| Introdução | Incidência | Consequências | Investigações | Intervenções | Pontos-chave |
Todos os bebés desenvolvem níveis elevados de bilirrubina sérica (SBR), em maior ou menor grau, na primeira semana de vida. Isto se deve ao aumento da produção (colapso acelerado dos glóbulos vermelhos), diminuição da remoção (insuficiência hepática transitória), e aumento da reabsorção (circulação enterohepática). Por exemplo, usando os dados 1 de Gartner, a SBR média para bebês normais durante a primeira semana é representada pela linha azul no gráfico abaixo.
Entretanto, quando um bebê se torna ictérico, um dilema comum é decidir qual nível de SBR deve intervir. A decisão é influenciada pelo fato do bebê ser a termo ou pré-termo, bem ou doente, e pela presença ou ausência de fatores sanguíneos que predispõem à hiperbilirrubinemia. Para um bom material de fundo,consulte estes artigos 2, 3, 4, 5
Incidência e fatores de risco:
Praticamente todos os bebês têm um aumento transitório na SBR, mas apenas cerca de 50% são visivelmente ictéricos. Isto varia com a raça, aqueles de origem asiática têm uma incidência maior.
É clinicamente útil classificar a icterícia de acordo com a idade do bebê quando ele se torna visivelmente icterícia.
- Early (dias 1-2) – incomum
- Icterícia hemolítica (Rhesus, ABO, outros)
- Normal (dias 3-10) – muito comum
- Descomplicado
- Complicado – ver abaixo
- Tardio (dias 14+)
- Leite materno – comum
- Icterícia conjugada – pouco comum
- Deficiência hereditária de enzimas glucuronil transferase – muito rara
Factores susceptíveis de agravar a icterícia fisiológica de um determinado bebé incluem:
- prematuridade
- bruising
- cefalohematoma
- policitemia
- passagem tardia do mecónio
- alimentação de peito
- Certer grupos étnicos, sobretudo chineses
Consequências:
Indice grave
- Definição de icterícia grave depende do quadro clínico:
- Bebés com termo sem complicações >450
- Bebés com icterícia hemolítica – ver icterícia – hemolítica
- Bebés prematuros – depende da idade gestacional – ver abaixo
- Kernicterus (encefalopatia de bilirrubina). Esta síndrome clínica inclui a hipertonia que progride para opthistotonia, convulsões, e pode levar à morte. Na autópsia, tais bebês apresentam evidência de coloração de bilirrubina na gânglia basal.
- Sequelas tardias ao kernicterus. Estes incluem alterações da audição neurossensorial e paralisia cerebral, frequentemente com ataxia e corioatose.
Quando um bebé desenvolve icterícia grave, o risco de progredir para o kernicterusis aumenta com o seguinte:
- >
- acidose
- drogas que deslocam a bilirrubina da albumina (esp. sulfonamidas e compostos relacionados)
- hipoalbuminaemia
Os efeitos tardios de níveis moderados de icterícia em bebês extremamente prematurosos é desconhecido, embora seja geralmente aceito que eles estão mais em risco do que bebês a termo para o mesmo nível de SBR.
Investigações:
Avaliação clínica
Regra de Kramer6
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Avalia-se o nível de icterícia simplesmente observando a cor da pele do bebé, pode-se utilizar a progressão cefalocaudal da icterícia. Kramer chamou a atenção para a observação de que a icterícia começa na cabeça e se estende para os pés à medida que o nível aumenta. Isto é útil para decidir se um bebé precisa ou não de ter a SBR medida. O Kramer dividiu o ininfante em 5 zonas, o intervalo de SBR associado à progressão para as zonas é o seguinte:
|
Bi bilirrubinometria transcutânea
A partir de Janeiro de 2006, a bilirrubinometria transcutânea foi dopada como a primeira…ferramenta de triagem de linha para icterícia no poço, bebés a tempo inteiro. A política que orienta o uso desta tecnologia especifica as circunstâncias sob as quais a leitura do medidor determina se uma análise ao sangue para icterícia é indicada. Isto leva a que cerca de 50% dos testes de sangue anteriormente exigidos sejam evitados.
Bilirrubinómetros ainda não foram validados satisfatoriamente em bebés prematuros, por isso actualmente a investigação da icterícia para eles ainda depende do teste de sangue. Outros estudos sobre o uso desses medidores para bebês prematuros em nosso departamento estão em andamento.
Total SBR
Embora seja uma medida indireta de risco, o SBR total continua sendo o “padrão ouro” para decidir se a icterícia de um bebê requer intervenção. A bilirrubina “livre” pode ser medida, mas isso é tecnicamente difícil e normalmente só está disponível em um ambiente de pesquisa. Infelizmente, não se sabe qual nível de SBR é seguro para um determinado bebê. Casos convincentes de kernicterus em bebês a termo com icterícia fisiológica não complicada são extremamente raros.
No caso de bebês prematuros, maior cuidado deve ser tomado. Novamente, nenhum nível seguro jamais foi determinado, e fica claro a partir de evidências post mortem que esses bebês estão em risco de kernicterus em níveis mais baixos de SBR.
Outras investigações
Estas são guiadas pelo dia de início e características clínicas
- Agosto precoce (dia 1/2)
- Grupo & Teste directo de Coombs – excluir icterícia hemolítica
- Contador de sangue total & filme – pode revelar esferócitos c/w hemólise
- Tela de G6PD (considerar se masculino e grupo étnico apropriado)
- Tela de assepsia se indicado
- galactosaemia – verificar triagem de recém-nascidos, substância redutora urinária, cuidado com a coexistência de sepse gram-negativa
- clínograma completo & filme – pode revelar esferócitos ou alterações sépticas
- SBR conjugado – se houver suspeita elevada de doença hepática – para mais investigações, ver icterícia conjugada
- clínograma completo & filme – pode revelar alterações sépticas
- Testes de função tireoidiana: TSH alta & T4 baixa – suspeita de hipotiroidismo; TSH baixa & T4 baixa – suspeita de hipopituitarismo
A maioria das instituições tem gráficos internos que definem os níveis para iniciar a fototerapia ou trocar a transfusão, de acordo com a gestação e/ou etiologia. Nenhum gráfico é amplamente aceito como “correto”, e amplas variações na prática são evidentes. A Academia Americana de Pediatria produziu recentemente diretrizes para o manejo da icterícia, mas apenas para recém-nascidos a termo e a curto prazo.7 Na ausência de um consenso geral, desenvolvemos os seguintes gráficos após uma revisão das evidências disponíveis:
Intervenções:
Se uma causa patológica subjacente foi identificada nas investigações acima, então obviamente isto deve ser atendido adequadamente. Gerenciar o componente icterícia da seguinte forma:
Fototerapia
A fototerapia tem sido mostrada em uma RCT multicêntrica grande como um método seguro e eficaz para baixar o nível de SBR.8 O gráfico a seguir dá o nível de SBR para um determinado dia de vida e idade gestacional em que se inicia a fototerapia em bebês com icterícia descomplicada.
No entanto, em qualquer gestação considere iniciar a fototerapia em níveis mais baixos quando os bebês estão em maior risco devido a fatores como ventilação (pH mais baixo), baixa albumina, múltiplos medicamentos que podem competir pela ligação da bilirrubina, hematomas e/ou cefalohematomas, e sepse. As Diretrizes da AAP7 fornecem alguns conselhos em relação a níveis mais baixos de acordo com o nível de risco em bebês a termo e a curto prazo, mas nenhum conselho por menos de 35 semanas. Portanto, a decisão sobre quanto mais baixo para começar deve ser feito pelo consultor de plantão de acordo com as circunstâncias individuais do bebê.
Sumário para bebês saudáveis, a termo:
| Dia da vida | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 |
|---|---|---|---|---|---|
| SBR | 200 | 260 | 320 | 350 | 360 |
Imunoglobulina intravenosa (IVIG)
IVIG combinado com fototerapia, comparado com fototerapia apenas, foi demonstrado em ensaios aleatórios e controlados para reduzir significativamente a bilirrubina sérica máxima e a necessidade de transfusão de troca em bebés com icterícia hemolítica isoimune10. Ver Haemolytic Jaundice
Exchange transfusion
Para detalhes do procedimento, ver orientações médicas e de enfermagem.
Este procedimento remove a bilirrubina, remove o anticorpo hemolítico e corrige a anemia. É muito incomum a necessidade de troca sem que haja rhesusdisease ou G6PD. Os bebés prematuros necessitam ocasionalmente de uma troca urgente quando o seu nível se torna perigosamente elevado, tendo em conta que os níveis “seguros” não são definidos para tais bebés. Ao mesmo tempo, bebés extremamente prematuros são muito sensíveis à fototerapia.
Indicações para troca:
1. Icterícia hemolítica
Para a doença de Rhesus e outras condições hemolíticas, ver Icterícia hemolítica.
2. Icterícia não hemolítica
No caso de bebés a termo e a curto prazo após o 4º dia, as directrizes da AAP sugeriam níveis de troca para baixo risco (428), médio risco (376), e alto risco (325). 7 Isto entretanto não fornece nenhuma orientação para bebês
| GA (semanas) | SBR |
|---|---|
| <27 | 250 umol/L | 28-32 | 300 |
| 33-37 | 380 |
| >37 | 450 |
NOTA: O aumento da acidose aumenta o risco de deposição de bilirrubina no cérebro. Se os gases sanguíneos indicarem um aumento da acidose, então a ventilação e o tratamento com bicarbonato são aconselhados. Se a bilirrubina for muito elevada, é provável que haja uma agudaencefalopatia, e a hipoventilação está normalmente presente.
Tin mesoporphorin
Esta substância age inibindo a hemoglobina oxidase e assim reduzindo a produção de bilirrubina. Embora pareça ser um avanço promissor, tem havido uma decepcionante falta de dados de qualidade para apoiar a sua utilização. Ela tem sido objeto de uma Cochrane Review 12, que concluiu que seu uso não se justifica com base em evidências atuais.
Outras intervenções
Embora estas estratégias pareçam biologicamente plausíveis, elas não são amplamente utilizadas. Além do uso ocasional da fenobarbitona para a conjugatedjaundice severa, nenhuma é atualmente empregada neste berçário.
- Melhorar a função hepática: Fenobarbitona (induz enzimas)
- Reduzir a circulação enterohepática: Ágar, carvão activado, etc. (seqüestra bilirrubina no intestino)
- Interrupção do aleitamento materno: Embora existam alguns dados observacionais que associam o aleitamento materno a níveis mais elevados de bilirrubina precoce, não há evidências de que a interrupção do aleitamento materno seja eficaz na redução do nível de bilirrubina. Tal prática teria potenciais danos importantes em termos de interferir com o estabelecimento da lactação ou minar a confiança materna herdaria a capacidade de amamentar com sucesso.11
Icterícia do leite materno
Isto ocorre com pouca frequência, picos na 2ª ou 3ª semana, e pode persistir em níveis moderadamente elevados durante 3-4 semanas antes de diminuir lentamente. É um adiagnóstico de exclusão. Em um bebê que, de outra forma, é considerado uma condição benigna. Se a alimentação com leite materno for interrompida, a bilirrubina sérica geralmente cai, no entanto, isto raramente seria indicado. Os potenciais malefícios de parar de amamentar compensariam quaisquer riscos de uma hiperbilirrubinemia leve ou moderada. A etiologia é desconhecida, mas existe algum suporte tanto para um fator hormonal no leite que age no metabolismo hepático do bebê, quanto para uma enzima (lipase) que facilita a absorção intestinal da bilirrubina.
Pontos-chave
| Ponto-chave | Nível de evidência |
| Fototerapia é um método seguro e eficaz para a redução da bilirrubina sérica, e reduz a necessidade de troca transfusional |  8 |
| O nível para iniciar a fototerapia é baseado apenas em dados observacionais | |
1. Gartner LM, Lee KS, Vaisman S, Laanee D, Zarafu I. Desenvolvimento do transporte e metabolismo da bilirrubina no macaco rhesus recém-nascido. J Pediatr 1977; 90: 513-531
2. Newman TB, Maisels MJ. Avaliação e Tratamento da Icterícia no Termo Recém-nascido: A Kinder, Gentler Approach. Pediatrics 1992; 89:809-818
3. Newman TB, Maisels MJ. A hiperbilirruninemia danifica o cérebro de bebês saudáveis a termo? Clin Perinatol. 1990; 17:331-358
4. Watchko JF, Oski FA. Kernicterus em recém-nascidos pré-termo: Passado, Presente, e Futuro. Pediatrics 1992; 90:707-715
5. Dodd KL. Neonatal Jaundice – um toque mais leve. Arch Dis Child 1993; 68:529-533
6. Kramer LI. Avanço da Icterícia Dermal no Recém-Nascido Jaundiced. AmerJ Dis Child. 1969; 118: 454-458.
7. Americal Academy of Pediatrics, Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Manejo da hiperbilirrubinemia no recém-nascido de 35 ou mais semanas de gestação. Pediatria. 2004;114: 297-316
8. Brown AK, Kim MH, Wu PYK, Brylaa DA. Eficácia da Fototerapia na Prevenção e Manejo da Hiperbilirrubinemia Neonatal. Pediatria 1985; 75(Suppl): 393-400
9. Tan KL. Efficacy of Bidirectional Fiber-optic Phototherapy for NeonatalHyperbilirubinemia. Páginas eletrônicas pediátricas 1997; 99: Maio,e13.
10. Alcock GS, Liley H. Infusão de imunoglobulina para icterícia hemolítica isoimune em recém-nascidos. (Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Edição 2, 2003. Oxford: Update Software.
11. Sinclair JC, Bracken MB. Cuidados efetivos com o recém-nascido. OxfordUniversity Press, Oxford 1992: p517.
12. Suresh GK, Martin CL, Soll RF. Metalloporphyrins para o tratamento da hiperbilirrubinemia não conjugada em recém-nascidos (Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Edição 2, 2003. Oxford: Update Software. Última Revisão: Maio, 2006