Visión general de las masas de la glándula parótida

De las principales glándulas salivales, la parótida es la que tiene la mayor tasa de asociación de tumores, representando entre el 64% y el 80% de los tumores epiteliales primarios de las glándulas salivales. La mayoría de los tumores de la parótida son benignos y la malignidad sólo comprende aproximadamente el 15% al 32%.1 La presentación clínica típica es una masa indolora o una inflamación en la mejilla sobre las ramas mandibulares. La afectación del nervio facial suele sugerir un tumor maligno, que puede presentarse con dolor o parálisis. Los estudios de imagen proporcionan información sobre el grado de afectación glandular, la naturaleza del tumor y la posible propagación, y sirven como base importante para las intervenciones terapéuticas. El conocimiento de la anatomía normal de la glándula parótida, así como de las características de las imágenes de las neoplasias comunes que afectan a la glándula parótida, es crucial para establecer diagnósticos diferenciales adecuados y guiar el tratamiento clínico.

Benignos

Adenoma pleomórfico/tumor mixto benigno

Los adenomas pleomórficos, comúnmente denominados tumores mixtos benignos (TMB), son los tumores benignos más comunes de las glándulas salivales (70% a 80%). Inicialmente se presentan como una masa de crecimiento lento e indoloro en la mejilla, estas neoplasias suelen aparecer en mujeres de mediana edad, entre 30 y 60 años.2-3 Son tumores mixtos compuestos por células epiteliales y mioepiteliales.

En la ecografía, el aspecto de los TMB es una masa hipoecoica homogénea y bien circunscrita. Una gammagrafía de medicina nuclear (NM) muestra un defecto fotopénico/frío, lo que los diferencia de un tumor de Warthin (típicamente caliente), pero el aspecto es indistinguible de las lesiones parotídeas malignas (generalmente frías).4 La TC demostrará una masa ovoide bien circunscrita y de realce homogéneo. Los TMO más grandes pueden mostrar cierta heterogeneidad en su patrón de realce e incluso pueden presentar necrosis central o calcificaciones distróficas.5 Las secuencias de RMN en T1 muestran una masa hipointensa homogénea, y los TMO más grandes muestran focos hiperintensos en casos de hemorragia intratumoral. Las secuencias ponderadas en T2 mostrarán una señal uniforme de intermedia a alta (Figura 1); una intensidad de T2 muy alta, superior a la del líquido cefalorraquídeo, es bastante específica de los TMO. Las imágenes ponderadas por difusión (DWI) suelen mostrar una señal de coeficiente de difusión aparente (ADC) más alta en comparación con otros tumores parotídeos, pero esto no es lo suficientemente preciso como para excluir la biopsia. Los estudios de contraste varían, oscilando entre un realce leve y moderado (Figura 2).

Aunque son benignos, hasta el 15% de los adenomas pleomórficos no tratados pueden sufrir una transformación maligna, conocida como carcinoma ex adenoma pleomórfico. Las características incluyen un rápido crecimiento en el curso de unos pocos meses y dolor.1 Para ambas condiciones, la escisión quirúrgica sigue siendo el estándar de oro, aunque la recurrencia es común si el tumor se extiende más allá de su cápsula. Se ha comprobado que una parotidectomía parcial o total disminuye drásticamente las tasas de recidiva en comparación con la escisión lesional.6

Tumores de Warthin

Los tumores de Warthin son el segundo tumor benigno más frecuente de las glándulas salivales, y representan el 10% de los tumores parotídeos. Se presentan con una inflamación indolora, y el 20% de las lesiones son multifocales (unilaterales o bilaterales). Los tumores de Warthin se observan clásicamente en hombres de edad avanzada en la sexta década de vida, con una fuerte asociación con el tabaquismo y la exposición a la radiación.1,7 Los tumores de Warthin también se han denominado cistadenoma papilar linfomatoso, lo que se corresponde con sus características histológicas: estructuras glandulares con disposición quística papilar, junto con un estroma lleno de tejido linfoide.1

La TC con contraste muestra una masa ovoide de márgenes suaves, ocasionalmente localizada en la cola (porción posterior) del lóbulo superficial de la glándula parótida (Figura 3). Pueden observarse componentes quísticos en hasta el 30% de las lesiones y puede ser difícil diferenciarlos de un ganglio linfático quístico, un quiste de la hendidura branquial u otra masa quística. La presencia de un nódulo mural también puede sugerir la existencia de un tumor de Warthin.8 Las secuencias de RM en T1 suelen mostrar una señal baja en los componentes sólidos y quísticos, aunque la presencia de restos proteináceos o hemorragias puede aumentar la señal en T1. Los componentes sólidos muestran un realce mínimo (Figura 4). En la ecografía, los tumores Warthin mostrarán áreas anecoicas bien definidas hacia la cola de la glándula parótida superficial que reflejan los componentes quísticos.5,8,9

La incidencia de malignidad es <1%. El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica o en el seguimiento rutinario, que puede ser ventajoso para evitar complicaciones iatrogénicas.7 La recidiva local es extremadamente rara, pero es más probable en la enfermedad multifocal.

Schwannoma del nervio facial

Los schwannomas del nervio facial (FNS) son neoplasias benignas poco frecuentes que surgen de las células de Schwann a lo largo del nervio craneal (CN) VII, el nervio facial. En el parénquima parotídeo, pueden presentarse de forma similar a los adenomas pleomórficos como una masa indolora y de crecimiento lento. Con poca frecuencia, se presentan con debilidad o parálisis facial. Los schwannomas múltiples se asocian a la neurofibromatosis tipo 2 (NF-2).

Los hallazgos de imagen del SNF en la TC con contraste son una masa intraparotídea redonda u ovalada bien circunscrita que aumenta de tamaño. Las lesiones proximales pueden causar el agrandamiento del agujero estilomastoideo. La RM muestra una masa bien definida que es isointensa en T1 y ligeramente hiperintensa en T2 con realce en las imágenes postgadolinio (Figura 5). Las lesiones más grandes pueden tener un quiste intramural característico.8,10-11

El diagnóstico preoperatorio del SNF es extremadamente difícil y poco frecuente. El diagnóstico suele hacerse intraoperatoriamente mediante estimulación eléctrica y biopsia tisular, seguido de una estadificación radiográfica para determinar la extensión neoplásica.10,12 La resección total es curativa; sin embargo, puede rechazarse si no se puede salvar el nervio.

Lesiones linfoepiteliales benignas (BLEL)

Las lesiones linfoepiteliales benignas (BLEL) son relativamente comunes en pacientes con VIH y a veces son manifestaciones concurrentes del síndrome de Sjögren.13,14 Ambas glándulas parótidas suelen estar afectadas y pueden variar desde lesiones puramente quísticas hasta masas mixtas quísticas y sólidas. Se presentan con mayor frecuencia en mujeres que en hombres (3:1), y entre la 4ª y 7ª décadas de la vida. Al igual que otras masas parotídeas benignas, suelen presentarse como una inflamación indolora con aumento de tamaño de las glándulas parótidas.15

Las características de las imágenes coinciden con las de los tumores de Warthin de la parótida y muestran masas quísticas y sólidas bilaterales dentro de las glándulas parótidas agrandadas (Figura 6). La ecografía muestra que los componentes quísticos son anecoicos con un realce acústico posterior variable. Los componentes sólidos tienen un aspecto predominantemente hipoecoico, y los ganglios linfáticos intraparotídeos identificados muestran una corteza prominente y una arquitectura hiliar. La TC mostrará masas sólidas y quísticas bilaterales que afectan a las glándulas parótidas. Las imágenes de poscontraste muestran un realce del borde fino de los componentes quísticos y un realce heterogéneo de los componentes sólidos. Las secuencias de RM muestran una señal T1 hipointensa y T2 hiperintensa en los componentes quísticos con un realce variable de los componentes sólidos. El anillo linfático de Waldeyer está típicamente agrandado con señal T2 alta y puede sugerir BLEL en un paciente con VIH.8,11,15

La histología muestra infiltración linfocítica con linfocitos e hiperplasia del centro germinal, lo que resulta en atrofia del parénquima parotídeo. La transformación maligna es rara y puede surgir del componente epitelial o linfoide, lo que se conoce como carcinomas linfoepiteliales (LEC). El BLEL puede controlarse, mientras que el LEC debe extirparse junto con la disección de los ganglios linfáticos o con radioterapia.15

Maligno

Carcinoma mucoepidermoide

El carcinoma mucoepidermoide es el tumor maligno primario más frecuente de la glándula parótida. La presentación inicial es una masa parotídea palpable. Los síntomas adicionales pueden incluir dolor, parálisis del nervio facial o déficits sensoriales en la distribución V3. Estos tumores suelen afectar a adultos de 35 a 65 años, pero también pueden aparecer en niños. La histología consiste en células epidermoides y secretoras de mucosa. El tratamiento depende del grado del tumor, siendo suficiente la resección local para los tumores de bajo grado, pero siendo necesaria la escisión quirúrgica amplia y la radioterapia para las lesiones de alto grado.16-17

Las características de las imágenes pueden variar en función del grado histológico del tumor. Las lesiones de bajo grado pueden presentarse como una masa parotídea bien circunscrita, imitando entidades benignas, mientras que las lesiones de alto grado pueden tener márgenes mal definidos o infiltrantes (Figura 7). La evaluación de los ganglios malignos o la diseminación perineural a lo largo del CN VII es importante para una estadificación precisa (Figura 8). La pérdida de la grasa normal en el agujero estilomastoideo, el realce anormal en el segmento mastoideo del CN VII o la afectación ósea de la mandíbula o la base del cráneo indican una neoplasia de mayor grado y delimitan la extensión de la enfermedad.8

La TC con contraste suele mostrar una masa de tejido blando que realza en la glándula parótida. Pueden observarse cambios quísticos debido a las células productoras de mucosa. En la RM, la lesión tendrá una señal T1 y T2 heterogénea con áreas de alta señal T2 que indican cambios quísticos. Los márgenes indistintos sugieren un tumor de mayor grado. La DWI puede mostrar una difusión restringida y/o una señal ADC baja, pero no es específica, ya que un tumor Warthin puede mostrar resultados similares.8 El realce es típicamente heterogéneo, con componentes quísticos que tienen poco realce.8,11

La tasa de recurrencia se correlaciona con un grado histológico más alto. Se ha informado de que los tumores de menor grado tienen una tasa de supervivencia a 10 años de hasta el 90%. La evidencia de diseminación metastásica o de márgenes infiltrantes presagia un peor pronóstico y una mayor tasa de recurrencia. La recidiva tardía es posible y se recomienda un seguimiento rutinario hasta los 10 años 8,16-17

Carcinoma quístico adenoide

El carcinoma quístico adenoide (ACC) es la segunda neoplasia primaria más común de la glándula parótida. La lesión se presenta como una masa parotídea de crecimiento lento con dolor en hasta un tercio de los casos. La incidencia máxima se sitúa entre la quinta y la séptima décadas, y rara vez se observa antes de los 20 años. Entre todos los tumores de cabeza y cuello, el CAC tiene la mayor propensión a la diseminación perineural.18

Las características de imagen incluyen una masa parotídea con realce, con bordes bien circunscritos o márgenes infiltrantes, dependiendo del grado histológico. El realce en TC o RM es típicamente homogéneo con imágenes ponderadas en T1 y T2 que muestran una intensidad de señal variable de baja a intermedia (Figura 9). La DWI puede mostrar una difusión restringida, pero no es específica para diferenciar el CAC de un tumor benigno de Warthin.8 Como ocurre con todas las masas parotídeas, pero especialmente con el CAC, debe prestarse mucha atención a la posible propagación perineural.8,11

El CAC suele tener un buen pronóstico a corto plazo, pero un mal pronóstico a largo plazo. La recurrencia tardía puede ocurrir hasta 20 años después del diagnóstico. El tratamiento suele ser la resección quirúrgica con radioterapia postoperatoria. La afectación metastásica de los pulmones y los huesos es más común en comparación con la diseminación de los ganglios linfáticos.8,18

Linfoma

El linfoma de las glándulas parótidas es de la variedad de linfoma no Hodgkin (LNH) con tres formas distintas: nodal primaria, sistémica o parenquimatosa primaria. La presentación inicial es una masa parotídea indolora y creciente con linfadenopatía cervical. La edad media de presentación es de 55 años con un predominio de 1,5:1 entre hombres y mujeres.19

Las características de imagen del LNH parotídeo dependen del tipo. El LNH nodal suele presentarse como una lesión bien circunscrita, mientras que el tipo parenquimatoso puede tener márgenes infiltrantes o indistintos. La TC con contraste muestra un realce de leve a moderado y frecuentes linfadenopatías periparotídeas o cervicales superiores. La RM puede mostrar una masa de intensidad de señal T1 intermedia dentro de un fondo de glándula parótida hipointensa. La administración de gadolinio muestra un realce de leve a moderado (Figura 10). La PET/TC con F-18 fluorodeoxiglucosa (FDG) mostrará una actividad ávida en el LNH ganglionar.11

El LNH de la parótida tiene una mayor incidencia con los trastornos autoinmunes o la inmunosupresión y se asocia frecuentemente con el síndrome de Sjögren, la artritis reumatoide o el lupus eritematoso sistémico. El tratamiento suele consistir en quimioterapia y radioterapia.1,8,19

Metástasis

Las metástasis deben tenerse en cuenta en las lesiones parotídeas de los pacientes con una neoplasia maligna conocida, especialmente de cabeza y cuello, como el carcinoma de células escamosas. Las lesiones cutáneas que afectan a la cara y al cuero cabelludo, como el carcinoma de células escamosas o el melanoma, representan la mayoría de las metástasis parotídeas. Las metástasis sistémicas en la glándula parótida son extremadamente raras, y suelen proceder de cánceres de pulmón o de mama.

Los hallazgos de imagen incluyen una o más masas intraparotídeas. También puede haber linfadenopatía cervical. Las lesiones pueden estar bien circunscritas o tener márgenes indistintos. El patrón de realce es típicamente homogéneo, aunque si hay necrosis, puede haber áreas centrales de menor realce. La RM es la mejor modalidad para determinar la diseminación perineural, y la PET/TC con FDG puede ser útil para evaluar la afectación de pequeños ganglios extraparotídeos y otros sitios de enfermedad metastásica.8,11

Resumen

>Las masas parotídeas tienen una variedad de etiologías que van de benignas a malignas. Aunque muchas lesiones tienen algunas características que se superponen, la apariencia de las imágenes y los datos demográficos del paciente a menudo ayudan a reducir la lista de consideraciones diferenciales. El conocimiento de las características de las imágenes de las masas parotídeas más comunes es fundamental para realizar una evaluación exhaustiva que incluya la determinación de la etiología de la lesión, la evaluación del estadio de las lesiones malignas y la orientación del tratamiento general.

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