Co to jest zespół nerczycowy?
Zespół nerczycowy charakteryzuje się następującymi objawami, które wynikają ze zmian zachodzących w małych, funkcjonalnych filtrach w nerkach, takich jak:
-
Bardzo wysoki poziom białka w moczu
-
Niski poziom białka we krwi z powodu jego utraty z moczem
-
Obrzęk tkanek w całym ciele (obrzęk), zwłaszcza w jamie brzusznej. (wodobrzusze)
-
Wysokie stężenie cholesterolu we krwi
-
Zmniejszenie częstości oddawania moczu
-
Zwiększenie masy ciała z powodu nadmiaru płynów
Jakie są różne typy zespołu nerczycowego?
Rodzaj zespołu nerczycowego, który najczęściej występuje u dzieci, nazywany jest idiopatycznym zespołem nerczycowym. Stanowi on około 90 procent dzieci z zespołem nerczycowym. Idiopatyczny oznacza, że choroba występuje bez znanej przyczyny. Najczęstszą postacią idiopatycznego zespołu nerczycowego jest zespół nerczycowy minimalnych zmian (MCNS). Idiopatyczny zespół nerczycowy występuje częściej u chłopców niż u dziewczynek.
W przypadku MCNS u dziecka zwykle występują nawroty choroby, ale chorobę zwykle można opanować, a rokowanie jest zwykle dobre. W rzadkich przypadkach u dziecka może rozwinąć się niewydolność nerek wymagająca dializ.
Istnieje rzadki zespół nerczycowy występujący w pierwszym tygodniu życia zwany wrodzonym zespołem nerczycowym. Wrodzony zespół nerczycowy jest dziedziczony przez gen autosomalny recesywny, co oznacza, że mężczyźni i kobiety są w równym stopniu dotknięci tą chorobą, a dziecko odziedziczyło po jednej kopii genu od każdego z rodziców, którzy są nosicielami. Szansa, że rodzice będący nosicielami będą mieli dziecko z wrodzonym zespołem nerczycowym wynosi jedna na cztery, czyli 25 procent, przy każdej ciąży. Rokowanie w przypadku tego typu zespołu nerczycowego jest bardzo złe.