souvent sur un côté du cou. Une glande lymphatique d’au moins 1,5 cm de longueur est considérée comme hypertrophiée sur le plan diagnostique.

Les signes cardinaux ne sont pas tous présents chez un même enfant atteint de la maladie de Kawasaki et toutes les caractéristiques ne sont pas forcément présentes en même temps. Certaines caractéristiques peuvent apparaître et disparaître avant que d’autres n’apparaissent.

Les enfants atteints de la maladie de Kawasaki sont souvent inhabituellement irritables, sans commune mesure avec les autres signes présentés. Ils peuvent également présenter toute une série d’autres symptômes et signes non spécifiques, notamment des douleurs abdominales, des diarrhées, une dysurie (douleur au moment d’uriner), des douleurs articulaires ou de l’arthrite, des signes de méningite ou d’insuffisance cardiaque.

Comment la maladie de Kawasaki est-elle diagnostiquée ?

Il n’existe pas de test de laboratoire spécifique permettant d’établir le diagnostic de la maladie de Kawasaki. de manière définitive. Le diagnostic est considéré comme établi lorsque les critères diagnostiques suivants sont réunis :

• Fièvre depuis au moins 5 jours ET
• Au moins 4 des 5 signes cardinaux énumérés ci-dessus ET
• L’absence de toute autre maladie pouvant expliquer les signes et symptômes.

Les cas atypiques ou incomplets de maladie de Kawasaki, dans lesquels les patients ont de la fièvre et moins de 4 des 5 caractéristiques cardinales, sont maintenant diagnostiqués plus fréquemment. Chez ces enfants, le diagnostic peut être étayé par les résultats d’une échocardiographie bidimensionnelle précoce (échographie cardiaque) permettant de détecter une maladie coronarienne ou d’autres signes de cardiopathie aiguë.

Les maladies qui peuvent présenter certaines des caractéristiques de la maladie de Kawasaki comprennent la scarlatine, le syndrome de la peau échaudée staphylococcique, la rougeole, le COVID-19 et d’autres exanthèmes viraux (éruptions virales), l’arthrite juvénile à début systémique (arthrite rhumatoïde juvénile ou maladie de Still) et les réactions médicamenteuses (éruption morbilliforme, syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse et syndrome de Stevens Johnson / nécrolyse épidermique toxique)

Quel est le traitement de la maladie de Kawasaki ?

En général, les enfants sont traités avec des médicaments antipyrétiques et analgésiques (par exemple paracétamol / acétominophène) jusqu’à ce que le 5e jour de fièvre soit atteint. Une fois le diagnostic de la maladie de Kawasaki posé, une dose unique et importante d’immunoglobuline intraveineuse (IVIG), qui est constituée d’anticorps purifiés collectés à partir de nombreux dons de sang, est administrée. L’IVIG est plus efficace lorsqu’elle est administrée entre le 5e et le 10e jour de la maladie. L’aspirine orale à faible dose est également généralement commencée à ce moment-là.

L’IVIG réduit considérablement le risque de maladie coronarienne et l’aspirine à faible dose réduit le risque de coagulation dans l’artère coronaire si la maladie coronarienne se développe. Une fois que les enfants sont traités, leur état s’améliore généralement rapidement ; la plupart des signes et symptômes aigus disparaissent dans les 24 à 48 heures, et la fièvre diminue. Si les signes et symptômes ne disparaissent pas ou réapparaissent dans les jours qui suivent, alors une 2e dose d’IgIV est administrée.

Quelles sont les complications de la maladie de Kawasaki ?

Les principales complications de la maladie de Kawasaki sont le développement d’une dilatation et/ou d’un rétrécissement d’une ou plusieurs artères coronaires. Celles-ci peuvent entraîner un angor, un infarctus du myocarde ou une mort subite. Lorsque les enfants sont traités par des IgIV jusqu’à 10 jours après le début de la maladie et qu’ils réagissent rapidement, le risque d’anomalie coronaire ultérieure est réduit à 2-4% et la plupart d’entre eux présentent des anomalies légères dont beaucoup se résolvent.

Une échocardiographie de suivi est réalisée sur tous les enfants atteints de la maladie de Kawasaki vers 6 à 8 semaines pour rechercher des anomalies coronaires et vérifier que le cœur est par ailleurs normal. Si des anomalies des artères coronaires sont démontrées, alors un traitement anticoagulant continu, tel que l’aspirine quotidienne, sera nécessaire et une imagerie cardiaque supplémentaire sera requise.

Quelles autres informations les parents d’enfants traités pour la maladie de Kawasaki doivent-ils connaître ?

• La maladie de Kawasaki ne peut pas être transmise aux autres membres de la famille.
• Il existe un risque de 2 % de récidive de la maladie de Kawasaki dans une période de plusieurs années.
• L’IgIV affecte l’efficacité des vaccins à virus vivants, c’est-à-dire les vaccins ROR (rougeole, oreillons, rubéole) et varicelle (varicelle), et ceux-ci doivent être retardés de 11 mois après l’administration de la dernière dose d’IgIV ou répétés après 11 mois s’ils ont été administrés plus tôt.
• Il existe des preuves que les enfants et les jeunes qui ont des preuves échocardiographiques d’anévrisme de l’artère coronaire sont plus susceptibles de développer une maladie coronarienne à l’âge adulte que la population générale et à un âge plus précoce. Les personnes atteintes d’une maladie coronarienne significative doivent être suivies à long terme par un cardiologue. Des examens de santé réguliers et des évaluations du risque cardiovasculaire pour ces enfants tout au long de l’âge adulte sont conseillés.