Overview of Parotid Gland Masses

Van de belangrijkste speekselklieren is de parotis de klier met het hoogste percentage tumoren, namelijk 64% tot 80% van de primaire epitheliale speekselkliertumoren. De meeste parotis tumoren zijn goedaardig en maligne tumoren komen slechts voor in ongeveer 15% tot 32%.1 De typische klinische presentatie is een pijnloze massa of zwelling in de wang rond de mandibulaire rami. Betrokkenheid van de gezichtszenuw wijst meestal op een kwaadaardige tumor, die zich kan presenteren met pijn of verlamming. Beeldvormend onderzoek geeft inzicht in de mate van klierbetrokkenheid, de aard van de tumor en mogelijke uitzaaiing, en dient als een belangrijke basislijn voor therapeutische interventies. Bekendheid met de normale anatomie van de parotisklier, evenals met de beeldvormende kenmerken van veel voorkomende neoplasmata waarbij de parotisklier betrokken is, is van cruciaal belang voor het stellen van de juiste differentiaaldiagnoses en het sturen van de klinische behandeling.

Benigne

Pleomorf adenoom/Benigne gemengde tumor

Pleomorf adenomen, meestal benigne gemengde tumoren (BMT’s) genoemd, zijn de meest voorkomende benigne speekselkliertumoren (70% tot 80%). Deze neoplasma’s, die zich aanvankelijk presenteren als een langzaam groeiende, pijnloze massa in de wang, verschijnen meestal bij vrouwen van middelbare leeftijd, 30 tot 60 jaar oud.2-3 Het zijn gemengde tumoren die bestaan uit epitheliale en myoepitheliale cellen.

Op US is het uiterlijk van BMT een homogene hypoechoïsche, goed omcirkelde massa. Een nucleaire geneeskunde (NM) pertechnetaat scan toont een fotopenisch/koud defect, waardoor ze te onderscheiden zijn van een Warthin tumor (typisch heet), maar het uiterlijk is niet te onderscheiden van maligne parotis laesies (meestal koud).4 CT zal een goed omcirkelde, homogeen versterkende eivormige massa laten zien. Grotere BMT’s kunnen enige heterogeniteit in hun versterkingspatroon vertonen en kunnen zelfs centrale necrose of dystrofische calcificaties vertonen.5 T1 MRI sequenties tonen een homogene hypointense massa, met grotere BMT’s die hyperintense foci vertonen in gevallen van intratumorale bloeding. T2-gewogen sequenties laten een uniform intermediair tot hoog signaal zien (figuur 1); een zeer hoge T2 intensiteit groter dan cerebrospinale vloeistof is vrij specifiek voor BMT’s. Diffusie-gewogen beeldvorming (DWI) toont meestal een hoger schijnbare diffusiecoëfficiënt (ADC)-signaal in vergelijking met andere parotis tumoren, maar dit is niet nauwkeurig genoeg om biopsie uit te sluiten. Contraststudies variëren, variërend van milde tot matige enhancement (figuur 2).

Hoewel goedaardig, kan tot 15% van de onbehandelde pleomorfe adenomen een maligne transformatie ondergaan, bekend als carcinoom ex pleomorfe adenoom. Kenmerken zijn een snelle groei in de loop van enkele maanden en pijn.1 Voor beide aandoeningen blijft chirurgische excisie de gouden standaard, hoewel recidief vaak voorkomt als de tumor zich tot voorbij het kapsel uitstrekt. Een gedeeltelijke of totale parotidectomie blijkt het aantal recidieven drastisch te verminderen in vergelijking met laesie-excisie.6

Warthin Tumoren

Warthin tumoren zijn de op één na meest voorkomende goedaardige speekselkliertumoren en maken 10% van de parotis tumoren uit. Zij presenteren zich met pijnloze zwelling, waarbij 20% van de laesies multifocaal (unilateraal of bilateraal) lijken. Warthin tumoren worden klassiek gezien bij oudere mannen in het 6de decennium van hun leven, met een sterke associatie met roken en blootstelling aan straling.1,7 Warthin tumoren worden ook wel lymfomateus papillair cystadenoom genoemd, overeenkomstig hun histologische kenmerken: klierstructuren met papillaire cystische rangschikking, samen met een stroma gevuld met lymfoïd weefsel.1

Contrast-verrijkte CT toont een glad gemarmerde, eivormige massa die zich soms in de staart (het achterste gedeelte) van de oppervlakkige kwab van de parotis bevindt (figuur 3). Cysteuze componenten kunnen worden gezien in maximaal 30% van de laesies en kunnen moeilijk te onderscheiden zijn van een cysteuze lymfeklier, branchial cleft cyste, of andere cysteuze massa. De aanwezigheid van een mural nodule kan ook wijzen op een Warthin tumor.8 T1 MRI sequenties tonen meestal een laag signaal in de vaste en cysteuze componenten, hoewel de aanwezigheid van eiwitachtig puin of bloeding het T1 signaal kan verhogen. De vaste componenten vertonen een minimale versterking (figuur 4). Op US, zullen Warthin tumoren goed gedefinieerde anechoic gebieden vertonen naar de staart van de oppervlakkige parotis klier toe, die cystic componenten reflecteren.5,8,9

De incidentie van maligniteit is <1%. De behandeling bestaat uit ofwel chirurgische excisie ofwel routinematige monitoring, wat voordelig kan zijn om iatrogene complicaties te vermijden.7 Lokaal recidief is uiterst zeldzaam, maar waarschijnlijker bij multifocale ziekte.

Faciaal Zenuw Schwannoom

Faciale zenuw schwannomen (FNSs) zijn zeldzame goedaardige neoplasma’s die ontstaan uit Schwann cellen langs de hersenzenuw (CN) VII, de nervus facialis. In het parotis parenchym kunnen ze zich presenteren als pleomorfe adenomen, als een pijnloze en langzaam groeiende massa. In zeldzame gevallen gaan ze gepaard met gezichtszwakte of -verlamming. Multiple schwannomen zijn geassocieerd met neurofibromatose type 2 (NF-2).

Beeldvormingsbevindingen van FNS op CT met contrastversterking zijn een ronde of ovale goed omcirkelde versterkende intraparotide massa. Proximale laesies kunnen een vergroting van het foramen stylomastoideus veroorzaken. MRI toont een goed gedefinieerde massa die T1 isointense en T2 lichtjes hyperintense is ten opzichte van de spier met verhoging op postgadoliniumbeelden (figuur 5). Grotere laesies kunnen een karakteristieke intramurale cyste vertonen.8,10-11

Preoperatieve diagnose van FNS is uiterst moeilijk en zeldzaam. De diagnose wordt vaak intraoperatief gesteld door middel van elektrische stimulatie en weefselbiopsie, gevolgd door radiografische stadiëring om de neoplastische uitgebreidheid te bepalen.10,12 Totale resectie is curatief; dit kan echter worden afgewezen als de zenuw niet kan worden gered.

Benigne lymfoepitheliale laesies (BLELs)

Benigne lymfoepitheliale laesies (BLELs) komen relatief vaak voor bij HIV-patiënten en zijn soms tegelijkertijd manifestaties van het syndroom van Sjögren.13,14 Beide parotisklieren zijn vaak betrokken en kunnen variëren van zuiver cystische laesies tot gemengde cystische en vaste massa’s. Ze komen vaker voor bij vrouwen dan bij mannen (3:1), en in de 4e tot 7e levensdecennia. Net als andere goedaardige parotismassa’s presenteren ze zich meestal als een pijnloze zwelling met vergroting van de parotisklieren.15

De beeldvormingskenmerken overlappen met Warthintumoren van het parotis en tonen bilaterale cystische en vaste massa’s binnen vergrote parotisklieren (figuur 6). US toont de cysteuze componenten anechoïsch te zijn met variabele posterior akoestische versterking. De vaste componenten zijn overwegend hypoechoïsch, met geïdentificeerde intraparotis lymfeklieren die een prominente cortex en hilarische architectuur vertonen. CT laat bilaterale solide en cysteuze massa’s zien waarbij de parotisklieren betrokken zijn. Postcontrastbeelden tonen een dunne randversterking van de cysteuze componenten en een heterogene verrijking van de vaste componenten. MRI sequenties tonen hypointense T1 en hyperintense T2 signaal in de cystische componenten met variabele ophoging van de vaste componenten. De lymfatische ring van Waldeyer is typisch vergroot met een hoog T2-signaal en kan wijzen op BLEL bij een HIV-patiënt.8,11,15

Histologie toont lymfocytaire infiltratie met lymfocyten en hyperplasie van het kiemcentrum, resulterend in atrofie van het parotis parenchym. Maligne transformatie is zeldzaam en kan ontstaan uit de epitheliale of lymfoïde component, bekend als lymfo-epitheliale carcinomen (LEC). BLEL kan worden gecontroleerd, terwijl LEC moet worden geëxcideerd samen met lymfeklierdissectie of met bestraling.15

Maligne

Mucoepidermoïdcarcinoom

Mucoepidermoïdcarcinoom is de meest voorkomende primaire maligne tumor van de parotisklier. Initiële presentatie is een palpabele parotis massa. Bijkomende symptomen kunnen pijn, verlamming van de aangezichtszenuw, of gevoelsstoornissen in de V3 distributie zijn. Deze tumoren treffen meestal volwassenen in de leeftijd van 35 tot 65 jaar, maar kunnen ook bij kinderen voorkomen. Histologie bestaat uit epidermoïd en slijm afscheidende cellen. De behandeling hangt af van de graad van de tumor, waarbij lokale resectie voldoende is voor laaggradige tumoren, maar brede chirurgische excisie en radiotherapie vereist zijn voor hooggradige laesies.16-17

De beeldvormingskenmerken kunnen variëren op basis van de histologische graad van de tumor. Laaggradige laesies kunnen zich presenteren als een goed omcirkelde parotismassa, die lijkt op goedaardige entiteiten, terwijl hooggradige laesies slecht gedefinieerde of infiltratieve marges kunnen hebben (figuur 7). Evaluatie voor maligne knopen of perineurale verspreiding langs CN VII is belangrijk voor nauwkeurige stadiëring (figuur 8). Verlies van het normale vet in het foramen stylomastoideus, abnormale versterking in het mastoideus segment van CN VII, of osseuze betrokkenheid van de onderkaak of schedelbasis duidt op een kwaadaardigheid van hogere graad en bepaalt de uitgebreidheid van de ziekte.8

Contrast-verrijkte CT zal meestal een versterkende massa van zacht weefsel in de parotisklier laten zien. Er kunnen cystische veranderingen worden gezien als gevolg van slijmproducerende cellen. Op MRI zal de laesie heterogene T1- en T2-signalen vertonen met gebieden met een hoog T2-signaal die wijzen op cysteuze veranderingen. Onduidelijke marges wijzen op een tumor van hogere graad. DWI kan een beperkte diffusie en/of een laag ADC-signaal vertonen, maar is niet specifiek, aangezien een Warthin-tumor gelijkaardige bevindingen kan vertonen.8 De versterking is typisch heterogeen, met cystische componenten die weinig versterking vertonen.8,11

Herhalingspercentage correleert met hogere histologische graad. Tumoren met een lagere graad hebben een 10-jaars overlevingskans van 90%. Aanwijzingen van metastatische verspreiding of infiltratieve marges wijzen op een slechtere prognose en een verhoogde kans op recidief. Laat recidief is mogelijk en routinecontrole tot 10 jaar wordt aanbevolen 8,16-17

Adenoïdcystisch carcinoom

Adenoïdcystisch carcinoom (ACC) is de tweede meest voorkomende primaire maligniteit van de oorspeekselklier. De laesie presenteert zich als een langzaam groeiende parotis massa met pijn gemeld in maximaal een derde van de gevallen. De piekincidentie ligt tussen het 5e en 7e decennium, en het wordt zelden gezien voor de leeftijd van 20 jaar. Van alle hoofd- en halstumoren heeft ACC de grootste neiging tot perineurale verspreiding.18

Beeldvormingskenmerken zijn een versterkende parotismassa met ofwel goed omcirkelde randen ofwel infiltratieve marges, afhankelijk van de histologische graad. De verrijking op CT of MR is doorgaans homogeen met T1- en T2-gewogen beelden die een variabele lage tot gemiddelde signaalintensiteit vertonen (figuur 9). DWI kan beperkte diffusie vertonen, maar is niet specifiek in het onderscheiden van ACC van een goedaardige Warthin tumor.8 Zoals met alle parotis massa’s, maar vooral ACC, moet er veel aandacht worden besteed aan mogelijke perineurale verspreiding.8,11

ACC heeft meestal een goede prognose op korte termijn, maar een slechte prognose op lange termijn. Late recidieven kunnen tot 20 jaar na de diagnose optreden. De behandeling bestaat meestal uit chirurgische resectie met postoperatieve radiotherapie. Metastatische betrokkenheid van de longen en botten komt vaker voor in vergelijking met lymfeklieruitzaaiing.8,18

Lymfoom

Lymfoom van de parotisklieren is van de non-Hodgkin lymfoom (NHL) variëteit met drie verschillende vormen: primair nodaal, systemisch, of primair parenchymaal. Bij de eerste presentatie is er sprake van een pijnloze, vergrote parotismassa met cervicale lymfadenopathie. De gemiddelde leeftijd bij presentatie is 55 jaar met een man-vrouw predominantie van 1,5:1.19

De beeldvormingskenmerken van parotis NHL zijn afhankelijk van het type. Nodaal NHL presenteert zich meestal als een goed omcirkelde laesie, terwijl het parenchymale type infiltratieve of onduidelijke marges kan hebben. CT met contrastversterking toont een milde tot matige verrijking en frequente periparotide of bovenste cervicale lymfadenopathie. MRI kan een gemengde T1 signaalintensiteit massa tonen tegen een achtergrond van hypointense parotis klier. Post-gadolinium toediening toont milde tot matige verhoging (figuur 10). F-18 fluorodeoxyglucose (FDG) PET/CT zal avide activiteit tonen in nodaal NHL.11

NHL van het parotis heeft een verhoogde incidentie met auto-immuunziekten of immunosuppressie en is vaak geassocieerd met het syndroom van Sjögren, reumatoïde artritis, of systemische lupus erythematosus. De behandeling bestaat meestal uit chemotherapie en bestraling.1,8,19

Metastasen

Metastasen moeten een overweging zijn voor parotislaesies bij patiënten met een bekende maligniteit, vooral een maligniteit van hoofd en nek, zoals plaveiselcelcarcinoom. Huidlaesies die het gezicht en de hoofdhuid betreffen, zoals plaveiselcelcarcinoom of melanoom, vormen de meerderheid van de parotismetastasen. Systemische metastasen naar de parotisklier zijn uiterst zeldzaam en zijn meestal afkomstig van long- of borstkanker.

Beeldvormingsbevindingen omvatten een of meer intraparotismassa’s. Cervicale lymfadenopathie kan ook aanwezig zijn. De laesies kunnen goed begrensd zijn of onduidelijke marges hebben. Het versterkingspatroon is doorgaans homogeen, hoewel er in het midden van het weefsel, als er necrose aanwezig is, zones met verminderde versterking kunnen zijn. MR is de beste methode om perineurale verspreiding vast te stellen, en FDG PET/CT kan nuttig zijn om de betrokkenheid van kleine extra parotis-knopen en andere plaatsen van metastatische ziekte te beoordelen.8,11

Samenvatting

>Parotis-massa’s hebben verschillende etiologieën, variërend van goedaardig tot kwaadaardig. Hoewel veel laesies overlappende kenmerken hebben, helpen beeldvormingskenmerken en de demografische gegevens van de patiënt vaak bij het beperken van de lijst met differentiële overwegingen. Bekendheid met de beeldvormingskenmerken van veel voorkomende parotismassa’s is van cruciaal belang bij het bieden van een uitgebreide evaluatie die het bepalen van de etiologie van de laesie, het beoordelen van de stadiëring voor maligne laesies en het sturen van de algehele behandeling omvat.

1. Eveson JW, Auclair P, Gnepp DR, et al. Tumoren van de speekselklieren. In: Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D, eds. Pathologie en genetica van hoofd- en halstumoren, 1st ed. Lyon, Frankrijk: IARC Publications; 2005:212-213,242-243.
2. Som PM, Shugar JM, Sacher M, et al. Benigne en maligne parotid pleomorphic adenomas: CT and MR studies. J Comput Assist Tomogr 1988;12(1):65-69.
3. Thoeny HC. Beeldvorming van speekselkliertumoren. Cancer Imaging 2007;7(1):52-62.
4. Kulkarni M, Shetkar S, Joshi P, et al. Incidental Warthin tumor op pertechnetate scintigrafie. Clin Nucl Med 2016;41(9):728-729.
5. Yerli H, Aydin E, Coskun M, et al. Dynamic multislice computed tomography findings for parotid gland tumors. Comput Assist Tomogr 2007;31(2):309-316.
6. Moonis G, Patel P, Koshkareva Y, et al. Imaging characteristics of recurrent pleomorphic adenoma of the parotid gland. Am J Neuroradiol 2007;28(8):1532-1536.
7. Espinoza S, Felter A, Malinvaud D, et al. Warthin’s tumor van de oorspeekselklier: chirurgie of follow-up? Diagnostische waarde van een beslissingsalgoritme met functionele MRI. Diagn Interv Imaging 2016;97(1):37-43.
8. Abdullah A, Rivas FR, Srinivasan A. Imaging of the salivary glands. Semin Roentgenol 2013;48(1):65-74.
9. Yabuuchi H, Matsuo Y, Kamitani T, et al. Parotiskliertumoren: kan toevoeging van diffusie-gewogen MR-beeldvorming aan dynamische contrast-verrijkte MR-beeldvorming de diagnostische nauwkeurigheid bij karakterisering verbeteren? Radiol 2008;249(3):909-916.
10. Damar M, Dinc AE, Elicora SS, et al. Facial nerve schwannoma of parotid gland: difficulties in diagnosis and management. Case Rep Otolaryngol 2016;2016,1-4.
11. Lee YY, Wong KT, King AD, et al. Imaging of salivary gland tumors. Eur J Radiol 2008;66(3):419-436.
12. Caughey RJ, May M, Schaitkin BM. Intraparotid facial nerve schwannoma: diagnosis and management. Otolaryngol Head Neck Surg 2004;130(5):586-592.
13. Martinoli C, Pretolesi F, Del bono V, et al. Benign lymphoepithelial parotid lesions in HIV-positive patients: spectrum of findings at gray-scale and Doppler sonography. Am J Roentgenol 1995;165(4):975-979.
14. Jeong HS, Lee HK, Ha YJ, et al. Benigne lymfoepitheliale laesie van de parotisklier en secundaire amyloïdose als gelijktijdige manifestaties bij het Sjögren-syndroom. Arch Plast Surg 2015;42(3):380-383.
15. Schneider M, Rizzardi C. Lymfoepitheliaal carcinoom van de parotisklieren en de relatie met benigne lymfoepitheliale laesies. Arch Pathol Lab Med 2008;132(2):278-282.
16. Yadav R, Battoo AJ, Mir AW, et al. Bulbar conjunctivale metastase van mucoepidermoid carcinoom van parotidum-een case report en review van de literatuur. World J Surg Oncol 2017;15(1):10.
17. Lewis AG, Tong T, Maghami E. Diagnosis and management of malignant salivary gland tumors of the parotid gland. Otolaryngol Clin North Am 2016;49(2):343-380.
18. Ko JJ, Siever JE, Hao D, et al. Adenoid cystic carcinoma of head and neck: clinical predictors of outcome from a Canadian centre. Curr Oncol 2016;23(1):26-33.
19. Aydin S, Demir MG, Barisik NO, et al. Extranodaal marginaal zone lymfoom van de parotisklier. J Maxillofac Oral Surg 2016;15(Suppl 2):346-350.

Back To Top