- Diagnosis of Small-Vessel Vasculitis
- IS SMALL-VESSEL VASCULITIS PRESENT?
- Clinical Manifestations of ANCA-Associated Small-> (ANCAに関連する小器官の臨床症状)Vessel
- ANCA関連小血管の臨床症状
- 特定のタイプの血管炎症候群の診断を好む臨床的特徴
- Clinical Features That Favordise of a Specific Type of Vasculitic Syndrome
- ウェゲナー肉芽腫症
- 顕微鏡的多発血管炎
- Churg-Strauss Syndrome
- 薬剤性血管炎
- IS THE DIAGNOSIS OF THE SPECIFIC TYPE OF SMALL-VESSEL VASCULITIS IMPORTANT?
Diagnosis of Small-Vessel Vasculitis
Small-vessel vasculitisには共通の特徴があり、家庭医はその存在を考慮すべきであると警告している。 この点に関して、3つの質問をする必要があり、この論文で取り上げている。 (1）「小血管炎は存在するか」、（2）「どのタイプの小血管炎が存在するか」、（3）「どのタイプの小血管炎の診断が重要か」。”
IS SMALL-VESSEL VASCULITIS PRESENT?
表15-8は、一般的にほとんどのタイプの小血管炎に共通するANCA関連小血管炎の潜在的臨床症状をまとめたものである。 小血管炎は、感染症や悪性腫瘍によらない多臓器疾患（腎機能障害、皮疹、肺症状、神経症状など）を呈する患者には、疑うべきものです5-8。 体質的な症状は一般的であり、様々な器官の関与の頻度や組み合わせは個々の疾患によって異なります。
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Clinical Manifestations of ANCA-Associated Small-> (ANCAに関連する小器官の臨床症状)Vessel
| 全身 | |
|---|---|
|
Constitutional |
Fever.Fever.Fever, 体重減少、食欲不振、全身倦怠感 |
|
筋骨格系 |
|
|
皮膚 |
紫斑、じんましん |
|
蛋白尿.がある。 血尿、腎不全、壊死性糸球体腎炎 |
|
|
呼吸器 |
|
|
Nervous system |
末梢神経障害。 特に単神経炎 |
|
消化器 |
便潜血、肝酵素の上昇。 下痢、悪心、嘔吐、腹痛 |
文献5～8の情報です。
ANCA関連小血管の臨床症状
| 全身 | |
|---|---|
|
Constitutional |
Fever.Of, 体重減少、食欲不振、全身倦怠感 |
|
筋骨格系 |
|
|
皮膚 |
紫斑、じんましん |
|
蛋白尿.がある。 血尿、腎不全、壊死性糸球体腎炎 |
|
|
呼吸器 |
|
|
Nervous system |
末梢神経障害。 特に単神経炎 |
|
消化器 |
便潜血、肝酵素の上昇。 下痢、悪心、嘔吐、腹痛 |
文献5～8の情報です。
最も一般的な皮膚病変は触知可能な紫斑で、通常下肢で始まるわずかに盛り上がった、白斑のない発疹です3,5。 時には、発疹が小水疱状であったり、わずかに潰瘍化していることもあります。 蕁麻疹は、小血管炎の症状であることもあります。 非血管炎性アレルギー性蕁麻疹とは異なり、血管炎性蕁麻疹は1日以上続き、紫斑病へと発展することもあります。 低補体血症の存在は、血管炎が ANCA 関連原発性血管炎ではなく、免疫複合体媒介性であることを示唆しているかもしれません。3
血管炎における腎障害は、腎不全に進行する可能性があります。 腎臓の生検の結果、一般的に糸球体腎炎が発見されます。 6
肺の関与は、一時的な局所浸潤や間質性疾患から大規模な肺出血性肺胞毛細血管炎まで、多岐にわたります。 後者は小血管炎の最も生命を脅かす特徴です。4,5,7,8
しかし、小血管炎と多臓器症状を引き起こす他の疾患との鑑別は重要です。 様々な臓器への広範な塞栓を伴う疾患（アテローム塞栓症、心内膜炎、抗リン脂質症候群、心房粘液腫など）は、同様の臨床症状を呈することがあります9。 また、小血管炎は感染症や悪性腫瘍に続発する可能性があることも認識しておくことが重要です。 ウイルス、細菌、真菌の感染症に血管炎を合併することがありますが、これは主に真皮の血管炎です。 リンパ腫、白血病、骨髄増殖性疾患、骨髄異形成症候群などの悪性腫瘍は血管炎を合併することがありますが、固形腫瘍は血管炎を合併することはあまりありません9。 ANCAが陽性であっても、原発性血管炎と診断する前に、感染症や悪性腫瘍の原因を十分に評価する必要があることを強調しなければなりません。 9 正常細胞性貧血、血小板増多、赤血球沈降速度上昇、肝機能の亢進、腎臓病変が認められることがある。 ANCA の血清レベルも測定する必要があります。 ANCAによる小血管炎を除外するために実施すべきその他の臨床検査には、抗ニュークリア抗体、リウマトイド因子、クリオグロブリン、補体、B型およびC型肝炎の抗体、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）検査が含まれます。9 必要に応じて、胸部および洞底コンピュータ断層撮影スキャンも実施されることがあります。 血管造影により、中・大血管炎が発見されることがあります。 患部組織（皮膚、神経、肺、腎臓など）の病理学的検査は、小血管炎の種類を特定するのに役立ちます。 生検は、症状のある部位およびアクセス可能な部位から行う必要があります。 無症状部位からの生検は、陽性率が低いです1,8,9。
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特定のタイプの血管炎症候群の診断を好む臨床的特徴
| 臨床的特徴 | Probable type of small-> | Probable type of a Vascularic Syndrome of a small-> | Clinical Features: Clinical Features: Clinical Features | Probable type of a Vasculitic Syndrome of a Vanguard: Clinical Features: Clinical Features of a Vanguard血管炎 |
|---|---|---|---|---|
|
肺・腎症状 |
ウェゲナー肉芽腫症 |
|||
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微小血管炎 |
||||
|
血管炎 |
クリオグロブリン血症 |
|||
|
Henoch-(ヘノッホ)シェーンライン紫斑病 |
||||
|
喘息と好酸球増加 |
Churg-Strauss syndrome |
|||
|
上気道の関与（e.g., 副鼻腔炎、中耳炎） |
Wegener’s granulomatosis |
Jennette JC, Falk RJ.による情報です。 小血管炎。 N Engl J Med 1997;337:1512-23、およびKelley WN. 血管炎および関連疾患。 In: Textbook of rheumatology. 第 5 版。 Philadelphia: Saunders, 1997:1079-1101.
Clinical Features That Favordise of a Specific Type of Vasculitic Syndrome
| 臨床的特徴 | Probable type of small-> 臨床的特徴
| Probable type of small-> |
|
|---|---|---|
|
肺・腎症状 |
ウェゲナー肉芽腫症 |
|
|
顕微鏡的血管炎 |
||
|
肺炎・腫瘍炎腎症状 |
||
| 肺炎皮膚症状 |
クリオグロブリン血症 |
|
|
Henoch-(ヘノッホ)シェーンライン紫斑病 |
||
|
喘息と好酸球増加 |
Churg-Strauss syndrome |
|
|
上気道の関与（e.g., 副鼻腔炎、中耳炎） |
ウェゲナー肉芽腫症 |
Jennette JC, Falk RJ.による情報。 小血管炎。 N Engl J Med 1997;337:1512-23、およびKelley WN. 血管炎および関連疾患。 In: Textbook of rheumatology. 第 5 版。 Philadelphia: Saunders, 1997:1079-1101.
ANCA 関連小血管血管炎は高齢者に最も多い原発型血管炎で、ヘノッホ-シェーンライン紫斑病は子供に最も多い 3。
ウェゲナー肉芽腫症
ウェゲナー肉芽腫症は一般的に上気道、肺、腎臓の古典的三徴候を有しています。9、10 上気道の徴候および症状には副鼻腔炎、鼻潰瘍、中耳炎、または難聴が含まれます。 9,10 血清抗タンパク質酵素3-ANCA（c-ANCA）は75～90％で陽性ですが、20％ではp-ANCAが陽性となることがあります。 開腹肺生検が最も確実な診断検査です。 副鼻腔生検は、炎症所見が非特異的であることが多く、腎生検も比較的非特異的であるため、30％しか診断できません。10 ウェゲナー肉芽腫症は年齢に関係なく発症しますが、発症のピークは人生の4年目で、男性にやや多く見られます10。
顕微鏡的多発血管炎
顕微鏡的多発血管炎は、最も一般的なANCA関連小血管炎で、ANCAの存在と関与する血管への免疫沈着がほとんどないことが特徴です1、3、7、9 このタイプの血管炎の患者の90パーセントにおいて腎臓が最もよく侵される臓器です3、9。 患者は、腎症状、触知可能な紫斑、腹痛、咳、喀血のさまざまな組み合わせを呈します。7 ほとんどの患者は、MPO-ANCA（p-ANCA）陽性ですが、PR3-ANCA（c-ANCA）も40％の患者で見られます。9 最も多い発症年齢は40～60歳で、男性に多くみられます。
Churg-Strauss Syndrome
Churg-Strauss症候群はまれな疾患で、アレルギー性鼻炎と喘息、肺炎に似た好酸球性浸潤疾患、肉芽腫性炎症を伴う全身性の小血管炎の3相があります8。血管炎は通常喘息発症後3年以内に発症します。 ほぼすべての患者で、血中に10％以上の好酸球が認められます。 冠動脈炎および心筋炎が主な罹患率および死亡率の原因です。8 発症年齢は 15 ～ 70 歳で、男性に多くみられます。8
薬剤性血管炎
薬剤性血管炎は通常薬剤開始後 7 ～ 21 日以内に発症し、皮膚に限局する場合があります。 血管炎性皮膚病変の約10パーセントは薬剤が原因です。 ペニシリン、アミノペニシリン、スルホンアミド、アロプリノール、チアジド、キノロン、ヒダントイン、プロピルチオウラシルなどの薬剤が関与しています。3 アスピルチオウラシルやヒドラジン（Apresoline）などの一部の薬剤は、ANCAを誘発することにより血管炎を引き起こすと考えられています3。
IS THE DIAGNOSIS OF THE SPECIFIC TYPE OF SMALL-VESSEL VASCULITIS IMPORTANT?
ANCA関連小血管炎の迅速診断は、生命にかかわる臓器損傷がしばしば迅速に進行し、免疫抑制療法により劇的に軽減されるため、極めて重要です。 一方、顕微鏡的多発血管炎やウェゲナー肉芽腫症では、臓器に大きな損傷がある場合の治療は基本的に同じなので、治療を開始する前にこれらの密接に関連したANCA関連小血管炎の変種を決定的に区別する必要はない1、11
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