Atrial Fibrillation Originating From Persistent Left Superior Vena Cava

De grote thoracale aders, met hun specifieke elektrische eigenschappen, hebben een bewezen rol in het ontstaan en de instandhouding van atriumfibrilleren (AF).1,2 Deze omvatten de ader van Marshall (VOM),3-5 die draineert in de coronaire sinus (CS). De VOM bevindt zich in een rudimentaire plooi van het pericard, het ligament van Marshall (LOM), dat het ontwikkelingsresidu is van de embryonale linker superieure vena cava (LSVC).1,6 In zeldzame gevallen kan de LSVC blijven bestaan, vooral bij congenitale hartziekten, en is eerder in verband gebracht met sommige aritmieën7 maar niet met AF. In het huidige onderzoek bestudeerden wij 5 patiënten bij wie werd aangetoond dat de LSVC een bron van AF was.

Methoden

Patiënten

Vijf patiënten (4 mannen; leeftijd, 46±11 jaar) met symptomatisch medicamenteus refractair AF (4 paroxysmaal, 1 persisterend) met een duur van 146±77 maanden werden bestudeerd in 3 verschillende centra. Drie van de patiënten kwamen naar één centrum gedurende een periode van 3 jaar, waarin in totaal 851 patiënten katheterablatie voor AF hadden ondergaan. Twee patiënten hadden chirurgisch gecorrigeerde congenitale hartziekten, en 2 hadden eerder succesvolle ablatie voor andere aritmieën ondergaan (Tabel). De aanwezigheid van een LSVC was bekend bij de 2 patiënten met een eerdere operatie, maar werd ontdekt vóór de procedure door transesofageale echocardiografie (n=1) of tijdens de procedure (n=2) bij de anderen.

Procedure

Nadat schriftelijke geïnformeerde toestemming was verkregen, werden multipolaire katheters ingebracht in de CS, rechteratria en transseptaal in de linkeratria (LA) voor pacing en opname. Contrast venografie werd uitgevoerd om de pulmonale venen (PVs), CS, en LSVC af te bakenen. Voor het in kaart brengen van de LSVC werden bij alle patiënten de PVs elektrisch geïsoleerd door ablatie, en in geval 5 werd ook een atypische LA flutter geablleerd. Als er geen ectopie werd waargenomen na PV ablatie, werden provocatieve maatregelen geprobeerd. De LSVC werd in sinusritme in kaart gebracht.

Multielectrode Circumferentiële Mapping

Bij 3 patiënten werd een 8F circumferentiële decapolaire katheter (Lasso, Biosense-Webster) retrograde via de CS in de LSVC ingebracht. In sinusritme, werd een lokale dubbele potentieel opgenomen, bestaande uit een eerste ver-veld LA component gevolgd door een discrete snelle afbuiging / piek, die de lokale LSVC potentieel.8 Deze volgorde werd omgekeerd tijdens ectopie (Figuur 1A). Mapping werd gestart proximaal in de buurt van de kruising met de CS, en de katheter werd naar distaal in de LSVC totdat er geen verdere potentialen konden worden opgenomen.

CS-LSVC verbindingen werden gedefinieerd als de vroegste activering geregistreerd op 1 bipool (of >1 aangrenzende bipool) van de Lasso katheter geplaatst op de proximale LSVC (op de kruising met de distale CS) tijdens sinusritme (Figuur 1B, proximale LSVC). LA-LSVC verbindingen werden gedefinieerd als de plaatsen van de vroegste LSVC activering opgenomen op de Lasso katheter geplaatst op mid-LSVC, wat overeenkomt met de fluoroscopische niveau van de linker superieure PV (figuur 1B, mid-LSVC) en bevestigd door pacing op deze sites van zowel de LSVC en aangrenzende laterale LA. Grote zorg werd genomen tijdens de pacing manoeuvres om directe vastlegging van de LA te voorkomen, terwijl pacing van de LSVC, of vice versa. Om dit te bereiken, werd de pacing uitgang geleidelijk verminderd om aan te tonen dat beide structuren werden geactiveerd met een constante timing tot het verlies van de vangst van de lokale structuur. Dus, pacing van binnen een structuur op of nabij een verbinding gemakkelijk gevangen de andere structuur bij lage outputs, meestal tot aan de lokale drempel, wat resulteert in fusie van LA en LSVC potentialen (figuur 2, bovenste panelen). In tegenstelling, als de pacing site kwam niet overeen met de site van een verbinding, vast te leggen was beperkt tot de lokale structuur, met de andere structuur passief wordt geactiveerd met een vertraagde potentieel (figuur 2, onderste panelen). Meervoudige verbindingen werden vermoed als een verandering in activering volgorde optrad na ablatie van de eerste verbinding en werden bevestigd na het herhalen van de pacing manoeuvres op de nieuwe site.

Electroanatomic Mapping

Bij 2 patiënten werd een elektroanatomische mapping (CARTO, Biosense-Webster) van de LSVC uitgevoerd met behulp van een 7F quadripolaire katheter met een locatiesensor (NAVI-STAR, Biosense-Webster). Een bipolaire opname van de proximale CS werd gebruikt als de timing referentie. De in kaart brengen katheter werd vooruit totdat er geen signalen werden opgenomen, dan teruggetrokken met meerdere opeenvolgende opnames van de LSVC omtrek tot een 3-dimensionale activering kaart te verkrijgen. Een verbinding met de LA of CS werd gedefinieerd als de plaats van de vroegste lokale activering. Meervoudige verbindingen werden gedefinieerd als er >1 vroege LSVC potentiaal was of als een verandering in activeringsvolgorde optrad na ablatie van de eerste plaats.

Catheter Ablation

Ablatie werd uitgevoerd vanuit de LSVC met 7F, 4-mm conventionele of geïrrigeerde-tip katheters. Radiofrequentie (RF) toepassingen werden geleverd door standaard generatoren met temperatuur en vermogen beperkt tot 50°C en 25 W, respectievelijk, voor zowel CS als LA verbindingen. Het eindpunt was eliminatie of dissociatie van LSVC potentialen en het niet opvangen van de LA tijdens LSVC pacing en vice versa.

Follow-Up

Alle patiënten werden op regelmatige tijdstippen opgevolgd met 12-lead en ambulante elektrocardiografie en echocardiografie.

Resultaten

Arrhythmieën

Na PV isolatie, werd ectopie spontaan waargenomen bij 2 patiënten en met isoproterenol infusie bij de rest (Tabel). De vroegste geleide ectopische activiteit ging 67±13 ms vooraf aan het begin van de P-golf. Repetitieve slagen afkomstig van de LSVC hadden korte cycluslengten (gemiddeld, 159±11 ms), en AF werd geïnitieerd bij alle patiënten (Figuur 1A).

Distributie van LSVC-potentialen

Bij alle patiënten werden LSVC-potentialen geregistreerd langs de gehele proximale omtrek bij de kruising met de distale CS (Figuur 1B, proximale LSVC). Deze potentialen waren niet synchroon, met activering beginnend op een discrete plaats en zich omtreksgewijs verspreidend. Verder distaal in de LSVC, werd de circulaire distributie verloren, met lokale potentialen opgenomen van slechts een deel van de omtrek. Op het midden-LSVC niveau, bedekten de potentialen 53±6% van de omtrek (Figuur 1B, midden-LSVC).

Verbindingen

Er waren 4.1±2.3 CS-LSVC (bereik, 1 tot 6) en 1.6±0.5 LA-LSVC verbindingen (bereik, 1 tot 2) per patiënt. De laatste verbond het laterale LA-gebied nabij het anterieure aspect van de linker PV-ostia met het anteromediale aspect van de LSVC en bevond zich tussen het proximale en midden LSVC-niveau.

Ablatie

Voor de CS-LSVC-verbindingen werd de ablatie gestart bij de proximale LSVC op de plaats van de vroegste activatie. Bij 1 patiënt resulteerde dit in eliminatie van alle lokale potentialen, terwijl bij de rest andere verbindingen werden ontmaskerd, waarvoor aanvullende RF toediening nodig was, inclusief volledige circumferentiële ablatie bij 2. Voor LA-LSVC verbindingen werd ablatie uitgevoerd in het anteromediale of mediale deel van de LSVC, beginnend op de plaats van de vroegste lokale activering. Als potentialen nog steeds aanwezig waren na de eerste RF-toepassing, werden de pacing manoeuvres herhaald. Een onveranderde activeringssequentie impliceerde dat de verbinding nog steeds bestond, waardoor verdere lokale RF toediening noodzakelijk was, terwijl een andere sequentie de aanwezigheid van een tweede verbinding suggereerde, die werd gelokaliseerd en weggenomen zoals beschreven. De gemiddelde duur van de RF-toepassing was 11±3 minuten voor CS-LSVC en 9±3 minuten voor LA-LSVC ontkoppeling, respectievelijk. Na ablatie kon de LA niet worden opgevangen door pacing vanuit de LSVC en vice versa bij 4 patiënten, hetgeen de elektrische isolatie bevestigde, en ectopie en AF waren niet langer induceerbaar met isoproterenol.

Follow-Up

Er werden geen complicaties waargenomen. Tijdens de follow-up van 15±10 maanden, bleven 3 patiënten in sinusritme zonder geneesmiddelen, terwijl AF recidiveerde bij de patiënt met onsuccesvolle LSVC-isolatie. De laatste patiënt had geen terugkeer van AF, maar had nog 2 ablatieprocedures nodig voor LA flutter.

Discussie

Dit rapport presenteert nieuw bewijs over de LSVC als een bron van ectopie die AF kan induceren. Deze ectopieën werden geleid via verbindingen met de laterale LA in de buurt van de linker PVs en via de CS. Ablatie van deze verbindingen resulteerde in elektrische isolatie.

In het embryonale hart zijn bilaterale pacemakende gebieden aanwezig nabij de sinushoorns en de gemeenschappelijke cardinale aders.7 Terwijl de rechterzijde de cardiale pacemakerfunctie overneemt als de sinoatriale knoop, kan het voortbestaan van de linker gemeenschappelijke hartader als LSVC in verband worden gebracht met de voortdurende aanwezigheid van pacemakerweefsel en dus met ectopische pacemakeractiviteit.

De aanwezigheid van elektrische potentialen binnen de LSVC, consistent met de aanwezigheid van spierbundels, is aangetoond met conventionele8 en elektro-anatomische mapping.9 Deze potentialen leken sterk op de dubbele potentialen die in alle thoracale venen, inclusief PVs, SVC, en VOM, werden geregistreerd.3 Hoewel het exacte mechanisme voor aritmogeniciteit in de huidige studie niet kon worden geëvalueerd, is het vermogen van de LSVC om snelle ontladingen te genereren (de gemiddelde cycluslengte van repetitieve slagen was 159±11 ms) een belangrijke factor voor AF-inductie en -behoud. Een soortgelijk mechanisme is waargenomen in PVs en het LOM.3,5

Onze bevindingen hebben implicaties voor de ablatie van het meer voorkomende LOM. In het LOM zijn myocardiale traktaten beschreven die in de CS en LA vrije wand invoegen,6 en ectopie die uit deze structuur voortkomt kan spontaan zijn of door isoproterenol worden geïnduceerd,10 zoals bij onze patiënten. Op basis van anatomische studies van het LOM werd gesuggereerd dat endocardiale ablatie in het gebied van de laterale LA zowel de LA als CS verbindingen zou kunnen verbreken.5 Dit werd uitgevoerd door Hwang et al,3 onder geleide van cannulatie van het VOM, en resulteerde in AF beëindiging in 4 van de 6 patiënten maar elimineerde niet volledig alle LOM signalen. In een andere studie werd een gecombineerde endocardiale en distale CS ablatie, resulterend in afschaffing van alle LOM signalen, geassocieerd met een beter klinisch resultaat dan alleen endocardiale ablatie.11 Bij onze patiënten maakte de aanwezigheid van afzonderlijke verbindingen naar de LA en distale CS ablatie van beide plaatsen noodzakelijk voor LSVC isolatie, hetgeen elektrofysiologisch werd aangetoond door pacing zonder vastlegging van aangrenzende structuren, en niet-induceerbaarheid van AF. Vandaar dat een combinatie van endocardiale en epicardiale benaderingen eveneens vereist kan zijn voor een succesvolle ablatie van het LOM.

Footnotes