PMC

author
3 minutes, 50 seconds Read

Kedves Uram,

Egy 41 éves, ismert 1-es típusú cukorbetegségben szenvedő férfi a jobb lábán akut, tünetmentes, spontán, két napig tartó, feszülő hólyagosodással jelentkezett. A beteg humán inzulint szedett, és a kitörést megelőzően nem volt trauma vagy lábbeli okozta súrlódás. A kórtörténetben nem szerepelt fényérzékenység, és a beteg nem emlékezett új gyógyszerbevitelre az előző néhány hétben. Orvosa utasításainak megfelelően aprólékos lábhigiéniát tartott fenn. A vizsgálat során a jobb lábfej második lábujjának hátsó részén egy feszülő, nem duzzadó hólyagot láttak, melynek alapja nem erythemás volt. A nagylábujj labdáján egy nagyobb, összeesett hólyag is jelen volt. Az elváltozott bőr szövettani vizsgálata gyulladásos infiltrátum nélküli szubepidermális hólyagot mutatott. A közvetlen immunfluoreszcens vizsgálat negatív volt, így kizárva az immunbullás betegséget. A páciensnek a bullák miatt nem ajánlottak specifikus kezelést. Három héten belül a beteg eseménytelenül felépült, enyhe maradék diszpigmentációval, de hegesedés nélkül. A klinikai, szövettani és immunfluoreszcens mintázat alapján a betegnél bullosis diabeticorumot diagnosztizáltak.

A jobb lábujj második lábujjának dorsumán nem erythemás alapon feszes bulla és a nagylábujj labdáján egy nagyobb, összeesett bulla

Bullosis diabeticorum, más néven a cukorbetegség bullózus betegsége és diabéteszes bullák, egy ritka, elkülönülő, spontán, nem gyulladásos, hólyagosodó, ismeretlen etiológiájú állapot, amely diabetes mellitus mellett fordul elő. Míg Cantwell, és Martz 1967-ben nevezte el az állapotot, Krane 1930-ban számolt be először erről az állapotról. A bullosis diabeticorum pontos etiológiája nem ismert, de feltételezhetően multifaktoriális eredetű. A meglévő irodalomban nem találtunk utalást a diabéteszes bulla előfordulásának és a metabolikus zavar vagy a glikémiás kontroll mértékének összefüggésére. A jelentések szerint az amerikai diabéteszes betegek körülbelül 0,5%-át érinti, egy nemrégiben végzett indiai vizsgálat pedig a diabéteszes populáció 2%-ának érintettségét mutatta ki. A betegségben a férfiak vannak túlsúlyban, a férfiak és nők aránya 2:1, és a korosztály 17 és 84 év között változik.

A hólyagok hajlamosak arra, hogy nagyok legyenek, és gyakran aszimmetrikus alakúak. Bár sokkal gyakoribbak az akrális területek felett és gyakrabban fordulnak elő az alsó végtagokon, a nem akrális területek (pl. a törzs) is érintettek lehetnek. Az ilyen esetekben figyelembe veendő egyéb differenciáldiagnózisok a súrlódási hólyagok, a bullózus fixált gyógyszerreakciók, a bullózus pemphigoid, a bullózus SLE és az epidermolysis bullosa acquisita. A diabéteszes bullák rutinszerű szövettani vizsgálata nem specifikus jellegzetességeket mutat, beleértve az intraepidermális vagy subepidermális bullát; a gyulladásos elem hiányzik vagy jelentéktelen. A közvetlen immunfluoreszcencia nem mutat elsődleges immunológiai eltérést, ezért nem járul hozzá. Nagyon fontos a másodlagos fertőzés megfigyelése és az egyéb hólyagos bőrbetegségektől való megkülönböztetés. A súrlódásos hólyagok (intraepidermális nekrózis), a bullózus fixált gyógyszerreakció (bazális sejtdegeneráció, gyulladásos infiltrátumok), a bullózus pemphigoid (gyulladásos infiltrátumok), a bullózus SLE (bazális sejtdegeneráció, gyulladásos infiltrátumok) és az epidermolysis bullosa acquisita (gyulladásos infiltrátumok) jellegzetes szövettani jellemzői a diabéteszes bulláknál, mint jelen esetben is, szembetűnőek hiányukkal. Továbbá a negatív DIF-teszt ésszerűen kizárhatja a bullous pemphigoid, a bullous SLE és az epidermolysis bullosa acquisita lehetőségét. Az állapotnak nincs specifikus kezelése, és a bullák általában hegesedés nélkül, spontán gyógyulnak. Bár a betegség gyakran kiújul, és másodlagos fertőzéssel vagy ritkán csontvelőgyulladással szövődhet, az általános prognózis általában kiváló.

Similar Posts

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.