Abstrakt
Předkládáme recentní případ a přehled literatury o akutní disekci aorty (AAD) Stanfordova typu B komplikované pozdním nástupem akutního selhání ledvin. Pacient podstoupil předoperační peritoneální dialýzu s následnou hrudní endovaskulární aortální operací (TEVAR) a brzy po operaci se plně zotavil a byl propuštěn. Došli jsme k závěru, že v případě AAD je obtížné dosáhnout včasné diagnózy, ale při věnování pozornosti systémovým příznakům a dedikaci důkladného léčebného plánu lze očekávat úplné uzdravení a pozitivní prognózu.
1. Kazuistika
Padesátiletý pacient byl přeložen na naše oddělení s diagnózou akutní disekce hrudní aorty. Po 3 hodinách, kdy byl na kardiologickém oddělení vyloučen infarkt myokardu, pociťoval náhle vzniklou mučivou „trhavou“ bolest na hrudi s nespecifickými změnami ST. Při přijetí fyzikální vyšetření ukázalo tlak 200/110 mmHg s HR 92; femorální tepna byla oboustranně hmatná. Pacient neměl v anamnéze hypertenzi ani diabetes a laboratorní vyšetření neprokázala nic pozoruhodného. Podle počítačové tomografie (CTA) se počáteční ruptura v hrudní aortě nacházela 2 mm distálně od levé podklíčkové tepny (LSA), (obr. 1) s disekcí sahající až k větvi břišní aorty a částečným postižením levé ilické tepny; obě ledvinné tepny byly otevřeny do pravého lumen; celiakální kmen byl částečně otevřen do pravého lumen; dolní mezenterická tepna byla otevřena do nepravého lumen; vnitřní průměr aortálního oblouku byl 31. Vnitřní průměr aortálního oblouku byl 1 mm.9 mm. Byla tedy potvrzena disekce aorty Stanfordova typu B.
CTA snímek ukazuje místo trhliny v hrudní aortě (šipka).
Počáteční lékařské ošetření bylo symptomatické, zaměřené na kontrolu krevního tlaku a srdeční frekvence, sedaci a tlumení bolesti spolu s plánem častého monitorování k vyhodnocení hemodynamických změn pacienta, periferních cévních změn a duševního stavu. Pacient byl brzy stabilizován s poklesem krevního tlaku na 120/75 mmHg. O čtyři dny později však pacient začal pociťovat narůstající bolest na hrudi doprovázenou pokračující oligurií (z 900 ml/24 hod. na 350 ml/24 hod.), anurií, edémem obličeje a agitovaností; laboratorním vyšetřením bylo zjištěno, že BUN stoupla na 30,1 mmol/l a kreatinin na 710 nmol/l. Pacient byl v době, kdy se jeho krevní tlak zvýšil, v bezvědomí. Akutní ischemické selhání ledvin bylo vzhledem k charakteru urgentní, peritoneální dialýza byla provedena okamžitě. Během 24 hodin došlo ke stabilizaci symptomů a hemochemie pacienta a TEVAR byl proveden v epidurální anestezii. Pigtailový katétr byl zaveden na začátek vzestupné aorty přes pravou femorální tepnu podél lumen přes vodicí drát pro zobrazení. Digitální subtrakční angiografie (DSA) odhalila intaktní bilaterální vertebrální tepnu bez dominance levé vertebrální tepny a bez postižení nad aortálním obloukem; ruptura byla blízko laterální strany distálního ústí LSA (obr. 2); lumen aorty bylo extrémně zúžené s velmi nízkým průtokem krve; bilaterální renální tepna se téměř nezobrazila kvůli široce rozšířenému falešnému lumen. Rozhodli jsme se použít hrudní stentgraftový systém Talent 38 × 150 mm (Medtronic, Minneapolis, MN, USA) a překrýt ostium LSA, abychom získali dostatečnou přistávací zónu. Angiogram potvrdil přesné umístění stentgraftu; ruptura hrudní aorty byla zcela uzavřena bez úniku; pravé lumen bylo rozšířeno a falešné lumen bylo uzavřeno (obr. 3). Oboustranné renální tepny, celiakální kmen a horní mezenterická tepna byly rovněž zcela odhaleny.
DSA obraz odhaluje pravý i nepravý lumen (šipka).
Falešné lumen zmizelo pod DSA hned po zavedení graft-stentu na místo.
Objem moči byl 800 ml 5 hodin po operaci a po 24 hodinách dosáhl 2800 ml. Draslík v krvi byl 4,2 nmol/l. Hladiny BUN a kreatininu se vrátily do normálních mezí. U pacienta došlo k plnému zotavení a byl propuštěn 7 dní po operaci. Šestiměsíční kontrola ukázala, že falešné lumen zcela vymizelo a uložení stentgraftu bylo neporušené (obrázky 4 a 5).
Šestiměsíční kontrolní CTA ukazuje hrudní aortu bez falešného lumen.
Šestiměsíční kontrolní CTA ukazuje, že umístění stentgraftu bylo neporušené.
2. Diskuse a přehled literatury
Disekce aorty vzniká, když roztržení intimy v aortě vede k úniku vysokého krevního tlaku do médie, což způsobí další oddělení obou vrstev za ní. V důsledku toho může být pravé lumen stlačeno nebo dokonce zablokováno okolním nepravým lumen, což může způsobit závažné následky, jako je vnitřní krvácení, selhání ledvin, střevní ischemie/nekróza, ischemie končetin, a dokonce smrt. Mezi rizikové faktory patří věk, hypertenze, diabetes a ateroskleróza . Ačkoli je toto onemocnění vzácné, má vysokou nemocniční úmrtnost, což je způsobeno rychlým průběhem a obtížností včasného stanovení přesné diagnózy.
Mezinárodní registr akutní disekce aorty (IRAAD) přezkoumal 464 pacientů a zjistil, že AAD se vyskytuje v počtu 5 případů na milion obyvatel za rok, převážně u mužů ve věku >60 let a 2/3 z nich byly stanfordského typu A. I když jsou akutní příznaky různorodé, většinu z nich zaujímá náhlý nástup bolesti na hrudi; mnohdy je to příznak jediný . Proto se AAD velmi často považuje za akutní koronární syndrom (AKS) v počátečních stadiích onemocnění. V našem případě pacient vykazoval několik prvních hodin trýznivou bolest na hrudi se změnou EKG a byl nejprve vyšetřen na kardiologickém oddělení k vyloučení infarktu myokardu. Tehdy se obvykle přesná diagnóza a správné lékařské ošetření odkládají. Ačkoli je bolest na hrudi zcela subjektivním projevem, Ramanath et al. naznačil, že detailní popis bolesti někdy poskytuje klinikům vodítko pro další vyšetřování. Zjistili, že pacienti s AAD mají tendenci popisovat bolest na hrudi jako „ostrou“ „trhavou“ nebo „trhací“ a bolest u AKS obvykle začíná postupně a je méně silná. Kromě toho je přední bolest na hrudi často spojena s AAD typu A, zatímco typ B někdy vykazuje bolesti zad nebo břicha . Zjistili jsme, že tomu tak je i v tomto případě.
Od roku 1999, kdy Dake a spol. poprvé úspěšně použili endovaskulární stentgraft k řešení akutní disekce hrudní aorty (TEVAR), rychle nahradil otevřenou operaci díky nižšímu riziku a relativní jednoduchosti. Do dnešního dne několik literatur ukázalo, že míra přežití 3-5 let po operaci je poměrně vysoká . Obecně však panuje shoda, že pokud nejsou přítomny žádné známky komplikací, mělo by být zváženo počáteční lékařské ošetření. Kriticky důležitý je tedy plán pečlivého sledování a schopnost přesného posouzení možných komplikací.
K úspěšné léčbě tohoto případu přispíváme. Za prvé, pacient byl včas diagnostikován a léčen. Tento pacient nevykazoval typický profil ADD s poměrně vysokým věkem (>60) a anamnézou hypertenze a/nebo diabetu. Kvůli bolestem na hrudi a abnormálnímu EKG byl zpočátku přijat na kardiologické oddělení k vyloučení infarktu myokardu. Rychle však bylo nařízeno vyšetření CTA a přesná diagnóza byla stanovena během několika hodin od vzniku příznaků. Počáteční léčebný režim dokázal účinně kontrolovat krevní tlak a zároveň pacienta podrobil pečlivému sledování kvůli možným komplikacím. Proto mohlo být chirurgické řešení provedeno včas, když se u pacienta začaly projevovat příznaky selhání ledvin v časném reverzibilním stadiu.
Druhé, nespěchali jsme s operací poté, co se objevily příznaky akutního selhání ledvin. Místo toho pacient podstoupil emergentní dialýzu ke kontrole přetížení tekutinami a vysoké hladiny draslíku v krvi. Volba dialýzy padla na peritoneální dialýzu vzhledem k jednoduchosti, povaze naléhavosti a blížící se operaci. Zjistili jsme, že tato důkladná předoperační příprava byla v tomto případě rozhodující pro rychlé zotavení po operaci.
V neposlední řadě byla v tomto případě kladena zvláštní pozornost těsné blízkosti ostií LSA a trhliny. Ideální přistávací zóna je klíčem k úspěchu operace, aby se zabránilo pohybu stentgraftu a endoleaku . Bylo doporučeno, že pro fixaci stentgraftu bez zakrytí ústí LSA je optimální 15mm přistávací zóna, aby byl zachován antegrádní průtok LSA . Při vzdálenosti pouze 2 mm a akutní povaze progrese onemocnění u tohoto pacienta jsme se však rozhodli provést během operace angiografii vertebrálních tepen a nezjistili jsme přítomnost dominantní levé vertebrální tepny, což nám umožnilo provést opravu krytím LSA bez současné revaskularizace LSA. Pooperační vyšetření neprokázala žádné známky neurologické dysfunkce způsobené ischémií nebo infarktem ani ischémii ruky a horní končetiny.
3. Závěr
Akutní disekce aorty má nízkou incidenci, avšak vysokou nemocniční mortalitu. „Typickými“ pacienty jsou muži ve věku 60 až 72 let s anamnézou hypertenze nebo diabetu. Vysoká mortalita je způsobena opožděnou diagnózou a emergentním charakterem průběhu onemocnění. Kromě včasné diagnózy se úspěšný léčebný režim skládá z několika složek zahrnujících komplexní plán lékařské péče začleněný do plánu pečlivého sledování, přesné posouzení možných komplikací, (je-li indikováno) důkladnou předoperační přípravu a pečlivý operační plán.