| Introducción | Incidencia | Consecuencias | Investigaciones | Intervenciones | Puntos clave |
Todos los bebés desarrollan niveles elevados de bilirrubina sérica (SBR), en mayor o menor grado, en la primera semana de vida. Esto se debe al aumento de la producción (descomposición acelerada de los glóbulos rojos), a la disminución de la eliminación (insuficiencia hepática transitoria) y al aumento de la reabsorción (circulación enterohepática).Por ejemplo, utilizando los datos de Gartner 1, la media de SBR para los bebés normales durante la primera semana está representada por la línea azul del gráfico siguiente.
Sin embargo, cuando un bebé presenta ictericia, un dilema común es decidir en qué nivel de SBR se debe intervenir. La decisión depende de si el bebé es a término o prematuro, si está bien o enfermo, y de la presencia o ausencia de factores sanguíneos que predispongan a la hiperbilirrubinemia. Para obtener un buen material de referencia, consulte estos artículos 2, 3, 4, 5
Incidencia y factores de riesgo:
Prácticamente todos los bebés tienen un aumento transitorio de la SBR, pero sólo alrededor del 50% presentan ictericia visible. Esto varía en función de la raza, siendo los de origen asiático los que tienen una mayor incidencia.
Resulta clínicamente útil clasificar la ictericia en función de la edad del bebé cuando presenta ictericia visible.
- Temprana (días 1-2) – poco frecuente
- Ictericia hemolítica (Rhesus, ABO, otros)
- Normal (días 3-10) – muy común
- Sin complicaciones
- Complicadas – ver más abajo
- Tardías (días 14+)
- Leche materna – común
- Ictericia conjugada – infrecuente
- Deficiencia hereditaria de las enzimas glucuronil transferasa – muy rara
Los factores que pueden empeorar la ictericia fisiológica en un bebé determinado son:
- premadurez
- broncos
- cefalohematoma
- policitemia
- retraso en el paso del meconio
- alimentación materna
- ciertos grupos étnicos, especialmente chinos
Consecuencias:
Ictericia grave
- La definición de ictericia grave depende del entorno clínico:
- Bebés a término sin complicaciones >450
- Bebés con ictericia hemolítica – véase ictericia-hemolítica
- Bebés prematuros – depende de la edad gestacional – véase más adelante
- Kernicterus (encefalopatía por bilirrubina). Este síndrome clínico incluye hipertonía que progresa a ofistotonía, convulsiones, y puede llevar a la muerte. En la autopsia, estos bebés muestran evidencia de tinción de bilirrubina en los ganglios basales.
- Secuelas tardías del kernicterus. Entre ellas se encuentran la discapacidad auditiva neurosensorial y la parálisis cerebral, a menudo con ataxia y corioatetosis.
Una vez que el bebé desarrolla una ictericia grave, el riesgo de progresar a kernicterus se incrementa por lo siguiente:
- acidosis
- fármacos que desplazan la bilirrubina de la albúmina (esp. sulfonamidas y compuestos relacionados)
- hipoalbuminemia
Se desconocen los efectos tardíos de los niveles moderados de ictericia en los bebés extremadamente prematuros, aunque en general se acepta que tienen más riesgo que los bebés a término para el mismo nivel de SBR.
Investigaciones:
Evaluación clínica
Regla de Kramer6
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En lugar de estimar el nivel de ictericia simplemente observando el color de la piel del bebé, se puede utilizar la progresión cefalocaudal de la ictericia. Kramer llamó la atención sobre la observación de que la ictericia comienza en la cabeza y se extiende hacia los pies a medida que aumenta el nivel. Esto es útil para decidir si es necesario medir el SBR de un bebé o no. Kramer dividió al bebé en 5 zonas, el rango de SBR asociado con la progresión a las zonas es el siguiente
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Bilirrubinometría transcutánea
Desde enero de 2006 la bilirrubinometría transcutánea se ha doptado como la herramienta de screening de primerade primera línea para detectar la ictericia en los de los recién nacidos a término. La política que guía el uso de esta tecnología especifica las circunstancias en las que la lectura del medidor determina si está indicado un análisis de sangre para la ictericia. Esto hace que se evite aproximadamente el 50% de los análisis de sangre que se requerían anteriormente.
Los bilirrubinómetros aún no han sido validados satisfactoriamente en bebés prematuros, por lo que actualmente la investigación de la ictericia para ellos sigue dependiendo del análisis de sangre. Se están realizando más estudios sobre el uso de estos medidores en bebés prematuros en nuestro departamento.
La SBR total
Aunque es una medida indirecta de riesgo, la SBR total sigue siendo el «patrón oro» para decidir si la ictericia de un bebé requiere intervención. Se puede medir la bilirrubina «libre», pero esto es técnicamente difícil y sólo suele estar disponible en un entorno de investigación. Por desgracia, no se sabe qué nivel de SBR es seguro para un bebé determinado. Los casos convincentes de kernicterus en bebés a término con ictericia fisiológica no complicada son extremadamente raros.
En el caso de los bebés prematuros, se debe tener mayor precaución. Una vez más, nunca se ha determinado un nivel seguro, y está claro, a partir de la evidencia post-mortem, que estos bebés corren el riesgo de padecer kernicterus con niveles más bajos de SBR.
Otras investigaciones
Se guían por el día de inicio y las características clínicas
- Inicio temprano (día 1/2)
- Prueba de Coombs directa & – excluye la ictericia hemolítica
- recuento sanguíneo completo &película-. puede revelar esferocitos c/w hemólisis
- Prueba de G6PD (considerar si es varón y grupo étnico apropiado)
- Prueba de sepsis si está indicada
- galactosemia – comprobar la prueba del recién nacido, sustancia reductora urinaria, cuidado con la coexistencia de sepsis gramnegativa
- recuento sanguíneo completo &película – puede revelar esferocitos o cambios sépticos
- Ictericia conjugada – si es elevada sospechar enfermedad hepática – para más investigaciones, ver ictericia conjugada
- conteo sanguíneo completo &película – puede revelar cambios sépticos
- pruebas de función tiroidea TSH alta & T4 baja – sospecha de hipotiroidismo; TSH baja & T4 baja – sospecha de hipopituitarismo
La mayoría de las instituciones tienen tablas internas que definen los niveles para iniciar la fototerapia o la exanguinotransfusión, según la gestación y/o la etiología. No hay una tabla única que se acepte como «correcta», y son evidentes las grandes variaciones en la práctica. La Academia Americana de Pediatría ha elaborado recientemente unas directrices para el tratamiento de la ictericia, pero sólo para los recién nacidos a término y casi a término.7 A falta de un consenso general, hemos elaborado las siguientes tablas tras una revisión de la evidencia disponible:
Intervenciones:
Si se identificó una causa patológica subyacente en las investigaciones anteriores, es obvio que debe atenderse adecuadamente. Tratar el componente de ictericia de la siguiente manera:
Fototerapia
La fototerapia ha demostrado en un gran ECA multicéntrico ser un método seguro y eficaz para reducir el nivel de SBR.8 La siguiente tabla indica el nivel de SBR para un día de vida determinado y la edad gestacional en la que se debe iniciar la fototerapia en bebés sanos con ictericia no complicada.
Sin embargo, en cualquier gestación se debe considerar la posibilidad de iniciar la fototerapia a niveles más bajos cuando los bebés tengan un mayor riesgo debido a factores como la ventilación (pH más bajo), la albúmina baja, los múltiples medicamentos que podrían competir por la unión de la bilirrubina, los hematomas y/o los cefalohematomas, y la sepsis. Las directrices de la AAP7 ofrecen algunos consejos sobre los niveles más bajos según el nivel de riesgo en los bebés a término y casi a término, pero ningún consejo para menos de 35 semanas. Por lo tanto, la decisión sobre cuánto más bajo comenzar debe ser tomada por el consultor de guardia de acuerdo con las circunstancias individuales del bebé.
Resumen para bebés sanos y a término:
| Día de vida | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 |
|---|---|---|---|---|---|
| SBR | 200 | 260 | 320 | 350 | 360 |
Inmunoglobulina intravenosa (IGIV)
La IGIV combinada con la fototerapia, en comparación con la fototerapia sola, ha demostrado en ensayos aleatorios y controlados que reduce significativamente la bilirrubina sérica máxima y la necesidad de exanguinotransfusión en bebés con ictericia hemolítica isoinmune10. Véase Ictericia hemolítica
Intercambio de transfusiones
Para conocer los detalles del procedimiento, véanse las directrices médicas y de enfermería.
Este procedimiento elimina la bilirrubina, elimina los anticuerpos hemolíticos y corrige la anemia. Es muy infrecuente que sea necesario el intercambio sin que haya una enfermedad rhesus o G6PD. Los bebés extremadamente prematuros necesitan ocasionalmente un intercambio urgente cuando su nivel es peligrosamente alto, teniendo en cuenta que los niveles «seguros» no están definidos para estos bebés. Al mismo tiempo, los bebés extremadamente prematuros responden muy bien a la fototerapia.
Indicaciones para el intercambio:
1. Ictericia hemolítica
Para la enfermedad de Rhesus y otras condiciones hemolíticas, véase Ictericia hemolítica.
2. Ictericia no hemolítica
En el caso de los bebés a término y casi a término después del día 4, las directrices de la AAP sugirieron niveles de intercambio para riesgo bajo (428), riesgo medio (376) y riesgo alto (325). 7 Sin embargo, esto no proporciona ninguna orientación para los bebés
| GA (semanas) | SBR |
|---|---|
| <27 | 250 umol/L |
| 28-32 | 300 |
| 33-37 | 380 |
| >37 | 450 |
NOTA: El aumento de la acidosis aumenta el riesgo de deposición de bilirrubina en el cerebro. Si la gasometría indica un aumento de la acidosis, se aconseja la ventilación y el tratamiento con bicarbonato. Si la bilirrubina es muy elevada, es probable que se produzca unaencefalopatía aguda y es frecuente que se produzca hipoventilación.
Tin mesoporphorin
Esta sustancia actúa inhibiendo la hemoglobina oxidasa y reduciendo así la producción de bilirrubina. Aunque parece ser un avance prometedor, ha habido una decepcionante falta de datos de calidad para apoyar su uso. Ha sido objeto de una revisión Cochrane 12, que concluyó que su uso no está justificado con la evidencia actual.
Otras intervenciones
Aunque estas estrategias parecen biológicamente plausibles, no se utilizan ampliamente. Aparte del uso ocasional de fenobarbitona para la ictericia conjugada grave, ninguna se emplea actualmente en esta guardería.
- Mejorar la función hepática: Fenobarbitona (induce enzimas)
- Reducir la circulación enterohepática: Agar, carbón activado, etc. (secuestra la bilirrubina en el intestino)
- Interrupción de la lactancia materna: Aunque hay algunos datos observacionales que asocian la lactancia materna con niveles tempranos de bilirrubina más altos, no hay pruebas de que la interrupción de la lactancia materna sea eficaz para reducir el nivel de bilirrubina. Dicha práctica tendría importantes daños potenciales en términos de interferir con el establecimiento de la lactancia o socavar la confianza materna en la capacidad de amamantar con éxito.11
Ictericia de la leche materna
Se produce con poca frecuencia, alcanza su punto máximo en la segunda o tercera semana, y puede persistir en niveles moderadamente altos durante 3-4 semanas antes de disminuir lentamente. Es un diagnóstico de exclusión. En un bebé que por lo demás está bien, se considera una condición benigna. Si se interrumpe la alimentación con leche materna, la bilirrubina sérica suele descender, aunque en muy pocas ocasiones está indicado. Los posibles perjuicios de la interrupción de la lactancia materna superan los riesgos de una hiperbilirrubinemia leve o moderada. La etiología es desconocida, pero existe cierto apoyo a un factor hormonal en la leche que actúa sobre el metabolismo hepático del lactante, y a una enzima (lipasa) que facilita la absorción intestinal de la bilirrubina.
Puntos clave
| Punto clave | Nivel de evidencia |
| La fototerapia es un método seguro y eficaz para reducir la bilirrubina sérica y reduce la necesidad de exanguinotransfusión |  8 |
| El nivel para iniciar la fototerapia se basa sólo en datos observacionales | |
1. Gartner LM, Lee KS, Vaisman S, Laanee D, Zarafu I. Desarrollo del transporte y metabolismo de la bilirrubina en el mono rhesus recién nacido. J Pediatr 1977; 90: 513-531
2. Newman TB, Maisels MJ. Evaluación y tratamiento de la ictericia en el recién nacido a término: A Kinder, Gentler Approach. Pediatrics 1992; 89:809-818
3. Newman TB, Maisels MJ. ¿Daña la hiperbilirruninemia el cerebro de los bebés sanos a término? Clin Perinatol. 1990; 17:331-358
4. Watchko JF, Oski FA. Kernicterus in Preterm Newborns: Past, Present, andFuture. Pediatrics 1992; 90:707-715
5. Dodd KL. Ictericia neonatal: un toque más ligero. Arch Dis Child 1993; 68:529-533
6. Kramer LI. Advancement of Dermal Icterus in the Jaundiced Newborn. AmerJ Dis Child. 1969; 118: 454-458.
7. Americal Academy of Pediatrics, Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Manejo de la hiperbilirrubinemia en el recién nacido de 35 o más semanas de gestación. Pediatrics. 2004;114: 297-316
8. Brown AK, Kim MH, Wu PYK, Brylaa DA. Eficacia de la fototerapia en la prevención y el tratamiento de la hiperbilirrubinemia neonatal. Pediatrics 1985; 75(Suppl): 393-400
9. Tan KL. Eficacia de la fototerapia bidireccional con fibra óptica para la hiperbilirrubinemia neonatal. Pediatrics electronic pages 1997; 99: May,e13.
10. Alcock GS, Liley H. Infusión de inmunoglobulina para la ictericia hemolítica isoinmune en neonatos. (Revisión Cochrane). En: The Cochrane Library, número 2, 2003. Oxford: Update Software.
11. Sinclair JC, Bracken MB. Effective care of the Newborn Infant. OxfordUniversity Press, Oxford 1992: p517.
12. Suresh GK, Martin CL, Soll RF. Metaloporfirinas para el tratamiento de la hiperbilirrubinemia no conjugada en neonatos (Revisión Cochrane). En: The Cochrane Library, número 2, 2003. Oxford: Update Software. Última revisión: mayo, 2006