PMC

Diskussion

Denna fallbeskrivning beskriver en patient som presenterades med akut insättande snabbt progressiv polyradiculoneuropati som endast involverade de nedre extremiteterna, utan tecken på kranialnervdysfunktion eller sfinkterpåverkan. Frånvaron av kranialnervsinflammation, en normal cerebrospinalvätskeundersökning och förekomsten av påfallande sensorisk involvering vid elektrofysiologiska undersökningar gjorde det osannolikt att ställa diagnosen Guillain-Barré syndrom.8 Thyrotoxisk periodisk paralys (TPP) övervägdes därefter, eftersom patientens kliniska tecken korrelerade med hypertyreoidism. Patienter med TPP uppvisar vanligtvis muskelkramper där de nedre extremiteterna oftare drabbas än de övre extremiteterna i ett proximalt till distalt påverkansmönster.9 Anfallet kan pågå i timmar till dagar och förbättras med behandling av tyrotoxikosen. Majoriteten av patienterna med TPP har dock utlösande faktorer såsom en kolhydratrik kost eller muskelavkylning omedelbart efter träning; dessutom upptäcks också ofta hypokalemi (serumkaliumnivåer på <2,5 μmol/L), tillsammans med låga TSH-nivåer tillsammans med sammansatta motoriska aktionspotentialer med reducerad amplitud under kliniska attacker.9 Sådana egenskaper fanns inte i det aktuella fallet; patientens serumkaliumnivåer var normala och hans nervledningsfynd var inte typiska för TPP, även om provocerande tester inte utfördes. Så småningom bekräftade patientens gradvisa kliniska och elektrofysiologiska svar på antithyreoidbehandling diagnosen neuropati.

Sommarorsaker till akut polyneuropati vid sidan av hypertyreoidism presenteras i tabell 2.3,5,8 I det aktuella fallet övervägdes dessa orsaker, men de kunde så småningom uteslutas som ett resultat av olika undersökningar. Tungmetallförgiftning ansågs osannolik utifrån patientens historia, de elektrofysiologiska fynden och hans snabba tillfrisknande. Spinal epidural abscess, blödning i ryggmärgen och ryggmärgsskador kunde också uteslutas med hjälp av MRT. Akut porfyrisk neuropati är sällsynt i denna geografiska region av världen och neurosarkoidos i ännu högre grad.5 Tick paralysis övervägdes inte heller hos den aktuella patienten eftersom denna sjukdom, såvitt författarna känner till, aldrig har rapporterats i Oman. En akut polyneuropatiliknande sjukdom kan dock också vara ett kännetecken för poliomyelit, botulism, kritisk sjukdomsneuromyopati och difteri.5,8 Dessutom kan ett främre horncellssyndrom sekundärt till hypertyreoidism (dvs. sköldkörtelamyotrofi) vara möjligt.3

Sambandet mellan tyreotoxikos och akut perifer neuropati som simulerar Guillain-Barrés syndrom har rapporterats i tidigare forskning; dessutom har kronisk subklinisk perifer neuropati tidigare rapporterats vid hypertyreoidism, även om den är mindre frekvent än vid hypotyreoidism10,11 . Paraplegi i samband med svår hypertyreoidism beskrevs först av Charcot 1889.12 Sambandet mellan hypertyreoidism och akut polyneuropati har dock ifrågasatts, och muskelsvagheten tros vara sekundär till en myopatisk process snarare än en polyneuropati.5 Pandit et al. rapporterade dock en patient för vilken elektronmikroskopiska studier på biopsier av suralnerven avslöjade förändringar som överensstämde med tyreotoxikos, men som skilde sig från Guillain-Barrés syndrom.6 Andra forskare har också dragit slutsatsen att tyreotoxisk myopati i själva verket är en neuropatisk sjukdom i det tidiga stadiet av denervation.3 I en prospektiv studie av hypertyreoideapatienter fann man att 14 % hade domningar och parestesier och 19 % hade tecken på distala sensoriska störningar i extremiteterna med deprimerade ankelryckningar.13 Elektrofysiologiska fynd bekräftade övervägande sensorisk axonal neuropati hos 24 %; dessutom försvann de sensoriska symtomen inom sju månader med behandling av hypertyreosen.13 Överraskande nog har akut tyreotoxisk neuropati inte rapporterats hos barn.14

Patogenesen för neuropati vid hypertyreos är fortfarande oklar. Den har postulerats vara antingen en direkt effekt av överdrivna sköldkörtelhormoner, immunmedierad eller på grund av ett hypermetaboliskt tillstånd som utarmar nerverna på viktiga näringsämnen.3 Ett högt index för misstanke om sköldkörteldysfunktion är av största vikt när man utvärderar en patient med akut polyneuropati, även i avsaknad av uppenbar thyromegali eller anamnes på sköldkörtelrubbningar. Sköldkörtelfunktionstester bör därför ingå i rutinutredningen av fall av akut polyneuropati.