PMC

Discussie

Deze casus beschrijft een patiënt die zich presenteerde met acuut optredende, snel progressieve polyradiculoneuropathie waarbij alleen de onderste ledematen betrokken waren, zonder aanwijzingen voor schedelzenuwdisfunctie of betrokkenheid van de sluitspier. De afwezigheid van betrokkenheid van de hersenzenuwen, een normaal onderzoek van de cerebrospinale vloeistof en de aanwezigheid van opvallende sensorische betrokkenheid op elektrofysiologisch onderzoek maakten een diagnose van het syndroom van Guillain-Barré onwaarschijnlijk.8 Thyrotoxische periodieke paralyse (TPP) werd vervolgens overwogen, omdat de klinische symptomen van de patiënt correleerden met hyperthyreoïdie. Patiënten met TPP presenteren zich gewoonlijk met spierkrampen waarbij de onderste extremiteiten vaker zijn aangedaan dan de bovenste extremiteiten in een proximaal-distaal patroon van betrokkenheid.9 De aanval kan uren tot dagen duren en verbeteren met behandeling van de thyrotoxicose. De meerderheid van de patiënten met TPP heeft echter precipiterende factoren zoals een koolhydraatrijk dieet of afkoeling van de spieren onmiddellijk na het sporten; bovendien wordt hypokaliëmie (serumkaliumspiegels van <2,5 μmol/L) ook vaak waargenomen, samen met lage TSH-spiegels samen met samengestelde motorische actiepotentialen met verminderde amplitude tijdens klinische aanvallen.9 Dergelijke kenmerken waren in het huidige geval niet aanwezig; de serumkaliumspiegels van de patiënt waren normaal en zijn zenuwgeleidingsbevindingen waren niet typerend voor TPP, hoewel er geen provocatieve tests werden uitgevoerd. Uiteindelijk bevestigden de geleidelijke klinische en elektrofysiologische respons van de patiënt op antithyroïdbehandeling de diagnose neuropathie.

Gemeenschappelijke oorzaken van acute polyneuropathie naast hyperthyreoïdie staan vermeld in tabel 2.3,5,8 In het huidige geval werden deze oorzaken overwogen maar uiteindelijk uitgesloten als gevolg van verschillende onderzoeken. Vergiftiging met zware metalen werd onwaarschijnlijk geacht op grond van de voorgeschiedenis van de patiënt, de elektrofysiologische bevindingen en zijn snelle herstel. Spinale epidurale abcessen, hemorragie in het ruggenmerg en ruggenmergletsels werden ook uitgesloten door MRI. Acute porfyrische neuropathie is zeldzaam in deze geografische regio van de wereld en neurosarcoïdose nog meer.5 Tekenverlamming werd ook niet overwogen bij de huidige patiënt omdat, voor zover de auteurs weten, deze ziekte nog nooit is gemeld in Oman. Een acute polyneuropathie-achtige ziekte zou echter ook een presenterend kenmerk kunnen zijn van poliomyelitis, botulisme, critical illness neuromyopathie en difterie.5,8 Bovendien is een anterieur hoorncelsyndroom secundair aan hyperthyreoïdie (d.w.z. schildklieramyotrofie) mogelijk.3

De associatie van thyrotoxicose met acute perifere neuropathie die het Guillain-Barré-syndroom simuleert, is in eerder onderzoek gerapporteerd; bovendien is chronische subklinische perifere neuropathie eerder gerapporteerd bij hyperthyreoïdie, hoewel minder frequent dan bij hypothyreoïdie.10,11 Paraplegie gerelateerd aan ernstige hyperthyreoïdie werd voor het eerst beschreven door Charcot in 1889.12 De associatie tussen hyperthyreoïdie en acute polyneuropathie is echter in twijfel getrokken, waarbij men aannam dat de spierzwakte secundair was aan een myopathisch proces in plaats van een polyneuropathie.5 Pandit et al. rapporteerden echter een patiënt bij wie elektronenmicroscopisch onderzoek van biopten van de nervus suralis veranderingen aan het licht bracht die consistent waren met thyrotoxicose, maar verschillend van het syndroom van Guillain-Barré.6 Andere onderzoekers hebben ook geconcludeerd dat thyrotoxische myopathie eigenlijk een neuropathische aandoening is in het vroege stadium van denervatie.3 In een prospectieve studie bij patiënten met hyperthyreoïdie werd vastgesteld dat 14% gevoelloosheid en paresthesie had en 19% tekenen van distale sensorische stoornissen in de ledematen met gedeprimeerde enkelstoten.13 Elektrofysiologische bevindingen bevestigden bij 24% een overwegend sensorische axonale neuropathie; bovendien verdwenen de sensorische symptomen bij behandeling van de hyperthyreoïdie binnen zeven maanden.13 Verrassend genoeg is acute thyrotoxische neuropathie niet gemeld bij kinderen.14

De pathogenese van neuropathie bij hyperthyreoïdie is nog steeds onduidelijk. Er wordt verondersteld dat het een direct effect is van een teveel aan schildklierhormonen, immuun-gemedieerd of te wijten is aan een hypermetabole toestand die de zenuwen van essentiële voedingsstoffen berooft.3 Een hoge verdenkingsindex voor schildklierdisfunctie is van het grootste belang bij de evaluatie van een patiënt met acute polyneuropathie, zelfs in de afwezigheid van openlijke thyromegalie of een voorgeschiedenis van schildklieraandoeningen. Schildklierfunctietesten moeten daarom worden opgenomen in de routine work-up van acute polyneuropathie gevallen.