Specific Speech and Language Tasks
患者の単語探索困難は、特定の音声および言語タスク（表4）を用いてさらに分析することができる。 これらのタスクの結果、単語照合の難しさを中核となる欠陥（図1に要約）で分類することが可能となり、言語症候群（図2）をより詳細に特徴づけることができるようになるはずである。 提案されたベッドサイド・タスクのそれぞれは、より専門的で詳細な神経心理学的検査によって洗練され、増幅されることができる。 これらの検査により、通常ベッドサイドで行われるよりも詳細に言語障害を定量化し、特徴付けることができる。また、認知表現型をより完全に定義する軽度あるいは「不顕性」欠損を同定することができるかもしれない。 これは、特に疾患の進行を検出し、追跡するのに有用である。 しかし、神経心理学で得られる情報は、問題の最初のベッドサイドでの特徴づけと鑑別診断に基づいて神経科医が提供する情報によって神経心理学者が導かれる場合に、最も有用である。
単語検索は、基本的には、適切な文脈で言語的知識記憶から単語を取り出す能力に依存する。 これは、名前をつける能力として最も簡便に評価される。 しかし、この能力は単に単語の検索とは関係なく、図1に概説した認知操作の多くを必要とする能動的で多段階のプロセスである（Grossman et al. 名前付けの障害（アノミア）は、単語検索障害を訴える患者に頻繁に見られ（実際、患者とその介護者は、言語障害を名前に関する問題と特徴付けることが多い）、多くの異なる障害の特徴でもある。 このような多様な臨床状況により、診断のためには他の認知機能を評価する必要がある。 変性疾患では純粋なアノミーは稀であるが、一次的言語貯蔵障害と単語検索障害では典型的にアノミーが見られる。 この文脈では、診断は通常、他の認知領域（特にエピソード記憶；次のセクションを参照）の障害に基づいて行われる。 初期の顕著な異常はSDの特徴である。この状況では、主要な意味論的欠陥を明らかにするために、より高度な神経心理学的手法が必要となる場合がある（例えば、Howard and Patterson, 1992; Warrington et al.、1998を参照のこと）。
命名の評価は、患者の自発音声の分析から始まる（前節、表2、表3参照）。 異常の手がかりとしては、内容語（特に低頻度語や固有名詞）の少なさ、豊富な迂回語、頻繁な単語検索ポーズなどが挙げられる。 欠陥の性質は、命名のさまざまな側面を評価するために計画された一連の下位テストを用いて確立される。 これらの命名課題の成績が悪いと、語句発見障害を主訴としない患者であっても、語句発見の問題があると判断されることがある。 逆に、名前付けの課題における特定のパターンの成績は、単語発見障害の基礎が言語システムを超えたところにある（あるいは言語システムに限定されない）ことを立証するのに役立つかもしれない。 環境中の物体の命名は、無傷の知覚処理と、知覚による適切な意味的関連付けの活性化に依存しており、これらの操作が正常に行われた場合にのみ、言語処理を進めることができるのである。
命名は、絵に描かれたもの（対立的命名）と言葉の記述（例えば「幹のある大きな灰色の動物」）の両方から直接テストされるべきである。 視覚的知覚や視覚的知識の一次的な欠陥は、絵の名前を挙げるよりも言葉の説明に対して名前を挙げる方が良い成績として現れる。 一次的な言語性障害が確定したら、頻度の高い言葉と低い言葉(例：「靴」対「堀」)について命名能力を評価する必要がある。なぜなら、微妙な障害は、非常に身近なものの対立的命名では現れないかもしれないからである (Warrington, 1975)。 音韻（最初の文字）または意味（関連する項目）の手がかりを与えることによって改善が見られるかどうかを確認する必要がある。 また、さまざまなカテゴリーのアイテムを提示する（動物、無生物、見慣れた顔、色、名詞と動作など）。 顕著なカテゴリー効果は、変性疾患よりも急性脳障害（単純ヘルペス脳炎など）でよく観察されるが（Warrington and Shallice, 1984; Silveri et al., 1991; Laws et al., 2003）、SD (Robinson and Cipolotti, 2001; Incisa della Rochetta and Cipolotti, 2004; Zannino et al., 2006) とAD (Garrard et al., 1998) では名詞カテゴリーの選択欠損や免除が記述されてきた。 命名障害は、特定の文法クラスに比較的特異的である場合があり（例えば、PNFAでは動詞の命名が名詞の命名よりも障害される場合がある（Hillisら、2002）、またはADでは選択的に免除される（Robinsonら、1999）：これは、一次的言語障害であるか、または行動対対象の知識を含むより広い障害の一部であるかは議論されるべきである（Bakら、2006）＜8290＞＜1127＞命名の誤り。 命名作業で生じたエラーはすべて記録されるべきである：命名エラーのタイプは主要な欠陥に関する重要な情報を提供する。 視覚的知覚の欠陥は、対立的な命名課題における「視覚的」エラーとして現れる（例えば、ティーポットの線画を顔と呼ぶことがある）。 言語的知識貯蔵の主要な関与がある場合、典型的な非常に一貫した欠損があり、対立的命名と記述による命名の両方に影響を与えるが、一般的な（頻度の高い）項目（例：猫）よりも珍しい（頻度の低い）項目（例：カバ）に影響がある。 名称の誤りは、意味的に誤った分類（例えば、ラクダは馬と呼ばれる）をしたり、一般的な分類をより具体的な分類に置き換えたりします（例えば、カバとロブスターは両方とも動物と呼ばれたり、すべての動物が「犬」と呼ばれたりします）。 また、迂遠な表現もある（例えば、リスの写真を見て「庭に住んでいる、色は灰色だ」と答える）。 このような誤りはSD患者に特徴的であるが、ADや血管性認知症（VaD）など他の認知症でも同様の誤りは珍しくない（Lukatela et al, 8290>
適切な単語検索のプロセスに関わる欠陥（初期のADに多い）は、比較的純粋なアノミアにつながる。この状況では、単語に関する知識と単語の音韻符号化は維持されているが、これらの記憶へのアクセスや、記憶された単語情報を適切な音韻符号と結びつけるための手段に欠陥がある（ヒリス、2007年）。 この異常の選択的性質は、命名と他の言語課題との比較における全体的な成績のパターンから立証することができる。 このような患者は、対立的命名課題において、全く反応を示さないか、あるいは、記憶された代替語コードの異常な活性化により、あるいは命名の困難さを補うために、標的項目の意味的（あるいは音韻的）な代替語を発することがある。 名詞失語症における迂遠語や意味傍証の性質は長年にわたって認識されてきましたが（Luria, 1970）、これらはしばしば意味（言語知識貯蔵）障害の証拠であると誤解されています。 意味論的失語の本質を知る手がかりとして、意味分野の関連項目を自発的に探し出す傾向（「キツネではない…ネズミではない…木の実を食べる…リスだ」）、あるいはそのような意味的関連付けを追加すると命名能力が向上する、試験官が選択肢を提示しても正しい名前を認識する能力が維持される、などがあげられる。 さらに決定的なことは、一語理解は無傷であるが（後述）、一次性言語意味障害を伴う疾患（特にSD）では、病気の初期段階からこれが損なわれていることである。
言語概念の音声への音韻符号化が一次的に破綻している患者（PNFAの場合）の命名エラーは一般に、目標項目を近似する文字（音素）倒置の形をとり（例えば、カバに対する「ホタピタムス」）、通常他の文脈（例えば、音声反復）でも明らかである（Mendez et al, 2003). 単語検索と音韻符号化の両方の一次障害（一次言語貯蔵障害とは対照的）は、標的単語の頭文字を手がかりにすることで効果が得られるかもしれない。 実際、患者は、会話で聞き取れない単語が「舌の先」にあると訴えることがある(Delazer et al., 2003; Hillis, 2007)。 固有名詞は一般に普遍的な語彙の一部ではなく「非単語」であるため）（Delazer et al.、2003）、固有名詞が選択的に免除されることは稀であるが、脳の貯蔵が分離可能である可能性を示唆している（De Bleser、2006）。 しかし、専門用語の存在は、局所的な価値となる可能性があるため、注意すべきである（図3）。 音声理解は単一単語のレベルで評価することができ，これは無傷の知覚機構と言語的知識の蓄積（語彙）の両方に依存し，文は言語情報を並べて保持し，単語間の文法的関係を処理する能力に依存する
Single-word Comprehension. 進行性単語難聴として現れる単一単語の知覚障害は、変性疾患においてまれに報告されている（Serieux, 1893; Mesulam, 1982; 池田ら, 1996; 大槻ら, 1998）。これらの患者は、話し言葉の理解と繰り返しの両方に困難を伴うが、書き言葉は正常に理解でき、音声出力はしばしば大きく、発音障害であり、音素置換を含むこともある。 知覚障害は、聴覚の時間的鋭敏性と音声の弁別にあると考えられ（大槻ら、1998）、しばしば環境音や音楽の知覚障害を伴う（Serieux、1893；大槻ら、1998）：知覚性聴覚無能症である。 聴覚障害は、ベッドサイドで音素対の弁別（例：「pat – tap」、「gat – cat」）をテストすることで証明できる。
音響分析に問題がない場合、単一単語の理解障害は、言語知識システムの崩壊に起因している。 最も顕著で選択的な単一単語理解の障害はSDと関連しているが，意味的な障害はADでもよく報告されている（Hodgesら，1993；Garrardら，1998，2005）。 言語的知識貯蔵の一次的な欠陥は、語彙の減少につながり、また、一語レベルの話し言葉と書き言葉の両方の理解も損なわれる。 名詞の理解度は、患者に、試験官が名指しで説明した項目を示すように指示したり、ターゲットとなる単語について定義やその他の情報を提供するように指示したり（例：「リスとは何か」）、ターゲットとなる単語について別の同義語を選択するように指示したり（例：「溝」は「垣根」か「溝」か）することで評価することが可能である。 これは、患者の病前能力レベルに対する検査者の評価に従って微調整することができる（例えば、病前言語能力が非常に高い患者には、lazinessとidlenessの違いを問うことができる）。 単語知識の欠陥は、指定された基準に従って項目を分類するよう患者に求めることでさらに調べることができる（たとえば、「ライオンは哺乳類か」）。 単語知識の低下は、通常、より具体的なカテゴリーから上位のカテゴリーへと進行する（たとえば、犬に関する知識の喪失は、ダックスフント–犬–動物の順に進展する）。 一般に、より細かい分類が不可能な場合、名詞の大まかなカテゴリに対して意味が保持される。 カバとは何か」という質問に対して、「動物です」という回答は、ごく一般的な上位概念の知識しか持っていないことを意味する。 例えば、試験官が模倣した動作（「押す」対「引く」、「捕まえる」対「投げる」など）の適切な描写を患者に選択させたり、試験官が指定した動作を患者に行わせることによっても、動詞の理解度を評価することができる。 言語出力が非常に低下している患者（例えばPNFAの場合）では、容易に操作できるもの（例えば「シャベル」や「ティーポット」）を選び、それに伴う失行や著しい運動障害がなければ、身振りも単一の単語（名詞）の理解度を評価するツールとして使用することができる。 変性疾患では言語知識のカテゴリー特異的な障害が報告されているが，カテゴリー効果は珍しく，急性疾患と比較して発生頻度は非常に低い。 生物名（McCarthy and Warrington, 1988; Lambon Ralph et al., 2003）、無生物名（Silveri et al., 1997）、具体語対抽象語（Warrington, 1975）の理解能力に選択的な障害がある可能性がある。 逆に、体の部位の名称（Coslett et al.、2002）、色（Robinson and Cipolotti、2001）、国の名称（Incisa della Rochetta et al.、1998）の理解力が比較的保たれている場合もある。 まれではあるが、カテゴリー特異的な障害は、理論的に重要である。 このようなカテゴリー効果の存在は、SDで観察される障害の一貫性、SDとADにおける部分的知識の保持の証拠（Murreら、2001；Garrardら、2005）とともに、知識貯蔵へのアクセスの喪失ではなく、貯蔵概念の劣化（すなわち知識貯蔵への直接的関与）を論証する。 変性疾患におけるカテゴリー効果として確立しているのは、名詞と動詞の知識の解離である。 名詞の検索と理解の障害はよく知られており(Silveri et al., 2003b)、通常、SDで最も顕著に見られる。 逆に、運動ニューロン疾患に伴う前頭側頭型認知症（FTD-MND）を含む前頭側頭型認知症症候群の患者では、動詞の検索と理解の選択的な障害が証明されている（Bakら、2001年）。 このような患者は、動詞句の処理に特に困難があり、名詞句（「登る」を「梯子する」など）や「上位」動詞（「いる」「作る」「持つ」など）に大きく依存している可能性がある
文の理解。 日常生活のほとんどの場面で、単語は単独で処理されるのではなく、文章として組み合わされて処理されなければならない。 単語の理解力が正常であるにもかかわらず、文の理解力に困難が生じることがある。 このパターンは、文法的関係の処理に欠陥があることを示唆しており、また、名詞よりも動詞を理解することが特に困難であることと関連しているかもしれない（Price and Grossman, 2005）。 単 語（ 名 詞 ）の 理 解 が 正 常 で あ る こ と を 確 認 し た 後 、文 章 理 解 の レ ベ ル は 、異 な る 構 文 ル ー ル に 従 っ た 短 い 行 為 の 一 連 を 行 う よ う 、患 者 に 求 め る こ と で 評 価 で き る （ 例 え ば 「 本 に あ る ペンの下に紙を入れて」「時計を拾ったら、本を渡して」等）。 あるいは、構文的な文の記述に基づいて絵を識別するよう患者に求めることもできる（例：「犬に追いかけられる男の子を指差してください」）。 文法の理解には、時制や数の判断、代名詞や前置詞の解釈、語順や主語・目的語の関係の分析、節の解析など、さまざまな手順が必要である。 これらの手続きは、構文論的手続き（単語間の関係）と形態論的手続き（文法的文脈に応じた単語の修正）に大別され、それぞれ異なる神経基盤を持つ可能性がある。 文法処理のある側面は文の理解から切り離されることがあり（Cotelliら、2007）、書かれた文の中の文法的誤りを検出するよう患者に求めることで評価できる。
進行性失語症患者は、文理解課題において異なるタイプの障害を示すことがあり、これらは鑑別診断に役立つことがある。 PNFAでは文法的関係の理解における早期の選択的欠陥が認められるが（Grossman, 2002; Grossman and Moore, 2005; Price and Grossman, 2005），SDでは，語彙の減少の制限の中で構文の理解は通常そのまま維持される。 これは、代名詞の理解障害（Almorら、1999年）、文の構造的・意味的一貫性の処理障害（GrossmanとRhee、2001年；PriceとGrossman、2005年）など多因子性の起源であると思われる。 しかし、その他の文法要素（性別、人称、時制の変化など）は正常に理解できる場合がある（KavéとLevy, 2003）。 文の理解障害は、従来「失語症」と考えられていなかったbvFTLD患者においても記録されている（Cooke et al.、2003）。このような患者では、複雑な構文構造に対する実行機能障害およびワーキングメモリの低下が原因であると考えられ、文の理解という多次元的性質とさまざまな異なる疾患過程に対する感受性が強調されている。 したがって、音声反復の困難は、入力される音声信号の処理に障害がある患者（語音痴など）および音声出力に障害がある患者で生じる。 言語理解同様、反復は単語や文のレベルで評価することができます。 単語難聴や一次的な音声生成の問題がある患者は、一語の繰り返しでさえも困難な場合があります（特に多音節語の場合）(Westbury and Bub, 1997)。 繰り返しはためらわれ、努力が必要とされ、一般的に多くの音素エラーがあります。 アグラムマティズムの患者は、特に新しい単語の組み合わせを含むフレーズの繰り返しに選択的な障害を示すことがある（決まり文句は、おそらく別々の単語の列ではなく、単一のユニットとして処理されるため、よりうまく繰り返されることがある）。 SDでは、一般に単語の繰り返しは維持されますが、文の繰り返しは理解度に影響されます。 個々の単語の理解度が低下すると、単語間で音素が「移動」することがあります（例えば、「the flag was coloured bright red」が「the blag was fullered with a right breg」になることがあります）。これは、発話が一連の意味のある単位ではなく、音素の拡張シーケンスとして（したがって並び替えに敏感な）符号化されることを示唆しています（McCarthy and Warrington, 1987）。 臨床の場以外では、あからさまな発話反復が求められることはほとんどありませんが、発話反復を支える認知操作は、自分自身の発話をモニターするなどのプロセスに関与していると考えられ、コミュニケーションの精度を向上させる可能性が高いと考えられます。 また、「内なる声」の編集や声下のリハーサルが、音声出力の一貫性を確保する上で重要な役割を果たしている可能性もあります（Head, 1926）。 音韻作業記憶の減少(Nestor et al., 2003)や調音リハーサルの欠陥(Silveri et al., 2003a)は、PNFAにおける音声出力の整理とモニタリングのエラーに寄与しているかもしれない。
読み、書き、スペリングの障害は、しばしば音声の単語照合の問題を伴い、これらの他の言語チャンネルの評価は単語照合の困難を特徴付ける上で有用である。 読み書き能力は生得的というよりむしろ学習的であり，それを支える神経機構は，より初歩的な機能を支える脳システムから少なくとも部分的に適応されたものであると思われる。 識字能力の障害は、言語障害に加えて、視覚的知覚や知識システムの障害を伴うか、二次的なものであることが多い。 逆に、読み書き能力のテストでは、発達性読み書き障害などの長年の障害を考慮する必要がある。 古典的な神経学的区別では、書字障害のない読字障害（失読症）と書字障害を伴う読字障害（失行症）は、後天性失読症の情報処理モデルにほぼ対応しています（Warren and Warrington, 2007)。このモデルでは、書き言葉の視覚分析の障害は「周辺」失読症を生み出し（しばしば書字出力を残した）、音または意味のための書き言葉の分析の障害は「中心」失読症を生み出す（しばしば書字出力に関連した障害を伴う）。 中枢性」ディスレクシアは、音に対する分析（書かれた音節の音韻論的エンコーディング）と意味に対する分析（視力語彙）の2つの機能的並行経路のどちらが主に影響を受けるかによってさらに細かく分類することができる。 類似の情報処理モデルを用いて、書字障害を、綴りのプロセスに影響する「中枢」障害と、書くことの運動プログラミングと実行に影響する「末梢」（出力）障害に分類することができる。 これらの分類は、神経解剖学的な意味と臨床的な意味の両方をもっています。
患者には、不規則な単語と非単語（固有名詞など）を含む文章を音読させるべきである。 音読の際にどのような誤りがあるかによって、読字障害の核心に迫ることができる。 文字単位の読み上げを行う患者は、視覚的な単語形式の処理に欠陥がある。これは、一次的な言語障害というよりも、高次の視覚的知覚（言語語彙への入力）の症候群である。 ADでは軽度の末梢性失読が珍しくなく（Glosser et al.、2002）、より劇的な例では後皮質の萎縮を伴うことがある（Mendez et al.、2007）。 これは「表層性失読」（Marshall and Newcombe, 1973; Warrington, 1975）であり、特定の単語の発音を支配する学習語彙ではなく、書かれた単語を音声に変換する表面的な規則に基づいて読解が行われるものである。 正規化エラーは、低頻度の単語でより顕著に見られる。 例えば、日本人のSD患者は、漢字（意味文脈によって発音が制約される）には選択的失読を生じるが、音韻的に規則的な仮名は生じない（Fushimi et al.、2003）。 一方、音韻符号化レベルの障害を持つ患者は、非単語、すなわち「ナンセンス」な単語（例：「テグォプ」）または固有名詞（例：「テグォプ」）を読むことが特に困難である場合がある。 これは「音韻論的失読症」（Beauvois and Derouesne, 1979; Diesfeldt, 1991）であり、学習した語彙（常用語と不規則語の両方）はそのままで、書き言葉を音声に変換する規則が失われ、新しい言葉を正しく発音することができなくなるのである。 音韻障害はPNFA（Mendezら、2003）やAD（Friedmanら、1992）において頻繁に観察される。 運動プログラミング障害のある患者は、多音節の単語を読むのにつまずく傾向がある。
不規則語や非単語の書き言葉の綴りにも、それぞれ類似の誤りが生じる。 語彙からくる綴りの障害（「表層性」書字障害）は、不規則な綴りやあいまいな綴りの単語の音韻的にもっともらしい表現として現れる（例えば、「juice」は「juse」と綴られることがある）（Baxter and Warrington, 1987）。 スペル語彙の喪失はSD症候群に特徴的であるが（Grahamら、2000）、他の環境でも起こり、おそらくADの書くことの障害として最も一般的である（Graham、2000）。 音による綴りの障害（「音韻」失行）は、名詞の表記が可能であるにもかかわらず、文法的機能語および非単語を書くことが特に困難となり、PNFA（Graham, 2000）およびAD（Luzzatti et al, 2003）で生じる。 他の言語チャンネル（書くこと）の関与は、音声生成そのものよりもむしろ言語の障害を示し、真の単語検索困難と運動性音声障害とを区別するのに役立つと思われる。 しかし、音声生成に一次的な障害がある患者（例えばPNFAの初期）では、筆記表現は音声よりもエラーが少なく、比較的よく保存されていることが多いことに注意する必要があります。 綴り字の障害のある患者では、声に出して綴る能力は一般に比較的に影響を受ける。 しかし、AD患者（Croisileら、1996）およびVaD（Lesser、1990）においては、口頭での綴りの比較的選択的な障害が報告されている。 8290>
言語による思考やメッセージの生成は言語出力経路（図1）において最も初期の動作段階であるが、この段階は他の言語機能が無傷であることが確認された時点で最も信頼性の高い評価を行うことができる。 正常な（あるいはほぼ正常な）理解、反復、読解にもかかわらず、非常に貧弱な命題発話が見られることから動的失語症が疑われる場合（Luria, 1970; Costello and Warrington, 1989; Warren et al, 2003）、目標単語（例えば「ボート」）を含む文章の生成や未完了文の補完など、新しい言語思考の生成を必要とするタスクによって障害を調査することができる。 後者の課題では、文脈によって完成が予測できる場合（「ボートは・・・の下を簡単に通り過ぎた」）の方が、完成が自由形式の場合（「女の子は・・・を買うためにスーパーマーケットに行った」）よりも一般的にパフォーマンスが高く、この欠陥の「動的」性質と、積極的言語計画の要件への依存性が強調された (Snowden et al…,
厳密には単語探索困難の評価の一部ではないが、ベッドサイドで運動プログラミングの欠損を特徴づけることは、言語欠損と区別するため、さらに広くは臨床診断を進めるために有用である。 患者には、一つの音節（例：「パ、パ、パ……」）を繰り返すよう、すばやく指示することができる（Dabul, 2000; Duffy, 2005）。 速度またはリズムのいずれかに変化を伴う関節障害患者のパフォーマンスは不正確であるが、AOSでは通常、パフォーマンスは比較的正常である。 しかし、AOSの患者は、「ぱ・た・か」というフレーズのような音節の組み合わせを素早く繰り返すよう求められると、大きな困難を伴う（Dabul, 2000; Duffy, 2005, 2006）：フレーズはうまく配列できず、しばしば歪みや追加が生じる
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