Sananlöytämisvaikeudet: A Clinical Analysis of the Progressive Aphasias

author
18 minutes, 41 seconds Read

Specific Speech and Language Tasks

Potilaan sananlöytämisvaikeutta voidaan analysoida tarkemmin erityisten puhe- ja kielitehtävien avulla ( taulukko 4 ), jotka sekä vahvistavat tähän mennessä saatuja tietoja että voivat myös paljastaa muita puutteita. Näiden tehtävien tuloksena sananlöytämisvaikeus pitäisi pystyä luokittelemaan ydinvian mukaan (yhteenveto kuvassa 1), mikä johtaa puhe- tai kielioireyhtymän tarkempaan luonnehdintaan (kuva 2). Jokaista ehdotettua vuodeosastotehtävää voidaan tarkentaa ja täydentää erikoistuneemmilla ja yksityiskohtaisemmilla neuropsykologisilla testeillä. Niiden avulla kielihäiriö voidaan kvantifioida tai luonnehtia yksityiskohtaisemmin kuin vuodeosastolla on yleensä mahdollista, ja niiden avulla voidaan tunnistaa lieviä tai ”subkliinisiä” puutteita, jotka määrittelevät kognitiivisen fenotyypin tarkemmin. Tämä on erityisen hyödyllistä taudin etenemisen havaitsemisessa ja seurannassa. Neuropsykometriasta saadut tiedot ovat kuitenkin hyödyllisimpiä, jos neuropsykologi käyttää apunaan neurologin antamia tietoja, jotka perustuvat ongelman ja erotusdiagnoosin alustavaan luonnehdintaan vuodeosastolla.

Sanojen löytäminen riippuu pohjimmiltaan kyvystä hakea sanoja verbaalisesta tietovarastosta sopivassa yhteydessä. Tätä arvioidaan kätevimmin nimityskykynä. Tämä kyky ei kuitenkaan liity pelkästään sanojen hakemiseen: se on aktiivinen ja monivaiheinen prosessi (Grossman ym., 2004), joka vaatii monia kuvassa 1 esitettyjä kognitiivisia operaatioita. Heikentynyt nimeäminen eli anomia esiintyy usein potilailla, jotka valittavat sanojen löytämisvaikeuksista (potilaat ja heidän hoitajansa luonnehtivat usein kielellistä vajetta nimiongelmaksi), ja se on monien eri häiriöiden piirre. Anomiaan johtavien kliinisten tilanteiden moninaisuus korostaa tarvetta arvioida muita kognitiivisia toimintoja diagnoosin tekemiseksi. Vaikka puhdas anomia on harvinaista degeneratiivisissa tiloissa, sekä primaarisen verbaalisen varastoinnin että sanojen hakemisen häiriöissä esiintyy tyypillisesti anomiaa. Anomia on varhaisen Alzheimerin taudin selvin kielellinen piirre (Mendez ym., 2003; Blair ym., 2007): tässä yhteydessä diagnoosi perustuu yleensä muiden kognitiivisten osa-alueiden (erityisesti episodisen muistin; ks. seuraava jakso) häiriöihin. Varhainen silmiinpistävä anomia on SD:lle tyypillinen piirre: tässä tilanteessa voidaan tarvita kehittyneempiä neuropsykologisia välineitä ensisijaisen semanttisen vian paljastamiseksi (ks. esim. Howard ja Patterson, 1992; Warrington ym., 1998). Koska anomia on tärkeä oire, sillä on laaja kirjo kliinisiä assosiaatioita ja sillä on perustavanlaatuinen rooli sanojen hakemisessa kielen tuottoreitillä, tarkastelemme anomian ongelmaa ja sen käytännön arviointia yksityiskohtaisesti.

Nimeämisen arviointi alkaa potilaan spontaanin puheen analysoinnilla (ks. edellinen jakso ja taulukko 2 ja taulukko 3 ). Vihjeitä anomiasta ovat muun muassa sisältösanojen (erityisesti matalataajuisten tai varsinaisten substantiivien) vähyys, runsaat kiertoilmaukset tai usein esiintyvät sananetsintätauot. Vian luonne selvitetään käyttämällä strukturoitua sarjaa osatestejä, jotka on suunniteltu arvioimaan nimeämisen eri osa-alueita. Huono suoriutuminen näistä nimeämistehtävistä voi johtaa sananlöytämisongelman luonnehtimiseen myös potilailla, joilla ei ole ensisijaisesti sananlöytämisvaikeuksia. Sitä vastoin tietyt suoriutumistavat nimeämistehtävissä voivat auttaa osoittamaan, että sananlöytämisvaikeuden perusta on muualla kuin kielijärjestelmässä (tai että se ei rajoitu siihen). Ympäristössä olevien objektien nimeäminen riippuu siitä, että havaintojen käsittely on kunnossa ja että havainto aktivoi asianmukaiset semanttiset assosiaatiot; vain jos nämä toiminnot onnistuvat, verbaalinen käsittely voi jatkua.

Nimeämistä tulisi testata suoraan sekä vasteena kuvattuihin kohteisiin (vastakkainasetteluun perustuva nimeäminen) että verbaalisen kuvauksen perusteella (esim. ”suuri harmaa eläin, jolla on runko”). Visuaalisen havaitsemisen tai visuaalisen tiedon ensisijaiset puutteet ilmenevät parempana suoriutumisena nimeämisessä sanallisen kuvauksen perusteella kuin kuvien nimeämisessä. Kun primaarinen verbaalinen vaje on todettu, nimeämissuoritusta olisi arvioitava sekä korkea- että matalataajuisten sanojen osalta (esim. ”kenkä” vs. ”vallihauta”), koska hienovaraiset vajeet eivät välttämättä tule esiin hyvin tuttujen esineiden vastakkain nimeämisessä (Warrington, 1975). Olisi selvitettävä, paraneeko tilanne fonologisen (ensimmäinen kirjain) vai semanttisen (liittyvä kohde) vihjeen avulla. Olisi esiteltävä erilaisia esineluokkia (eläimiä, elottomia esineitä, tuttuja kasvoja, värejä, substantiiveja vs. tekoja jne.). Silmiinpistäviä kategoriavaikutuksia havaitaan yleisemmin akuuteissa aivovaurioissa (kuten herpes simplex -enkefaliitissa) kuin degeneratiivisissa sairauksissa (Warrington ja Shallice, 1984; Silveri ym., 1991; Laws ym., 2003), mutta valikoivia puutteita tai substantiivikategorioiden säästämistä on kuvattu SD:ssä (Robinson ja Cipolotti, 2001; Incisa della Rochetta ja Cipolotti, 2004; Zannino ym., 2006) ja AD:ssa (Garrard ym., 1998). Nimeämisvajeet voivat olla suhteellisen spesifisiä tietylle kieliopilliselle luokalle (esimerkiksi verbien nimeäminen voi olla heikompaa kuin substantiivien nimeäminen PNFA:ssa (Hillis ym., 2002), tai ne voivat olla valikoivasti säästyneitä AD:ssa (Robinson ym., 1999): on kiistanalaista, onko kyseessä ensisijainen verbaalinen vika vai onko se osa laajempaa vajetta, johon liittyy toimintojen ja objektien tietämys suhteessa toisiinsa (Bak ym., 2006).

Nimeämisvirheet. Kaikki nimeämistehtävissä tehdyt virheet tulisi kirjata: nimeämisvirheen tyyppi antaa tärkeää tietoa ensisijaisesta viasta. Visuaalisen hahmottamisen puutteet ilmenevät ”visuaalisina” virheinä vastakkain nimeämistehtävissä (esimerkiksi teekannun viivapiirrosta saatetaan kutsua kasvoiksi). Verbaalisen tietovaraston ensisijaisessa osallistumisessa on tyypillisesti erittäin johdonmukaisia puutteita, jotka vaikuttavat nimeämiseen sekä vastakkain että kuvauksen perusteella, mutta jotka vaikuttavat epätavallisiin (matalataajuisiin) kohteisiin (esim. virtahepo) enemmän kuin tavallisiin (korkeataajuisiin) kohteisiin (esim. kissa). Nimivirheitä ovat semanttiset parafasiat: virheelliset semanttiset kategorisoinnit (jotka voivat kuulua toisiinsa liittyviin kategorioihin: esimerkiksi kamelia voidaan kutsua hevoseksi) tai yleisen kategorian korvaaminen spesifisemmällä kategorialla (esimerkiksi virtahepo ja hummeri voidaan molemmat kutsua eläimiksi, tai kaikista eläimistä voi tulla ”koira”). Myös kiertoilmaisuvastauksia voi esiintyä (esim. kuva oravasta voi herättää vastauksen ”ne asuvat puutarhassa ja ovat harmaita”). Tällaisia virheitä tekevät tyypillisesti SD-potilaat, mutta samankaltaisia virheitä on havaittu myös muissa dementioissa, kuten Alzheimerin taudissa ja verisuoniperäisessä dementiassa (Lukatela et al., 1998), ja niitä on tulkittava varovaisesti.

Puutteet, jotka liittyvät varsinaiseen sanojen hakuprosessiin (yleisiä varhaisessa Alzheimerin taudissa), johtavat suhteellisen puhtaaseen anomiaan: tässä tilanteessa tietämys sanoista ja sanojen fonologinen koodaus ovat säilyneet, mutta keino päästä käsiksi näihin tietovarastoihin tai yhdistää tallennettu sanatieto tarkoituksenmukaiseen fonologiseen koodiin on puutteellinen (Hillis, 2007). Anomian valikoiva luonne voidaan todeta nimeämisessä ja muissa puhe- ja kielitehtävissä suoriutumisen yleisestä mallista. Vastakkainasettelua vaativissa nimeämistehtävissä tällaiset potilaat eivät ehkä anna lainkaan vastausta, tai he voivat tuottaa kiertoilmauksia tai semanttisesti (tai fonologisesti) liittyviä vaihtoehtoja kohdekohteelle, mikä voi johtua joko vaihtoehtoisten tallennettujen sanakoodien poikkeavasta aktivoitumisesta tai yrityksestä kompensoida nimeämisvaikeuksiaan. Vaikka kiertokirjoitusten ja semanttisten parafasioiden luonne nominaalifasiassa on tunnustettu jo vuosia (Luria, 1970), ne tulkitaan usein väärin todisteeksi primaarisesta semanttisesta (verbaalisen tietovaraston) viasta. Viitteitä vajeen todellisesta luonteesta ovat taipumus metsästää spontaanisti toisiinsa liittyviä asioita semanttisessa kentässä (”se ei ole kettu … se ei ole rotta … se syö pähkinöitä … se on orava”) tai se, että nimeämissuorituskyky paranee, kun tällaisia ylimääräisiä semanttisia assosiaatioita tarjotaan, sekä säilynyt kyvykkyys tunnistaa oikea nimi, kun tutkija esittää vaihtoehtoja. Vielä ratkaisevampaa on, että yksittäisten sanojen ymmärtäminen on kunnossa (ks. myöhemmin), kun taas se on heikentynyt sairauden varhaisesta vaiheesta lähtien sairauksissa (erityisesti SD), joissa on primaarinen verbaalinen semanttinen häiriö.

Potilaiden, joilla on primaarinen häiriö verbaalisten käsitteiden fonologisessa koodauksessa puheäänteiksi (kuten PNFA:ssa), nimivirheet ilmenevät yleensä kirjaimellisina (foneemisina) parafasioina (esim. ”hotapitamus” virtahepolle), jotka lähentelevät kohde-esinettä ja jotka ilmenevät tavallisesti myös muissa konteksteissa (esimerkiksi puheessa toistettaessa) (Mendez ym, 2003). Sekä sanojen hakemisen että fonologisen koodauksen primaariset puutteet (toisin kuin primaariset verbaalisen varastoinnin puutteet) voivat hyötyä kohdesanan alkukirjaimella tapahtuvasta viittomisesta. Potilaat saattavatkin valittaa, että sanat, jotka heiltä jäävät keskustelussa huomaamatta, ovat ”kielen kärjessä” (Delazer ym., 2003; Hillis, 2007). Henkilönnimet voivat aiheuttaa erityisiä vaikeuksia: tämä heijastelee todennäköisesti yhdistettyjä vaatimuksia, jotka liittyvät koehenkilön identiteettiä koskevan tallennetun tiedon käyttämiseen, tiedon hakemiseen varastosta ja sen koodaamiseen fonologisesti (koska varsinaiset substantiivit ovat yleensä ”ei-sanoja” eivätkä osa universaalia sanastoa) (Delazer ym., 2003), vaikka valikoivasti säästyneiden varsinaisten nimien harvinainen esiintyminen herättääkin ajatuksen siitä, että aivot voivat varastoida ne toisistaan erillään oleviin varastoihin (De Bleser, 2006). Neologismit vastakkainasettelevissa nimeämistehtävissä ovat verrattain harvinaisia degeneratiivisissa sairauksissa, mutta jargonin esiintyminen tulisi kuitenkin huomioida, koska sillä voi olla lokalisoivaa arvoa (kuvio 3).

Puheen ymmärtämisvaikeudet esiintyvät tavallisesti samanaikaisesti sanojen löytämisen ja kielellisen tuoton ongelmien kanssa sekä akuuteissa tilanteissa (kuten vasemman aivopuoliskon aivohalvauksessa) että degeneratiivisissa sairauksissa. Puheen ymmärtämistä voidaan arvioida yksittäisten sanojen tasolla, mikä riippuu sekä ehjistä havaintomekanismeista että verbaalisesta tietovarastosta (sanavarastosta), että lauseiden tasolla, mikä riippuu kyvystä pitää verbaalista tietoa linjassa ja käsitellä sanojen välisiä kieliopillisia suhteita.

Yhden sanan ymmärtäminen. Heikentynyt yhden sanan hahmottaminen, joka ilmenee etenevänä sanakuuroutumisena, on kuvattu harvoin degeneratiivisissa sairauksissa (Serieux, 1893; Mesulam, 1982; Ikeda ym., 1996; Otsuki ym., 1998): näillä potilailla on vaikeuksia sekä puhuttujen sanojen ymmärtämisessä että niiden toistamisessa, mutta kirjoitetun aineiston ymmärtäminen on normaalia, ja puheentuotto on usein kovaäänistä ja dysprosodista ja saattaa sisältää foneemisia korvikkeita. Havaintovaje liittyy todennäköisesti auditiiviseen temporaaliseen terävyyteen ja puheäänten erottelukykyyn (Otsuki ym., 1998), ja se johtaa usein siihen liittyviin ympäristön äänten ja/tai musiikin havaitsemisen häiriöihin (Serieux, 1893; Otsuki ym., 1998): kyseessä on apperceptive auditory agnosia. Kuulovaje voidaan osoittaa vuodeosastolla testaamalla foneemiparien erottelukykyä (esim. ’pat – tap, ’gat – cat’).

Yksittäisten sanojen ymmärtämisen heikkeneminen ehjän akustisen analyysin vallitessa on seurausta verbaalisten tietojärjestelmien hajoamisesta. Yksittäisten sanojen ymmärtämisen silmiinpistävimmät ja valikoivimmat puutteet liittyvät SD:hen, mutta semanttinen heikkeneminen on dokumentoitu hyvin myös AD:ssa (Hodges ym., 1993; Garrard ym., 1998, 2005). Ensisijaiset puutteet verbaalisessa tietovarastossa johtavat sanavaraston supistumiseen ja heikentävät myös sekä puhutun että kirjoitetun aineiston ymmärtämistä yhden sanan tasolla. Substantiivien ymmärtämistä voidaan arvioida pyytämällä potilasta osoittamaan tutkittavan nimeämiä tai muulla tavoin kuvaamia kohteita, laatimaan määritelmän tai antamaan muuta tietoa kohdesanasta (esim. ”Mikä on orava?”) tai valitsemaan kohdesanan vaihtoehtoisten synonyymien välillä (esim. tarkoittaako ”juoksuhaudan” sanaa ”pensasaita” vai ”oja”?). Tätä voidaan hienosäätää sen mukaan, miten tutkija arvioi potilaan sairastumista edeltävää osaamistasoa (esimerkiksi erittäin pätevältä potilaalta, jolla on erinomaiset sairastumista edeltävät verbaaliset taidot, voidaan kysyä laiskuuden ja joutilaisuuden eroa). Sanojen tuntemuksen puutteita voidaan tutkia tarkemmin pyytämällä potilasta luokittelemaan asioita nimettyjen kriteerien mukaan (esimerkiksi ”Onko leijona nisäkäs?”). Sanojen tuntemuksen heikkeneminen etenee tyypillisesti spesifisemmistä kategorioista ylempiin kategorioihin (esimerkiksi koiria koskevan tietämyksen heikkeneminen voi kehittyä seuraavassa järjestyksessä: mäyräkoira–koira–eläin). Tyypillisesti merkitys säilyy laajojen substantiivikategorioiden osalta, kun hienojakoisemmat luokittelut ovat mahdottomia. Tämä on tärkeää ottaa huomioon, kun potilaiden vastauksia tulkitaan, ja olla valmis etsimään yksityiskohtaisempia tietoja kuin mitä potilas aluksi vapaaehtoisesti antaa: jos kysytään ”mikä on virtahepo?”, vastaus ”se on eläin” viittaa vain hyvin yleiseen ylemmän tason tietämykseen; olisi odotettavissa, että pystyttäisiin saamaan lisätietoa (”iso, elää Afrikassa, vedessä”), jos verbaalinen tietämysvarasto on tallella. Verbien ymmärtämistä voidaan arvioida myös esimerkiksi siten, että potilas valitsee sopivan kuvauksen tutkijan pantomimoimista toiminnoista (”työntäminen” vs. ”vetäminen”, ”kiinniottaminen” vs. ”heittäminen” jne.) tai pyytämällä häntä tuottamaan tutkijan nimeämiä toimintoja. Potilailla, joiden kielellinen tuotos on hyvin heikentynyt (esimerkiksi PNFA:n yhteydessä), eleitä voidaan käyttää myös yksittäisten sanojen (substantiivien) ymmärtämisen arviointivälineenä edellyttäen, että valitaan helposti manipuloitavia kohteita (esimerkiksi ”lapio” tai ”teekannu”) eikä niihin liity dyspraksiaa tai merkittävää motorista vajavuutta.

Aivojen tietämysjärjestelmien organisoituminen ja erityisesti se, missä määrin eri tietämyksen modaliteetit ja kategoriat ovat erotettavissa toisistaan, on edelleen yksi keskeisimmistä teoreettisista kysymyksistä nykyaikaisessa kognitiivisessa neuropsykologiassa. Verbaalisen tiedon kategoriakohtaisia puutteita on dokumentoitu degeneratiivisissa sairauksissa, mutta kategoriavaikutukset ovat epätavallisia ja niitä esiintyy paljon harvemmin kuin akuuteissa patologioissa. Kyky ymmärtää elävien olentojen (McCarthy ja Warrington, 1988; Lambon Ralph ym., 2003) tai elottomien esineiden (Silveri ym., 1997) nimiä tai konkreettisia ja abstrakteja sanoja (Warrington, 1975) voi heikentyä valikoivasti. Sitä vastoin ruumiinosien (Coslett ym., 2002), värien (Robinson ja Cipolotti, 2001) tai maiden (Incisa della Rochetta ym., 1998) nimien ymmärtäminen voi olla suhteellisen säilynyt. Vaikka kategoriakohtaiset puutteet ovatkin harvinaisia, niillä on teoreettista merkitystä: tällaisten luokkavaikutusten olemassaolo yhdessä SD:ssä havaittujen puutteiden johdonmukaisuuden ja osittaisen tietämyksen säilymisestä SD:ssä ja AD:ssa saatujen todisteiden (Murre ym., 2001; Garrard ym., 2005) kanssa puhuvat pikemminkin tallennettujen käsitteiden heikkenemisen (eli tietovaraston suoran osallisuuden) kuin tietovaraston käytön menetyksen puolesta. Yksi vakiintunut kategoriaefekti degeneratiivisessa sairaudessa on substantiivi- ja verbitiedon välinen dissosiaatio. Substantiivien hakemisen ja ymmärtämisen heikkeneminen on hyvin dokumentoitu (Silveri ym., 2003b), ja se on yleensä selvimmin havaittavissa SD:ssä. Sitä vastoin verbien hakemisen ja ymmärtämisen valikoivaa heikkenemistä on osoitettu potilailla, joilla on frontaalisia dementiaoireyhtymiä, mukaan lukien motoneuronisairauteen liittyvä frontotemporaalinen dementia (FTD-MND) (Bak ym., 2001). Tällaisilla potilailla on erityisiä vaikeuksia verbilausekkeiden käsittelyssä, ja he saattavat tukeutua enemmän substantiivilausekkeisiin (kuten ”tikkaat” ”kiipeilyä” varten) ja ”ylempiasteisiin” verbeihin (kuten ”olla”, ”tehdä” tai ”saada”).

Lauseiden ymmärtäminen. Useimmissa arkielämän tilanteissa sanoja ei tarvitse käsitellä yksinään, vaan ne on yhdistettävä lauseiksi. Vaikeuksia lauseiden ymmärtämisessä voi esiintyä normaalista yksittäisten sanojen ymmärtämisestä huolimatta. Tämä malli viittaa siihen, että kieliopillisten suhteiden käsittely on puutteellista, ja siihen voi liittyä myös erityisiä vaikeuksia ymmärtää verbejä pikemminkin kuin substantiiveja (Price ja Grossman, 2005). Kun on todettu, että yksittäisten sanojen (substantiivien) ymmärtäminen on normaalia, lauseiden ymmärtämisen tasoa voidaan arvioida pyytämällä potilasta suorittamaan lyhyt sarja toimintoja erilaisten syntaktisten sääntöjen mukaisesti (esim. ”laita paperi kynän alle, joka on kirjassa”, ”nostat kellon ja annat sitten kirjan minulle”). Vaihtoehtoisesti potilasta voidaan pyytää tunnistamaan kuva syntaktisen lauseen kuvauksen perusteella (esim. ”osoita poikaa, jota koira jahtaa”). Kieliopin ymmärtämiseen liittyy useita eri menettelyjä (kuten aikamuodon ja lukumäärän määrittäminen, pronominien ja prepositioiden tulkinta, sanajärjestyksen ja subjekti-objekti-suhteiden analysointi sekä lausekkeiden jäsentäminen). Nämä menettelyt voidaan karkeasti luokitella syntaktisiin (sanojen väliset suhteet) ja morfologisiin (sanojen muutokset kieliopillisen kontekstin mukaan), ja niillä voi olla erilainen hermostollinen perusta. Jotkin kieliopin käsittelyn näkökohdat voivat olla erotettavissa lauseiden ymmärtämisestä (Cotelli ym., 2007), ja niitä voidaan arvioida pyytämällä potilasta havaitsemaan kielioppivirheitä kirjoitetuissa lauseissa.

Potilailla, joilla on etenevä afasia, voi esiintyä erityyppisiä puutteita lauseiden ymmärtämistehtävissä, ja nämä voivat olla avuksi erotusdiagnostiikassa. PNFA:ssa voi esiintyä varhaista valikoivaa vajetta kieliopillisten suhteiden ymmärtämisessä (Grossman, 2002; Grossman ja Moore, 2005; Price ja Grossman, 2005), kun taas SD:ssä syntaktisten rakenteiden ymmärtäminen on tyypillisesti kunnossa suppeamman sanavaraston asettamissa rajoituksissa. AD-potilailla on todettu hienovaraisempia heikentymiä lauseiden ymmärtämisessä: tämä on todennäköisesti monitekijäistä, kuten puutteita pronominien ymmärtämisessä (Almor ym., 1999) ja lauseiden rakenteellisen ja semanttisen johdonmukaisuuden käsittelyssä (Grossman ja Rhee, 2001; Price ja Grossman, 2005). Muut kieliopin elementit (kuten sukupuolen, persoonan ja aikamuodon taivutukset) voidaan kuitenkin ymmärtää normaalisti (Kavé ja Levy, 2003). Lauseiden ymmärtämisen heikkeneminen on dokumentoitu potilailla, joilla on bvFTLD ja joita ei tavanomaisesti pidetä ”afaattisina” (Cooke ym., 2003): tällaisilla potilailla toimeenpanovoiman häiriöt ja heikentynyt työmuisti monimutkaisten syntaktisten rakenteiden osalta ovat todennäköisesti vastuussa, mikä korostaa lauseiden ymmärtämisen moniulotteista luonnetta ja sen alttiutta monille erilaisille tautiprosesseille.

Kuullun puheen toistaminen riippuu siitä, että syöttö- ja ulostuloväylät ovat ehjiä, ja kyvystä välittää informaatiota näiden väylien välillä. Vastaavasti vaikeuksia puheen toistamisessa esiintyy potilailla, joilla saapuvien puhesignaalien prosessointi on heikentynyt (kuten sanakuurous), ja potilailla, joilla puheen ulostulo on heikentynyt. Kuten puheen ymmärtämistä, myös toistoa voidaan arvioida sanojen ja lauseiden tasolla. Potilailla, joilla on sanakuurous tai primaarisia puheen tuottamisen ongelmia, voi olla vaikeuksia jopa yksittäisten sanojen toistamisessa (erityisesti monisanaisten sanojen osalta) (Westbury ja Bub, 1997). Toisto on epäröivää ja vaivalloista, ja tyypillisesti esiintyy paljon äännevirheitä. Potilailla, joilla on agrammatismi, voi esiintyä valikoivaa vajetta lausekkeiden toistamisessa, erityisesti jos ne sisältävät uusia sanayhdistelmiä (kliseet voidaan toistaa menestyksekkäämmin, luultavasti siksi, että niitä käsitellään yhtenä yksikkönä eikä erillisistä sanoista koostuvana ketjuna). Yhden sanan toistaminen säilyy yleensä SD:ssä, vaikka lauseiden toistamiseen vaikuttaa ymmärtämisen taso. Jos yksittäisten sanojen ymmärtäminen on menetetty, foneemit voivat ”siirtyä” sanojen välillä (esim. ”lippu oli värjätty kirkkaanpunaiseksi” voi muuttua ”lippu oli täytetty oikealla bregillä”), mikä viittaa siihen, että lausuma koodataan pikemminkin laajana foneemijaksona (ja siten alttiina uudelleenjärjestäytymiselle) kuin sarjana mielekkäitä yksiköitä (McCarthy ja Warrington, 1987). Vaikka avointa puheen toistoa käytetään harvoin kliinisen ympäristön ulkopuolella, puheen toistoa tukevat kognitiiviset toiminnot voivat olla mukana sellaisissa prosesseissa kuin oman puhutun tuotoksen seuranta, mikä todennäköisesti parantaa kommunikaation tarkkuutta. On myös todennäköistä, että ”sisäisen puheen” muokkaamisella ja subvokaalisella harjoittelulla on tärkeä rooli puhutun tuotoksen johdonmukaisuuden varmistamisessa (Head, 1926). Vähentynyt fonologinen työmuisti (Nestor ym., 2003) ja puutteellinen artikulaatioharjoitus (Silveri ym., 2003a) voivat osaltaan vaikuttaa PNFA:ssa esiintyviin virheisiin puheentuoton organisoinnissa ja seurannassa.

Puheessa esiintyviin sananlöytämisongelmiin liittyy usein lukemisen, kirjoittamisen ja oikeinkirjoituksen vajavuutta, ja näiden muiden kielellisten kanavien arviointi on hyödyllistä sananlöytämisvaikeuksien kuvaamisessa. Luku- ja kirjoitustaidot ovat pikemminkin opittuja kuin synnynnäisiä kykyjä, ja niitä ylläpitävät neuraaliset mekanismit ovat todennäköisesti ainakin osittain mukautuneet aivojen järjestelmistä, jotka tukevat alkeellisempia toimintoja. Luku- ja kirjoitustaidon puutteisiin liittyy usein puhehäiriön lisäksi visuaalisten havainto- tai tietojärjestelmien puutteita tai ne ovat toissijaisia niihin nähden. Vastaavasti luku- ja kirjoitustaidon testeissä suoriutumisessa on otettava huomioon kaikki erityiset pitkäaikaiset rajoitukset, kuten kehitysdysleksia. Klassinen neurologinen jaottelu lukihäiriöihin, joihin ei liity kirjoitushäiriötä (aleksia ilman agrafiaa), ja lukihäiriöihin, joihin liittyy kirjoitushäiriö (aleksia, johon liittyy agrafiaa), vastaa pitkälti hankittujen dysleksioiden tiedonkäsittelymallia (Warren ja Warrington, 2007), jossa kirjoitettujen sanojen häiriintynyt visuaalinen analyysi aiheuttaa ”perifeerisen” dysleksian (jolloin kirjalliset tuotokset jäävät usein koskemattomiksi), kun taas kirjoitettujen sanojen häiriintynyt analyysi äänteestä tai merkityksestä synnyttää ”sentraalisen” dysleksian (johon liittyy usein myös kirjallisten tuotoksien puutteita). ”Keskeinen” dysleksia voidaan luokitella edelleen sen mukaan, kumpi kahdesta toiminnallisesti samansuuntaisesta lukemisen reitistä on pääasiallisesti häiriintynyt: äänteiden analyysi (kirjoitettujen tavujen fonologinen koodaus) ja merkityksen analyysi (näkösanasto). Vastaavaa tiedonkäsittelymallia voidaan käyttää luokittelemaan dysgrafia ”keskeisiin” häiriöihin, jotka vaikuttavat oikeinkirjoitusprosesseihin, ja ”perifeerisiin” (ulostulo-) häiriöihin, jotka vaikuttavat kirjoittamisen motoriseen ohjelmointiin ja toteuttamiseen. Näillä luokitteluilla on sekä neuroanatomisia että kliinisiä vaikutuksia. Dysleksian ja dysgrafian sekamuodot ovat kuitenkin yleisiä degeneratiivisissa sairauksissa, eikä sitä, missä määrin vaihtoehtoiset äänne- ja merkityspohjaiset reitit lukemiseen ja oikeinkirjoitukseen ovat toiminnallisesti erillisiä, ole vielä lopullisesti selvitetty.

Potilasta olisi pyydettävä lukemaan ääneen katkelma, joka sisältää sekä epäsäännönmukaisia sanoja että ei-sanoja (esim. varsinaisia substantiiveja); esimerkki on esitetty kuvassa 4B. Kappaleen ääneen lukemisen yhteydessä tehdyt virhetyypit antavat tietoa keskeisestä lukuvirheestä. Potilailla, joilla lukeminen tapahtuu kirjain kirjaimelta, on vika visuaalisten sanamuotojen käsittelyssä: kyseessä on pikemminkin korkeamman asteen visuaalisen havaitsemisen oireyhtymä (verbaalisen leksikon syöttöaineisto) kuin ensisijainen kielellinen puute. Perifeerisen lukihäiriön lievät muodot eivät ole harvinaisia Alzheimerin taudissa (Glosser ym., 2002), ja dramaattisemmat tapaukset voivat liittyä aivokuoren takaosan atrofiaan (Mendez ym., 2007). Potilaat, joilla on puutteita verbaalisessa tietovarastossa (erityisesti SD:ssä), ”säännöllistävät” usein epäsäännöllisiä sanoja (esim. lukevat ”jahdin” muotoon ”yatched”): tämä on ”pintadysleksiaa” (Marshall ja Newcombe, 1973; Warrington, 1975), jossa lukeminen perustuu pikemminkin pinnallisiin sääntöihin, joiden avulla kirjoitetut sanat muunnetaan puheäänteiksi, kuin opittuun sanastoon, joka ohjaa tietyn sanan ääntämistä. Säännöstelyvirheet ovat selvemmin havaittavissa harvinaisempien sanojen kohdalla. Vastaavia puutteita esiintyy muissakin kielissä kuin englannissa: esimerkiksi japanilaisella SD-potilaalla kehittyi valikoiva lukihäiriö kanji-kirjoitukselle (jonka ääntämistä rajoittaa semanttinen konteksti), mutta ei foneettisesti säännönmukaiselle kana-kielelle (Fushimi ym., 2003). Sitä vastoin potilailla, joilla on häiriöitä fonologisen koodauksen tasolla, voi olla erityisiä vaikeuksia lukea muita kuin sanoja, joko ”hölynpöly-sanoja” (esim. ”tegwop”) tai varsinaisia substantiiveja (esim. ”tegwop”). ”Gifford”: kyseessä on ”fonologinen dysleksia” (Beauvois ja Derouesne, 1979; Diesfeldt, 1991), jossa opittu sanavarasto (sekä säännönmukaisten että epäsäännönmukaisten sanojen osalta) on ehjä, mutta säännöt, jotka koskevat kirjoitettujen sanojen muuntamista puheäänteiksi, ovat kadonneet, joten uusia sanoja ei voida ääntää oikein. Fonologista dysleksiaa havaitaan usein PNFA:ssa (Mendez ym., 2003) ja AD:ssa (Friedman ym., 1992). Potilailla, joilla on motorisen ohjelmoinnin puutteita, on taipumus kompastua monisanaisten sanojen lukemiseen.

Analogisia virheitä esiintyy epäsäännöllisten ja ei-sanojen kirjallisessa oikeinkirjoituksessa vastaavasti. Sanastosta peräisin oleva oikeinkirjoitushäiriö (”pinta”-dysgrafia) ilmenee epäsäännöllisesti tai epäselvästi kirjoitettujen sanojen fonologisesti uskottavina tulkintoina (esim. ”mehu” voidaan kirjoittaa ”juse”) (Baxter ja Warrington, 1987). Oikeinkirjoitussanaston menetys on tyypillistä SD-oireyhtymälle (Graham ym., 2000), mutta sitä esiintyy myös muissa tilanteissa, ja se on luultavasti yleisin AD-oireyhtymässä esiintyvä kirjoitushäiriö (Graham, 2000). Äänteellinen oikeinkirjoitushäiriö (”fonologinen” dysgrafia) aiheuttaa erityisiä vaikeuksia kirjoittaa kieliopillisia funktiosanoja ja ei-sanoja, vaikka substantiivit voidaankin kirjoittaa pätevästi, ja sitä esiintyy PNFA:ssa (Graham, 2000) ja AD:ssa (Luzzatti ym., 2003). Toisen kielikanavan (kirjoittaminen) osallistuminen viittaa pikemminkin kielelliseen häiriöön kuin puheen tuottamiseen sinänsä, ja se voi auttaa erottamaan todellisen sananlöytämisvaikeuden motorisesta puhehäiriöstä. On kuitenkin huomattava, että kirjallinen ilmaisu säilyy usein suhteellisesti paremmin ja vähemmän virheitä sisältävänä kuin puhe sellaisten potilaiden kohdalla, joilla on primaarinen puheen tuottamisen häiriö (esimerkiksi PNFA:n varhaisessa vaiheessa). Potilailla, joilla on kirjoitetun kirjoitusasun häiriö, kyky kirjoittaa ääneen on yleensä heikentynyt verrattain paljon. Suullisen oikeinkirjoituksen suhteellisen valikoivaa heikkenemistä on kuitenkin kuvattu Alzheimerin tautia sairastavilla potilailla (Croisile ym., 1996) ja päinvastaista hajontaa VaD:ssä (Lesser, 1990). Etenevää kirjoitushäiriötä on harvoin kuvattu degeneratiivisen sairauden ilmenemismuotona (O’Dowd ja de Zubicaray, 2003): jos oikeinkirjoitus häiriintyy suhteettomasti varhaisena piirteenä, on todennäköistä, että kyseessä on posteriorinen kortikaalinen prosessi.

Vaikka verbaalisen ajatuksen tai viestin tuottaminen on verbaalisen ulostuloreitin varhaisin toimintavaihe (kuvio 1), tätä vaihetta voidaan arvioida luotettavimmin sen jälkeen, kun on todettu, että muut kielelliset toiminnot ovat kunnossa. Jos dynaamista afasiaa epäillään sen perusteella, että lauseellinen puhe on hyvin köyhtynyttä huolimatta normaalista (tai lähes normaalista) ymmärtämisestä, toistosta ja lukemisesta (Luria, 1970; Costello ja Warrington, 1989; Warren ym., 2003), vikaa voidaan tutkia tehtävillä, jotka edellyttävät uudenlaisen verbaalisen ajatuksen tuottamista, kuten tuottamalla lause, johon sisältyy kohdesana (esim. ”vene”), tai viimeistelemällä keskeneräinen lause. Jälkimmäisessä tehtävässä suoriutuminen on tyypillisesti parempaa, jos loppuunsaattaminen on ennakoitavissa kontekstista johtuen (”vene kulki helposti …”) kuin jos loppuunsaattaminen on avointa (tyttö meni supermarkettiin ostamaan ….”), mikä korostaa vian ”dynaamista” luonnetta ja sen riippuvuutta aktiivisen verbaalisen suunnittelun vaatimuksesta (Snowden et al., 1996; Warren ym., 2003).

Vaikka ne eivät varsinaisesti kuulu sananlöytämisvaikeuden arviointiin, on hyödyllistä luonnehtia motorisen ohjelmoinnin puutteita vuodeosastolla, jotta ne voidaan erottaa mahdollisesta kielellisestä vajeesta ja laajemminkin edistää kliinistä diagnoosia. Potilasta voidaan pyytää toistamaan nopeasti yksi tavu (esim. ”pa, pa, pa ….”) (Dabul, 2000; Duffy, 2005). Suoritus on epätarkka dysartrikkopotilailla, joilla on muutoksia joko tahdissa tai rytmissä, kun taas AOS-potilailla suoritus on yleensä suhteellisen normaali. AOS-potilailla on kuitenkin suuria vaikeuksia, kun heitä pyydetään toistamaan nopeasti tavuyhdistelmä, kuten lause ”pa-ta-ka” (Dabul, 2000; Duffy, 2005, 2006): lause on huonosti sekvensoitu ja siinä on usein vääristymiä ja/tai lisäyksiä.

Similar Posts

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.