Ismeretlen eredetű laphámrák a fej és a nyak területén:

Ez a tartalom a 2020. április 23-án megjelent ASCO Guidelines Podcastból származik, amely a fej és nyak ismeretlen primerű laphámsejtes karcinómájának diagnózisáról és kezeléséről szól. Ezt a beszélgetést a hossz és a tartalom miatt átdolgozták.

Az Amerikai Klinikai Onkológiai Társaság (ASCO) nemrég közzétett egy iránymutatást a fej és nyak ismeretlen elsődlegesen előforduló laphámsejtes karcinómájának diagnózisáról és kezeléséről a honlapján. Az irányelvek tudományos bizonyítékokon alapuló, naprakész ajánlásokkal segítik az orvosokat a legjobb kezelések kiválasztásában a daganatos betegek számára.

Ezzel a kérdéssel&A, az irányelv szerzője, Dr. Jessica Geiger megvitatja, hogy mi az ismeretlen primer eredetű laphámsejtes karcinóma a fejben és a nyakon, milyen új ajánlások vannak az ilyen diagnózisú emberek diagnosztizálására és kezelésére, és mit jelent ez az irányelv a betegek számára. Dr. Geiger a Cleveland Clinic Taussig Rákintézetének orvosi onkológusa, aki a fej- és nyaki rákos megbetegedésekre specializálódott.

K: Mi az ismeretlen elsődleges eredetű laphámrák a fej- és nyakon?

A: A rák sokféle sejtből indulhat ki. A laphámrák a laphámsejtekben kezdődik, amelyek a fej és nyak struktúráinak nyálkahártya felszínén lévő vékony szövetréteget alkotják. A fej-nyaki ismeretlen elsődleges rák a nyaki nyaki nyirokcsomókban található nyaki nyirokcsomókban található áttétes laphámrák. Fontos, hogy az ismeretlen primer rákban nincs elsődleges nyálkahártya-daganat, amelyet azonosítottak volna. Ezek a betegek a fej-nyaki rákos esetek mintegy 5%-át teszik ki, és kihívást jelentenek a kezelőcsoport minden tagja számára, mind diagnosztikai szempontból, mind a kezelés irányítása szempontjából. Mivel nem világos, hogy a rák pontosan honnan indult, a kezelőcsapatnak fel kell tennie magának a kérdést, hogy mi a legjobb eljárás ezekkel a betegekkel?

K: Milyen kihívásokat jelent a fej-nyaki ismeretlen primer laphámrák diagnosztizálása?

A: A diagnosztikai kihívások akkor kezdődnek, amikor egy nyaki daganatos beteget vizsgálnak. Gyakran kapnak képalkotó vizsgálatokat és klinikai vizsgálatot. De a betegek körülbelül 3-5%-ánál nem tudjuk lokalizálni, hogy honnan indult ez a daganat. A laphámsejtek nem jelennek meg maguktól a nyirokcsomókban; valahonnan máshonnan származnak. Részben ez teszi diagnosztikai kihívássá, hogy nem látjuk könnyen, hol van az elsődleges daganat. Gyakran előfordul, hogy a daganat nagyon kis méretű, így sem a képalkotás, sem a fizikális vizsgálat nem veszi észre. Emellett az emberi testnek ezeket az anatómiai részeit néha nehéz értékelni. Mindez együttesen kihívást jelenthet a helyes diagnózis felállításában.

K: Mit javasol az ASCO a fej és nyak ismeretlen primer laphámrákjának diagnosztizálásakor?

A: Mindenekelőtt, mint mindig, teljes anamnézisre és fizikális vizsgálatra van szükség. Ennek a fizikális vizsgálatnak tartalmaznia kell egy száloptikás gégetükrözést, ami egy olyan távcsöves vizsgálat, amely az összes nyálkahártya-szövetet láthatóvá teszi, megpróbál rendellenességeket találni, és megnézni, hogy pontosan honnan indult ez a rák.

A laphámsejtes karcinóma diagnosztizálásához biopsziát végeznek a nyakon. Ezeken az irányelveken belül vagy finom tűs aspiráció, vagy magtűs biopszia javasolt. Az irányelvek azt is jelzik, hogy mikor kell további patológiai vizsgálatokat végezni. Ez a kiegészítő vizsgálat a magas kockázatú humán papillomavírus (HPV) keresésére szolgál, különösen a nyak közepén lévő nyirokcsomókban, vagy az Epstein-Barr-vírus (EBV) vizsgálatára, mivel ez potenciális orrgaratrákra utalhat. Ezzel a kiegészítő vizsgálattal próbáljuk meghatározni a lehetséges elsődleges lokalizációt: oropharynx a HPV-vizsgálattal például, vagy nasopharynx elsődleges az EBV-vizsgálattal.

Aztán vannak képalkotási irányelveink. Az előnyben részesített választás a nyak kontrasztanyaggal végzett CT-vizsgálata, nemcsak a nyirokcsomók számának és elhelyezkedésének jobb megítélése érdekében, hanem a primer tumor bizonyítékának keresésére is. Ha ez nem talál primer tumort, akkor ajánlásokat adunk a PET-vizsgálatra vonatkozóan.

K: Mit javasol az ASCO a fej-nyaki ismeretlen primer laphámsejtes karcinóma műtétjére?

A: Először is, a diagnózis részeként minden betegnek szüksége van a felső aerodigesztív útvonal teljes sebészeti értékelésére. A sebész jobban láthatóvá tud tenni minden szövetet, és mintát vesz minden olyan helyről, ahol felmerül a lehetséges rák gyanúja.

A műtéti ajánlások között szerepel az is, hogy mikor és milyen mandulaműtéteket kell végezni. Az ajánlások azon alapulnak, hogy a rák mennyire terjedt át a nyirokcsomókra. Van-e rák a nyak mindkét oldalán lévő nyirokcsomókban? Vagy csak az egyik oldalon? Milyen nagyok a csomók? Félő, hogy a rák a nyirokcsomók kapszuláján kívülre is kiterjed? Mindezek szerepet játszanak a sebészeti diagnosztikára vagy beavatkozásra vonatkozó ajánlásokban.

Ha elsődleges daganatot azonosítottak, és terápiás műtétet terveznek, egyértelmű ajánlások és irányelvek vannak arra vonatkozóan, hogy mindent meg kell tenni a daganat negatív peremmel történő eltávolítására; ez azt jelenti, hogy az eltávolított daganat szélén nem találnak rákos sejteket. Azért hangsúlyozzuk, hogy a negatív margó a cél, mert igyekszünk elkerülni, hogy 3 féle kezelést kelljen alkalmazni, amit trimodális terápiának nevezünk. Ha a műtét pozitív margót hagy, az valószínűleg sugárterápiára és kemoterápiára vonatkozó ajánlásokhoz vezet. Megpróbáljuk elkerülni a trimodális terápiával járó mellékhatásokat.

A nyaki műtétre vonatkozó ajánlások aszerint oszlanak meg, hogy kis volumenű vagy nagy volumenű betegségről van-e szó. Egy- vagy kétoldali kis térfogatú nyaki betegség, vagy a nyak 1 vagy mindkét oldalán lévő kis nyirokcsomók esetén javasoljuk az egészségügyi csapat multidiszciplináris megbeszélését arról, hogy a nyaki disszekcióval járó műtét vagy a sugárkezelés a legjobb. Ismétlem, elsődleges célunk, hogy a lehető legkevesebbféle kezeléssel megfelelően kezeljünk, hogy minimalizáljuk a kombinált kezelési tervek nemkívánatos mellékhatásait. Nagy kiterjedésű nyaki betegség esetén a nyak mindkét oldalán, vagy ha azt gyanítjuk, hogy a daganat a csomókapszula határain kívülre terjedt, a kombinált kemoterápia és sugárkezelés előnyben részesül; ezt nevezzük kemoradioterápiának.

K: Mit javasol az ASCO a sugárkezelésre?

A: Ha a beteg ismeretlen elsődleges eredetű rák elsődleges kezeléseként sugárterápiában részesül, azt javasoljuk, hogy a sugárterápiát az érintett nyirokcsomókra, valamint a fej és a nyak azon részeire is irányítsák, amelyeknél fennáll a mikroszkopikus rákos sejtek jelenlétének kockázata. Tehát nem elég csak azt besugározni, amit a képalkotáson látunk, hanem a mikroszkopikus terjedés szempontjából veszélyeztetett területeket is, ami azt jelenti, hogy a rák jelen lehet, de a képalkotáson vagy a vizsgálaton nem látjuk.”

A sugárterápiás irányelvek között szerepelnek a mennyiségekre és dózisokra vonatkozó ajánlások is. Milyen dózisokat alkalmaznak? Hol alkalmazzák ezeket a dózisokat? Ezek a dózisok a hagyományos fej-nyaki laphámsejtes karcinómára vonatkozó jól megalapozott tudományos bizonyítékokból extrapolálódnak, amelyeknél tudjuk, hogy hol van az elsődleges tumor.

K: Mit javasol az ASCO a gyógyszeres szisztémás terápiára?

A: Amikor a rák gyógyszeres kezeléséről van szó, javasoljuk a kemoterápia hozzáadását a sugárterápiához, hogy növeljük a sugárterápia hatását nagy kiterjedésű csomóbetegség esetén, ami lehet egyetlen nagy, 3 centiméternél nagyobb csomó, több áttétes nyirokcsomó és/vagy a csomókapszula határain kívül a környező lágyrészekbe terjedő rák.

Az ismeretlen primer daganatra vonatkozó ajánlások is vannak, amelyet műtéttel kezeltek. Ha bizonyíték van arra, hogy a rák a nyirokcsomókon kívülre és az azt körülvevő szövetekbe nőtt, amit extrakapszuláris kiterjedésnek nevezünk, akkor javasoljuk, hogy a műtétet követően a sugárterápiához kemoterápiát is adjunk.

Ha kezelőorvosa szerint ez egy Epstein-Barr okozta orrgaratrák, 2. és 4A stádium között, akkor ezekben az esetekben is javasoljuk, hogy a sugárterápiához kemoterápiát is adjunk. Az ASCO által ajánlott kemoterápia a ciszplatin (generikus gyógyszerként kapható). Ez is jól megalapozott vizsgálatokon és tudományos bizonyítékokon alapul a fej- és nyaki rák esetében.

K: Hogyan érintik ezek az iránymutató ajánlások a betegeket?

A: Ez az iránymutatás azért fontos, mert a betegek szép számmal jelentkeznek ismeretlen elsődleges rákos megbetegedéssel, és az ilyen diagnózissal rendelkező betegek számára egységes iránymutatásra van szükség. Ezek bizonyítékokon alapuló ajánlások és iránymutatások, amelyek a multidiszciplináris megközelítésre összpontosítanak, hogy ezek a betegek a lehető legjobb kezelést kapják.

Ez az iránymutatás remélhetőleg megnyugtatja a betegeket, hogy függetlenül attól, hogy hol kapják a kezelést, minőségi, az ellátási standardoknak megfelelő kezelésben részesülnek. Nem szabadna számítania, hogy hol vagy ki kezeli őket; az onkológiai szakma által elfogadott és tudományos bizonyítékokkal alátámasztott standard ellátás szerint kezelik őket.