ネフローゼ症候群って何?
ネフローゼ症候群は、腎臓にある小さな機能的なフィルターに起こる変化により、次のような症状が出ることが特徴です。
-
尿蛋白が非常に多い
-
尿蛋白が少ない
-
全身の組織のむくみ(浮腫)特に腹部で多い (腹水)
-
血中コレステロール値が高い
-
排尿回数が減る
-
水分過剰による体重増加
腎症候学的にはどのように違うか?
小児に多いネフローゼ症候群は、特発性ネフローゼ症候群と呼ばれるタイプです。 ネフローゼ症候群の子どもの約90%を占めます。 特発性とは、原因がわからずに病気が発生することをいいます。 特発性ネフローゼ症候群の中で最も多いのは、minimal-change nephrotic syndrome(MCNS)と呼ばれるタイプです。 MCNSでは、通常、病気の再発を繰り返しますが、通常、病気の管理は可能で、予後は良好です。 まれに腎不全になり、透析が必要になることがあります。
生後1週間で発症するまれなネフローゼ症候群として、先天性ネフローゼ症候群があります。 先天性ネフローゼ症候群は常染色体劣性遺伝で、男性も女性も同じように発症し、子どもは保因者である両親からそれぞれ1コピーずつ遺伝子を受け継いでいます。 保因者の両親が妊娠するたびに先天性ネフローゼ症候群の子どもが生まれる確率は、4人に1人、つまり25%です。 このタイプのネフローゼ症候群の予後は極めて不良です
。