A fültőmirigy-tömegek áttekintése

A főbb nyálmirigyek közül a fültőmirigyben a legmagasabb a daganatos társulások aránya, a primer epithelialis nyálmirigy-daganatok 64-80%-át teszi ki. A legtöbb parotis-tumor jóindulatú, a rosszindulatú daganatok csak körülbelül 15%-32%-ot tesznek ki.1 A tipikus klinikai megjelenés egy fájdalmatlan tömeg vagy duzzanat az orcán az alsó állkapocscsonti rami körül. Az arcideg érintettsége általában rosszindulatú daganatra utal, amely fájdalommal vagy bénulással járhat. A képalkotó vizsgálatok betekintést nyújtanak a mirigyek érintettségének mértékébe, a daganat jellegébe és a lehetséges terjedésbe, és fontos alapként szolgálnak a terápiás beavatkozásokhoz. A fültőmirigy normál anatómiájának, valamint a fültőmirigyet érintő gyakori daganatok képalkotó jellemzőinek ismerete döntő fontosságú a megfelelő differenciáldiagnózisok felállításában és a klinikai kezelés irányításában.

Benignus

Pleomorf adenoma/benignus vegyes tumor

A leggyakoribb jóindulatú nyálmirigy-daganatok (70%-80%) a pleomorf adenomák, amelyeket általában benignus vegyes tumoroknak (BMT) neveznek. Kezdetben lassan növekvő, fájdalommentes arctömegként jelentkeznek, ezek a daganatok jellemzően 30-60 éves középkorú nőknél jelennek meg.2-3 Hepiteliális és myoepiteliális sejtekből álló vegyes tumorok.

A BMT megjelenése az USA-ban homogén, hipoechoikus, jól körülírt tömeg. A nukleáris medicina (NM) pertechnetátos vizsgálat fotopenikus/hideg defektust mutat, ami megkülönbözteti őket a Warthin-tumortól (jellemzően meleg), de a megjelenés megkülönböztethetetlen a rosszindulatú parotislézióktól (általában hideg).4 A CT jól körülírt, homogénen fokozódó tojásdad tömeget mutat. A nagyobb BMT-k fokozódási mintázata némi heterogenitást mutathat, és akár centrális nekrózissal vagy dystrophiás meszesedéssel is jelentkezhet.5 A T1 MRI-szekvenciák homogén hipointenzitású tömeget mutatnak, a nagyobb BMT-k intratumorális vérzés esetén hiperintenzív fókuszokat mutatnak. A T2-súlyozott szekvenciák egyenletes, közepes vagy magas jelet mutatnak (1. ábra); a cerebrospinalis folyadéknál nagyobb, nagyon magas T2-intenzitás meglehetősen specifikus a BMT-re. A diffúzió-súlyozott képalkotás (DWI) általában magasabb látszólagos diffúziós együttható (ADC) jelet mutat más parotis-tumorokhoz képest, de ez nem elég pontos ahhoz, hogy kizárja a biopsziát. A kontrasztanyag-vizsgálatok eltérőek, az enyhe és a mérsékelt fokozódástól kezdve (2. ábra).

A kezeletlen pleomorf adenomák akár 15%-a jóindulatú ugyan, de rosszindulatú átalakuláson mehet keresztül, amit carcinoma ex pleomorphic adenoma néven ismerünk. Jellemzője a néhány hónap alatt bekövetkező gyors növekedés és a fájdalom.1 Mindkét állapot esetében a sebészi kimetszés marad az arany standard, bár gyakori a kiújulás, ha a tumor túlterjed a kapszulán. A részleges vagy teljes parotidektómia a léziós kimetszéshez képest drámaian csökkenti a kiújulási arányt.6

Warthin-tumorok

A warthin-tumorok a második leggyakoribb jóindulatú nyálmirigy-daganat, a parotis-tumorok 10%-át teszik ki. Fájdalommentes duzzanattal jelentkeznek, az elváltozások 20%-a multifokális (egy- vagy kétoldali). A Warthin-tumorok klasszikusan idősebb férfiaknál fordulnak elő az élet 6. évtizedében, és szoros összefüggést mutatnak a dohányzással és a sugárterheléssel.1,7 A Warthin-tumorokat limfomatózus papilláris cisztadenomának is nevezik, ami megfelel szövettani jellemzőiknek: papilláris cisztás elrendeződésű mirigystruktúrák, valamint limfoid szövetekkel teli stroma.1

A kontrasztfokozott CT egy simán szegélyezett, tojásdad tömeg látható, amely esetenként a fültőmirigy felszíni lebenyének farkában (hátsó részében) helyezkedik el (3. ábra). Cisztás komponensek az elváltozások akár 30%-ában is kimutathatók, és nehéz lehet megkülönböztetni a cisztás nyirokcsomótól, az ághasadék cisztájától vagy más cisztás tömegtől. A muralis csomó jelenléte szintén Warthin-tumorra utalhat.8 A T1 MRI-szekvenciák jellemzően alacsony jelet mutatnak a szilárd és a cisztás komponensekben, bár a fehérjetörmelék vagy vérzés jelenléte növelheti a T1 jelet. A szilárd komponensek minimális fokozódást mutatnak (4. ábra). Az USA-n a Warthin-tumorok a felszíni fültőmirigy fara felé jól körülhatárolt visszhangtalan területeket mutatnak, amelyek cisztás komponenseket tükröznek.5,8,9

A rosszindulatú daganat előfordulása <1%. A kezelés vagy sebészi kimetszést, vagy rutinszerű megfigyelést foglal magában, ami előnyös lehet az iatrogén szövődmények elkerülése érdekében.7 A helyi kiújulás rendkívül ritka, de multifokális betegségben valószínűbb.

Az arcideg schwannoma

Az arcideg schwannomák (FNS) ritka jóindulatú daganatok, amelyek a VII. agyideg (CN), az arcideg mentén lévő Schwann-sejtekből erednek. A parotis parenchymában a pleomorf adenomákhoz hasonlóan fájdalommentes és lassan növekvő tömegként jelentkezhetnek. Ritkán arcgyengeséggel vagy bénulással járnak. A multiplex schwannomák társulnak a 2-es típusú neurofibromatózissal (NF-2).

A FNS képalkotó leletei a kontrasztanyaggal dúsított CT-n kerek vagy ovális, jól körülírt, fokozódó intraparotidális tömeg. A proximális elváltozások a foramen stylomastoideus megnagyobbodását okozhatják. Az MRI jól körülhatárolt tömeget mutat, amely T1 izointenzív és T2 enyhén hiperintenzív az izomhoz képest, a posztgadoliniumos felvételeken fokozódással (5. ábra). A nagyobb elváltozásoknál jellegzetes intramurális ciszta is kialakulhat.8,10-11

A FNS preoperatív diagnózisa rendkívül nehéz és ritka. A diagnózist gyakran intraoperatív úton, elektromos stimuláció és szövetbiopszia segítségével állítják fel, majd radiológiai stádiumbeállítással határozzák meg a daganat kiterjedését.10,12,12 A teljes reszekció kuratív; ez azonban elutasítható, ha az ideg nem menthető meg.

Benign Lymphoepithelial Lesions (BLELs)

A fenign Lymphoepithelial Lesions (BLELs) viszonylag gyakori HIV-betegeknél, és néha a Sjögren-szindróma egyidejű manifesztációja.13,14 Mindkét fültőmirigy gyakran érintett, és a tisztán cisztás elváltozásoktól a vegyes cisztás és szilárd tömegekig terjedhet. Gyakrabban fordulnak elő nőknél, mint férfiaknál (3:1), és az élet 4-7. évtizedében. Hasonlóan más jóindulatú fültőmirigy-tumorokhoz, ezek jellemzően a fültőmirigyek megnagyobbodásával járó fájdalommentes duzzanatként jelentkeznek.15

A képalkotó jellemzők átfednek a Warthin-féle fültőmirigy-tumorokkal, és kétoldali cisztás és szilárd tömegeket mutatnak a megnagyobbodott fültőmirigyeken belül (6. ábra). Az US a cisztás komponenseket anechoikusnak mutatja, változó hátsó akusztikus fokozódással. A szilárd komponensek túlnyomórészt hipoechoikusak, az azonosított intraparotis nyirokcsomók kiemelkedő kéreg- és hilusarchitektúrát mutatnak. A CT a fültőmirigyeket érintő kétoldali szolid és cisztás tömeget mutat. A posztkontrasztos felvételek a cisztás komponensek vékony peremmel történő fokozódását és a szilárd komponensek heterogén fokozódását mutatják. Az MRI-szekvenciák hipointenzív T1 és hiperintenzív T2 jelet mutatnak a cisztás komponensekben, a szilárd komponensek változó fokozódásával. A Waldeyer-féle nyirokgyűrű jellemzően megnagyobbodott, magas T2 jellel, és HIV-betegben BLEL-re utalhat.8,11,15

A hisztológia limfocita infiltrációt mutat limfocitákkal és csíraközpont-hyperpláziával, ami a parotis parenchimájának sorvadását eredményezi. A rosszindulatú átalakulás ritka, és létrejöhet a hám- vagy a nyirokkomponensből, az úgynevezett lymphoepithelialis karcinómák (LEC). A BLEL megfigyelhető, míg a LEC-et nyirokcsomó-dissectióval együtt vagy sugárkezeléssel együtt kell kimetszeni.15

Malignus

Mucoepidermoid carcinoma

A mucoepidermoid carcinoma a fültőmirigy leggyakoribb primer rosszindulatú daganata. Kezdeti megjelenése tapintható fültőmirigy-tömeg. További tünetek lehetnek fájdalom, arcidegbénulás vagy szenzoros deficitek a V3 eloszlásban. Ezek a daganatok jellemzően 35 és 65 év közötti felnőtteket érintenek, de gyermekeknél is előfordulhatnak. A szövettan epidermoid és nyálkahártya-szekretáló sejtekből áll. A kezelés a daganat fokától függ, az alacsony fokú daganatoknál elegendő a helyi reszekció, de a magas fokú elváltozásoknál széles sebészi kimetszés és sugárkezelés szükséges.16-17

A képalkotási jellemzők a daganat szövettani fokától függően változhatnak. Az alacsony fokú elváltozások jól körülírt, jóindulatú entitásokat utánzó parotis tömegként jelentkezhetnek, míg a magas fokú elváltozásoknak rosszul definiált vagy infiltratív margói lehetnek (7. ábra). A pontos stádiumbeosztás szempontjából fontos a rosszindulatú csomópontok vagy a CN VII mentén történő perineurális terjedés vizsgálata (8. ábra). A normális zsír elvesztése a foramen stylomastoideusban, a CN VII masztoid szegmensének kóros fokozódása vagy az állkapocs vagy a koponyaalap csontos érintettsége magasabb fokú rosszindulatú daganatot jelez, és körülhatárolja a betegség kiterjedését.8

A kontrasztos CT általában fokozódó lágyrész-tömeget mutat a fültőmirigyben. A nyálkahártya-termelő sejtek miatt cisztás elváltozások láthatók. MRI-n az elváltozás heterogén T1- és T2-jelet mutat, a magas T2-jelű területek cisztás elváltozásokra utalnak. A homályos peremek magasabb fokú daganatra utalnak. A DWI korlátozott diffúziót és/vagy alacsony ADC-jelet mutathat, de nem specifikus, mivel a Warthin-tumor is mutathat hasonló eredményeket.8 Az erősödés jellemzően heterogén, a cisztás komponensek kevéssé erősödnek.8,11

A kiújulási arány korrelál a magasabb szövettani fokozattal. Az alacsonyabb fokozatú tumorok esetében akár 90%-os 10 éves túlélési arányról számoltak be. Metasztatikus terjedés vagy infiltratív peremek bizonyítása rosszabb prognózist és megnövekedett kiújulási arányt jelez. A késői kiújulás lehetséges, és a rutinszerű megfigyelés akár 10 évig is ajánlott 8,16-17

Adenoid cisztás karcinóma

Adenoid cisztás karcinóma (ACC) a fültőmirigy második leggyakoribb elsődleges rosszindulatú daganata. Az elváltozás lassan növekvő fültőmirigy-tömegként jelentkezik, és az esetek egyharmadában fájdalomról számolnak be. Az előfordulási csúcs az 5. és 7. évtized között van, és 20 éves kor előtt ritkán fordul elő. A fej-nyaki daganatok közül az ACC hajlamos a legnagyobb mértékben a perineurális terjedésre.18

A képalkotó jellemzők közé tartozik az erősödő fültőmirigy-tömeg, jól körülírt határokkal vagy infiltratív peremekkel, a szövettani fokozattól függően. A CT- vagy MR-felvételeken az izgalom jellemzően homogén, a T1- és T2-súlyozott felvételeken változóan alacsony vagy közepes jelintenzitású (9. ábra). A DWI korlátozott diffúziót mutathat, de nem specifikus az ACC megkülönböztetésében a jóindulatú Warthin-tumortól.8 Mint minden parotis-tumor, de különösen az ACC esetében, nagy figyelmet kell fordítani az esetleges perineurális terjedésre.8,11

Az ACC rövid távú prognózisa általában jó, de a hosszú távú prognózis rossz. Késői kiújulás akár 20 évvel a diagnózis felállítása után is előfordulhat. A kezelés jellemzően sebészi reszekció, posztoperatív sugárterápiával. A tüdő és a csontok áttétes érintettsége gyakoribb a nyirokcsomó-terjedéshez képest.8,18

Lymphoma

A fültőmirigyek lymphomája a non-Hodgkin-lymphoma (NHL) fajtába tartozik, amelynek három különböző formája van: primer nodális, szisztémás vagy primer parenchymás. Kezdetben fájdalommentes, megnagyobbodó fültőmirigy-tömeg jelentkezik nyaki nyirokcsomó-lymphadenopathiával. Az átlagos megjelenési kor 55 év, a férfiak és nők aránya 1,5:1.19

A parotis NHL képalkotó jellemzői a típustól függnek. A nodális NHL általában jól körülírt elváltozásként jelentkezik, míg a parenchymás típus infiltratív vagy homályos peremű lehet. A kontrasztanyaggal megerősített CT enyhe vagy mérsékelt fokozódást és gyakori periparotidalis vagy felső nyaki nyirokcsomó-lymphadenopathiát mutat. Az MRI közepes T1 jelintenzitású tömeget mutathat a hipointenzív parotidális mirigy hátterében. A gadolinium beadása után enyhe vagy mérsékelt fokozódást mutat (10. ábra). Az F-18 fluorodezoxiglükóz (FDG) PET/CT avid aktivitást mutat a csomós NHL-ben.11

A parotidalis NHL gyakoribb autoimmun betegségek vagy immunszuppresszió esetén, és gyakran társul Sjögren-szindrómához, rheumatoid arthritishez vagy szisztémás lupus erythematosushoz. A kezelés jellemzően kemoterápiával és sugárkezeléssel történik.1,8,19

Metasztázisok

A metasztázisokat ismert rosszindulatú daganatos betegségben, különösen fej-nyaki rosszindulatú daganatban, például laphámsejtes karcinómában szenvedő betegek parotisléziója esetén figyelembe kell venni. Az arcot és a fejbőrt érintő bőrelváltozások, mint például a laphámsejtes karcinóma vagy a melanoma, teszik ki a parotis metasztázisok többségét. A fültőmirigy szisztémás áttétei rendkívül ritkák, általában tüdő- vagy emlőrákból származnak.

A képalkotó leletek között egy vagy több intraparotidális csomó szerepel. Nyaki nyirokcsomó-lymphadenopathia is jelen lehet. Az elváltozások lehetnek jól körülhatároltak vagy homályos pereműek. Az erősödési mintázat jellemzően homogén, bár ha nekrózis van jelen, akkor lehetnek csökkent erősödésű központi területek. Az MR a legjobb módszer a perineurális terjedés meghatározására, és az FDG PET/CT hasznos lehet a kis extra parotiscsomók és a metasztatikus betegség egyéb helyeinek érintettségének megítélésében.8,11

Összefoglaló

>A parotiális csomók etiológiája a jóindulatútól a rosszindulatúig sokféle lehet. Bár sok elváltozásnak vannak bizonyos átfedő jellemzői, a képalkotó megjelenés és a beteg demográfiája gyakran segít a differenciális megfontolások listájának szűkítésében. A gyakori fültőmirigy-tömegek képalkotó jellemzőinek ismerete döntő fontosságú az átfogó értékelésben, amely magában foglalja az elváltozás etiológiájának meghatározását, a rosszindulatú elváltozások stádiumbeosztásának értékelését és az általános kezelés irányítását.

1. Eveson JW, Auclair P, Gnepp DR, et al. Tumours of the salivary glands. In: Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D, szerk. A fej- és nyaki daganatok patológiája és genetikája, 1. kiadás. Lyon, Franciaország: IARC Publications; 2005:212-213,242-243.
2. Som PM, Shugar JM, Sacher M, et al. Benign and malignant parotid pleomorphic adenomas: CT és MR vizsgálatok. J Comput Assist Tomogr 1988;12(1):65-69.
3. Thoeny HC. A nyálmirigydaganatok képalkotása. Cancer Imaging 2007;7(1):52-62.
4. Kulkarni M, Shetkar S, Joshi P, et al. Incidental Warthin tumor on pertechnetate scintigraphy. Clin Nucl Med 2016;41(9):728-729.
5. Yerli H, Aydin E, Coskun M, et al. Dynamic multislice computed tomography findings for parotid gland tumors. Comput Assist Tomogr 2007;31(2):309-316.
6. Moonis G, Patel P, Koshkareva Y, et al. Imaging characteristics of recurrent pleomorphic adenoma of the parotid gland. Am J Neuroradiol 2007;28(8):1532-1536.
7. Espinoza S, Felter A, Malinvaud D, et al. Warthin’s tumor of parotid gland: surgery or follow-up? Egy döntési algoritmus diagnosztikai értéke funkcionális MRI-vel. Diagn Interv Imaging 2016;97(1):37-43.
8. Abdullah A, Rivas FR, Srinivasan A. Imaging of the salivary glands. Semin Roentgenol 2013;48(1):65-74.
9. Yabuuchi H, Matsuo Y, Kamitani T, et al. Parotis mirigydaganatok: javíthatja-e a diffúzió-súlyozott MR-képalkotás hozzáadása a dinamikus kontrasztos MR-képalkotáshoz a diagnosztikai pontosságot a jellemzésben? Radiol 2008;249(3):909-916.
10. Damar M, Dinc AE, Elicora SS, et al. Facial nerve schwannoma of parotid gland: difficulties in diagnosis and management. Case Rep Otolaryngol 2016;2016,1-4.
11. Lee YY, Wong KT, King AD, et al. Imaging of salivary gland tumours. Eur J Radiol 2008;66(3):419-436.
12. Caughey RJ, May M, Schaitkin BM. Intraparotidalis arcideg schwannoma: diagnózis és kezelés. Otolaryngol Head Neck Surg 2004;130(5):586-592.
13. Martinoli C, Pretolesi F, Del bono V, et al. Benignus lymphoepithelialis parotisléziók HIV-pozitív betegekben: a szürkeárnyalatos és Doppler-szonográfiás leletek spektruma. Am J Roentgenol 1995;165(4):975-979.
14. Jeong HS, Lee HK, Ha YJ, et al. Benign lymphoepithelial lesion of parotid gland and secondary amyloidosis as concurrent manifestations in Sjögren syndrome. Arch Plast Surg 2015;42(3):380-383.
15. Schneider M, Rizzardi C. A fültőmirigyek lymphoepithelialis carcinomája és kapcsolata a jóindulatú lymphoepithelialis elváltozásokkal. Arch Pathol Lab Med 2008;132(2):278-282.
16. Yadav R, Battoo AJ, Mir AW, et al. Bulbar conjunctivalis metastasis from mucoepidermoid carcinoma of parotid-a case report and review of literature. World J Surg Oncol 2017;15(1):10.
17. Lewis AG, Tong T, Maghami E. Diagnosis and management of malignant salivary gland tumors of the parotid gland. Otolaryngol Clin North Am 2016;49(2):343-380.
18. Ko JJ, Siever JE, Hao D, et al. Adenoid cystic carcinoma of head and neck: clinical predictors of outcome from a Canadian centre. Curr Oncol 2016;23(1):26-33.
19. Aydin S, Demir MG, Barisik NO, et al. Extranodal marginal zone lymphoma of the parotid gland. J Maxillofac Oral Surg 2016;15(Suppl 2):346-350.

Vissza a tetejére