Panoramica delle masse della ghiandola parotide

Tra le principali ghiandole salivari, la ghiandola parotide ha il più alto tasso di associazione tumorale, rappresentando dal 64% al 80% dei tumori primari delle ghiandole salivari epiteliali. La maggior parte dei tumori parotidei sono benigni con malignità solo comprendendo circa 15% a 32%.1 La tipica presentazione clinica è una massa indolore o gonfiore nella guancia circa il rami mandibolare. Il coinvolgimento del nervo facciale suggerisce generalmente un tumore maligno, che può presentarsi con dolore o paralisi. Gli studi di imaging forniscono informazioni sul grado di coinvolgimento ghiandolare, sulla natura del tumore e sulla potenziale diffusione, e servono come base importante per gli interventi terapeutici. La familiarità con l’anatomia normale della ghiandola parotide, così come le caratteristiche di imaging delle neoplasie comuni che coinvolgono la ghiandola parotide, è fondamentale per stabilire diagnosi differenziali appropriate e guidare la gestione clinica.

Benigno

Adenoma pleomorfo/Tumore misto benigno

Gli adenomi pleomorfi, comunemente chiamati tumori misti benigni (BMT), sono i più comuni tumori benigni delle ghiandole salivari (70% – 80%). Inizialmente presentandosi come una massa indolore a crescita lenta, queste neoplasie appaiono tipicamente nelle femmine di mezza età da 30 a 60 anni.2-3 Sono tumori misti composti da cellule epiteliali e mioepiteliali.

Su US, l’aspetto del BMT è una massa omogenea ipoecogena, ben circoscritta. Una scansione di medicina nucleare (NM) mostra un difetto fotopenico/freddo, differenziandoli da un tumore di Warthin (tipicamente caldo), ma l’aspetto è indistinguibile dalle lesioni parotidee maligne (di solito fredde).4 La TC dimostrerà una massa ovoidale ben circoscritta, omogeneamente potenziata. I BMT più grandi possono mostrare una certa eterogeneità nel loro pattern di enhancement e possono anche presentare necrosi centrale o calcificazioni distrofiche.5 Le sequenze di risonanza magnetica T1 mostrano una massa omogenea ipointensa, con i BMT più grandi che mostrano foci iperintensi in caso di emorragia intratumorale. Le sequenze pesate in T2 mostreranno un segnale uniforme da intermedio ad alto (Figura 1); un’intensità T2 molto alta superiore al liquido cerebrospinale è abbastanza specifica per i BMT. L’imaging pesato in diffusione (DWI) di solito mostra un segnale di coefficiente di diffusione apparente (ADC) più alto rispetto ad altri tumori parotidei, ma questo non è abbastanza accurato da precludere la biopsia. Gli studi di contrasto variano, da lieve a moderato aumento (Figura 2).

Anche se benigni, fino al 15% degli adenomi pleomorfi non trattati possono subire una trasformazione maligna, nota come carcinoma ex adenoma pleomorfo. Le caratteristiche includono una rapida crescita nel corso di pochi mesi e dolore.1 Per entrambe le condizioni, l’escissione chirurgica rimane il gold standard, anche se la recidiva è comune se il tumore si estende oltre la sua capsula. Una parotidectomia parziale o totale è stata trovata per diminuire drasticamente i tassi di recidiva rispetto all’escissione lesionale.6

Tumori di Cartagine

I tumori di Cartagine sono il secondo tumore benigno delle ghiandole salivari più comune, rappresentando il 10% dei tumori della parotide. Si presentano con gonfiore indolore, con il 20% delle lesioni che appaiono multifocali (unilaterali o bilaterali). I tumori di Warthin sono visti classicamente negli uomini anziani nella sesta decade di vita, con una forte associazione con il fumo e l’esposizione alle radiazioni.1,7 I tumori di Warthin sono stati anche chiamati cistoadenoma papillare linfomatoso, corrispondente alle loro caratteristiche istologiche: strutture ghiandolari con disposizione cistica papillare, insieme ad uno stroma pieno di tessuto linfoide.1

La TC potenziata con il contrasto mostra una massa ovoidale dai margini lisci, occasionalmente situata nella coda (porzione posteriore) del lobo superficiale della ghiandola parotide (Figura 3). Le componenti cistiche possono essere viste fino al 30% delle lesioni e possono essere difficili da differenziare da un linfonodo cistico, una cisti della fessura branchiale o un’altra massa cistica. La presenza di un nodulo murale può anche essere suggestiva di un tumore di Warthin.8 Le sequenze di risonanza magnetica T1 mostrano tipicamente un basso segnale nelle componenti solide e cistiche, sebbene la presenza di detriti proteici o di emorragia possa aumentare il segnale T1. Le componenti solide mostrano un miglioramento minimo (Figura 4). Sull’US, i tumori di Warthin mostreranno aree anecoiche ben definite verso la coda della ghiandola parotidea superficiale che riflettono le componenti cistiche.5,8,9

L’incidenza di malignità è <1%. La gestione prevede l’escissione chirurgica o il monitoraggio di routine, che può essere vantaggioso per evitare complicazioni iatrogene.7 La recidiva locale è estremamente rara, ma più probabile nella malattia multifocale.

Schwannoma del nervo facciale

Gli schwannomi del nervo facciale (FNS) sono rare neoplasie benigne derivanti dalle cellule Schwann lungo il nervo cranico (CN) VII, il nervo facciale. Nel parenchima parotideo, possono presentarsi in modo simile agli adenomi pleomorfi come una massa indolore e a crescita lenta. Non comunemente, si presentano con debolezza facciale o paralisi. Schwannomi multipli hanno un’associazione con la neurofibromatosi di tipo 2 (NF-2).

I risultati di imaging di FNS su contrasto-enhanced CT sono un rotondo o ovale ben circoscritto aumentando la massa intraparotide. Le lesioni prossimali possono causare l’allargamento del forame stilomastoideo. La risonanza magnetica mostra una massa ben definita che è T1 isointensa e T2 leggermente iperintensa al muscolo con miglioramento sulle immagini postgadolinio (Figura 5). Le lesioni più grandi possono avere una caratteristica cisti intramurale.8,10-11

La diagnosi preoperatoria di FNS è estremamente difficile e rara. La diagnosi è spesso fatta intraoperatoria attraverso la stimolazione elettrica e la biopsia dei tessuti, seguita dalla stadiazione radiografica per determinare l’estensione neoplastica.10,12 La resezione totale è curativa; tuttavia, questa può essere rifiutata se il nervo non può essere salvato.

Le lesioni linfoepiteliali benigne (BLELs)

Le lesioni linfoepiteliali benigne (BLELs) sono relativamente comuni nei pazienti HIV e sono talvolta manifestazioni concomitanti della sindrome di Sjögren.13,14 Entrambe le ghiandole parotidi sono spesso coinvolte e possono variare da lesioni puramente cistiche a masse miste cistiche e solide. Si verificano più frequentemente nelle donne che negli uomini (3:1) e tra la quarta e la settima decade di vita. Simile ad altre masse parotidee benigne, queste si presentano tipicamente come gonfiore indolore con allargamento delle ghiandole parotidee.15

Le caratteristiche di imaging si sovrappongono ai tumori di Warthin della parotide e mostrano masse cistiche e solide bilaterali all’interno di ghiandole parotidee allargate (Figura 6). L’US mostra che le componenti cistiche sono anecoiche con un aumento acustico posteriore variabile. Le componenti solide sono prevalentemente ipoecogene nell’aspetto, con linfonodi intraparotidei identificati che mostrano una corteccia prominente e un’architettura ilare. La TC mostrerà masse solide e cistiche bilaterali che coinvolgono le ghiandole parotidi. Le immagini di post-contrasto mostrano un sottile miglioramento del bordo delle componenti cistiche e un miglioramento eterogeneo delle componenti solide. Le sequenze di risonanza magnetica mostrano un segnale T1 ipointenso e un segnale T2 iperintenso nelle componenti cistiche con un aumento variabile delle componenti solide. L’anello linfatico di Waldeyer è tipicamente ingrandito con alto segnale T2 e può suggerire BLEL in un paziente HIV.8,11,15

L’istologia mostra un’infiltrazione linfocitaria con linfociti e iperplasia dei centri germinali, con conseguente atrofia del parenchima parotideo. La trasformazione maligna è rara e può derivare dalla componente epiteliale o linfoide, nota come carcinoma linfoepiteliale (LEC). Il BLEL può essere monitorato, mentre il LEC dovrebbe essere asportato insieme alla dissezione linfonodale o con la radioterapia.15

Maligno

Carcinoma mucoepidermoide

Il carcinoma mucoepidermoide è il più comune tumore maligno primario della parotide. La presentazione iniziale è una massa parotidea palpabile. Altri sintomi possono includere dolore, paralisi del nervo facciale o deficit sensoriali nella distribuzione V3. Questi tumori colpiscono tipicamente gli adulti di età compresa tra i 35 e i 65 anni, ma possono verificarsi anche nei bambini. L’istologia consiste in cellule epidermoidi e secernenti muco. Il trattamento dipende dal grado del tumore, con la resezione locale sufficiente per i tumori di basso grado, ma un’ampia escissione chirurgica e la radioterapia necessaria per le lesioni di alto grado.16-17

Le caratteristiche di imaging possono variare in base al grado istologico del tumore. Le lesioni di basso grado possono presentarsi come una massa parotidea ben circoscritta, imitando entità benigne, mentre le lesioni di alto grado possono avere margini mal definiti o infiltranti (Figura 7). La valutazione dei linfonodi maligni o della diffusione perineurale lungo il CN VII è importante per un’accurata stadiazione (Figura 8). La perdita del grasso normale nel forame stilomastoideo, l’aumento anormale nel segmento mastoideo del CN VII, o il coinvolgimento osseo della mandibola o della base del cranio indicano una neoplasia di grado superiore e delineano l’estensione della malattia.8

La TAC con contrasto mostra tipicamente una massa di tessuto molle in aumento nella ghiandola parotide. I cambiamenti cistici possono essere visti a causa delle cellule che producono muco. Alla RM, la lesione avrà un segnale T1 e T2 eterogeneo con aree di alto segnale T2 che indicano cambiamenti cistici. I margini indistinti suggeriscono un tumore di grado superiore. La DWI può mostrare una diffusione limitata e/o un basso segnale ADC, ma non è specifica, in quanto un tumore di Warthin può mostrare risultati simili.8 L’aumento è tipicamente eterogeneo, con componenti cistiche che hanno poco aumento.8,11

Il tasso di recidiva è correlato al grado istologico più alto. Sono stati riportati tumori di grado inferiore con un tasso di sopravvivenza a 10 anni fino al 90%. L’evidenza di diffusione metastatica o di margini infiltranti presagisce una prognosi peggiore e un aumento del tasso di recidiva. La recidiva tardiva è possibile e si raccomanda un monitoraggio di routine fino a 10 anni 8,16-17

Carcinoma cistico adenoideo

Il carcinoma cistico adenoideo (ACC) è il secondo tumore maligno primario più comune della ghiandola parotide. La lesione si presenta come una massa parotidea a crescita lenta con dolore riportato in un terzo dei casi. Il picco di incidenza è tra la quinta e la settima decade, ed è raramente visto prima dei 20 anni. Tra tutti i tumori della testa e del collo, l’ACC ha la più alta propensione alla diffusione perineurale.18

Le caratteristiche dell’immagine includono una massa parotidea in aumento con bordi ben circoscritti o margini infiltranti a seconda del grado istologico. L’enhancement alla TC o alla RM è tipicamente omogeneo con immagini pesate in T1 e T2 che mostrano un’intensità di segnale variabile da bassa a intermedia (Figura 9). La DWI può mostrare una diffusione limitata ma non è specifica nel differenziare l’ACC da un tumore benigno di Warthin.8 Come per tutte le masse parotidee, ma specialmente per l’ACC, si deve prestare molta attenzione alla potenziale diffusione perineurale.8,11

L’ACC ha tipicamente una buona prognosi a breve termine ma una prognosi a lungo termine scarsa. La recidiva tardiva può verificarsi fino a 20 anni dopo la diagnosi. Il trattamento è tipicamente la resezione chirurgica con radioterapia post-operatoria. Il coinvolgimento metastatico dei polmoni e delle ossa è più comune rispetto alla diffusione linfonodale.8,18

Linfoma

Il linfoma delle ghiandole parotidi è della varietà di linfoma non-Hodgkin (NHL) con tre forme distinte: linfonodale primario, sistemico o parenchimale primario. La presentazione iniziale è quella di una massa parotidea indolore che si ingrandisce con una linfoadenopatia cervicale. L’età media di presentazione è di 55 anni con una predominanza maschio-femmina di 1,5:1.19

Le caratteristiche di imaging del NHL parotideo dipendono dal tipo. Il NHL nodale si presenta solitamente come una lesione ben circoscritta, mentre il tipo parenchimale può avere margini infiltranti o indistinti. La TAC con contrasto mostra un enhancement da lieve a moderato e una frequente linfoadenopatia periparotidea o cervicale superiore. La risonanza magnetica può mostrare una massa di intensità di segnale T1 intermedia in uno sfondo di ghiandola parotidea ipointensa. La somministrazione post-gadolinio mostra un miglioramento da lieve a moderato (Figura 10). La PET/CT con F-18 fluorodeossiglucosio (FDG) mostra un’attività avida nel NHL nodale.11

Il NHL della parotide ha un’incidenza aumentata con disturbi autoimmuni o immunosoppressione ed è frequentemente associato alla sindrome di Sjögren, all’artrite reumatoide o al lupus eritematoso sistemico. Il trattamento è tipicamente con chemioterapia e radiazioni.1,8,19

Metastasi

Le metastasi dovrebbero essere una considerazione per le lesioni parotidee in pazienti con un noto tumore maligno, specialmente quello della testa e del collo, come il carcinoma a cellule squamose. Le lesioni cutanee che coinvolgono il viso e il cuoio capelluto, come il carcinoma a cellule squamose o il melanoma, rappresentano la maggioranza delle metastasi parotidee. Le metastasi sistemiche alla ghiandola parotide sono estremamente rare, di solito originate da tumori del polmone o della mammella.

I risultati dell’imaging includono una o più masse intraparotidee. Può essere presente anche una linfoadenopatia cervicale. Le lesioni possono essere ben circoscritte o avere margini indistinti. Il pattern di enhancement è tipicamente omogeneo, anche se se è presente una necrosi, ci possono essere aree centrali di diminuito enhancement. La risonanza magnetica è la modalità migliore per determinare la diffusione perineurale, e la FDG PET/CT può essere utile per valutare il coinvolgimento di piccoli linfonodi extra parotidei e altri siti di malattia metastatica.8,11

Sommario

>Le masse parotidee hanno una varietà di eziologie che vanno dal benigno al maligno. Anche se molte lesioni hanno alcune caratteristiche che si sovrappongono, l’aspetto di imaging e i dati demografici del paziente spesso aiutano a restringere la lista delle considerazioni differenziali. La familiarità delle caratteristiche di imaging delle masse parotidee comuni è fondamentale per fornire una valutazione completa che include la determinazione dell’eziologia della lesione, la valutazione della stadiazione delle lesioni maligne e la guida della gestione generale.

1. Eveson JW, Auclair P, Gnepp DR, et al. Tumori delle ghiandole salivari. In: Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D, eds. Patologia e genetica dei tumori della testa e del collo, 1st ed. Lione, Francia: IARC Publications; 2005:212-213,242-243.
2. Som PM, Shugar JM, Sacher M, et al. Adenomi pleomorfi parotidei benigni e maligni: Studi CT e MR. J Comput Assist Tomogr 1988;12(1):65-69.
3. Thoeny HC. Imaging dei tumori delle ghiandole salivari. Cancer Imaging 2007;7(1):52-62.
4. Kulkarni M, Shetkar S, Joshi P, et al. Incidental Warthin tumor on pertechnetate scintigraphy. Clin Nucl Med 2016;41(9):728-729.
5. Yerli H, Aydin E, Coskun M, et al. Dynamic multislice computed tomography findings for parotid gland tumors. Comput Assist Tomogr 2007;31(2):309-316.
6. Moonis G, Patel P, Koshkareva Y, et al. Caratteristiche di imaging di adenoma pleomorfo ricorrente della ghiandola parotide. Am J Neuroradiol 2007;28(8):1532-1536.
7. Espinoza S, Felter A, Malinvaud D, et al. Tumore di Warthin della ghiandola parotide: chirurgia o follow-up? Valore diagnostico di un algoritmo decisionale con MRI funzionale. Diagn Interv Imaging 2016;97(1):37-43.
8. Abdullah A, Rivas FR, Srinivasan A. Imaging delle ghiandole salivari. Semin Roentgenol 2013;48(1):65-74.
9. Yabuuchi H, Matsuo Y, Kamitani T, et al. Tumori della ghiandola parotide: l’aggiunta della risonanza magnetica pesata in diffusione alla risonanza magnetica a contrasto dinamico può migliorare la precisione diagnostica nella caratterizzazione? Radiol 2008;249(3):909-916.
10. Damar M, Dinc AE, Elicora SS, et al. Schwannoma del nervo facciale della ghiandola parotide: difficoltà nella diagnosi e gestione. Case Rep Otolaryngol 2016;2016,1-4.
11. Lee YY, Wong KT, King AD, et al. Imaging dei tumori delle ghiandole salivari. Eur J Radiol 2008;66(3):419-436.
12. Caughey RJ, May M, Schaitkin BM. Schwannoma del nervo facciale intraparotideo: diagnosi e gestione. Otolaryngol Head Neck Surg 2004;130(5):586-592.
13. Martinoli C, Pretolesi F, Del bono V, et al. Lesioni linfoepiteliali benigne della parotide in pazienti HIV-positivi: spettro dei risultati alla scala di grigio e all’ecografia Doppler. Am J Roentgenol 1995;165(4):975-979.
14. Jeong HS, Lee HK, Ha YJ, et al. Lesione linfoepiteliale benigna della ghiandola parotide e amiloidosi secondaria come manifestazioni concorrenti nella sindrome di Sjögren. Arch Plast Surg 2015;42(3):380-383.
15. Schneider M, Rizzardi C. Il carcinoma linfoepiteliale delle ghiandole parotidi e la sua relazione con le lesioni linfoepiteliali benigne. Arch Pathol Lab Med 2008;132(2):278-282.
16. Yadav R, Battoo AJ, Mir AW, et al. Metastasi congiuntivali bulbari da carcinoma mucoepidermoide della parotide-un rapporto di caso e revisione della letteratura. World J Surg Oncol 2017;15(1):10.
17. Lewis AG, Tong T, Maghami E. Diagnosi e gestione dei tumori maligni delle ghiandole salivari della parotide. Otolaryngol Clin North Am 2016;49(2):343-380.
18. Ko JJ, Siever JE, Hao D, et al. Adenoid cystic carcinoma of head and neck: clinical predictors of outcome from a Canadian centre. Curr Oncol 2016;23(1):26-33.
19. Aydin S, Demir MG, Barisik NO, et al. Linfoma extranodale della zona marginale della parotide. J Maxillofac Oral Surg 2016;15(Suppl 2):346-350.

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