Vasculita cu vase mici asociată cu ANCA

Diagnosticarea vasculitei cu vase mici

Vasculita cu vase mici are caracteristici comune care ar trebui să alerteze medicul de familie să ia în considerare prezența acesteia. Trei întrebări ar trebui să fie puse în acest sens și sunt abordate în acest articol: (1) „Este prezentă vasculita cu vase mici?”; (2) „Ce tip specific de vasculită cu vase mici este prezent?” și (3) „Este important diagnosticul tipului specific de vasculită cu vase mici?”.”

Este prezentă vasculita cu vase mici?

Tabelul 15-8 rezumă manifestările clinice potențiale ale vasculitei cu vase mici asociate cu ANCA, care sunt în general împărtășite de majoritatea tipurilor de vasculită cu vase mici. Vasculita cu vase mici trebuie suspectată la orice pacient care prezintă o boală multisistemică care nu este cauzată de un proces infecțios sau malign (de exemplu, disfuncție renală, erupții cutanate, manifestări pulmonare sau manifestări neurologice).5-8 Simptomele constituționale sunt frecvente. Frecvența și combinația de implicare a diferitelor sisteme variază în funcție de entitățile individuale ale bolii.

Cea mai frecventă leziune cutanată este purpura palpabilă – o erupție ușor crescută, fără albire, care debutează de obicei la nivelul extremităților inferioare3,5. Ocazional, erupția este veziculară sau ușor ulcerată. Urticaria poate fi, de asemenea, o manifestare a vasculitei vasculare cu vase mici. Spre deosebire de urticaria alergică nonvasculitică, urticaria vasculitică durează mai mult de o zi și poate evolua spre leziuni purpurice. Prezența hipocomplementemiei poate indica faptul că vasculita este mediată de complexul imun mai degrabă decât vasculita primară asociată cu ANCA.3

Aplicarea renală în vasculită poate evolua spre insuficiență renală. Rezultatele biopsiei rinichiului relevă în mod obișnuit glomerulonefrită. Necroza focală, formarea de semilunete și absența sau sărăcia depozitelor de imunoglobuline caracterizează glomerulonefrita la pacienții cu vasculită asociată cu ANCA.6

Aplicarea pulmonară variază de la infiltrate focale trecătoare sau boală interstițială până la capilarită alveolară pulmonară hemoragică masivă. Aceasta din urmă este caracteristica cea mai amenințătoare pentru viață a vasculitei vaselor mici.4,5,7,8

Este important, totuși, să se diferențieze vasculita vaselor mici de alte boli care au ca rezultat manifestări multisistemice. Bolile cu embolizare extinsă la diferite organe (de exemplu, boala ateroembolică, endocardita, sindromul antifosfolipidic și mixomul atrial) pot produce prezentări clinice similare.9 Persoanele cu sepsis pot prezenta, de asemenea, afectare multisistemică. De asemenea, este important să realizăm că vasculita vaselor mici poate fi secundară infecțiilor sau malignității. Unele infecții virale, bacteriene și fungice pot fi complicate de vasculită, care este predominant o vasculită dermică.9 Diagnosticul este sugerat de istoricul clinic. Tumorile maligne, cum ar fi limfoamele, leucemia, sindroamele mieloproliferative și mielodisplazice, pot fi asociate cu vasculita; cu toate acestea, tumorile solide sunt mai rar asociate cu vasculita.9 Trebuie subliniat faptul că cauzele infecțioase sau maligne subiacente trebuie evaluate în profunzime înainte de a se pune diagnosticul de vasculită primară – chiar dacă rezultatul testului ANCA este pozitiv.

Ce tip specific de vasculită cu vase mici este acesta?

Tabelul 23,9 prezintă unele dintre caracteristicile clinice care pot ajuta la diagnosticarea tipului specific de vasculită. Evaluarea de laborator trebuie să includă o numărătoare completă a celulelor sanguine și un profil chimic de rutină, sumar de urină, test de sânge ocult în fecale și radiografie toracică.9 Poate exista anemie normocitară, trombocitoză, viteză crescută de sedimentare a eritrocitelor, funcție hepatică crescută sau dovezi de afectare renală. Trebuie măsurate, de asemenea, nivelurile serice ale ANCA. Alte teste de laborator care ar trebui efectuate pentru a exclude vasculita cu vase mici asociată cu ANCA includ anticorpii antinu-clear, factorul reumatoid, crioglobulinele, complementul, anticorpii împotriva hepatitei B și C și testarea virusului imunodeficienței umane (HIV).9 Se pot efectua, de asemenea, tomografii computerizate toracice și sinusale, dacă este cazul. Angiografia poate evidenția dovezi de vasculită cu vase medii sau mari. Examinarea patologică a țesutului implicat (de exemplu, piele, nerv, plămân sau rinichi) poate ajuta la documentarea tipului de vasculită cu vase mici. Biopsia trebuie să fie obținută din locurile simptomatice și accesibile. Biopsiile din locurile asimptomatice au un randament scăzut de rezultate pozitive.1,8,9

Vasculita cu vase mici asociată cu ANCA este cel mai frecvent tip primar de vasculită la adulții în vârstă, în timp ce purpura Henoch-Schönlein este cea mai frecventă la copii.3

Granulomatoza lui Wegener

Granulomatoza lui Wegener are în mod obișnuit triada clasică de afectare a tractului respirator superior, a plămânilor și a rinichilor.9,10 Semnele și simptomele tractului respirator superior includ sinuzită, ulcere nazale, otită medie sau pierderea auzului. Semnele și simptomele tractului respirator superior sunt observate la 70 la sută dintre pacienți, iar la 85 la sută dintre pacienți se dezvoltă infiltrate pulmonare sau noduli care pot cavita.9,10 Antiproteza serică 3-ANCA (c-ANCA) este pozitivă la 75 până la 90 la sută, deși 20 la sută pot avea p-ANCA pozitiv Biopsia pulmonară deschisă este cel mai definitiv test de diagnostic. Biopsia sinusurilor este diagnostică doar în 30 la sută din cazuri, deoarece constatările inflamatorii sunt adesea nespecifice, iar biopsia renală este, de asemenea, relativ nespecifică.9,10 Granulomatoza Wegener poate afecta pacienții la orice vârstă, cu incidență maximă în timpul celui de-al patrulea deceniu de viață și este ușor mai frecventă la bărbați.10

Poliangeita microscopică

Poliangeita microscopică este cea mai frecventă vasculită a vaselor mici asociată cu ANCA și se caracterizează prin prezența ANCA și puține sau deloc depozite imune în vasele implicate.1,3,7,9 Rinichii sunt organele cel mai frecvent afectate în 90 la sută dintre pacienții care au acest tip de vasculită.3,9 Pacienții se prezintă cu combinații variabile de manifestări renale, purpură palpabilă, dureri abdominale, tuse și hemoptizie.7 Majoritatea pacienților au MPO-ANCA pozitiv (p-ANCA), deși PR3-ANCA (c-ANCA) poate fi prezentă și la 40 la sută dintre pacienți.9 Vârsta cea mai frecventă de debut este între 40 și 60 de ani și este mai frecventă la bărbați.9

Sindromul Churg-Strauss

Sindromul Churg-Strauss este o boală rară și are trei faze: rinită alergică și astm, boală infiltrativă eozinofilică asemănătoare unei pneumonii și vasculită sistemică a vaselor mici cu inflamație granulomatoasă.8 Faza vasculitică se dezvoltă de obicei în decurs de trei ani de la debutul astmului. Aproape toți pacienții au mai mult de 10 la sută eozinofile în sânge. Arterita coronariană și miocardita sunt principalele cauze de morbiditate și mortalitate.8 Vârsta de debut variază între 15 și 70 de ani și este mai frecventă la bărbați.8

Vasculita indusă de medicamente

Vasculita indusă de medicamente se dezvoltă de obicei între șapte și 21 de zile de la începerea administrării unui medicament și poate fi limitată la piele.3 Leziunile cutanate sunt identice cu cele observate în vasculita sistemică a vaselor mici. Medicamentele cauzează aproximativ 10 la sută din leziunile vasculitice cutanate. Printre medicamentele care au fost implicate se numără penicilina, aminopenicilinele, sulfonamidele, alopurinolul, tiazidele, chinolonele, hidantoinele și propiltiouracilul.3 Unele medicamente, cum ar fi propiltiouracilul și hidralazina (Apresoline), par să provoace vasculita prin inducerea ANCA.3

Este important diagnosticul tipului specific de vasculită cu vase mici?

Un diagnostic rapid al vasculitei cu vase mici asociată cu ANCA este extrem de important, deoarece leziunile care pun în pericol viața organelor se dezvoltă adesea rapid și sunt atenuate dramatic de terapia imunosupresoare. Pe de altă parte, deoarece tratamentul pacienților cu poliangeită microscopică sau granulomatoză Wegener este, în esență, același atunci când există leziuni majore ale organelor, nu este necesar să se facă o distincție concludentă între aceste variante strâns legate de vasculita asociată ANCA a vaselor mici înainte de inițierea tratamentului.1,11

.