Frontiers in Neurology

Introducere

Malformația Chiari cuprinde un grup de entități patologice caracterizate prin prezența unor deformări anatomice ale cerebelului și trunchiului cerebral. Simptomele tipice includ dureri de cap occipitale, care sunt exacerbate de tuse; tulburări motorii și/sau senzoriale, în special ale membrului superior; și neîndemânare (1, 2).

Tratamentul actual include o decompresie a regiunii suboccipitale pentru a mări diametrul foramenului magnum și rezecția arcului posterior al lui C1. Dar au existat multe discuții critice cu privire la faptul dacă ar trebui să se deschidă arahnoida și să se îndepărteze și amigdalele cerebeloase (3). Riscurile postoperatorii ale acestei proceduri par a fi mai mari, inclusiv formarea de pseudomeningocele și higromă, meningită și dureri de cap (2). Pe de altă parte, o decompresie suficientă a trunchiului cerebral este mai probabilă atunci când se manipulează arahnoida și amigdalele (1, 4) (detalii în Fișa de date S1 din materialul suplimentar). Datele privind rezultatul clinic după tratamentul chirurgical variază datorită diferitelor metode chirurgicale, cohorte de pacienți și simptome. Îmbunătățirea clinică și îmbunătățirea vieții de zi cu zi au fost descrise în diferite studii la 50-75% dintre pacienți (2, 3). Disfuncțiile motorii oculare s-au ameliorat la 75-100% dintre pacienți (5-7).

Experiențele cu leziuni cerebeloase, de exemplu, din cauza infarcturilor ischemice, ne învață că leziunile amigdaliene pot duce la deficite motorii oculare semnificative care provoacă vertij invalidant (8). Cu toate acestea, efectul amigdalectomiei unilaterale asupra funcției motorii oculare și cerebeloase nu a fost încă examinat în mod sistematic. Scopul principal al studiului nostru a fost de a evalua dacă procedura chirurgicală de decompresie suboccipitală, inclusiv reducerea unei amigdale cerebeloase, duce la deficite motorii oculare, vestibulare sau cerebeloase la pacienții cu malformație Chiari de tip I.

Materiale și metode

Examinarea clinică a pacienților

Cincisprezece pacienți consecutivi cu dovezi radiologice de malformație Chiari de tip 1 au fost selectați pentru acest studiu în cadrul Departamentelor de Neurologie și Neurochirurgie ale Spitalului Universitar din München. Trei pacienți au avut semne clinice ușoare și au fost tratați conservator. Unsprezece au fost supuși unei intervenții chirurgicale cu rezecția sau reducerea unei amigdale cerebeloase și au fost incluși în studiu. Un pacient a fost pierdut la urmărire.

Pacienții au fost examinați înainte și la două momente după intervenția chirurgicală: unul direct după și unul în urmărire la aproximativ 3 luni după operație. Pacienții au primit un chestionar standardizat pentru plângeri tipice. Pacienții au fost întrebați despre cefaleea sau durerea de gât (tipul și factorii care au provocat-o), instabilitatea mersului, vertijul sau amețeala (tipul și factorii care au provocat-o), probleme vizuale, probleme audiologice, semne motorii, deficite senzoriale și deficite ale nervilor cranieni inferiori.

Examinarea a constat într-o examinare neurologică, neuro-oftalmologică și neuro-otologică standardizată. Acesta a inclus testul de împingere a capului, evaluarea nistagmusului spontan cu ochelarii lui Frenzel în poziție primară și în timpul devierii privirii, urmărire lină, sacadări, nistagmus optokinetic, suprimarea reflexului vestibulo-ocular (VOR) de fixare vizuală, nistagmusul de scuturare a capului și determinarea verticalei vizuale subiective (SVV). Abaterile de peste 2,5° au fost stabilite ca fiind patologice (9). Funcția cerebeloasă a fost evaluată cu ajutorul unor scale de evaluare a ataxiei, și anume Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA) (10) și Spinocerebellar Ataxia Functional Index (SCAFI) (11). În timpul celor 3 luni de urmărire, funcția vestibulară a fost examinată neurofiziologic cu ajutorul testului caloric bitermal cu ajutorul EyeSeeCam System® (diferență laterală patologică conform formulei lui Jongkee mai mare de 25%) și a potențialelor miogenice vestibulare evocate la nivel vestibular ocular (c/oVEMP) conduse de aer și de os cu ajutorul Interacoustics Eclipse System® (12). Raportul de asimetrie , ar trebui să fie sub 35 % (13). Măsurătorile posturografice au fost efectuate în poziție verticală utilizând protocolul standard cu 10 condiții diferite cu dificultate crescândă (14). Îmbunătățirea subiectivă a fost măsurată cu ajutorul unui interviu. Pacienții au fost întrebați cu privire la toate plângerile împreună dacă au avut o îmbunătățire a simptomelor lor la 3 luni după intervenție. Deficiența subiectivă în ceea ce privește vertijul și amețelile a fost măsurată cu ajutorul inventarului Dizziness Handicap Inventory (DHI) (15, 16). DHI este un inventar de autoevaluare cu un scor minim de 0 și un scor maxim de 100 (impactul maxim al amețelii asupra vieții de zi cu zi). Scorul de schimbare relevant din punct de vedere clinic între pre și posttratament în lucrarea originală este de 18 (16). Toți pacienții au efectuat un RMN postoperator de rutină după 3 luni. În cazul sirinxului existent, dimensiunea (lungimea și diametrul în milimetri) a fost măsurată și comparată cu scanările RMN preoperatorii.

Aprobări standard de protocol etic, înregistrare și consimțământul pacientului

Acest studiu a fost efectuat în conformitate cu recomandările Comitetului de evaluare instituțională al comitetului de etică al Universității Ludwig-Maximilian din München, cu consimțământul informat scris al tuturor subiecților. Toți subiecții și-au dat consimțământul informat în scris în conformitate cu Declarația de la Helsinki. Protocolul a fost aprobat de către Comitetul de evaluare instituțională al comitetului de etică al Universității Ludwig-Maximilian din München. Indicația pentru intervenția chirurgicală a fost furnizată independent de participarea la acest studiu.

Intervenție neurochirurgicală

Pacienții au fost supuși unei monitorizări electrofiziologice intraoperatorii pentru nervii cranieni inferiori, potențialele evocate motorii și potențialele evocate somatosenzoriale, pentru a evita un efect suplimentar asupra trunchiului cerebral ca urmare a înclinării exagerate a capului. În poziția culcat, capul pacientului a fost fixat într-o pensă Mayfield. Intervenția chirurgicală a constat într-o disecție medială suboccipitală a mușchiului gâtului, expunând arcul C1 și occiputul din jurul foramenului magnum. Mai întâi, foramenul magnum a fost lărgit prin craniectomie osteoclastică de aproximativ 3 cm × 4 cm, lățimea fiind adaptată la dimensiunea foramenului magnum. Ulterior, s-a efectuat o laminectomie a arcului C1 la aceeași lățime a canalului spinal. Ecografia intraoperatorie a permis vizualizarea vârfurilor amigdalelor pentru a decomprima cât mai jos posibil. Uneori a fost necesară o laminotomie a marginii superioare a arcului C2. Nu s-a efectuat niciodată laminectomia C2 pentru a evita instabilitatea cervicală. Apoi, dura a fost deschisă în formă de „Y” și cusută la periostul occiputului. După o disecție atentă a arahnoidei, au fost identificate amigdalele cerebeloase mai lungi și mai mari, precum și trunchiul cerebral inferior și măduva spinării. Amigdala identificată a fost mai întâi micșorată prin coagularea suprafeței externe și mediale, fără a afecta vasele intracraniene. Pia a amigdalei coagulate a fost incizată și țesutul amigdalian a fost îndepărtat prin aspirație ușoară și coagulare bipolară. În final, amigdala redusă s-a așezat la nivelul foramenului magnum. Volumul mediu de țesut amigdalian rezecat a variat de la 0,6 la 2,7 cm3 (media 1,4 cm3, SD 0,6 cm3). În cele din urmă, regiunea obexului a fost inspectată pentru a asigura ieșirea liberă a canalului central în interiorul măduvei spinării ori de câte ori a fost posibil în condiții de siguranță. Pentru a mări și mai mult spațiul craniocervical, a fost implantat un substitut dural (Lyoplant®, B. Braun) și suturat în mod etanș. În cele din urmă, rana a fost închisă meticulos în mai multe straturi, de exemplu, mușchi, fascia, subcutis și cutis pentru a preveni scurgerile de LCR.

Analiză statistică

Analiza statistică a fost efectuată cu ajutorul SPSS Statistics 20 (IBM, Armonk, NY, SUA). Deoarece datele nu au fost distribuite în mod normal, s-au efectuat teste neparametrice împerecheate folosind testul Wilcoxon matched pairs pentru a compara două eșantioane înrudite și testul Mann-Whitney U pentru comparații între grupuri. Diferențele au fost considerate semnificative dacă p < 0,05. Acest design al studiului a fost exploratoriu.

Rezultate

Caracteristici și simptome ale pacienților

În acest studiu au fost incluși zece pacienți cu o malformație Chiari de tip 1 confirmată prin RMN (6 femei, vârsta medie 37 de ani, interval 18-57). Următoarele valori sunt valori medii ± deviație standard. Participanții au fost examinați preoperator (27 ± 48 de zile înainte de operație; interval 1 zi-5 luni, n = 10) și la două momente după intervenția chirurgicală . Pentru detalii suplimentare privind datele clinice, a se vedea Tabelul 1. În cohorta noastră, durata medie a simptomelor a fost de 4 ± 3 ani (interval 3 luni-11 ani). Timpul dintre debutul simptomelor și diagnosticul corect a fost de 3 ± 3 ani (interval 3 luni-10 ani). La IRM, siringomielia a fost prezentă la 70% dintre pacienți. Coborârea amigdaliană a variat de la 0,7 la 2,2 cm (media 1,4 cm, SD 0,6 cm). Lungimea siringomieliei a variat între unul și mai mult de 10 segmente spinale, iar dimensiunea între 1,5 și 0,3 mm în diametru maxim. Figura 1 prezintă pacientul numărul patru cu o siringomielie semnificativă datorată malformației Chiari de tip I pre și postoperator.

Tabelul 1. Prezentarea clinică și evoluția după intervenția chirurgicală.

Figura 1. Siringomielie datorată malformației Chiari tip I pre (A) și 3 luni după (B) decompresie chirurgicală. (A) Această femeie de 19 ani s-a plâns de cefalee occipitală, hipoestezie a membrelor superioare, precum și de crize de vertij. Imaginile RM sagitale preoperatorii ponderate T2 demonstrează coborârea amigdalei până la marginea inferioară a arcului lui C2 și o siringomielie multicompartimentală semnificativă în măduva spinării cervicale. (B) Imaginile RM postoperatorii evidențiază în mod clar o reducere marcantă a syrinxului preexistent, precum și o lungime redusă a amigdalei la nivelul foramenului magnum. Pacientul a raportat o ameliorare remarcabilă a simptomelor după decompresia chirurgicală.

Simptomele principale au fost atacuri recurente de vertij sau amețeală (60%), cefalee și dureri de gât, care se agravau în timpul tusei și mișcărilor specifice ale capului (50%) și dis-/hipestezie la nivelul membrelor superioare (50%).

În ceea ce privește caracteristicile clinico-neurologice, principalele constatări au fost ataxie la nivelul membrelor superioare (dismetrie de urmărire a degetelor, tremor de intenție, disdiadohocinezie) (6/10 pacienți) și dis- și hipoestezie (5/10 pacienți). Pentru mai multe detalii privind examinarea clinică, a se vedea tabelul 2 (A).

Tabel 2. Rezultatele motorii oculare (A) și neurologice (B) înainte și după intervenția chirurgicală.

La examenul neuro-oftalmologic, cinci pacienți au avut constatări motorii oculare anormale, inclusiv nistagmusul de scuturare a capului (n = 3), nistagmusul evocat de privire, supresia de fixare deranjată a VOR, testul patologic al impulsului capului (fiecare n = 2), deviere a SVV, înclinare a capului, sacadări hipermetrice, nistagmus de ricoșeu, urmărire sacadică lină și nistagmus downbeat (DBN) (fiecare n = 1). Pentru informații suplimentare, a se vedea tabelul 2 (B).

Pacienții au avut deficite cerebeloase ușoare în scorurile examinate. Scorul total mediu SARA a fost de 0,6 ± 0,9 (scorul variază de la 0 = fără ataxie la 40 = ataxie severă). Media 8MW a fost de 5,1 ± 0,5 s. Testul 9-Hole peg (9HPT) al mâinii dominante a fost de 20,1 ± 2,2 s, iar al mâinii non-dominante de 21,3 ± 2,6 s. Rata medie PATA a fost de 27,9 ± 3,9. Pentru informații suplimentare, a se vedea tabelul 3.

Tabelul 3. Funcția cerebeloasă evaluată prin Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA) și prin Spinocerebellar Ataxia Functional Index (SCAFI) înainte și după intervenția chirurgicală.

Nouă din 10 pacienți au fost supuși unui test caloric înainte de intervenția chirurgicală, opt o/cVEMP. Șase pacienți au avut o funcție vestibulară anormală la aceste teste: trei pacienți (nr. 2, 3 și 7) au avut o diferență laterală patologică la testul caloric, sugerând un deficit al funcției canalului orizontal; alți trei pacienți au avut un test o/cVEMP patologic, indicând un deficit al funcției otolitului (nr. 1, 9 și 10).

Media totală a DHI a fost de 17 (interval 0-70), sugerând un handicap ușor. Pentru informații suplimentare, a se vedea tabelul 4.

Tabelul 4. Testarea vestibulară a canalului orizontal (test caloric), a funcției saculare , și a funcției utriculare, precum și afectarea subiectivă, măsurată prin Dizziness Handicap Inventory (DHI), înainte și la 3 luni după intervenția chirurgicală.

Pacienții au avut tendința de a avea o performanță mai slabă la posturografie comparativ cu martorii sănătoși publicată în alte studii din centrul nostru (17). Stând în picioare pe un teren ferm, nouă din 10 pacienți au prezentat un model de balansare similar cu vertijul postural fobic în rețea artificială (14). Pentru informații suplimentare, a se vedea Tabelul 5.

Tabel 5. Extras din datele posturografiei cu oscilația totală și direcțională, rădăcina pătratică medie (RMS), precum și transformarea Fourier rapidă (FFT) înainte și după intervenția chirurgicală în patru examinări selectate.

Simptome, semne clinice și constatări la 1 săptămână după intervenția chirurgicală

Examinarea neuro-oftalmologică a evidențiat o deviere a SVV spre dreapta după rezecția amigdalei stângi (pacientul nr. cinci 5,2° și pacientul nr. zece 4,5°) și noi deficite de urmărire lină (nr. 1). Pentru mai multe informații, a se vedea tabelul 2.

Simptome, semne clinice și constatări la 3 luni după intervenția chirurgicală

Decompresia suboccipitală suficientă a dus la ameliorarea simptomelor (măsurate cu un interviu privind toate simptomele înainte de intervenție) la 9/10 dintre pacienții aflați în urmărire, fără influența laturii amigdalei rezecate. Doi pacienți au fost lipsiți de plângeri după intervenția neurochirurgicală (nr. 1, 2). Simptomele s-au ameliorat la șapte pacienți (nr. 3-8, nr. 10). Un pacient a avut complicații majore din cauza unei scurgeri de LCR și a meningitei ulterioare. El a avut nevoie de o revizie chirurgicală pentru scurgere durală, iar simptomele s-au ameliorat lent în decurs de câteva săptămâni (nr. 9). În perioada de urmărire, a avut o hemipareză ușoară reziduală pe partea dreaptă. Nu au existat alte complicații la niciunul dintre ceilalți pacienți. Dimensiunea și lungimea siringomieliei preexistente au scăzut la toți pacienții. Pentru informații suplimentare, a se vedea tabelele 1 și 2 (B).

Neuro-oftalmologic, nistagmusul de scuturare a capului, VOR, reacția de înclinare oculară și DBN s-au ameliorat la toți pacienții afectați. O ameliorare parțială a putut fi observată în nistagmusul provocat de privire și în suprimarea de fixare a VOR.

Noile tulburări motorii oculare după operație au fost deficitele de urmărire lină (nr. 1, 7, 9, 10), DBN (nr. 4) și nistagmusul provocat de privire și nistagmusul de revenire (nr. 9). Toți acești pacienți au fost asimptomatici. Pacientul nr. 9, cu complicații postoperatorii majore, a prezentat în continuare noi disfuncții vestibulocerebeloase, inclusiv nistagmus provocat de privire, nistagmus de ricoșeu, deficit de urmărire lină verticală și deficit vestibular la testul caloric și a raportat mai multe deficiențe la DHI. Pentru informații suplimentare, a se vedea tabelul 2 (A) și tabelul 4.

Cei doi pacienți cu cVEMP patologic s-au ameliorat, la fel ca și unul din cei trei pacienți cu teste calorice anormale. DHI mediu s-a îmbunătățit de la 17 la 6 după intervenția chirurgicală (p = 0,273), în special pe baza a doi pacienți (nr. 2, 6), care au avut o îmbunătățire semnificativă a afectării datorate vertijului și amețelii. Pentru alte rezultate, a se vedea tabelul 4.

În măsurătorile posturografice după intervenția chirurgicală, balansul total (și valorile RMS) nu s-au modificat semnificativ. Nu a existat o oscilație tipică cerebeloasă de 3 Hz. Pentru informații suplimentare, a se vedea Tabelul 5.

Discuție

Cele mai importante rezultate ale acestui studiu prospectiv sunt următoarele.

În primul rând, examinarea neuro-oftalmologică preoperatorie a evidențiat constatări anormale la 50% dintre pacienți, inclusiv nistagmusul de scuturare a capului, nistagmusul provocat de privire, supresia de fixare perturbată a VOR, devierea SVV, înclinarea capului, saccadele hipermetrice, nistagmusul de ricoșeu, urmărirea lină sacadică și DBN. 70% dintre pacienți au avut o funcție vestibulară anormală: doi pacienți au avut un test patologic de impulsuri ale capului care indica un deficit de înaltă frecvență al VOR, trei pacienți au avut un test caloric patologic care testa funcția de joasă frecvență a VOR și trei au avut o funcție otolitrică anormală testată cu potențiale miogenice evocate vestibular.

Pacienții au avut doar semne cerebeloase ușoare până la moderate (în special dismetrie de urmărire a degetelor). Simptomele clinice ale pacienților noștri cu Chiari au fost similare cu cele din alte studii (1, 2, 18), cu excepția simptomelor vestibulare mai mari, susținând rezultatele anterioare conform cărora detecția este mai mare în departamentele specializate în neuro-otologie (6). Într-un studiu cu 77 de pacienți Chiari într-un departament specializat pe parcursul mai multor ani, 55% dintre pacienți au prezentat anomalii preoperatorii la examinările sistemului motor ocular, inclusiv nistagmus orizontal spontan (27%), urmărire sacadică lină (29%), nistagmus pozițional indus (21%), dismetrie sacadică (10%) și DBN (7%) (18). Numărul mare de pacienți cu nistagmus orizontal spontan nu a putut fi reprodus de datele noastre, chiar dacă trei pacienți (39%) au avut un nistagmus orizontal de scuturare a capului, sugerând că a fost afectată stocarea vitezei.

În al doilea rând, intervenția chirurgicală, inclusiv amigdalectomia, a dus la ameliorarea subiectivă și obiectivă a simptomelor la 9/10 dintre pacienți. Abilitățile motorii fine și mersul măsurate cu SCAFI s-au îmbunătățit semnificativ. Funcția vestibulară afectată (canalul orizontal, sacular și utricular) s-a îmbunătățit la cinci dintre cei șapte pacienți cu funcție afectată înainte de operație, în special în ceea ce privește funcția VOR de înaltă frecvență și funcția otolitului sacular. Tulburările motorii oculare s-au ameliorat la toți pacienții afectați în ceea ce privește nistagmusul de scuturare a capului, VOR, reacția de înclinare oculară și DBN. La unii pacienți, a putut fi observată o ameliorare suplimentară în ceea ce privește nistagmusul provocat de privire și suprimarea la fixare a VOR.

Ambunătățirea subiectivă din seria noastră o depășește pe cea din seriile de cazuri și recenziile care, în general, arată o ameliorare de aproximativ 75% (3). Cu toate acestea, rezecția amigdaliană a fost descrisă doar la 27% dintre pacienții cu decompresie suboccipitală, conform unei revizuiri asupra unei serii chirurgicale între 1965 și 2013 (3). Într-o altă serie de 177 de pacienți, care au fost supuși unei intervenții chirurgicale în fosa posterioară, cei 137 de pacienți care au fost supuși unei rezecții amigdaliene cu cisterne subarahnoidiene ulterioare mai mari au prezentat o reducere mai pronunțată a dimensiunii siringomieliei și, ulterior, o ameliorare mai mare a simptomelor lor (1). Într-un alt studiu observațional efectuat pe 77 de pacienți, rezecția amigdaliană a avut rezultate bune în proporție de 100%, comparativ cu 64,8% la cei la care s-a efectuat doar decompresia foramenului magnum (4). Într-o serie mare de 371 de pacienți care au folosit decompresia fosei posterioare fără rezecție amigdaliană, a fost descrisă o ameliorare a simptomelor preoperatorii doar la 73,6% dintre pacienți (19).

În al treilea rând, examinarea neuro-oftalmologică după decompresia suboccipitală, inclusiv reducerea amigdalelor, a evidențiat deficite motorii oculare noi, dar în cea mai mare parte asimptomatice, la cinci pacienți, inclusiv deficite de urmărire lină, nistagmus provocat de privirea orizontală, nistagmus de revenire și DBN. Devierea contralaterală (de partea reducerii amigdaliene) a SVV a fost temporară la 20% dintre pacienți și a fost compensată în timpul urmăririi. Studiile retrospective anterioare privind manifestările vestibulo-oculare în malformația Chiari sau siringomielia au arătat o rezoluție remarcabilă a tulburărilor motorii oculare de 75-100% după decompresie fără amigdalectomie (5-7). Procedura chirurgicală în aceste serii a constat în decompresia foramenului magnum și laminectomia C1, inclusiv duroplastia, fără rezecție amigdaliană. Pe de altă parte, examenul motor ocular, care nu a fost efectuat de neuro-oftalmologi specializați, nu a fost la fel de detaliat și standardizat ca în seria noastră.

Până în prezent nu au existat publicații despre efectele secundare motorii oculare, cerebeloase și vestibulare ale decompresiei suboccipitale cu reducerea unilaterală a amigdalei cerebeloase, care este considerată în studiile neuroanatomice ca fiind o parte importantă a vestibulocerebelului. În experimentele pe animale, leziunile chirurgicale ale floculusului și paraflocculusului au dus la afectarea urmăririi netede, a nistagmusului provocat de privirea orizontală, a nistagmusului de revenire și a DBN (20).

În studiul nostru, am descris noi deficite motorii oculare după decompresia suboccipitală cu reducerea unei amigdale cerebeloase, inclusiv deficite de urmărire netedă, nistagmus provocat de privirea orizontală, nistagmus de ricoșeu și DBN, precum și deviație contralaterală a VSV. După cum s-a descris, aceste constatări sunt în concordanță cu studiile pe animale. Un raport de caz care descrie un pacient cu infarct unilateral izolat acut al amigdalei cerebeloase a prezentat o afectare a urmăririi netede, un nistagmus ipsilateral, un nistagmus provocat de privire și o ușoară înclinare contralaterală a SVV (8). Pe scurt, rezultatele noastre demonstrează că amigdala umană pare să contribuie în principal la urmărirea lină și la rețeaua de menținere a privirii (8). Acest lucru este susținut de studiile de conectivitate anatomică, deoarece paraflocculul primește în principal intrări de la nucleele pontine contralaterale (21), de la nucleul olivarian inferior contralateral și de la tractul paramedian, sugerând o funcție importantă în controlul motor ocular adaptativ și în rețeaua integratoare neuronală (22).

De ce sunt deficitele după o amigdalectomie unilaterală atât de moderate în comparație cu constatările clinice chiar și după infarcturi amigdaliene mici? O explicație probabilă ar putea fi aceea că funcția a fost deja afectată din cauza compresiei și acest deficit a fost deja compensat la nivel central. În plus, dimensiunea leziunii amigdaliene perioperatorii a fost mai mică.

Suntem conștienți de limitările studiului nostru. În primul rând, designul este prospectiv, dar nu controlat. Deciziile neurochirurgicale intraoperatorii, adică de partea amigdalei reduse, nu au fost randomizate. Numărul de pacienți este destul de mic (n = 10) în comparație cu studiile retrospective (6, 18). Rezultatele noastre s-au bazat pe examinarea de către ortopezi specializați. Cele mai multe dintre noile disfuncții motorii oculare au fost ușoare și au fost detectabile doar la o examinare motorie oculară detaliată și, prin urmare, ar putea fi ratate în alte studii. O altă limitare este intervalul de timp în care au avut loc examinările postoperatorii de urmărire. Deoarece se știe că cerebelul are o capacitate compensatorie remarcabilă, acest lucru ar fi putut influența rezultatele noastre. În timpul primei examinări postoperatorii, doi pacienți luau tilidină ca analgezic, despre care se știe că afectează urmărirea lină (23). Prin urmare, interacțiunile medicale nu pot fi excluse în acest moment. Acest studiu a fost exploratoriu, fără corecție pentru teste multiple, ceea ce ar fi putut influența semnificația testului SCAFI.

Decompresia suboccipitală, inclusiv reducerea unei amigdale cerebeloase, poate duce la deficite motorii oculare similare cu cele din infarcturile ischemice; cu toate acestea, aproape toți pacienții noștri au fost asimptomatici. Cu o ameliorare subiectivă și clinică la 9/10 dintre pacienții noștri, putem promova rezecția unei amigdale cerebeloase dacă dimensiunea amigdalei sau gradul de deplasare în jos o face necesară. Din punct de vedere neuro-anatomic, rezultatele noastre confirmă rolul amigdalei în urmărirea lină și în rețeaua de menținere a privirii (8, 24). Cu toate acestea, studiul nostru include o procedură neurochirurgicală complexă cu decompresie a regiunii suboccipitale, inclusiv reducerea amigdalelor, ceea ce exclude o localizare anatomică precisă. Deficitele vestibulare indică un dezechilibru al tonusului pentru canalul semicircular și sistemul otolitic, care este localizat de obicei în floculus sau în trunchiul cerebral (25). În concluzie, acesta este primul studiu clinic prospectiv despre efectul rezecției unilaterale a amigdalei cerebeloase asupra funcției motorii oculare, vestibulare și cerebeloase. Decompresia chirurgicală, inclusiv reducerea/rezecția unilaterală a amigdalei cerebeloase, duce la un rezultat clinic bun în ceea ce privește plângerile pacienților, motricitatea fină și mersul, fără niciun efect al laturii amigdalei rezecate.

Cu toate acestea, o examinare postoperatorie detaliată poate arăta tulburări motorii oculare similare cu cele rezultate în urma infarcturilor ischemice (deficite de urmărire lină, nistagmus provocat de privirea orizontală, nistagmus de ricoșeu și DBN, precum și deviere a SVV), confirmând rolul anatomic al amigdalei în urmărirea lină și în rețeaua de menținere a privirii; cu toate acestea, simptomele sunt ușoare și asimptomatice în cohorta noastră de pacienți Chiari.

Declarație de etică

Acest studiu a fost efectuat în conformitate cu recomandările Comitetului de evaluare instituțională al comitetului de etică al Universității Ludwig-Maximilian din München, cu consimțământul informat în scris al tuturor subiecților. Toți subiecții și-au dat consimțământul informat în scris în conformitate cu Declarația de la Helsinki. Protocolul a fost aprobat de către Comitetul de evaluare instituțională al comitetului de etică al Universității Ludwig-Maximilian din München. Indicația pentru intervenția chirurgicală a fost furnizată independent de participarea la acest studiu.

Contribuții ale autorilor

NG: proiect de cercetare (concepție, organizare, execuție, interpretare a datelor), analiză statistică (proiectare, execuție), pregătirea manuscrisului (redactarea primului proiect, revizuire). KF: proiect de cercetare (concepție, organizare, execuție), pregătirea manuscrisului (revizuire și critică). FI și MK: proiect de cercetare (execuție), pregătirea manuscrisului (revizuire). SK: proiect de cercetare (interpretarea datelor), pregătirea manuscrisului (recenzie). JT: proiect de cercetare (idee pentru studiu, concepție, interpretare a datelor), pregătirea manuscrisului (revizuire și critică). MS: proiect de cercetare (idee pentru studiu, concepție, interpretare a datelor), pregătirea manuscrisului (revizuire și critică), inclusiv redactarea medicală pentru conținut. AP: proiect de cercetare (concepție, organizare, execuție, interpretarea datelor), pregătirea manuscrisului (revizuire și critică), inclusiv redactarea medicală pentru conținut.

Declarație privind conflictul de interese

Autorii declară că cercetarea a fost efectuată în absența oricăror relații comerciale sau financiare care ar putea fi interpretate ca un potențial conflict de interese.

Recunoștințe

Autorii mulțumesc lui Katie Göttlinger pentru copierea acestui manuscris, Mona Klemm pentru examinarea ortoptică a pacienților și Andrea Lehner-Bauer pentru testarea calorică.

Finanțare

Acest studiu a fost susținut de Ministerul German al Educației și Cercetării (BMBF), grantul 01EO1401 către Centrul German pentru Vertij și Tulburări de Echilibru (DSGZ).

Material suplimentar