Poruchy srážlivosti krve
„Porucha srážlivosti krve může znamenat, že se vaše krev nesráží dostatečně nebo se sráží příliš. Obojí může způsobit naléhavé zdravotní potíže. Příliš velká srážlivost krve v cévách v hlavě může způsobit mrtvici, a to i u malého dítěte,“ říká Dr. Nugent, odborník na dětskou hematologii CHOC. „Případně nedostatečná srážlivost vede ke krvácivé poruše, jako je Von Willebrandova choroba, která je běžná, vyskytuje se asi u 1 ze 100 lidí a postihuje chlapce i dívky. Chlapci mají sklon k častému krvácení z nosu a modřinám, když jsou mladší, a dívky mohou mít problém se silnou menstruací, která u nich může způsobit anémii.“ Von Willebrandova choroba je nejčastější krvácivá porucha v USA, která postihuje muže i ženy, zatímco hemofilie je dobře známé genetické krvácivé onemocnění vázané na chromozom X, které postihuje především chlapce.
LÉČBA DOMA
Mnoho dětí s poruchami srážlivosti krve a krvácivostí je diagnostikováno již v kojeneckém věku a lze je úspěšně léčit doma. Srážecí bílkovinu nebo faktor, který jim v krvi chybí, lze vyrobit pomocí genetického inženýrství a koncentrovat v malé lahvičce, takže pacienti mohou dostat nitrožilní infuzi. Tato léčba koriguje vadu na několik dní, takže se děti mohou účastnit běžných aktivit bez obav z krvácení, říká Dr. Nugent. „U všech poruch krvácení a srážlivosti krve je velmi důležitá edukace rodiny. Rodiny by měly vědět, jak se k dítěti chovat ve všech situacích, kdy se vyskytne problém. Chceme, aby rodiny věděly o vzácné krvácivé poruše svého dítěte více než většina lékařů. Chceme pacientům umožnit, aby byli samostatní a znalí, aby se mohli pravidelně léčit doma a předcházet tak krvácení.“
POMOC RODINĚ
Doktor Nugent říká, že je běžné, že malí pacienti s poruchou krvácení nebo srážlivosti krve budou mít další členy rodiny – jiné děti i dospělé – kteří mají dědičnou poruchu krve, která nebyla nikdy diagnostikována. Pomoc je podle ní dostupná. „Pokud vy nebo někdo z vaší rodiny může mít poruchu krve nebo srážlivosti krve a jedná se o dítě, kontaktujte CHOC. Dospělí by měli zavolat do Centra pro dědičné poruchy krve, které se nachází hned vedle CHOC.
Na webových stránkách c3dibd.org nebo mohou zavolat na číslo 714-221-1200.“
RYCHLÁ FAKTA
- Odhadovaný počet pacientů s hemofilií v USA: 20 000-25 000
- Počet Američanů, kteří každoročně zemřou na abnormální krevní sraženiny: 600 000+
.