ANCA-asszociált kisérvaszkulitisz

A kisérvaszkulitisz diagnózisa

A kisérvaszkulitisznek vannak olyan közös jellemzői, amelyeknek a háziorvost figyelmeztetniük kell a jelenlétére. Ezzel kapcsolatban három kérdést kell feltenni, amelyekkel ez a cikk foglalkozik: (1) “Jelen van-e kisérvaszkulitisz?”; (2) “A kisérvaszkulitisz melyik konkrét típusa van jelen?” és (3) “Fontos-e a kisérvaszkulitisz konkrét típusának diagnózisa?”.”

LÉTEZIK KISÁÉRVASKULITIS?

A 15-8. táblázat összefoglalja az ANCA-asszociált kisérvaszkulitisz lehetséges klinikai manifesztációit, amelyek általában közösek a kisérvaszkulitisz legtöbb típusával. A kisérvaszkulitiszre minden olyan betegnél gyanakodni kell, aki olyan multiszisztémás betegséggel jelentkezik, amelyet nem fertőző vagy rosszindulatú folyamat okoz (pl. veseelégtelenség, bőrkiütések, tüdőmanifesztáció vagy neurológiai manifesztáció).5-8 Gyakoriak a konstitúciós tünetek. A különböző rendszerek érintettségének gyakorisága és kombinációja az egyes kórképek között változik.

A leggyakoribb bőrelváltozás a tapintható purpura – egy enyhén emelkedett, nem halványuló bőrkiütés, amely általában az alsó végtagokon kezdődik3,5. Esetenként a kiütés hólyagos vagy enyhén fekélyes. A csalánkiütés a kisérgyulladás megnyilvánulása is lehet. A nem vaszkulitiszes allergiás urtikáriától eltérően a vaszkulitiszes urtikária egy napnál tovább tart, és purpurás elváltozássá alakulhat. A hipokomplementémia jelenléte arra utalhat, hogy a vaszkulitisz inkább immunkomplex-mediált, mint ANCA-asszociált primer vaszkulitisz.3

A vaszkulitisz veseérintettsége veseelégtelenségig fejlődhet. A vese biopszia eredménye általában glomerulonefritiszt mutat. Fokális nekrózis, sarlószerű képződés és az immunglobulinlerakódás hiánya vagy csekély volta jellemzi az ANCA-asszociált vaszkulitiszben szenvedő betegek glomerulonefritiszét.6

A tüdő érintettsége a múló fokális infiltrációktól vagy interstitialis betegségtől a masszív pulmonális hemorrhagiás alveoláris capillaritisig terjed. Ez utóbbi a kisérvaszkulitisz legéletveszélyesebb jellemzője.4,5,7,8

A kisérvaszkulitiszt azonban fontos megkülönböztetni más olyan betegségektől, amelyek multiszisztémás manifesztációkat eredményeznek. A különböző szervekre kiterjedt embolizációval járó betegségek (pl. atheroembóliás betegség, endocarditis, antifoszfolipid szindróma és pitvari myxoma) hasonló klinikai megjelenést produkálhatnak.9 A szepszisben szenvedő személyeknél szintén előfordulhat multiszisztémás érintettség. Azt is fontos felismerni, hogy a kisérvaszkulitisz másodlagos lehet fertőzések vagy rosszindulatú daganatos megbetegedések következtében. Egyes vírusos, bakteriális és gombás fertőzések szövődménye lehet a vaszkulitisz, amely túlnyomórészt bőrvaszkulitisz.9 A diagnózist a klinikai anamnézis sugallja. Rosszindulatú daganatok, például limfómák, leukémia, myeloprolifera-tív és myelodysplasticus szindrómák társulhatnak vaszkulitiszhez; a szolid tumorok azonban ritkábban társulnak vaszkulitiszhez.9 Hangsúlyozni kell, hogy a mögöttes fertőző vagy malignus okokat alaposan ki kell vizsgálni, mielőtt a primer vasculitis diagnózisát felállítanák – még akkor is, ha az ANCA-teszt eredménye pozitív.

MELYIK KÜLÖNLEGES KISVESSELES VASCULITIS TÍPUSA AZ?

A 23,9. táblázat néhány olyan klinikai jellemzőt ábrázol, amelyek segíthetnek a vasculitis specifikus típusának diagnózisában. A laboratóriumi vizsgálatnak teljes vérképet és rutin kémiai profilt, vizeletvizsgálatot, széklet okkult vérvizsgálatot és mellkasröntgenvizsgálatot kell tartalmaznia.9 Előfordulhat normocitikus anémia, trombocitózis, emelkedett eritrocita-süllyedés, fokozott májfunkció vagy veseérintettségre utaló jelek. Az ANCA szérumszintjét is meg kell mérni. Az ANCA-asszociált kisérvaszkulitisz kizárása érdekében elvégzendő egyéb laboratóriumi vizsgálatok közé tartozik az antinu-clear antitest, a reumafaktor, a krioglobulinok, a komplement, a hepatitis B és C antitestek és a humán immundeficiencia vírus (HIV) vizsgálata.9 Szükség esetén mellkasi és orrmelléki komputertomográfiás vizsgálatokat is el lehet végezni. Az angiográfia közepes vagy nagyérű vasculitisre utaló jeleket mutathat. Az érintett szövet (pl. bőr, ideg, tüdő vagy vese) patológiai vizsgálata segíthet a kisérrendszeri vasculitis típusának dokumentálásában. A biopsziát a tünetekkel járó és hozzáférhető helyekről kell venni. A tünetmentes helyekről vett biopsziák alacsony hozamúak a pozitív eredmények tekintetében.1,8,9,9

Az ANCA-asszociált kisérvaszkulitisz a leggyakoribb elsődleges vaszkulitisz típus idősebb felnőtteknél, míg a Henoch-Schönlein-purpura a leggyakoribb gyermekeknél.3

Wegener-granulomatózis

A Wegener-granulomatózisban általában a felső légutak, a tüdő és a vesék klasszikus hármasa érintett.9,10 A felső légutak tünetei és tünetei közé tartozik a sinusitis, az orrfekély, a középfülgyulladás vagy a halláscsökkenés. A felső légúti jelek és tünetek a betegek 70 százalékánál jelentkeznek, és a betegek 85 százalékánál tüdőinfiltrátumok vagy csomók alakulnak ki, amelyek kavitálhatnak.9,10 A szérum antiproteáz 3-ANCA (c-ANCA) 75-90 százalékban pozitív, bár 20 százaléknál előfordulhat pozitív p-ANCA A nyílt tüdőbiopszia a legmeghatározóbb diagnosztikus vizsgálat. A sinusbiopszia csak az esetek 30 százalékában diagnosztikus, mivel a gyulladásos leletek gyakran nem specifikusak, és a vesebiopszia is viszonylag nem specifikus.9,10 A Wegener-granulomatózis bármely életkorban érintheti a betegeket, az előfordulási csúcs az élet negyedik évtizedében van, és férfiaknál valamivel gyakoribb.10

Mikroszkópos polyangiitis

A mikroszkópos polyangiitis a leggyakoribb ANCA-asszociált kisérvaszkulitisz, amelyet az ANCA jelenléte és az érintett erekben kevés vagy semmilyen immunlerakódás jellemez.1,3,7,9 A vese a leggyakrabban érintett szerv az ilyen típusú vasculitisben szenvedő betegek 90 százalékában.3,9 A betegek a vese manifesztációk, tapintható purpura, hasi fájdalom, köhögés és hemoptysis változó kombinációjával jelentkeznek.7 A legtöbb betegnél az MPO-ANCA (p-ANCA) pozitív, bár a PR3-ANCA (c-ANCA) is jelen lehet a betegek 40 százalékánál.9 A leggyakoribb megjelenési kor 40 és 60 év között van, és férfiaknál gyakoribb.9

Churg-Strauss-szindróma

A Churg-Strauss-szindróma ritka betegség, és három fázisa van: allergiás rhinitis és asztma, tüdőgyulladásra emlékeztető eozinofil infiltratív betegség és granulomatosus gyulladással járó szisztémás kisérgyulladás.8 A vaszkulitiszes fázis általában az asztma kezdetétől számított három éven belül alakul ki. Szinte minden betegnél több mint 10 százalékos az eozinofilek aránya a vérben. A koszorúérgyulladás és a szívizomgyulladás a morbiditás és a mortalitás fő okai.8 A betegség kialakulásának életkora 15 és 70 év között változik, és férfiaknál gyakoribb.8

Kábítószer-indukált vasculitis

A gyógyszer-indukált vasculitis általában a gyógyszer elkezdését követő hét és 21 nap között alakul ki, és a bőrre korlátozódhat.3 A bőrelváltozások megegyeznek a szisztémás kisér-vasculitisben észleltekkel. A gyógyszerek a vaszkulitiszes bőrelváltozások körülbelül 10 százalékát okozzák. Az érintett gyógyszerek közé tartoznak a penicillin, aminopenicillinek, szulfonamidok, allopurinol, tiazidok, kinolonok, hidantoine és propiltiuracil.3 Néhány gyógyszer, mint például az aszpropiltiuracil és a hidralazin (Apresoline), úgy tűnik, hogy az ANCA kiváltásával okoz vaszkulitiszt.3

FONTOS A KISVASKULITIS KÜLÖNLEGES TÍPUSÁNAK DIAGNÓZISA?

Az ANCA-asszociált kisérvaszkulitisz gyors diagnózisa kritikusan fontos, mert a szervek életveszélyes károsodása gyakran gyorsan kialakul, és az immunszuppresszív terápia drámaian enyhíti. Másrészt, mivel a mikroszkópos polyangiitisben vagy Wegener-granulomatózisban szenvedő betegek kezelése lényegében azonos, ha jelentős szervi károsodás áll fenn, a kezelés megkezdése előtt nem szükséges egyértelműen megkülönböztetni az ANCA-asszociált kisérvaszkulitisz e szorosan rokon változatait.1,11

.