Tarefas específicas de fala e linguagem
A dificuldade de encontrar palavras no paciente pode ser analisada mais detalhadamente usando tarefas específicas de fala e linguagem ( Tabela 4 ), que tanto corroboram as informações obtidas até o momento e podem também expor déficits adicionais. Como resultado dessas tarefas, deve ser possível categorizar a dificuldade de encontrar palavras em termos de um defeito central (resumido na Fig. 1), levando a uma caracterização mais detalhada da síndrome da fala ou da linguagem (Fig. 2). Cada uma das tarefas sugeridas pode ser refinada e ampliada por testes neuropsicológicos mais especializados e detalhados. Estes permitem quantificar ou caracterizar o distúrbio linguístico de forma mais detalhada do que é normalmente possível à beira do leito e podem permitir a identificação de défices ligeiros ou ‘subclínicos’ que definem mais completamente o fenótipo cognitivo. Isto é particularmente útil na detecção e acompanhamento da progressão da doença. A informação obtida na neuropsicometria, contudo, é mais útil se o neuropsicólogo for guiado pela informação fornecida pelo neurologista com base numa caracterização inicial do problema à cabeceira do leito e no diagnóstico diferencial.
O achado de palavras depende fundamentalmente da capacidade de recuperar palavras do conhecimento verbal armazenado no contexto apropriado. Isto é mais convenientemente avaliado como a capacidade de nomear. Contudo, esta capacidade não está relacionada simplesmente com a recuperação de palavras: é um processo activo e de múltiplos passos (Grossman et al., 2004) que requer muitas das operações cognitivas delineadas na Fig. 1. A atribuição de nomes deficiente, ou anomalia, é frequente em pacientes que se queixam de dificuldades para encontrar palavras (de facto, os pacientes e os seus cuidadores caracterizam frequentemente o défice linguístico como um problema com os nomes), e é uma característica de muitos distúrbios diferentes. A diversidade de situações clínicas que levam à anomia sublinha a necessidade de avaliar outras funções cognitivas para se chegar a um diagnóstico. Embora a anomia pura seja pouco comum em ambientes degenerativos, tanto o armazenamento verbal primário como os distúrbios de recuperação de palavras tipicamente apresentam anomalias. A anomia é a característica linguística mais marcante da DC precoce (Mendez et al., 2003; Blair et al., 2007): neste contexto, o diagnóstico é geralmente baseado em deficiências em outros domínios cognitivos (nomeadamente, memória episódica; ver secção seguinte). A anomalia marcante precoce é uma característica da DA: nesta situação, instrumentos neuropsicológicos mais sofisticados podem ser necessários para expor o defeito semântico primário (ver, por exemplo, Howard e Patterson, 1992; Warrington et al., 1998). Devido à sua importância como sintoma apresentador, ao amplo espectro de associações clínicas e ao papel fundamental da recuperação de palavras na via de saída da linguagem, consideramos detalhadamente o problema da anomia e sua avaliação prática.
A avaliação da nomenclatura começa com a análise da fala espontânea do paciente (ver seção anterior e Tabela 2 e Tabela 3 ). As pistas para a anomia incluem a falta de palavras de conteúdo (especialmente baixa freqüência ou substantivos próprios), circunlocuções abundantes ou pausas freqüentes para encontrar palavras. A natureza do defeito é estabelecida usando uma série estruturada de sub-testes destinados a avaliar diferentes aspectos da nomenclatura. O mau desempenho nessas tarefas de nomeação pode levar à caracterização de um problema de busca de palavras, mesmo em pacientes que não apresentam uma queixa primária de dificuldade de busca de palavras. Por outro lado, padrões particulares de desempenho nas tarefas de nomeação podem ajudar a estabelecer que a base para a dificuldade de encontrar palavras está além (ou não está confinada) ao sistema linguístico. A nomeação de objetos no ambiente depende do processamento perceptual intacto e da ativação das associações semânticas apropriadas pelo perceptor; somente se essas operações forem realizadas com sucesso é que o processamento verbal pode prosseguir.
Naming deve ser testado diretamente tanto em resposta aos itens fotografados (nome de confronto) quanto a partir da descrição verbal (por exemplo, ‘um grande animal cinza com um tronco’). Os déficits primários de percepção visual ou conhecimento visual manifestam-se como uma melhor performance na nomeação para a descrição verbal do que na nomeação de imagens. Tendo estabelecido um défice verbal primário, o desempenho na nomeação deve ser avaliado para palavras de alta e baixa frequência (por exemplo, ‘sapato’ versus ‘fosso’), uma vez que podem não surgir défices subtis para a nomeação de itens altamente familiares (Warrington, 1975). Deve ser estabelecido se há melhoria com a indicação fonológica (primeira letra) ou semântica (item associado). Diferentes categorias de itens devem ser apresentadas (animais, objetos inanimados, rostos familiares, cores, substantivos versus ações, etc.). Efeitos de categoria marcantes são mais comumente observados em lesão cerebral aguda (como a encefalite de herpes simples) do que em doença degenerativa (Warrington e Shallice, 1984; Silveri et al., 1991; Laws et al., 2003), porém déficits seletivos ou escassez de categorias de substantivos foram descritos em SD (Robinson e Cipolotti, 2001; Incisa della Rochetta e Cipolotti, 2004; Zannino et al., 2006) e AD (Garrard et al., 1998). Os déficits de nomenclatura podem ser relativamente específicos para uma determinada classe gramatical (por exemplo, a nomenclatura dos verbos pode ser mais prejudicada do que a nomenclatura dos substantivos no PNFA (Hillis et al., 2002), ou seletivamente poupada no AD (Robinson et al., 1999): é discutível se este é um defeito verbal primário ou parte de um déficit mais amplo envolvendo conhecimento de ações versus objetos (Bak et al., 2006).
Erros de Nomenclatura. Quaisquer erros cometidos na nomeação de tarefas devem ser registrados: o tipo de erro de nomenclatura fornece informações importantes sobre o defeito primário. Os defeitos de percepção visual manifestam-se como erros ‘visuais’ nas tarefas de nomenclatura de confronto (por exemplo, um desenho de linha de um bule pode ser chamado de rosto). Com o envolvimento primário do armazém de conhecimento verbal, há tipicamente déficits altamente consistentes que afetam a nomeação tanto para confrontação quanto para descrição, mas que afetam itens incomuns (baixa freqüência) (por exemplo, hipopótamo) mais do que itens comuns (alta freqüência) (por exemplo, gato). Os erros de nomenclatura tomam a forma de paráfrases semânticas: categorizações semânticas incorrectas (que podem ser de categorias relacionadas: por exemplo, um camelo pode ser chamado de cavalo), ou substituição de uma categoria genérica por uma mais específica (por exemplo, um hipopótamo e uma lagosta podem ser ambos chamados de animais, ou todos os animais podem tornar-se “cães”). Também pode haver respostas circunlocutórias (por exemplo, uma foto de um esquilo pode provocar “eles vivem no jardim, de cor cinza”). Tais erros são caracteristicamente cometidos por pacientes com SD, porém erros semelhantes também são observados não raro em outras demências, incluindo a DA e demência vascular (VaD) (Lukatela et al, 1998) e devem ser interpretados com cautela.
Os erros envolvendo o processo de recuperação de palavras propriamente dito (comum no início da DA) levam a uma anomalia relativamente pura: nesta situação, o conhecimento de palavras e a codificação fonológica de palavras são preservados, mas os meios de acesso a estas lojas ou de ligação das informações de palavras armazenadas com o código fonológico apropriado são defeituosos (Hillis, 2007). A natureza seletiva da anomalia pode ser estabelecida a partir do padrão geral de desempenho na nomenclatura versus outras tarefas de fala e linguagem. Em tarefas de nomeação confrontacional, tais pacientes podem não oferecer nenhuma resposta ou podem produzir circunlocuções ou alternativas semanticamente (ou fonologicamente) relacionadas ao item alvo, seja devido à ativação aberrante de códigos de palavras alternativos armazenados ou na tentativa de compensar sua dificuldade de nomeação. Embora a natureza das circunlocuções e paráfrases semânticas na afasia nominal tenha sido reconhecida há muitos anos (Luria, 1970), estas são frequentemente mal interpretadas como evidência de um defeito semântico primário (armazenamento de conhecimento verbal). As pistas para a verdadeira natureza do déficit são uma tendência para caçar espontaneamente através de itens relacionados no campo semântico (‘não é uma raposa … não um rato … come nozes … é um esquilo’) ou para nomear o desempenho para melhorar quando tais associações semânticas adicionais são fornecidas, e manteve a capacidade de reconhecer o nome correto quando as alternativas são apresentadas pelo examinador. Mais conclusivamente, a compreensão de uma única palavra está intacta (ver mais adiante), enquanto que esta é prejudicada desde uma fase inicial da doença em doenças (particularmente SD) com deficiência semântica verbal primária.
Erros de nomenclatura em pacientes com uma quebra primária na codificação fonológica de conceitos verbais em sons da fala (como no PNFA) geralmente tomam a forma de paráfrases literais (fonêmicas) (por exemplo, ‘hotapitamus’ para hipopótamo) que se aproximam do item alvo e que geralmente também são evidentes em outros contextos (por exemplo, repetição de fala) (Mendez et al, 2003). Os déficits primários tanto de recuperação de palavras como de codificação fonológica (em contraste com os defeitos primários de armazenamento verbal) podem se beneficiar da sinalização com a letra inicial da palavra alvo. De fato, os pacientes podem reclamar que as palavras que os iludem na conversa estão “na ponta da língua” (Delazer et al., 2003; Hillis, 2007). Os nomes pessoais podem apresentar dificuldades particulares: isso provavelmente reflete as demandas combinadas de acesso à informação armazenada sobre a identidade do sujeito, recuperando essa informação do armazenamento e codificando-a fonologicamente (uma vez que substantivos próprios são geralmente ‘não-palavras’ e não parte do léxico universal) (Delazer et al., 2003), embora a rara ocorrência de nomes próprios poupados seletivamente levante a possibilidade de armazenamento separável do cérebro (De Bleser, 2006). Os neologismos em tarefas de nomeação confrontacional são comparativamente raros na doença degenerativa, no entanto, a presença de jargão deve ser notada, pois pode ser de valor localizador (Fig. 3).
Dificuldades de compreensão da linguagem comumente coexistem com problemas de descoberta de palavras e de saída de linguagem, tanto em ambientes agudos (como o acidente vascular cerebral no hemisfério esquerdo) como na doença degenerativa. A compreensão da fala pode ser avaliada ao nível das palavras individuais, o que depende tanto dos mecanismos perceptuais intactos como do armazenamento de conhecimento verbal (vocabulário), e das frases, o que depende da capacidade de manter a informação verbal em linha e de processar as relações gramaticais entre as palavras.
Compreensão de uma só palavra. A percepção deficiente da palavra única manifestada como surdez progressiva das palavras tem sido descrita raramente em doenças degenerativas (Serieux, 1893; Mesulam, 1982; Ikeda et al., 1996; Otsuki et al., 1998): estes pacientes têm dificuldade tanto em compreender como em repetir palavras faladas, mas a compreensão normal do material escrito, e a saída da fala é frequentemente barulhenta e disprosódica e pode conter substituições fonémicas. O déficit perceptual provavelmente reside na acuidade temporal auditiva e na discriminação dos sons da fala (Otsuki et al., 1998) e frequentemente leva a deficiências associadas ao som ambiente e/ou percepção musical (Serieux, 1893; Otsuki et al., 1998): uma agnosia auditiva aperceptiva. O déficit auditivo pode ser demonstrado à beira do leito, testando a discriminação de pares de fonemas (por exemplo, ‘pat – tap, ‘gat – cat’).
A compreensão deficiente de palavras individuais no ajuste de análise acústica intacta resulta de uma quebra nos sistemas de conhecimento verbal. Os déficits mais marcantes e seletivos de compreensão de palavras únicas estão associados ao DS, porém o comprometimento semântico também está bem documentado no AD (Hodges et al., 1993; Garrard et al., 1998, 2005). Os déficits primários do armazenamento de conhecimento verbal levam à redução do vocabulário e também prejudicam a compreensão do material falado e escrito em nível de palavra única. A compreensão dos substantivos pode ser avaliada pedindo ao paciente para apontar itens nomeados ou descritos pelo examinador, para gerar uma definição ou fornecer outras informações sobre uma palavra alvo (por exemplo, ‘O que é um esquilo?’), ou para escolher entre sinônimos alternativos para uma palavra alvo (por exemplo, ‘trincheira’ significa ‘sebe’ ou ‘vala’?). Isto pode ser aperfeiçoado de acordo com a avaliação do examinador do nível pré-mórbido de competência do paciente (por exemplo, um paciente altamente competente com excelentes habilidades verbais pré-mórbidas poderia ser questionado sobre a diferença entre preguiça e ociosidade). Os defeitos de conhecimento de palavras podem ser ainda mais investigados pedindo ao paciente para classificar os itens de acordo com os critérios indicados (por exemplo, “Um leão é um mamífero?”). A degradação do conhecimento de palavras normalmente progride de categorias mais específicas para categorias superiores (por exemplo, a perda de conhecimento sobre cães pode evoluir na sequência: dachshund–dog-animal). Tipicamente, o significado é retido para categorias amplas de substantivos quando classificações mais finas são impossíveis. É importante levar isto em conta ao interpretar as respostas dos pacientes, e estar preparado para sondar mais detalhes do que o paciente pode inicialmente ser voluntário: perguntado “o que é um hipopótamo?”, a resposta “é um animal” indica apenas um nível muito geral de conhecimento superordenado; seria de esperar que se pudesse obter mais informações (“grande, vive em África, na água”) se o armazém de conhecimento verbal estiver intacto. A compreensão dos verbos também pode ser avaliada, por exemplo, fazendo o paciente seleccionar uma descrição apropriada das acções pantomimizadas pelo examinador (“empurrar” versus “puxar”, “apanhar” versus “atirar”, etc.) ou pedindo-lhes que produzam acções nomeadas pelo examinador. Em pacientes com um débito linguístico muito reduzido (por exemplo, no contexto do PNFA), os gestos também podem ser utilizados como uma ferramenta para avaliar a compreensão de palavras únicas (substantivos), desde que sejam escolhidos itens facilmente manipuláveis (por exemplo, ‘pá’ ou ‘bule de chá’) e não exista uma dispraxia associada ou um défice motor significativo.
A organização dos sistemas de conhecimento cerebral, em particular a medida em que as diferentes modalidades e categorias de conhecimento são dissociáveis, continua a ser uma questão teórica central na neuropsicologia cognitiva contemporânea. Défices de conhecimento verbal específicos de categorias têm sido documentados em doenças degenerativas, mas os efeitos de categoria são incomuns e ocorrem com muito menos freqüência do que em patologias agudas. Pode haver uma diminuição selectiva da capacidade de compreender os nomes dos seres vivos (McCarthy e Warrington, 1988; Lambon Ralph et al., 2003) ou itens inanimados (Silveri et al., 1997), ou palavras concretas versus abstractas (Warrington, 1975). Por outro lado, pode haver uma compreensão relativamente preservada dos nomes das partes do corpo (Coslett et al., 2002), das cores (Robinson e Cipolotti, 2001) ou dos países (Incisa della Rochetta et al., 1998). Embora raros, os déficits específicos de categoria são de importância teórica: a existência de tais efeitos de categoria, juntamente com a consistência dos déficits observados em DS e a evidência para retenção de conhecimento parcial em DS e AD (Murre et al., 2001; Garrard et al., 2005), defende a degradação dos conceitos armazenados (ou seja, o envolvimento direto do armazenamento de conhecimento) em vez da perda do acesso ao armazenamento de conhecimento. Um efeito de categoria bem estabelecido na doença degenerativa é a dissociação entre substantivo e conhecimento verbal. As deficiências na recuperação e compreensão do substantivo estão bem documentadas (Silveri et al., 2003b) e geralmente são mais notórias em SD. Por outro lado, deficiências seletivas de recuperação e compreensão dos verbos têm sido demonstradas em pacientes com síndromes de demência frontal, incluindo demência frontotemporal associada à doença do neurônio motor (FTD-MND) (Bak et al., 2001). Tais pacientes têm particular dificuldade em processar frases verbais, e podem confiar mais fortemente em frases de substantivos (como ‘laddering’ para ‘escalar’) e verbos ‘superordenados’ (como ‘ser’, ‘fazer’ ou ‘ter’).
Sentence Comprehension. Na maioria das circunstâncias da vida diária, as palavras devem ser processadas não isoladamente, mas combinadas em sentenças. Dificuldade com a compreensão de frases pode ocorrer apesar da compreensão normal de uma só palavra. Este padrão sugere que o processamento das relações gramaticais é deficiente, e também pode estar associado a dificuldades particulares de compreensão de verbos e não de substantivos (Price and Grossman, 2005). Tendo estabelecido que a compreensão de palavras únicas (substantivos) é normal, o nível de compreensão da frase pode ser avaliado pedindo ao paciente para realizar uma pequena seqüência de ações de acordo com diferentes regras sintáticas (por exemplo, “coloque o papel debaixo da caneta que está no livro”, “você pega o relógio e depois me dá o livro”). Alternativamente, o paciente pode ser solicitado a identificar uma imagem com base numa descrição de frase sintáctica (por exemplo, ‘apontar para o rapaz que está a ser perseguido pelo cão’). A compreensão da gramática envolve uma série de diferentes procedimentos (incluindo a determinação do tempo e do número, interpretação de pronomes e preposições, análise da ordem das palavras e das relações sujeito-objecto e análise de cláusulas). Esses procedimentos podem ser amplamente classificados como sintáticos (relações entre palavras) e morfológicos (modificações de palavras segundo o contexto gramatical) e podem ter bases neurais distintas. Alguns aspectos do processamento gramatical podem ser dissociáveis da compreensão de frases (Cotelli et al., 2007) e podem ser avaliados pedindo ao paciente para detectar erros gramaticais dentro das frases escritas.
Patientes com afasias progressivas podem apresentar diferentes tipos de déficits nas tarefas de compreensão de frases, e estes podem auxiliar no diagnóstico diferencial. Um déficit seletivo precoce na compreensão das relações gramaticais pode ser encontrado no PNFA (Grossman, 2002; Grossman e Moore, 2005; Price e Grossman, 2005), enquanto que no DP, a compreensão das construções sintáticas é tipicamente intacta dentro das limitações do vocabulário reduzido. Diminuição mais sutil da compreensão de frases tem sido documentada em pacientes com DA: é provável que seja multifatorial na origem, incluindo déficits na compreensão dos pronomes (Almor et al., 1999) e no processamento da coerência estrutural e semântica das frases (Grossman e Rhee, 2001; Price e Grossman, 2005). Entretanto, outros elementos da gramática (tais como gênero, pessoa e inflexões tensas) podem ser compreendidos normalmente (Kavé e Levy, 2003). Dificuldades de compreensão de sentenças têm sido documentadas em pacientes com bvFTLD não convencionalmente considerados ‘afásicos’ (Cooke et al., 2003): em tais pacientes, disfunções executivas e memória de trabalho prejudicada para construções sintáticas complexas são provavelmente responsáveis, enfatizando a natureza multidimensional da compreensão de sentenças e sua suscetibilidade a uma variedade de diferentes processos da doença.
Repetição da fala ouvida depende de vias de entrada e saída intactas e da capacidade de transferir informações entre essas vias. Assim, as dificuldades com a repetição da fala ocorrem em pacientes com dificuldades no processamento de sinais de entrada de fala (como surdez de palavras) e naqueles com dificuldades na saída de fala. Tal como a compreensão da fala, a repetição pode ser avaliada ao nível das palavras e sentenças. Pacientes com surdez de palavras ou problemas primários de produção de fala podem ter dificuldades mesmo com a repetição de uma única palavra (especialmente para palavras polissilábicas) (Westbury e Bub, 1997). A repetição é hesitante e eficaz e normalmente há muitos erros fonémicos. Pacientes com agrammatismo podem apresentar um déficit seletivo na repetição de frases, especialmente se estas contiverem combinações novas de palavras (clichês podem ser repetidos com mais sucesso, provavelmente porque são processados como uma única unidade e não como uma seqüência de palavras separadas). A repetição de uma única palavra é geralmente preservada em SD, embora a repetição de frases seja influenciada pelo nível de compreensão. Quando a compreensão de palavras individuais se perde, pode haver “migração” de fonemas entre palavras (por exemplo, “a bandeira estava colorida de vermelho vivo” pode tornar-se “o blag estava cheio com um breg direito”), sugerindo que a repetição é codificada como uma seqüência estendida de fonemas (e, portanto, suscetível de reordenação) em vez de uma série de unidades significativas (McCarthy e Warrington, 1987). Embora a repetição explícita da fala seja raramente chamada fora do ambiente clínico, as operações cognitivas que suportam a repetição da fala podem estar envolvidas em processos como a monitorização da própria saída da fala, o que é susceptível de melhorar a precisão da comunicação. É também provável que a edição da “fala interior” e o ensaio subvocal desempenhem um papel importante para assegurar a coerência da saída da fala (Head, 1926). A redução da memória fonológica de trabalho (Nestor et al., 2003) e o ensaio articulatório defeituoso (Silveri et al., 2003a) podem contribuir para erros na organização e monitorização da saída da fala no PNFA.
Défices de leitura, escrita e ortografia acompanham frequentemente problemas de procura de palavras na fala, e a avaliação destes outros canais linguísticos é útil na caracterização da dificuldade de procura de palavras. As habilidades de alfabetização são aprendidas em vez de capacidades inatas, e os mecanismos neurais que as sustentam provavelmente foram, pelo menos parcialmente, adaptados de sistemas cerebrais que suportam funções mais elementares. Os défices de capacidades de literacia são frequentemente acompanhados ou secundários a défices de percepção visual ou de sistemas de conhecimento, para além de qualquer distúrbio da fala. Por outro lado, o desempenho nos testes de literacia deve ter em conta qualquer limitação específica de longa data, tal como a dislexia de desenvolvimento. A distinção neurológica clássica entre as perturbações de leitura sem perturbações da escrita (alexia sem agrafia) e as acompanhadas de perturbações da escrita (alexia com agrafia) corresponde vagamente a um modelo de processamento de informação das dislexia adquiridas (Warren e Warrington, 2007), no qual a análise visual perturbada das palavras escritas produz uma dislexia “periférica” (muitas vezes deixando a produção escrita incólume) e a análise perturbada das palavras escritas por som ou significado produz uma dislexia “central” (muitas vezes com défices associados de produção escrita). A dislexia “central” pode ser ainda subclassificada de acordo com a qual de duas vias funcionais paralelas à leitura é predominantemente afectada: a análise do som (a codificação fonológica das sílabas escritas) e a análise do significado (o vocabulário visual). Um modelo análogo de processamento de informação pode ser utilizado para classificar a disgrafia em perturbações “centrais” que afectam os processos ortográficos e perturbações “periféricas” (de saída) que afectam a programação motora e a execução da escrita. Estas classificações têm implicações tanto neuroanatómicas como clínicas. Contudo, formas mistas de dislexia e disgrafia são comuns em doenças degenerativas, e a medida em que vias alternativas baseadas em som e significado para a leitura e ortografia são funcionalmente separadas não foi finalmente resolvida.
O paciente deve ser solicitado a ler em voz alta uma passagem que inclua tanto palavras irregulares como não palavras (por exemplo, substantivos próprios); um exemplo é mostrado na Fig. 4B. Os tipos de erros feitos ao ler uma passagem em voz alta fornecem informações sobre o defeito central de leitura. Os pacientes que exibem leitura letra por letra têm um defeito no processamento de formas visuais de palavras: uma síndrome de percepção visual de ordem superior (a entrada para o léxico verbal) em vez de um déficit de linguagem primária. Formas leves de dislexia periférica não são incomuns na DA (Glosser et al., 2002) e exemplos mais dramáticos podem acompanhar a atrofia cortical posterior (Mendez et al., 2007). Os pacientes com défices de conhecimento verbal (em particular, DP) irão frequentemente “regularizar” palavras irregulares (por exemplo, ler “iate” como “yatched”): trata-se de uma “dislexia superficial” (Marshall e Newcombe, 1973; Warrington, 1975), em que a leitura se baseia em regras superficiais de tradução de palavras escritas para sons da fala, em vez de um vocabulário aprendido que rege a pronúncia da palavra em particular. Os erros de regularização são mais proeminentes para palavras de menor frequência. Déficits análogos ocorrem em línguas além do inglês: por exemplo, um paciente japonês com SD desenvolveu uma dislexia seletiva para kanji script (para a qual a pronúncia é limitada pelo contexto semântico) mas não para kana foneticamente regular (Fushimi et al., 2003). Em contraste, pacientes com deficiência no nível de codificação fonológica podem ter particular dificuldade em ler palavras que não sejam palavras, seja palavras “sem sentido” (por exemplo, “tegwop”) ou substantivos próprios (por exemplo, “tegwop”). Gifford): trata-se de uma “dislexia fonológica” (Beauvois e Derouesne, 1979; Diesfeldt, 1991), na qual o vocabulário aprendido (tanto para palavras regulares como irregulares) está intacto, mas as regras de tradução de palavras escritas para sons da fala se perdem, de modo que palavras novas não podem ser soadas corretamente. A dislexia fonológica é frequentemente observada em PNFA (Mendez et al., 2003) e AD (Friedman et al., 1992). Pacientes com déficits de programação motora tendem a tropeçar na leitura de palavras polissilábicas.
Erros análogos ocorrem na ortografia escrita de palavras irregulares e não-palavras, respectivamente. A ortografia deficiente do vocabulário (“disgrafia de superfície”) manifesta-se como uma interpretação fonologicamente plausível de palavras com ortografia irregular ou ambígua (por exemplo, ‘suco’ pode ser soletrado ‘juse’) (Baxter e Warrington, 1987). A perda de vocabulário ortográfico é característica da síndrome de SD (Graham et al., 2000), mas ocorre em outros ambientes e é provavelmente a desordem mais comum da escrita em AD (Graham, 2000). A ortografia prejudicada pelo som (disgrafia “fonológica”) leva a uma dificuldade particular na escrita de palavras de função gramatical e de não palavras, apesar de uma interpretação competente dos substantivos, e ocorre no PNFA (Graham, 2000) e no AD (Luzzatti et al., 2003). O envolvimento de outro canal linguístico (escrita) indica uma perturbação da linguagem em vez da produção da fala em si, e pode ser útil para distinguir uma verdadeira dificuldade de encontrar palavras de um distúrbio motor da fala. Deve-se notar, no entanto, que a expressão escrita é muitas vezes relativamente melhor preservada com menos erros do que a fala em pacientes com distúrbios primários de produção da fala (por exemplo, no início do PNFA). Em pacientes com distúrbio de ortografia escrita, a capacidade de soletrar em voz alta é, em geral, comparavelmente afetada. Entretanto, o comprometimento relativamente seletivo da ortografia oral tem sido descrito em pacientes com DA (Croisile et al., 1996) e a dissociação reversa em VaD (Lesser, 1990). A disgrafia progressiva raramente tem sido descrita como uma apresentação de doença degenerativa (O’Dowd e de Zubicaray, 2003): onde a ortografia é desproporcionalmente afetada como uma característica precoce, um processo cortical posterior é provável.
Embora a geração de um pensamento ou mensagem verbal seja o estágio operacional mais precoce na via de saída verbal (Fig. 1), esse estágio é avaliado de forma mais confiável uma vez estabelecido que as outras funções da linguagem estão intactas. Se se suspeita de afasia dinâmica com base na constelação de fala proposicional muito empobrecida apesar da compreensão, repetição e leitura normais (Luria, 1970; Costello e Warrington, 1989; Warren et al., 2003), o defeito pode ser sondado por tarefas que requerem a geração de um pensamento verbal novo, como a produção de uma frase incorporando uma palavra alvo (por exemplo, ‘barco’) ou a conclusão de uma frase inacabada. Nesta última tarefa, o desempenho é normalmente melhor se a conclusão estiver previsivelmente implícita pelo contexto (‘o barco passou facilmente sob …’) do que se a conclusão for aberta (a menina foi ao supermercado para comprar um ….’), sublinhando a natureza ‘dinâmica’ do defeito e sua dependência do requisito de planejamento verbal ativo (Snowden et al.., 1996; Warren et al., 2003).
Embora não sejam estritamente parte da avaliação da dificuldade de encontrar palavras, é útil caracterizar déficits de programação motora à beira do leito, a fim de desambiguar estes de qualquer déficit de linguagem e, de forma mais ampla, fazer avançar o diagnóstico clínico. O paciente pode ser solicitado a repetir rapidamente uma única sílaba (por exemplo, ‘pa, pa, pa ….’) (Dabul, 2000; Duffy, 2005). O desempenho será impreciso em pacientes disartríticos com mudanças na taxa ou no ritmo, enquanto o desempenho é normalmente relativamente normal na AOS. Entretanto, pacientes com AOS têm grande dificuldade quando lhes é solicitado que repitam rapidamente uma combinação de sílabas como a frase ‘pa-ta-ka’ (Dabul, 2000; Duffy, 2005, 2006): a frase é mal sequenciada e freqüentemente há distorções e/ou adições.