Kawasakis sjukdom

Vad orsakar Kawasaki-sjukdomen?

Orsaken till Kawasaki-sjukdomen är okänd.

Vilka tecken och symtom finns på Kawasaki-sjukdomen?

Det finns flera kliniskt uppenbara stadier av Kawasakis sjukdom.

Typiskt sett har ett barn med Kawasakis sjukdom hög svängningsfeber (över 39C), i samband med ett antal andra kännetecken. De fem viktigaste tecknen på Kawasakis sjukdom är:

1. Utslag – Utslaget vid Kawasakis sjukdom kan vara morbilliformt (mässlingsliknande), makulopapulärt (röda fläckar och knölar), erythematöst (röd hud) eller målarliknande och kan vara ihållande i flera dagar eller försvinnande. Hudskalning kan förekomma i sjukdomens konvalescenta skede.
2. Orala tecken – de typiska förändringarna inkluderar rodnad i munnen eller på svalget, jordgubbstunga och röda eller spruckna läppar.
3. Ögontecken – rodnad på bulbära konjunktiva (det vita i ögonen) utan exsudat eller klibbighet.
4. Perifera lemtecken – bland annat fast svullnad av händer och fötter, ibland även fingrar och tår, med rodnad på handflator och fotsulor. Periungual desquamation (avskalning av huden runt naglarna) kan förekomma under sjukdomens konvalescenta skede.
5. Lymfadenopati – svullna lymfkörtlar kan förekomma, ofta på ena sidan av halsen. En lymfkörtel som är minst 1,5 cm lång anses diagnostiskt förstorad.

Inte alla kardinala tecken kan förekomma hos ett barn med Kawasakis sjukdom och alla kännetecken kan inte förekomma samtidigt. Vissa kännetecken kan dyka upp och försvinna innan andra uppstår.

Barn med Kawasakis sjukdom är ofta ovanligt irriterade, vilket inte står i proportion till de andra tecknen som uppvisas. De kan också ha en rad andra ospecifika symtom och tecken, bland annat buksmärta, diarré, dysuri (smärta vid urinering), ledsmärta eller artrit, tecken på hjärnhinneinflammation eller hjärtsvikt.

Hur diagnostiseras Kawasakis sjukdom?

Det finns inget specifikt laboratorietest som fastställer diagnosen Kawasakis sjukdom. definitivt. Diagnosen anses fastställd när följande diagnostiska kriterier är uppfyllda:

• Fiber i minst 5 dagar OCH
• Minst 4 av de 5 kardinala tecknen som anges ovan OCH
• Frihet från annan sjukdom som kan förklara tecknen och symtomen.

Attypiska eller ofullständiga fall av Kawasaki-sjuka, där patienterna har feber och färre än 4 av de 5 kardinala tecknen, diagnostiseras nu oftare. Hos dessa barn kan diagnosen stödjas av fynd vid en tidig 2-dimensionell ekokardiografi (ultraljud av hjärtat) för att upptäcka kranskärlssjukdom eller andra tecken på akut hjärtsjukdom.

Sjukdomar som kan uppvisa några av Kawasaki-sjukdomens kännetecken är bland annat scharlakansfeber, stafylokockskaldat hudsyndrom, mässling, COVID-19 och andra virala exanthemer (virala utslag), systemisk begynnande juvenil artrit (juvenil reumatoid artrit eller Stills sjukdom) och läkemedelsreaktioner (morbilliform eruption, läkemedelsöverkänslighetssyndrom och Stevens Johnsons syndrom/toxisk epidermal nekrolys)

Vilken behandling ges vid Kawasakis sjukdom?

I vanliga fall behandlas barn med febernedsättande och smärtstillande läkemedel (t.ex. paracetamol/acetominofen) tills den femte feberdagen är uppnådd. När diagnosen Kawasaki-sjukdom har ställts ges en enda stor dos intravenöst immunglobulin (IVIG), som är renade antikroppar som samlats in från många bloddonationer. IVIG är mest effektivt när det ges mellan den femte och tionde sjukdomsdagen. Lågdos oralt aspirin brukar också påbörjas vid denna tidpunkt.

IVIG minskar kraftigt risken för kranskärlssjukdom och lågdos aspirin minskar risken för koagulering i kranskärlet om kranskärlssjukdom skulle utvecklas. När barnen väl har behandlats förbättras de i allmänhet snabbt; de flesta av de akuta symtomen och tecknen försvinner inom 24 till 48 timmar och febern sjunker. Om tecknen och symtomen inte försvinner eller återkommer inom några dagar ges en andra dos IVIG.

Vad är komplikationerna vid Kawasakis sjukdom?

De viktigaste komplikationerna vid Kawasakis sjukdom är utveckling av dilatation och/eller förträngning av en eller flera kranskärl. Dessa kan leda till angina, hjärtinfarkt eller plötslig död. När barnen behandlas med IVIG upp till 10 dagar efter insjuknandet och reagerar snabbt minskar risken för efterföljande kranskärlsavvikelser till 2-4 % och de flesta av dessa har milda avvikelser varav många försvinner.

Följande ekokardiografi utförs på alla barn med Kawasaki-sjukdom vid cirka 6-8 veckor för att leta efter kranskärlsavvikelser och för att kontrollera att hjärtat i övrigt är normalt. Om kranskärlsavvikelser påvisas behövs fortsatt antikoagulationsbehandling, t.ex. daglig aspirin, och ytterligare avbildning av hjärtat.

Vilken annan information behöver föräldrar till barn som behandlats för Kawasakis sjukdom känna till?

• Kawasakis sjukdom kan inte föras vidare till andra familjemedlemmar.
• Risken för återinsjuknande i Kawasakis sjukdom är 2 % inom en period av flera år.
• IVIG påverkar effekten av vacciner med levande virus, dvs. MMR-vaccin (mässling, påssjuka, röda hund) och varicellavaccin (vattkoppor), och dessa bör skjutas upp i 11 månader efter det att den sista dosen IVIG har getts eller upprepas efter 11 månader om den getts tidigare.
• Det finns belägg för att barn och ungdomar som har ekokardiografiska tecken på kranskärlsaneurysm löper större risk att utveckla kranskärlssjukdom i vuxen ålder än den allmänna befolkningen och vid en tidigare ålder. De med betydande kranskärlssjukdom bör följas långsiktigt av en kardiolog. Regelbundna hälsoundersökningar och kardiovaskulära riskbedömningar för dessa barn under hela vuxenlivet rekommenderas.