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Discussione

Questo caso descrive un paziente che ha presentato una poliradicoloneuropatia ad insorgenza acuta e rapidamente progressiva che coinvolgeva solo gli arti inferiori, senza evidenza di disfunzione dei nervi cranici o coinvolgimento degli sfinteri. L’assenza di coinvolgimento dei nervi cranici, un normale esame del liquido cerebrospinale e la presenza di un notevole coinvolgimento sensoriale su studi elettrofisiologici ha reso improbabile una diagnosi di sindrome di Guillain-Barré.8 Paralisi periodica tireotossica (TPP) è stato successivamente considerato, poiché i segni clinici del paziente correlato con ipertiroidismo. I pazienti con TPP di solito si presentano con crampi muscolari con le estremità inferiori più spesso colpite rispetto a quelle superiori in un modello di coinvolgimento da prossimale a distale.9 L’attacco può durare da ore a giorni e migliorare con il trattamento della tireotossicosi. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti con TPP ha fattori precipitanti come una dieta ricca di carboidrati o il raffreddamento muscolare subito dopo l’esercizio; inoltre, l’ipokaliemia (livelli sierici di potassio di <2,5 μmol/L) è spesso rilevata, insieme a bassi livelli di TSH insieme a potenziali d’azione motori composti di ampiezza ridotta durante gli attacchi clinici.9 Queste caratteristiche non erano presenti nel caso attuale; i livelli sierici di potassio del paziente erano normali e i suoi risultati di conduzione nervosa non erano tipici della TPP, anche se non sono stati eseguiti test provocatori. Alla fine, la graduale risposta clinica ed elettrofisiologica del paziente al trattamento antitiroideo ha confermato la diagnosi di neuropatia.

Le cause comuni di polineuropatia acuta oltre all’ipertiroidismo sono presentate nella tabella 2.3,5,8 Nel caso attuale, queste cause sono state considerate ma alla fine escluse in seguito a varie indagini. Avvelenamento da metalli pesanti è stato ritenuto improbabile dalla storia del paziente, i risultati elettrofisiologici e il suo rapido recupero. Ascessi epidurali spinali, emorragia nel midollo spinale e lesioni del midollo spinale sono stati esclusi anche da MRI. La neuropatia porfirica acuta è rara in questa regione geografica del mondo e la neurosarcoidosi ancora di più.5 Anche la paralisi da zecca non è stata presa in considerazione nel presente paziente poiché, al meglio delle conoscenze degli autori, questa malattia non è mai stata riportata in Oman. Tuttavia, una malattia acuta simile alla polineuropatia potrebbe anche essere una caratteristica di presentazione della poliomielite, del botulismo, della neuromiopatia da malattia critica e della difterite.5,8 Inoltre, la sindrome delle cellule del corno anteriore secondaria all’ipertiroidismo (cioè l’amiotrofia tiroidea) può essere possibile.3

L’associazione della tireotossicosi con la neuropatia periferica acuta che simula la sindrome di Guillain-Barré è stata riportata in ricerche precedenti; inoltre, la neuropatia periferica subclinica cronica è stata precedentemente riportata nell’ipertiroidismo, sebbene meno frequentemente che nell’ipotiroidismo.10,11 La paraplegia legata all’ipertiroidismo grave è stata descritta per la prima volta da Charcot nel 1889.12 Tuttavia, l’associazione tra ipertiroidismo e polineuropatia acuta è stata messa in discussione, con la debolezza muscolare ritenuta secondaria a un processo miopatico piuttosto che a una polineuropatia.5 Tuttavia, Pandit et al. hanno riportato un paziente per il quale gli studi al microscopio elettronico sulle biopsie del nervo surale hanno rivelato cambiamenti coerenti con la tireotossicosi, ma diversi dalla sindrome di Guillain-Barré.6 Altri ricercatori hanno anche concluso che la miopatia tireotossica è in realtà un disturbo neuropatico nella sua fase iniziale di denervazione.3 Uno studio prospettico su pazienti ipertiroidei ha rilevato che il 14% presentava intorpidimento e parestesia e il 19% aveva segni di disturbi sensoriali distali agli arti con scatti depressi alle caviglie.13 I risultati elettrofisiologici hanno confermato una neuropatia assonale prevalentemente sensoriale nel 24%; inoltre, con il trattamento dell’ipertiroidismo, i sintomi sensoriali si sono risolti entro sette mesi.13 Sorprendentemente, la neuropatia tireotossica acuta non è stata riportata nei bambini.14

La patogenesi della neuropatia nell’ipertiroidismo è ancora oscura. È stato postulato per essere o un effetto diretto di ormoni tiroidei eccessivi, immunomediata o a causa di uno stato ipermetabolico impoverendo i nervi di nutrienti essenziali.3 Un alto indice di sospetto di disfunzione tiroidea è di fondamentale importanza quando si valuta un paziente con polineuropatia acuta, anche in assenza di tireomegalia evidente o una storia di disturbi tiroidei. I test di funzionalità tiroidea dovrebbero quindi essere inclusi nel work-up di routine dei casi di polineuropatia acuta.