- Che cos’è la malattia di Kawasaki?
- Chi si ammala di Kawasaki?
- Cosa causa la malattia di Kawasaki?
- Quali sono i segni e sintomi della malattia di Kawasaki?
- Come viene diagnosticata la malattia di Kawasaki?
- Qual è il trattamento della malattia di Kawasaki?
- Quali sono le complicazioni della malattia di Kawasaki?
- Quali altre informazioni devono sapere i genitori di bambini trattati per la malattia di Kawasaki?
Che cos’è la malattia di Kawasaki?
La malattia di Kawasaki è una malattia febbrile acuta con infiammazione dei vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni in tutto il corpo, in particolare, le arterie coronarie (vasi sanguigni intorno al cuore).
La malattia di Kawasaki era precedentemente conosciuta come sindrome dei linfonodi mucocutanei. È stata descritta per la prima volta in Giappone nel 1967 dal dottor Tomisaku Kawasaki, un pediatra.
Senza trattamento la malattia di Kawasaki è solitamente una malattia autolimitante e si risolve spontaneamente entro 4-8 settimane. Tuttavia, circa il 20% dei casi non trattati sviluppa danni alle arterie coronarie e circa il 2% dei pazienti muore, più comunemente per un attacco di cuore. Questa prospettiva migliora significativamente con un trattamento appropriato.
Chi si ammala di Kawasaki?
L’ottanta per cento dei casi si verifica nei bambini di età inferiore ai 5 anni con un picco di incidenza tra 1 e 2 anni. La malattia è molto rara in coloro che hanno più di 14 anni e negli adulti. Nel complesso si verifica più comunemente nei ragazzi che nelle ragazze.
Anche se i casi di malattia di Kawasaki sono stati segnalati in bambini di tutte le origini etniche, la più alta incidenza è nei bambini di origine asiatica, in particolare giapponese. Ci sono 5000-6000 casi ogni anno in Giappone.
Cosa causa la malattia di Kawasaki?
La causa della malattia di Kawasaki è sconosciuta.
Quali sono i segni e sintomi della malattia di Kawasaki?
Ci sono diversi stadi clinicamente evidenti della malattia di Kawasaki.
Tipicamente un bambino con la malattia di Kawasaki ha una febbre alta altalenante (oltre 39C), associata ad una serie di altre caratteristiche. I 5 segni cardinali della malattia di Kawasaki sono:
- Rash – il rash della malattia di Kawasaki può essere morbilliforme (simile al morbillo), maculopapulare (macchie rosse e protuberanze), eritematoso (pelle rossa) o a bersaglio e può essere persistente per giorni o evanescente. La desquamazione della pelle può verificarsi nella fase convalescente della malattia.
- Segni orali – i cambiamenti tipici includono arrossamento all’interno della bocca o sulla faringe, lingua a fragola e labbra rosse o screpolate.
- Segni oculari – arrossamento delle congiuntive bulbari (bianco degli occhi) senza essudato o appiccicosità.
- Segni periferici degli arti – tra cui il gonfiore deciso delle mani e dei piedi, a volte comprese le dita delle mani e dei piedi, con arrossamento dei palmi e delle piante. La desquamazione periunguale (desquamazione della pelle intorno alle unghie) può verificarsi durante la fase convalescente della malattia.
- Linfadenopatia – possono verificarsi ghiandole linfatiche gonfie, spesso su un lato del collo. Una ghiandola linfatica di almeno 1,5 cm di lunghezza è considerata diagnosticamente ingrossata.
Non tutti i segni cardinali possono essere presenti in qualsiasi bambino con la malattia di Kawasaki e non tutte le caratteristiche possono essere presenti allo stesso tempo. Alcune caratteristiche possono apparire e scomparire prima che ne appaiano altre.
I bambini con la malattia di Kawasaki sono spesso insolitamente irritabili, in modo sproporzionato rispetto agli altri segni esibiti. Possono anche avere una serie di altri sintomi e segni non specifici, tra cui dolore addominale, diarrea, disuria (dolore alla minzione), dolori articolari o artrite, segni di meningite o insufficienza cardiaca.
Come viene diagnosticata la malattia di Kawasaki?
Non esiste un test di laboratorio specifico che stabilisca definitivamente la diagnosi della malattia di Kawasaki. La diagnosi è considerata stabilita quando sono soddisfatti i seguenti criteri diagnostici:
- Febbre per almeno 5 giorni E
- Almeno 4 dei 5 segni cardinali elencati sopra E
- L’assenza di qualsiasi altra malattia per spiegare i segni e i sintomi.
I casi atipici o incompleti della malattia di Kawasaki, in cui i pazienti hanno febbre e meno di 4 delle 5 caratteristiche cardinali, sono ora diagnosticati più comunemente. In questi bambini, la diagnosi può essere supportata dai risultati di un’ecocardiografia bidimensionale precoce (ecografia cardiaca) per rilevare la malattia coronarica o altri segni di malattia cardiaca acuta.
Le malattie che potrebbero presentare alcune delle caratteristiche della malattia di Kawasaki includono la scarlattina, la sindrome della pelle scottata da stafilococco, il morbillo, il COVID-19 e altri esantemi virali (eruzioni cutanee virali), artrite giovanile ad insorgenza sistemica (artrite reumatoide giovanile o malattia di Stills) e reazioni ai farmaci (eruzione morbilliforme, sindrome da ipersensibilità ai farmaci e sindrome di Stevens Johnson / necrolisi epidermica tossica)
Qual è il trattamento della malattia di Kawasaki?
Di solito i bambini vengono trattati con farmaci antipiretici e analgesici (ad esempio paracetamolo/acetomofene) fino al 5° giorno di febbre. Una volta fatta la diagnosi di malattia di Kawasaki, viene data una singola grande dose di immunoglobulina endovenosa (IVIG), che è anticorpi purificati raccolti da molte donazioni di sangue. L’IVIG è più efficace se somministrata tra il 5° e il 10° giorno di malattia. Anche l’aspirina orale a basso dosaggio viene solitamente iniziata in questo periodo.
L’IVIG riduce notevolmente il rischio di malattia coronarica e l’aspirina a basso dosaggio riduce il rischio di coagulazione all’interno dell’arteria coronaria se si sviluppa la malattia coronarica. Una volta che i bambini sono trattati, generalmente migliorano rapidamente; la maggior parte dei sintomi e dei segni acuti si risolvono entro 24-48 ore, e la febbre diminuisce. Se i segni e i sintomi non si risolvono o si ripresentano entro pochi giorni, viene somministrata una seconda dose di IVIG.
Quali sono le complicazioni della malattia di Kawasaki?
Le principali complicazioni della malattia di Kawasaki sono lo sviluppo della dilatazione e/o il restringimento di una o più arterie coronarie. Queste possono portare ad angina, infarto miocardico o morte improvvisa. Quando i bambini vengono trattati con IVIG fino a 10 giorni dall’inizio della malattia e rispondono rapidamente, il rischio di successive anomalie coronariche si riduce al 2-4% e la maggior parte di questi ha anomalie lievi, molte delle quali si risolvono.
L’ecocardiografia di follow-up viene eseguita su tutti i bambini con malattia di Kawasaki a circa 6-8 settimane per cercare anomalie coronariche e per controllare che il cuore sia altrimenti normale. Se vengono dimostrate anomalie delle arterie coronariche, allora sarà necessario un trattamento anticoagulante in corso, come l’aspirina quotidiana, e saranno necessarie ulteriori immagini del cuore.
Quali altre informazioni devono sapere i genitori di bambini trattati per la malattia di Kawasaki?
- La malattia di Kawasaki non può essere trasmessa ad altri membri della famiglia.
- C’è un rischio del 2% di recidiva della malattia di Kawasaki in un periodo di diversi anni.
- L’IVIG influisce sull’efficacia dei vaccini a virus vivo, cioè i vaccini MMR (morbillo, parotite, rosolia) e varicella (varicella), e questi dovrebbero essere ritardati di 11 mesi dopo l’ultima dose di IVIG data o ripetuti dopo 11 mesi se dati prima.
- C’è evidenza che i bambini e i giovani che hanno evidenza ecocardiografica di aneurisma coronarico hanno maggiori probabilità di sviluppare una malattia coronarica in età adulta rispetto alla popolazione generale e in età più precoce. Quelli con una malattia coronarica significativa dovrebbero essere seguiti a lungo termine da un cardiologo. Si consigliano esami sanitari regolari e valutazioni del rischio cardiovascolare per questi bambini per tutta l’età adulta.