Complex Regional Pain Syndrome Fact Sheet

What is complex regional pain syndrome?

複雑性局所疼痛症候群（CRPS）は、腕や足のけがに続く過剰で長期にわたる痛みや炎症を表す広い用語です。 CRPSには急性期（最近、短期間）と慢性期（6ヶ月以上続く）があります。 CRPSは、以前は反射性交感神経性ジストロフィー（RSD）やカウザルギーとして知られていました。 CRPSの患者様は、自発的な痛みと、触った程度の軽い痛みで通常より大きくなる過剰な痛みの組み合わせを変化させます。 その他の症状としては、皮膚の色の変化、体温の変化、損傷部位の下の腕や脚の腫れなどがあります。

CRPSの多くは、痛みのメッセージを脳に伝える末梢のC線維神経線維の不適切な機能によって引き起こされます。 また、神経線維の過剰な発火は、損傷後の治癒と安静を促すための炎症を誘発します。

• 歴史的には、負傷した正確な神経が不明な場合、CRPS-I（以前はRSDと呼ばれていました）と分類されました。 CRPS-IIと診断された人の多くは、より広範囲の損傷を受けており、筋肉に向かう神経（運動神経）も損傷しているため、特定の部位の脱力や筋肉の収縮が起こりやすく、特定が容易になっています。

両タイプのCRPSは同じ症状を示すため、どちらも神経の損傷が原因と考えられますが、CPRS Iの神経損傷は通常より微細で気づかれにくいものです。

CRPSの転帰は非常に多様です：

• ほとんどの病気は軽く、傷ついた神経が再生するのに伴って数ヶ月から数年かけて回復します。 そうならない場合は、症状が長引き、長期の障害を引き起こすことがあります。
• 転帰は、元の損傷の重症度だけでなく、その人の基礎となる全身および神経の健康状態にも依存します。 若い人、子供、10代の人はほとんど回復しますし、血行と栄養状態の良い高齢者も回復します。 喫煙は、糖尿病や化学療法歴と同様に、神経の再生にとって大きな障害となります。
• 治療にもかかわらず、激しい痛みや障害が長引く人がまれにいます。

症状は様々で、時間とともに変化し、原因を特定することが難しいため、CRPSは治療が困難です。

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CRPSの典型的な症状は何ですか？

ほとんどの人はこれらの症状のすべてを持つわけではなく、症状の数は通常、回復中に減少します

• 無誘発または自発痛で、一定または活動によって変動することがあります。 灼熱感」や「ピンと張った感じ」、「患肢が圧迫されるような感じ」と言う人もいる。 神経が慢性的に炎症を起こしていると、最初は患部が小さくても、時間が経つにつれて痛みが広がり、腕や脚の大部分または全部が侵されることがあります。 また、まれに反対側の手足の同じ場所に痛みや症状が出ることがあります。 この「鏡のような痛み」は、脊髄のニューロン（神経細胞）の二次的な病変を反映していると考えられています。 405>
• 使用または接触後に過度のまたは長時間の痛みを感じる。 アロディニアとして知られる患部の知覚過敏がしばしば見られ、軽い接触、通常の身体接触、使用などが非常に痛いと感じられるようになります。 405>
• 皮膚温、皮膚の色、または患肢の腫れの変化。 負傷した腕や脚が反対側の手足より暖かく感じたり、冷たく感じたりすることがあります。 患肢の皮膚の色が変化し、しみ、青、紫、灰、青白、または赤になることがある。 これらの皮膚症状は、患部の血流の異常を示すため、通常、変動します。 皮膚下の細い血管の開閉は、CRPSで傷害を受けたC-神経線維によって制御されています
• 皮膚の質感の変化。 酸素と栄養の供給不足により、患肢の皮膚の質感が変化することがある。 ある場合には、光沢のある薄い皮膚になり、またある場合には、厚く鱗状の皮膚になる。 痛みのある皮膚に触れないようにしたり、洗ったりすることも、この蓄積を助長します。
• 発汗や爪・髪の伸縮の異常。 患肢では、髪や爪が異常に早く伸びたり、全く伸びなかったりすることがあり、また、大量の発汗や発汗のない部分が見られることがあります。 これらはすべて神経の支配下にあり、局所の血液循環に影響されます。
• 患部の関節のこわばり。 この共通の問題は、動きの減少が腱や靭帯の柔軟性を低下させることにつながるということです。 靭帯や腱が硬いと、神経をこすったり挟んだりして、外的な損傷がない人のCRPSの内的な原因となることがあります。 CRPSに罹患した手足では、損傷した神経からの信号を受け取る骨が、ほとんど影響を受けなくなります。 これらの異常は、しばしばX線やその他の画像診断で確認することができ、専門家が神経の損傷箇所をピンポイントで特定し、最適な治療法を特定するのに役立ちます。 骨折の治癒が不十分な場合や骨嚢胞の場合など、骨の粗い部分や肥大した部分は、通過する神経を刺激し、CRPSを発症させたり長引かせたりすることがあります。 CRPS患者のほとんどは、筋肉の動きを調整する筋肉を制御する神経線維に直接的な損傷を受けていない。 しかし、ほとんどの人は、患部を動かす能力が低下していると報告しています。 これは通常、痛みと、運動の調整を助ける感覚入力の異常が原因です。 また、過剰な炎症と血行不良は、筋肉にとって健康的ではありません。 まれに、患部の手足の異常な動き、ジストニアと呼ばれる固定された異常な姿勢、振戦やジャーキングを報告する患者さんがいます。 これらは、乱れた神経活動が脳や脊髄に二次的に広がることを反映している可能性があります。 多くはCRPSが治癒する過程で自然に治りますが、人によっては、縮んだ腱を伸ばし、正常な柔軟性と位置を回復するために整形外科手術が必要になります。

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CRPSの原因は？ 中枢神経系は脳と脊髄から構成され、末梢神経系は脳と脊髄から体の他のすべての部位への神経信号伝達に関与します。

同様の外傷を受けた人でも発症しない人がいる一方で、なぜCRPSを発症するのかは不明です。 90％以上の症例において、CRPSは患肢の神経外傷や損傷により、最も細い感覚神経や自律神経線維が損傷されることが引き金となっています。 ミエリン鞘（電線を包む絶縁体のような保護膜）を持たないこれらの「小繊維」は、痛み、かゆみ、温度感覚を伝え、小さな血管や周囲のほとんどすべての細胞の健康をコントロールします。 これは最も一般的な原因であり、特に手首の骨折が多い。 骨がずれたり、割れたり、ギプスがきつくて圧迫されたりして、神経が傷害されることがあります。 非常にきついギプスや痛みを伴うギプスは、この合併症を防ぐためにすぐに切断して交換する必要があります

血行不良は、神経や組織の治癒を妨げることがあります。 血流を制御する小繊維の損傷は、CRPSの多くの症状の原因となる。 患肢の血管が拡張し（大きく開き）、液体が周囲の組織に漏れ出し、皮膚が赤く腫れることがあります。 これにより、下にある筋肉や深部の組織から酸素や栄養が奪われ、筋力低下や関節痛の原因となることがあります。 皮膚の血管が過度に収縮すると、皮膚が冷たくなり、白、灰色、または青っぽくなります。

CRPSは手足にのみ発症しますが、これは循環がそこで制限されるからです。 手足に送られた動脈血は、重力に逆らって静脈を通り心臓に戻らなければならない。 C線維の損傷はこれを妨げ、血液が四肢に留まり、腫れがさらに血液の流れを妨げます。 血行が悪くなると、治癒に必要な酸素や栄養素の供給が妨げられ、時には細胞傷害が拡大することもあります。

• CRPSに罹患した腕や脚を休息時や睡眠時に高くして、余分な液体が心臓に戻るのを助ける必要があります。
• 個人によっては、圧迫ストッキングやスリーブにより、特に立っているときの腫れを抑えることができます。

CRPSに影響を及ぼすその他の要因としては、以下が挙げられます：

神経の健康状態が悪い。 糖尿病や神経毒への曝露などの条件により、神経の回復力が低下することがあります。 全身性末梢神経障害者は、健康な神経では問題を起こさないような怪我やストレスから、神経細胞を再生できないか、再生に時間がかかる場合があります。 CRPS回復の鍵は、神経の再成長を遅らせる条件を取り除くか改善することによって、一般的な神経の健康を向上させることです。

免疫系の関与 C線維神経細胞は、免疫細胞とのコミュニケーションも行い、傷害からの回復を助けている。 神経の信号伝達が過剰または長引くと、CRPSに関連した血行不良と同様に、患肢の免疫細胞の調節ができなくなることがあります。 CRPS患者の中には、サイトカインと呼ばれる炎症性化学物質の局所レベルが上昇し、CRPS患肢の発赤、腫脹、温熱の一因となっている人がいます。 CRPSは、喘息などの他の炎症性疾患や自己免疫疾患を持つ人に多くみられます。 CRPSを発症した人の中には、小繊維に対する免疫攻撃を促進する異常な抗体を持っている人もいます。 遺伝は、環境とともに、各人の損傷からの回復能力に影響を及ぼす。 まれにCRPSの家族集団が報告されている。

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CRPSの診断方法

CRPSを確定し、損傷した神経を特定できる検査はありません。 診断には次のようなものがあります：

• 神経科医、整形外科医、形成外科医など、感覚神経の正常な解剖学的パターンを熟知した医師による詳細な検査です。
• 神経伝導検査は、CRPSに関連した神経損傷を検出するものもあるが、すべてではない（この方法では検出できない小さな神経分岐を伴う損傷もある）。 MRIで特徴的な骨や骨髄の異常は、損傷した神経を特定するのに役立ちます。
• 三相性骨スキャン（色素を使用）は、CRPSに関連した過剰な骨吸収（骨組織が正常に分解されて体内に吸収される）を示すことがあり、診断や局在の特定に役立つことがあります。

CRPSは一般に時間とともに改善するので、診断は障害の初期に最も容易で、遅らせてはいけません。

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CRPSはどのように治療されますか？

ほとんどの初期または軽症例では自分で回復します。 治療は早期に開始することが最も効果的です。

広く用いられている主な治療法には、次のようなものがあります：

リハビリテーションと理学療法。 これは、CRPSの最も重要な治療法の一つです。 痛みのある手足や体の一部を動かし続けることで、血流を改善し、循環器系の症状を軽減するとともに、柔軟性、筋力、機能を維持することができます。 患肢のリハビリは、廃用や慢性疼痛に伴う二次的な脊髄や脳の変化を予防・回復するのに役立ちます。 作業療法は、活動的になり、仕事や日常業務に復帰するための新しい方法を学ぶのに役立ちます。

精神療法。 重症のCRPS患者は、うつ病、状況不安、時には心的外傷後ストレス障害などの二次的な心理的問題を発症することが多い。 これらは痛みの認知を高め、活動性や脳機能をさらに低下させ、患者さんが医療を受け、リハビリテーションや回復に取り組むことを難しくしています。 心理学的治療は、CRPSの患者さんの気持ちを楽にし、CRPSからの回復をより良くするのに役立ちます。 鏡を見ながら左右の痛い部分を識別し、実際に動かすことなくその痛い部分を動かすことをイメージする方法などの頭の体操を教わる。 これにより、痛みを伴わない感覚信号が脳に送られ、CRPSを長引かせている脳の変化を逆転させることができると考えられています。 いくつかの種類の薬剤がCRPSに有効であることが報告されており、特に発症初期に投与した場合に有効であるとされています。 しかし、米国食品医薬品局（FDA）がCRPSに特化して販売することを承認しているものはなく、また、単一の薬剤や併用がすべての人に有効であることを保証するものではありません。 CRPSの治療に用いられることの多い薬剤は以下の通りです。