Översikt över massor i parotiskörteln

Av de större spottkörtlarna har parotiskörteln den högsta graden av tumörassociation och står för 64-80 % av de primära epiteliala spottkörteltumörerna. De flesta parotidtumörer är godartade och malignitet utgör endast cirka 15 till 32 %.1 Den typiska kliniska presentationen är en smärtfri massa eller svullnad i kinden kring mandibularramarna. Ansiktsnervens involvering tyder i allmänhet på en malign tumör, som kan visa sig med smärta eller förlamning. Bildundersökningar ger insikt om graden av körtelpåverkan, tumörens art och eventuell spridning, och tjänar som en viktig utgångspunkt för terapeutiska ingrepp. Det är viktigt att känna till den normala anatomin hos parotiskörteln och de bildgivande egenskaperna hos vanliga neoplasmer som involverar parotiskörteln för att fastställa lämpliga differentialdiagnoser och vägleda den kliniska behandlingen.

Benignt

Pleomorft adenom/Benign blandad tumör

Pleomorft adenom, vanligen kallat benign blandad tumör (BMT), är de vanligaste benigna spottkörteltumörerna (70-80 %). Dessa neoplasmer uppträder vanligtvis hos medelålders kvinnor mellan 30 och 60 år.2-3 De är blandade tumörer som består av epitel- och myoepitelceller.

På US är utseendet på BMT en homogen hypoekoisk, väl omskriven massa. En nuklearmedicinsk (NM) pertechnetatskanning visar en fotopenisk/kall defekt, vilket skiljer dem från en Warthin-tumör (vanligtvis varm), men utseendet går inte att skilja från maligna parotidlesioner (vanligtvis kalla).4 CT kommer att visa en väl omskriven, homogent förstärkande ovoid massa. Större BMT:er kan uppvisa en viss heterogenitet i sitt förstärkningsmönster och kan till och med uppvisa central nekros eller dystrofiska förkalkningar.5 T1 MRI-sekvenser visar en homogen hypointensiv massa, med större BMT:er som uppvisar hyperintensiva fynd i fall av intratumoral blödning. T2-viktade sekvenser visar enhetlig intermediär till hög signal (figur 1); mycket hög T2-intensitet större än cerebrospinalvätska är ganska specifik för BMTs. Diffusionsviktad avbildning (DWI) visar vanligen högre signal av skenbar diffusionskoefficient (ADC) jämfört med andra parotidtumörer, men detta är inte tillräckligt exakt för att utesluta biopsi. Kontrastundersökningar varierar, från mild till måttlig förstärkning (figur 2).

Och även om de är godartade kan upp till 15 % av obehandlade pleomorfa adenom genomgå malign omvandling, känd som karcinom ex pleomorft adenom. Kännetecken är snabb tillväxt under några månader och smärta.1 För båda tillstånden förblir kirurgisk excision den gyllene standarden, även om återfall är vanligt om tumören sträcker sig bortom sin kapsel. En partiell eller total parotidektomi har visat sig dramatiskt minska återfallsfrekvensen jämfört med lesionell excision.6

Warthintumörer

Warthintumörer är den näst vanligaste godartade spottkörteltumören och står för 10 % av parotidtumörerna. De presenterar sig med smärtfri svullnad, och 20 % av lesionerna uppträder multifokalt (unilateralt eller bilateralt). Warthintumörer ses klassiskt hos äldre män i det sjätte levnadsåret, med ett starkt samband med rökning och strålningsexponering.1,7 Warthintumörer har också benämnts som lymphomatösa papillära cystadenom, vilket motsvarar deras histologiska egenskaper: körtelstrukturer med papillärt cystiskt arrangemang, tillsammans med ett stroma fyllt med lymfoid vävnad.1

Kontrastförstärkt datortomografi visar en jämnt marginaliserad, ovoid massa som ibland är belägen i svansen (bakre delen) av den ytliga loben av parotidkörteln (Figur 3). Cystiska komponenter kan ses i upp till 30 % av lesionerna och kan vara svåra att skilja från en cystisk lymfkörtel, en cysta i grenspalten eller en annan cystisk massa. Förekomst av en mural knöl kan också tyda på en Warthin-tumör.8 T1 MRI-sekvenser visar vanligtvis låg signal i de solida och cystiska komponenterna, även om närvaron av proteinhaltigt skräp eller blödning kan öka T1-signalen. Solida komponenter visar minimal förstärkning (figur 4). På US visar Warthin-tumörer väldefinierade anekoiska områden mot svansen av den ytliga parotidkörteln som återspeglar cystiska komponenter.5,8,9

Incidensen av malignitet är <1 %. Behandlingen omfattar antingen kirurgisk excision eller rutinmässig övervakning, vilket kan vara fördelaktigt för att undvika iatrogena komplikationer.7 Lokalt återfall är ytterst sällsynt men mer sannolikt vid multifokal sjukdom.

Facial Nerve Schwannoma

Faciala nervsvannom (FNS) är sällsynta godartade neoplasmer som uppstår från Schwann-celler längs kranialnerv (CN) VII, ansiktsnerven. I parotisparenkymet kan de uppträda på samma sätt som pleomorfa adenom som en smärtfri och långsamt växande massa. De uppvisar sällan svaghet eller förlamning i ansiktet. Multipla schwannom har ett samband med neurofibromatos typ 2 (NF-2).

Bildfynd av FNS på kontrastförstärkt datortomografi är en rund eller oval väl omskriven förstärkande intraparotisk massa. Proximala lesioner kan orsaka utvidgning av den stylomastoida foramen. MRT visar en väldefinierad massa som är T1 isointensiv och T2 lätt hyperintensiv mot muskeln med förstärkning på postgadoliniumbilder (figur 5). Större lesioner kan ha en karakteristisk intramural cysta.8,10-11

Preoperativ diagnos av FNS är extremt svår och ovanlig. Diagnosen ställs ofta intraoperativt genom elektrisk stimulering och vävnadsbiopsi, följt av radiografisk stadieindelning för att fastställa neoplastisk utbredning.10,12 Total resektion är kurativt; detta kan dock avböjas om nerven inte kan räddas.

Benigna lymfoepiteliala lesioner (BLELs)

Benigna lymfoepiteliala lesioner (BLELs) är relativt vanliga hos hiv-patienter och är ibland samtidiga manifestationer av Sjögrens syndrom.13,14 Båda parotidkörtlarna är ofta involverade och kan variera från rent cystiska lesioner till blandade cystiska och fasta massor. De förekommer oftare hos kvinnor än hos män (3:1) och inom det fjärde till sjunde decenniet i livet. I likhet med andra godartade parotidmassor uppträder dessa vanligtvis som smärtfri svullnad med förstoring av parotidkörtlarna.15

Bildgivande kännetecken överlappar med Warthin-tumörer i parotis och visar bilaterala cystiska och solida massor inom förstorade parotidkörtlar (figur 6). US visar att de cystiska komponenterna är anekoiska med varierande bakre akustisk förstärkning. De fasta komponenterna är övervägande hypoekoiska, med identifierade intraparotiska lymfkörtlar som uppvisar en framträdande cortex- och hilararkitektur. CT visar bilaterala solida och cystiska massor som involverar parotidkörtlarna. Postkontrastbilder visar tunn randförstärkning av de cystiska komponenterna och heterogen förstärkning av de solida komponenterna. MRI-sekvenser visar hypointensiv T1- och hyperintensiv T2-signal i de cystiska komponenterna med varierande förstärkning av de solida komponenterna. Waldeyers lymfatiska ring är typiskt förstorad med hög T2-signal och kan tyda på BLEL hos en HIV-patient.8,11,15

Histologin visar lymfocytär infiltration med lymfocyter och germinalcenterhyperplasi, vilket resulterar i atrofi av parotidparenkymet. Malign omvandling är sällsynt och kan uppstå från den epiteliala eller lymfoida komponenten, så kallade lymfoepiteliala karcinom (LEC). BLEL kan övervakas, medan LEC bör excideras tillsammans med lymfkörteldissektion eller med strålbehandling.15

Malignt

Mucoepidermoidkarcinom

Mucoepidermoidkarcinom är den vanligaste primära maligna tumören i parotiskörteln. Den initiala presentationen är en palpabel parotismassa. Ytterligare symtom kan vara smärta, förlamning av ansiktsnerven eller sensoriska brister i V3-distributionen. Dessa tumörer drabbar vanligen vuxna i åldrarna 35-65 år men kan även förekomma hos barn. Histologin består av epidermoida och slemhinnesekrerande celler. Behandlingen beror på tumörens grad, där lokal resektion är tillräcklig för låggradiga tumörer, men bred kirurgisk excision och strålbehandling krävs för höggradiga lesioner.16-17

Bildgivande egenskaper kan variera beroende på tumörens histologiska grad. Låggradiga lesioner kan presentera sig som en väl omskriven parotismassa som efterliknar benigna entiteter, medan höggradiga lesioner kan ha dåligt definierade eller infiltrerande marginaler (figur 7). Utvärdering för maligna noder eller perineural spridning längs CN VII är viktig för en korrekt stadieindelning (figur 8). Förlust av det normala fettet i stylomastoidforamen, onormal förstärkning i mastoidsegmentet av CN VII, eller osseös inblandning av mandibeln eller skallbasen indikerar en högre grad av malignitet och avgränsar sjukdomens utbredning.8

Kontrastförstärkt datortomografi visar vanligen en förstärkande mjukvävnadsmassa i parotiskörteln. Cystiska förändringar kan ses på grund av slemproducerande celler. På MRT kommer lesionen att ha heterogen T1- och T2-signal med områden med hög T2-signal som indikerar cystiska förändringar. Otydliga marginaler tyder på en högre grad av tumör. DWI kan visa begränsad diffusion och/eller låg ADC-signal, men är ospecifik, eftersom en Warthin-tumör kan visa liknande fynd.8 Förstärkningen är vanligtvis heterogen, med cystiska komponenter som har liten förstärkning.8,11

Återfallsfrekvensen korrelerar med högre histologisk grad. Tumörer av lägre grad har rapporterats ha upp till 90 % 10-årsöverlevnad. Bevis på metastatisk spridning eller infiltrativa marginaler förebådar en sämre prognos och ökad recidivfrekvens. Sen recidiv är möjlig och rutinmässig övervakning i upp till 10 år rekommenderas 8,16-17

Adenoid cystiskt karcinom

Adenoid cystiskt karcinom (ACC) är den näst vanligaste primära maligniteten i parotiskörteln. Läsionen presenterar sig som en långsamt växande parotismassa med smärta som rapporteras i upp till en tredjedel av fallen. Den högsta incidensen ligger mellan det femte och sjunde decenniet, och den ses sällan före 20 års ålder. Bland alla huvud- och halstumörer har ACC den högsta benägenheten för perineural spridning.18

Bildkaraktäristika inkluderar en förstärkande parotismassa med antingen väl omskrivna gränser eller infiltrativa marginaler beroende på histologisk grad. Enhancement på CT eller MR är vanligtvis homogen med T1- och T2-viktade bilder som visar varierande låg till intermediär signalintensitet (figur 9). DWI kan visa begränsad diffusion men är ospecifik när det gäller att skilja ACC från en benign Warthin-tumör.8 Som med alla parotidmassor, men särskilt ACC, bör man vara mycket uppmärksam på potentiell perineural spridning.8,11

ACC har typiskt sett en god prognos på kort sikt men en dålig prognos på lång sikt. Sen recidiv kan förekomma upp till 20 år efter diagnosen. Behandlingen är vanligtvis kirurgisk resektion med postoperativ strålbehandling. Metastatisk involvering av lungor och ben är vanligare jämfört med lymfkörtelspridning.8,18

Lymfom

Lymfom i parotiskörtlarna är av typen non-Hodgkinlymfom (NHL) med tre distinkta former: primärt nodalt, systemiskt eller primärt parenkymalt. Den initiala presentationen är en smärtfri, växande parotismassa med cervikal lymfadenopati. Medelåldern vid presentationen är 55 år med en övervikt på 1,5:1 mellan män och kvinnor.19

Bildgivande egenskaper hos NHL i parotis beror på typen. Nodal NHL presenterar sig vanligtvis som en väl omskriven lesion, medan den parenkymala typen kan ha infiltrativa eller otydliga marginaler. Kontrastförstärkt CT visar mild till måttlig förstärkning och frekvent periparotid- eller övre cervikal lymfadenopati. MRT kan visa en massa med intermediär T1-signalintensitet i en bakgrund av hypointensiv parotidkörtel. Efter administrering av gadolinium visas en mild till måttlig förstärkning (figur 10). F-18 fluorodeoxyglukos (FDG) PET/CT visar avid aktivitet vid nodal NHL.11

NHL i parotis har en ökad incidens vid autoimmuna sjukdomar eller immunsuppression och är ofta associerad med Sjögrens syndrom, reumatoid artrit eller systemisk lupus erythematosus. Behandlingen sker vanligen med kemoterapi och strålning.1,8,19

Metastaser

Metastaser bör övervägas för parotidlesioner hos patienter med en känd malignitet, särskilt huvud- och halsmalignitet, t.ex. skivepitelcancer. Hudlesioner som involverar ansiktet och hårbotten, såsom skivepitelcancer eller melanom, står för majoriteten av parotismetastaser. Systemiska metastaser till parotiskörteln är extremt sällsynta och har vanligtvis sitt ursprung i lung- eller bröstcancer.

Bilddiagnostiska fynd inkluderar en eller flera intraparotiska massor. Cervikal lymfadenopati kan också förekomma. Lesionerna kan vara väl avgränsade eller ha otydliga marginaler. Förbättringsmönstret är vanligtvis homogent, även om det vid nekros kan finnas centrala områden med minskad förstärkning. MR är den bästa modaliteten för att fastställa perineural spridning, och FDG PET/CT kan vara till hjälp för att bedöma involvering av små extra parotidskörtlar och andra platser för metastatisk sjukdom.8,11

Sammanfattning

>Parotidsmassor har en mängd olika etiologier som sträcker sig från godartade till maligna. Även om många lesioner har vissa överlappande drag, hjälper bildgivande utseende och patientens demografi ofta till att begränsa listan över differentiella överväganden. Att känna till de bildgivande egenskaperna hos vanliga parotismassor är avgörande för att kunna göra en heltäckande utvärdering som innefattar fastställande av lesionens etiologi, bedömning av stadieindelning för maligna lesioner och vägledning för den övergripande hanteringen.

1. Eveson JW, Auclair P, Gnepp DR, et al. Tumörer i spottkörtlarna. In: Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D, eds. Pathology and genetics of head and neck tumours, 1st ed. Lyon, Frankrike: IARC Publications; 2005:212-213,242-243.
2. Som PM, Shugar JM, Sacher M, et al. Benign and malignant parotid pleomorphic adenomas: CT- och MR-studier. J Comput Assist Tomogr 1988;12(1):65-69.
3. Thoeny HC. Avbildning av spottkörteltumörer. Cancer Imaging 2007;7(1):52-62.
4. Kulkarni M, Shetkar S, Joshi P, et al. Incidental Warthin tumor on pertechnetate scintigraphy. Clin Nucl Med 2016;41(9):728-729.
5. Yerli H, Aydin E, Coskun M, et al. Dynamic multislice computed tomography findings for parotid gland tumors. Comput Assist Tomogr 2007;31(2):309-316.
6. Moonis G, Patel P, Koshkareva Y, et al. Imaging characteristics of recurrent pleomorphic adenoma of the parotid gland. Am J Neuroradiol 2007;28(8):1532-1536.
7. Espinoza S, Felter A, Malinvaud D, et al. Warthins tumör i parotis: operation eller uppföljning? Diagnostiskt värde av en beslutsalgoritm med funktionell MRT. Diagn Interv Imaging 2016;97(1):37-43.
8. Abdullah A, Rivas FR, Srinivasan A. Imaging of the salivary glands. Semin Roentgenol 2013;48(1):65-74.
9. Yabuuchi H, Matsuo Y, Kamitani T, et al. Parotid gland tumors: can addition of diffusion-weighted MR imaging to dynamic contrast-enhanced MR imaging improve diagnostic accuracy in characterization? Radiol 2008;249(3):909-916.
10. Damar M, Dinc AE, Elicora SS, et al. Facial nerve schwannoma of parotid gland: difficulties in diagnosis and management. Case Rep Otolaryngol 2016;2016,1-4.
11. Lee YY, Wong KT, King AD, et al. Imaging of salivary gland tumours. Eur J Radiol 2008;66(3):419-436.
12. Caughey RJ, May M, Schaitkin BM. Intraparotid ansiktsnervsschannom: diagnos och behandling. Otolaryngol Head Neck Surg 2004;130(5):586-592.
13. Martinoli C, Pretolesi F, Del bono V, et al. Benigna lymfoepiteliala parotidlesioner hos hiv-positiva patienter: spektrum av fynd vid gråskale- och dopplersonografi. Am J Roentgenol 1995;165(4):975-979.
14. Jeong HS, Lee HK, Ha YJ, et al. Benign lymfoepitelial lesion of parotid gland and secondary amyloidosis as concurrent manifestations in Sjögren syndrome. Arch Plast Surg 2015;42(3):380-383.
15. Schneider M, Rizzardi C. Lymfoepitelkarcinom i parotidkörtlarna och dess förhållande till godartade lymfoepiteliska lesioner. Arch Pathol Lab Med 2008;132(2):278-282.
16. Yadav R, Battoo AJ, Mir AW, et al. Bulbar konjunktival metastasering från mucoepidermoid carcinoma of parotid-a case report and review of literature. World J Surg Oncol 2017;15(1):10.
17. Lewis AG, Tong T, Maghami E. Diagnosis and management of malignant salivary gland tumors of the parotid gland. Otolaryngol Clin North Am 2016;49(2):343-380.
18. Ko JJ, Siever JE, Hao D, et al. Adenoid cystic carcinoma of head and neck: clinical predictors of outcome from a Canadian centre. Curr Oncol 2016;23(1):26-33.
19. Aydin S, Demir MG, Barisik NO, et al. Extranodal marginal zone lymphoma of the parotid gland. J Maxillofac Oral Surg 2016;15(Suppl 2):346-350.

Tillbaka till toppen